acromegalia

• Illusztráció agy

Szinonimák tágabb értelemben

Hipofizikai óriásnövekedés, növekedési zavar

Angol: akromegália, hipofízis gigantizmus

Az akromegália meghatározása

A kifejezés alatt acromegalia meg lehet érteni az akra nagyítását (lásd alább) és a belső szervek miatt megnövekedett Növekedési hormon - Kiválasztás (szomatotropin szekréció, GH (növekedési hormon) szekréció).
Ez a túlzott szekréció akkor jelentkezik, ha a megnyúlás teljes.
Az akrák például Pl. Orr, ajkak, nyelv, fül, kéz, ujjak és lábak. Ha ez a túltermelés pubertás előtt következik be, vagyis ha a hossz növekedés még nem fejeződik be, akkor az agyalapi mirigy által okozott óriási növekedés alakul ki (hipofízis gigantizmus).

Olvassa el a témáról itt: Megdöbbent növekedés

történelem

Az akromegália név a görög akron = point és mega = nagy szóból származik. A párizsi Pierre Marie neurológust tekintik az elsőnek, aki leírja ezt a klinikai képet.
A 19. század végén klinikai képként ismerte el az acra kibővülését (lásd definíciót). Vannak azonban arra utaló jelek, hogy az akromegáliát az egyiptomiak már a fáraók idején ismerték.
Vannak képek a fáraókról, akiknek domború ajka, nagy álla és kiálló orra van ábrázolva. Abban az időben az akromegália tipikus anatómiai jellemzőit isteninek tartották.

Illusztráció agy

1. Nagyagy (Nagyagy)
2. Kisagy (Kisagy)
3. Gerincvelő
4. Hipofízis (hipofízis)

Gyakoriság / járványtan

Előfordulás a népességben

Az 1 millió ember átlagosan kb. 40–70 embert érint. 1 millió emberre évente kb. 3-4 ember beteg.

Az akromegália oka

Általános szabály, hogy van a hipofízis elülső részének adenoma (jóindulatú daganata) (ez az agy hormontermelő része), amely nagymértékben előállítja a szomatotropint.
Az adenoma egy jóindulatú daganat, amely mirigysejtekből származik, és megpróbálja utánozni őket.
Ebben az esetben az agyalapi mirigy elülső részében növekszik. Rendkívül ritka esetekben a daganat rosszindulatú is lehet (carcinoma).
A következő okok ugyanolyan ritkák: a szomatotropin túltermelése, amelynek oka az agyalapi mirigy elülső részén kívül található.
Mivel ennek a hormonnak a termelését az úgynevezett GHRH (növekedési hormon felszabadító hormon) stimulálja a hipotalamuszból (más agyi régió), a tumorral kapcsolatos túltermelés itt is ritka esetekben fordulhat elő.
Ez a megnövekedett felszabadulás emellett a szomatotropin hormon (Növekedési hormon) vezetni.

További információ a témáról: Ezek a tünetek hypophysis daganatra utalnak!

Tünetek / panaszok

Jellemző tünetek az akromegália a koponya megnagyobbodása és durván feszültsége, a kezek és feet.
Az akra nagyítása szinte mindig megtörténik, csakúgy, mint a A bőr megvastagodása és a Splanchnomegaly (a belső szervek rendellenes megnagyobbodása).
Az acromegaly gyakran nőkben fordul elő Menstruációs rendellenességek (A havi időszak megszakadása).
A férfiak kevesebb mint felében van libidó és Erekciós diszfunkció tovább. Mindkét nemben fokozott az izzadás (hyperhydrosis).

Betegeknél acromegalia a kiálló szemhéjak szintén az arcra esnek (kiemelkedő szupororbitális dudorok) tovább.
A orr, Az ajkak és a nyelv egy tipikus pontyos nyelv.
Az adenoma méretétől függően megismétlődik, mert kiszorítja a növekedést fejfájás és látási zavarok.

A perifériát is Idegrendszer befolyásolhatja: vannak szenzoros rendellenességek (szenzoros zavarok) a kezekben és a lábakban, valamint izomgyengeség.
A betegek 35-50% -ánál lesz a Carpalis alagút szindróma tömörítésével Medián ideg látott.
További információt a témakörben talál:

• Carpalis alagút szindróma.

Számos, már létező akromegáliában szenvedő betegnél változások alakulnak ki a Szív-és érrendszer és ennek eredményeként egy magas vérnyomás.

További információt a témakörben talál:

• Szív-és érrendszer
• magas vérnyomás

diagnózis

A diagnózis felállításához hasonlóan az anamnézis (kórtörténet) információt nyújthat:

• Megfelelnek még a régi gyűrűk, megváltozott a cipő mérete?

• A régi fényképekkel való összehasonlítás segíthet.

Az endokrinológiában (hormonok vizsgálata) a vérben különböző szintek mérhetők:

• IGF 1 a plazmában: mivel az IGF 1-et a szomatotropin (STH) stimulálja, az tükrözi az STH szintet
• Alapvető STH szint: egy napi profilt kell létrehozni, mivel az STH különböző koncentrációban szabadul fel a nap különböző időszakain (többnyire éjszaka).
• STH értékek a TRH és LHRH tesztben: megvizsgáljuk, hogy a növekedési hormon stimulálható-e patológiásan (azaz patológiásan); A TRH (stimulálja a TSH szekrécióját, amely stimulálja a pajzsmirigyet) és az LHRH (stimulálja az LH és FSH szekréciót, amelyek férfiaknál befolyásolják a sperma érését, nőknél a petesejtek) feljegyzik az elülső hipofízis (HVL) működését. az érintett hormonok (TSH, FSH és LH) koncentrációjának mérésével. Ha a koncentráció nem emelkedik, akkor van egy elülső hipofízis (HVL) rendellenesség.

Terápia akromegáliában

Ez a kiváltó ok körül a jóindulatú mikroadenoma (kicsi adenoma) sebészeti úton eltávolítható.
Kb. Az esetek 90% -a klinikailag gyógyul. Ha azonban az agyalapi mirigy adenoma nagyobb, mint 10 mm (makroadenoma = nagy adenoma), akkor azt sebészi úton is eltávolíthatjuk, de csak az esetek kb. 60% -ában lehet teljes mértékben eltávolítani.

Az eredmény közvetlenül a műtét után látható, mert az IGF 1 szint esik. A klinikai tünetek azonban hetek és hónapok alatt csak lassan enyhülnek.

Azokban a betegekben, akiknek a műtét nem lehetséges, vagy ha a műtéti kezelés sikertelen, a sugárterápia segíthet. Erre a célra a CT (számítógépes tomográfia) vagy MRI (mágneses rezonancia tomográfia) Felvételeket készítünk, és egy számítógépes program segítségével az egyes betegek számára személyre szabott sugárzási terveket készítünk. Ide tartoznak a sugárzás erőssége, elhelyezkedése és frekvenciája. A teljes hatás azonban csak néhány év elteltével jelentkezik.

Kábítószer-terápia is alkalmazható. Ez z. Pl. Akkor használják, amikor egy műtét vagy sugárzás nem hajtható végre, vagy mindkettőre felkészülve.
Fog Szomatosztatin analógok (Anyagok, amelyek megfelelnek a szomatosztatinnak és ugyanolyan hatást mutatnak: oktreotid, lanreotid) és Dopamin agonisták (Anyag, amelynek ugyanaz a hatása, mint a dopaminnak; A dwiropamin az adrenalin előfutára).

A A szomatosztatin-Analógusok sok betegnél csökkent az STH szintje (80–95%).
A betegek felében az adenoma még csökken.
Mint hátrány úgy tűnik, hogy a hormont a bőr alá fecskendezik, és viszonylag drága. Ugyanakkor egyre inkább az izomba kell beinjektálni, ahol 2-4 hétig depóhatása van.
A gyomor-bélrendszert érintő problémák (pl. Hasmenés) felmerülhetnek a kezelés kezdetén. Az egyik előnye az, hogy a hatás gyorsan (óra alatt) felmérhető.

A Dopamin agonisták sajnos csak a betegek kb. 25% -át célozza meg. A dopamin agonista sem okozhatja az adenoma zsugorodását. A hatás néhány héten belül megbecsülhető (6-8).

Egy rokon új fejlesztés A receptor antagonista, amely megakadályozza az STH hatását a hormon dokkoló pontján (receptorán). Tehát ez nem vezet az STH koncentráció közvetlen csökkenéséhez. A többi gyógyszerhez hasonlóan akkor is használják, amikor a műtéti kezelés vagy sugárterápia vagy nem volt hatékony, vagy nem lehetséges.

előrejelzés

Ha a jóindulatú daganatok kezelhetők, akkor a teljes gyógyulás valószínűsége annak méretétől függ.
A mikroadenómák hatékony gyógyulási aránya 90%, a makroadenomák esetében továbbra is 60%.