Nem Hodgkin limfóma

Meghatározás - Mi a nem Hodgkin limfóma

A nem Hodgkin-limfómák különféle rosszindulatú betegségek nagy csoportja, amelyek közös vonása, hogy limfocitákból származnak. A limfociták a fehérvérsejtekhez tartoznak, amelyek nélkülözhetetlenek az immunrendszerhez. A nem-Hodgkin-limfómát és a Hodgkin-limfómát nyelvnyelven összegezzük a nyirokcsomó-rák alatt. A két csoportra történő felosztás történelmi, de ma is használják. A különféle nem Hodgkin limfómák különböznek malignitásukban és a származási sejtekben.

További információ a témáról: Nyirokcsomó rák

okoz

Néhány ismert tényező előmozdíthatja bizonyos nem Hodgkin limfómákat. Mindenekelőtt a sejtkárosodást kell megemlíteni. Ezt kiválthatják korábbi sugárterápiák vagy korábbi rákos kezelések kemoterápiás kezelései. Mivel ezeknek a terápiáknak nemcsak a daganatról vannak hatása, az egészséges testsejtek is károsodnak, ami nem-Hodgkin limfómát eredményezhet.

Ezenkívül a korábban oldószerként használt benzolokkal való túlzott érintkezés sejtkárosodást okozhat. Ezen globális okok mellett vannak olyan okok is, amelyek növelik a nem-Hodgkin limfóma specifikus altípusainak kockázatát. Például az Ebstein-Barr vírussal való fertőzés, amely a Pfeiffer mirigy-lázát okozza, vagy egy HIV-fertőzés elősegítheti Burkitt limfómáját. Burkitt limfómáját nagyon agresszívnek tekintik, és az úgynevezett B limfocitákból származik. A baktériumokkal, például a Helicobacter pylori baktériummal való fertőzés elősegítheti egy bizonyos nem Hodgkin limfómát. A fertőzés a gyomorgyulladást (gastritist) váltja ki, és később MALT limfómává (Mucosa Associated Lymphoid Tissue) alakulhat ki.

További információ a fő cikkről: lymphoma

Egyidejű tünetek

A non-Hodgkin limfóma klasszikus tünete egy nyirokcsomó, amely hosszú ideig duzzadt és nem fáj. Ezek gyakran a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban érezhetők. A B tünetek, amelyek a három tünet, a láz, a fogyás és az éjszakai izzadás kombinációját tartalmazzák, szintén tipikusak. Előrehaladott állapotban a lép megnövekedhet, úgy hogy érezhető a bal parti ív alatt. Ez a bővítés fájdalmas lehet. Egy másik késői tünet az összes vérsejt csökkenése. Ezt kiváltja az a tény, hogy a csontvelő károsodik a betegség előrehaladtával, és így korlátozódik a vérsejtek termelése. Ez számos tünettel, például fáradtsággal és gyengeséggel, valamint spontán vérzéssel nyilvánul meg. Ezek orrvérzés vagy ínyvérzés formájában jelentkezhetnek. Ezenkívül hajlamosak a gyakori fertőzések, mivel a test védelmi sejtjei csökkennek és részben megváltoznak, és ezért működőképesek. Ritka esetekben tömegek fordulhatnak elő a fül, az orr és a torok területén, az egész emésztőrendszerben vagy a bőrön.

További információ a cikkünkben: A limfóma tünetei

Milyen tünetek vannak a bőrön?

A bőr megváltozása nem minden nem-Hodgkin limfómában jelentkezik, és a nem-Hodgkin limfóma altípusától függően különböző tünetek jelentkeznek a bőrön. A krónikus limfocita leukémiát például viszketés és krónikus csalánkiütés kísérheti. A csalánkiütés bőrön bőrpírral és kis, duzzanattal jelentkezik. Ezenkívül a bőr nagy területei pirossá válhatnak (erythroderma) és a bőr gombái is előfordulhatnak. Ezek a tünetek a bőrön jelentkeznek, különösen idős betegekben. T-sejtes limfómákban a mycosis fungoides és a Sézary szindróma különösen a bőr tüneteit okozza. A mycosis fungoides esetében először vörösedő területek jelennek meg, amelyek méreteződésükkel és kifejezett viszketéssel járnak. Ezek lassan úgynevezett plakkokká alakulnak. A bőr vastagodása jellemző. A késői stádiumban félgömb alakú bőrdaganatok találhatók, amelyek nyitott területeket mutatnak a felszínen. A mycosis fungoides Sézary-szindrómássá alakulhat, amely kiterjedt bőrpírral, súlyos viszketéssel és a kéz és a láb túlzott mértékű durva porcodásával járhat.

B tünetek

A B tünetek három tünet komplexét írják le: láz, fogyás és éjszakai izzadás. A láz meghatározása nem mindig következetes a szakirodalomban. Általános szabály, hogy lázról beszélünk, ha a testhőmérséklet meghaladja a 38 fokot. A láz nem magyarázható más betegséggel, például fertőzéssel.

Az eredeti testtömeg több mint 10% -ának elvesztése hat hónapon belül szintén része a B tüneteknek. A harmadik tünet az éjszakai izzadás. Az éjszakai izzadság azt jelenti, hogy felébrednek az izzadságfürdőben az éjszaka közepén. A betegek gyakran beszámolnak arról, hogy pizsamát vagy ágyneműt éjszakánként többször kell cserélni. A kifejezést az Ann Arbor osztályozás hozta létre. Az "A" kiegészítésével az említett tünetek nem fordulnak elő. A „B” utótag használata esetén a tünet triád jelenik meg a betegben. A legtöbb esetben a B tünetek jelenléte gyengébb prognózissal jár, mivel ezek a tumor magas betegség aktivitásának kifejeződését jelentik. Ezek általában a kezelés megkezdése után csökkennek. Ha nem ez a helyzet, akkor a kezelést át kell gondolni, és ha szükséges, meg kell változtatni, mivel a tartós B tünetek általában arra utalnak, hogy a kemoterápia nem reagál.

További információ a témáról itt:: B tünetek

Mi a várható élettartam a nem-Hodgkin limfóma esetén?

Az egyes nem Hodgkin limfómák várható élettartama nagyon különbözik, ezért nem lehet általános megállapítást tenni. Egyrészt attól függ, hogy a diagnózis felállításakor milyen rosszindulatú és milyen fejlett a nem-Hodgkin limfóma. Az alábbiakban ismertetjük néhány nem-Hodgkin limfóma várható élettartamát.

• A tüsző limfóma várható élettartama a diagnózis időpontjában körülbelül 10 év.
• A köpenysejtes lymphoma esetén a várható élettartam 5 év körül alacsonyabb.
• A myeloma multiplexben számos tényező játszik szerepet a várható élettartam kiszámításában, így itt nehéz állítást tenni. A legjobb esetben az optimális terápiával rendelkező fiatal betegekben a betegek kb. 50% -a él túl a következő 10 évben.
• Burkitt limfóma hónapokban halálhoz vezethet, ha későn diagnosztizálják, míg a közvetlenül kapcsolódó terápia korai felismerése jó élettartamot mutat. Ez a jó előrejelzés azonban csak akkor romlik, amikor egy második daganat jelentkezik, ami nem tipikus Burkitt-limfómában.
• A mycosis fungoides egyike a kevésbé rosszindulatú limfómáknak, ezért a korai szakaszában a várható élettartam jó. Ha azonban invazív növekedés történik más szervekben, akkor a várható élettartam jelentősen romlik.

A részletes információkat a következő címen találhatja meg: A limfóma prognózisa

Milyen esélye van a gyógyulásnak?

A gyógyulás esélyeinek mérlegelésekor figyelembe kell venni a nem-Hodgkin limfóma malignitását. A kevésbé rosszindulatú limfómák esetében a gyógyulás csak a korai szakaszban feltételezhető. A lassú növekedés megnehezíti a terápiát, így csak a kicsi eredményeket lehet teljes mértékben gyógyítani a sugárzással. A magasabb stádiumokban már nincs esélye a gyógyulásra, és ez nem a terápia célja. A rosszindulatú nem-Hodgkin limfómák a korai szakaszban nagyon magas arányban gyógyíthatók. Még előrehaladott állapotban is gyógyulást lehet feltételezni az esetek akár 60% -áig.

Ön is érdekli ezt a témát: A limfóma prognózisa

alkotnak

A nem-Hodgkin limfómákat négy csoportra osztjuk. A származási sejttől függően B-sejt és T-sejt limfómákra osztják őket. Ezenkívül további különbséget tesznek a rosszindulatú daganatok (rosszindulatú daganatok) tekintetében. Az elnevezés gyakran azon alapszik, hogy a sejtek hogyan változnak rosszindulatúan az adott limfómában.

A B-sejtes limfómák formái

A kevésbé rosszindulatú B-sejtes nem-Hodgkin limfómák közé tartoznak:

• krónikus limfocita leukémia
• Szőrös sejtes leukémia,
• Waldenström-kór,
• Myeloma multiplex,
• Tüszőmirigy limfóma,
• MALT limfóma
• Köpenysejt limfóma.

A kevésbé rosszindulatú itt azt jelenti, hogy a limfómák lassabb növekedést mutatnak. A kemoterápiás szerekkel való kezelés azonban meglehetősen nehéz, mivel ezek jobban működnek, ha gyorsan növekvő daganatokról van szó.

A rosszindulatú B-sejtes limfómák közé tartozik:

• Burkitt limfóma
• diffúz nagysejtű B-sejt limfóma
• anaplasztikus limfóma

Burkitt limfómája gyakran társul a HI vírus fertőzésével. A rosszindulatú limfómák gyorsabb és invazív növekedést mutatnak. A magas sejtosztódás miatt jól reagálnak a kemoterápiára.

A T-sejtes limfómák formái

A T-sejtes limfómáknak számos altípusa van, amelyeket kevésbé rosszindulatú limfómáknak osztályoznak:

• Mycosis fungoides
• T-zóna limfóma
• NK-sejt leukémia (természetes gyilkos sejtes leukémia),
• angioimmunoblasztikus T-sejt limfóma
• pleomorf kissejtes limfóma.

Malignus T-sejtes limfómák esetén különbséget kell tenni az anaplasztikus, a limfoblasztikus és az immunoblasztikus limfóma között.

B-sejtes non-Hodgkin limfóma

A B-sejtes non-Hodgkin limfóma a leggyakoribb nem-Hodgkin limfóma, 30% -ban. Ez az egyik gonoszabb és agresszívebb forma. A többi, nem Hodgkin limfómához hasonlóan, a diagnózist az orvos konzultációjának és a nyirokcsomók klinikai vizsgálatának, valamint a laboratóriumi értékeknek és a nyirokcsomó-biopsziának (szövetmintavétel) kombinálásával kell elvégezni.Bizonyos esetekben a képalkotást is készítik.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: Nyirokcsomó biopsziája

Más nem-Hodgkin limfómákkal ellentétben a B-sejtes nem-Hodgkin limfómákban nincs olyan speciális marker, amelyet például a vérben meg lehet határozni annak érdekében, hogy megbízható diagnózist lehessen készíteni. Ezért az egyik függ a megváltozott nyirokcsomó biopsziájától. Mivel ez egy rosszindulatú nem Hodgkin limfóma, amelyhez a gyors növekedés társul, a terápiát szinte mindig feltételezik, hogy gyógyul. A gyógyulási arány körülbelül 50-90%. A terápia kemoterápiából áll. Az alkalmazandó kemoterápiát az életkor és a kockázat bizonyos fokától függ, amelyet a diagnózis részeként számítanak ki. Általában a különféle kemoterápiás gyógyszerek kombinációját adják egy speciális antitesttel. B-sejtes nem Hodgkin limfómában az ötéves túlélési arány 60% és 90% között van. A várható élettartam a daganat genetikai összetételétől függ, és olyan tényezők miatt romlik, mint például az időskor, rossz általános állapot és előrehaladott stádium az Ann-Arbor osztályozás szerint.

kezelés

A terápia megválasztása azon alapul, hogy milyen rosszindulatú a nem-Hodgkin limfóma. Azokat a kevésbé rosszindulatú limfómákat, amelyek még a korai stádiumban vannak, és amelyek még nem terjedtek szignifikánsan, csak besugárzzuk, mivel a kemoterápia nem elég hatékony a lassan növekvő limfómákhoz. Ha a limfóma már tovább terjed a testben, azaz Ann-Arbor szerint a III. Vagy IV. Stádiumban, akkor már nem lehet azt feltételezni, hogy a betegség gyógyul. Ebben az esetben a beteget szorosan megfigyelik, és lehetséges tünetek kezelésére vagy különféle kemoterápiás szerek kombinációjára lehet szükség.

A nagyon rosszindulatú nem-Hodgkin limfómákat mind gyógyítás céljából kezelik. A színpad sem releváns. A választott terápia több kemoterápiás gyógyszer kombinációja. A tanulmányok kimutatták, hogy ez sokkal hatékonyabb, mint csupán egyetlen kemoterápiás gyógyszer alkalmazása. A felsorolt ​​általános terápiás megközelítések mellett vannak speciális kezelési tervek a nem Hodgkin limfóma egyes alfajaira, amelyeket rendszeresen frissítenek a jelenlegi vizsgálati helyzetnek megfelelően. Ez a helyzet például krónikus lymphocytás leukémia vagy multiplex mieloma esetén.

További információ a témáról: A limfóma kezelése

kemoterápiás kezelés

A kemoterápia célja a nem-Hodgkin limfóma rosszindulatú sejtjeinek megosztási folyamatának megszakítása. A különféle kemoterápiás szerek a DNS különböző részeit célozzák meg annak károsítása érdekében. Ennek eredményeként a cella alámegy és lebontásra kerül. A kemoterápia nem csak a degenerált sejtekre, hanem a test egészséges sejtjeire is hat. Különösen érinti a gyomor-bél traktus nyálkahártya sejtjeit és a csontvelőt. Ezen sejtek halála felhasználható a kemoterápia mellékhatásainak levezetésére, amelyek között szerepelhet hasmenés, fáradtság, fertőzésre való hajlam és spontán vérzés. Számos nem-Hodgkin limfóma esetében az úgynevezett polychemoterápiát alkalmazzák a CHOP séma szerint. A következő kemoterápiás gyógyszerek kombinációja: ciklofoszfamid, doxorubicin, vinkristin és prednizolon. Az előző három gyógyszer a kemoterápiás gyógyszerek osztályába tartozik. A prednizolon glucokortikoid, akárcsak a kortizon.

Itt van a fő cikk: kemoterápiás kezelés

Őssejtterápia

Az őssejtterápia akkor fontolható meg, ha a nem-Hodgkin limfómáját a kemoterápia ellenére nem gyógyították meg. Különbséget kell tenni az autológ és az allogén csontvelő-transzplantációk között. Autológ transzplantáció során, egy nagyon erős kemoterápiát követően, amely elpusztíthatja az összes limfóma sejtet, a betegnek saját csontvelőt kap, hogy helyettesítse a csontvelő vértermelő rendszerét. Allogén transzplantáció esetén a beteg idegen donortól kap csontvelőt, amely bizonyos genetikai markerekben a páciensnek felel meg.

Erről bővebben az alábbiakban olvashat: Őssejtátültetés

Sugárzás

A sugárzást kevésbé rosszindulatú non-Hodgkin limfómákra alkalmazzák. Az érintett nyirokcsomókat választjuk ki a sugárzási mezőnek. Ha más szöveteket is érinti a nyirokcsomó invazív növekedése a nyirokcsomóból, ezeket szintén besugározzuk. A sugárterápia megkísérli fenntartani a fontos egyensúlyt a sugárzás során. Egyrészt az érintett szövetnek a lehető legnagyobb mennyiségű sugárzást kell kapnia, hogy lehetséges legyen a hatékony daganatellenőrzés. Másrészt a környező szövetet a lehető legnagyobb mértékben meg kell takarítani. Ha a csontok törékenyek nem-Hodgkin limfóma miatt, vagy ha ott súlyos fájdalmat éreznek, a sugárzás segíthet a csontok újbóli megerősítésében és a fájdalom enyhítésében.

Fő cikkünket a következő címen találhatja meg: sugárkezelés

diagnózis

A diagnózis különféle módszerekből áll. Először, a tipikus megállapítások a beteggel folytatott megbeszélésen és klinikai vizsgálaton keresztül érhetők el, például megnövekedett, de nem fájdalmas nyirokcsomók a nyakon vagy az ágyék térségében. A B tünetek (a láz, az éjszakai izzadás és a fogyás kombinációja) egy rosszindulatú betegség jelenlétére utalnak. Ezen felül vérvizsgálatot végeznek, a gyanús nyirokcsomót eltávolítják, majd a mikroszkóp alatt megvizsgálják. A diagnosztika befejezéséhez képalkotó vizsgálat is elvégezhető.

Mit mutatnak a vérértékek?

A normál vérkép alapján ellenőrizhető, hogy növekszik-e vagy csökken-e a limfociták száma. Ezenkívül megvizsgáljuk, hogy a többi vérsejtben nincs-e rendellenesség, ami pl. Fáradtsághoz vezethet vérszegénységhez (vérszegénységhez). A vérszegénység egyik oka a vörösvértestek lebontása, amely a vérképben is kimutatható.

Vannak olyan speciális értékek a vérértékekben is, amelyek gyulladás esetén növekednek. Ebben az esetben a gyulladás paraméterei, például a CRP (C-reaktív protein) növekednének. Specifikus vérvizsgálat elvégezhető a nem Hodgkin limfóma pontos altípusának azonosítása érdekében. Ebből a célból bizonyos felszíni fehérjéket biokémiai módszerrel határozzuk meg, amely segít megkülönböztetni, hogy a nem-Hodgkin limfóma a B-limfocitákból vagy a T-limfocitákból származik-e. Ez a két csoport a limfociták alcsoportja, amelyek az immunrendszer számára különféle feladatokat látnak el.

Milyen szakaszok vannak?

A szakaszokat az Ann-Arbor osztályozás szerint kategorizáljuk.

Az I. stádiumban csak egy nyirokcsomó-régió érintett, vagy a nyirokcsomókon kívüli fertőzés (extranodalis fertőzés), de bizonyos régiókban. A nyirokcsomó régió a nyirokcsomók rögzített csoportjaira utal, például a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban. Mint az immunrendszer szervét, a lép a nyirokcsomó-régióba is sorolható. Az extranodális fertőzés az, amikor a szomszédok miatt degenerált sejtek más szövetekbe terjednek.

A II. Stádiumban legalább két nyirokcsomó-régió vagy a nyirokcsomókon kívüli szomszédos régió érintett. Ezek mind a membrán felett vagy alatt vannak. Ez egy izomból és inakból álló membrán, amely elválasztja a mellkasat a hasról.

Ha az érintett nyirokcsomók vagy az extranodális részvétel a membrán mindkét oldalán található, Ann-Arbor szerint III.

A IV. Szakasz független a nyirokcsomók állapotától, és akkor adható meg, ha legalább egy szerv érintett, és ez nem magyarázható szomszédsági viszonyokkal.

metasztázisok

A metasztázis meghatározása szerint egy rosszindulatú betegség rendeződése egy távoli szervben. A nem Hodgkin limfóma degenerált sejtjei általában a nyirokcsomókban helyezkednek el. Azonban a véráramban is eloszlanak a testben, és egy másik helyre helyezkedhetnek el. Ha ez a test bármely szervét érinti, akkor az Ann Arbor osztályozás szerint a IV.

Melyek a hosszú távú hatások?

A különféle nem Hodgkin limfómák esetén a betegség visszaesésének eltérő kockázata áll fenn. Ezt gyakran nehezebb kezelni, és ezt a lehető leghamarabb fel kell tárni strukturált nyomonkövetési ellátással. Több kemoterápiás gyógyszer használata növeli a második daganat kialakulásának kockázatát az élet során. Ezekre a másodlagos daganatokra jellemző a mellrák, pajzsmirigyrák vagy az akut mieloid leukémia, a fehérvérsejtek egyik formája. A sugárzás hosszú távú hatásokat is kiválthat. Az érintett szervek a besugárzott nyirokcsomók közelében vannak. A bőrön vörösödés és szövetváltozások érzékelhetők. Gyulladás fordulhat elő a tüdőben, amely társulhat az átalakulási folyamatokhoz és esetleg légszomjhoz. Szívkárosodás, émelygés és fáradtság szintén lehetséges.