plasmocytoma

Az itt megadott összes információ csak általános jellegű, a tumorterápia mindig tapasztalt onkológus kezébe tartozik!

Szinonimák

multiplex mieloma, Kahler-kór, Kahler-kór, Kahler-kór

meghatározás

A myeloma multiplex, amely szintén azonos a plasmocytoma utal a A B limfociták rosszindulatú betegsége (daganata)hogy a fehérvérsejtek tartoznak ..

A B-limfociták az emberi immunrendszer részét képezik, és főként a Nyirokcsomók és a vér előtt.

Meghatározása szerint a plazmamama egyike a Nem Hodgkin limfóma alacsony rosszindulatú daganatokkal (ördögi képességgel) és hibás immunoglobulinok képződése jellemzi.

összefoglalás

A betegség Kahler-kór Sok betegséghez hasonlóan a felfedezőjének, a bécsi orvosnak, Otto Kahlernek nevezték el.
Kahler-kór is orvosi plasmocytoma vagy myeloma multiplex hívott.

Ez egy rosszindulatú betegség, amely a fehérvérsejteket érinti Csontvelőamely a betegség előrehaladtával a csontvelőn kívüli szerveket is érintheti. Ebben az esetben az extrameduláris multiplex myelomáról beszélhetünk.

Plazmasejtek a fehérvérsejtek csoportjába is tartoznak A leukociták hívott. Testünkben különféle típusú fehérvérsejtek vannak, amelyek mindegyike elfoglalja a betolakodók (például vírusok és baktériumok) leküzdését.
A plazmasejtek képezik az úgynevezett immunoglobulinokat, olyan anyagokat, amelyeket a baktériumok és a vírusok megjelölhetnek, hogy felismerhetővé tegyék őket a test saját fagocitáiban.
A myeloma multiplex általában csak egy típusú plazmasejt proliferál (tehát a kifejezés: monoklonális = egyetlen csomagtartóval kezdve). Ez azt jelenti, hogy egy időben egy plazmasejt degenerálódik és szaporodik. Tehát sok azonos képet alkot a saját cellájáról.
Mivel fontos reagálni az emberi test sokféle támadójára, sok különböző plazma sejtre van szükségünk. Mivel azonban a monoklonális plazma sejtek ugyanazokat az immunoglobulinokat termelnek (védelmi indikátorok, részben hibásak vagy hiányosak), a specifikus védelem már nem lehetséges.
A meghibásodott immunglobulineket (rovarriasztókat) szintén nevezik parafehérjék vagy M fehérjék jelölték ki.
Ezek némelyike ​​hiányos protein lánc, amely a vérben elektroforézis segítségével kimutatható. Ezek a fehérjeláncok is fognak Jones Bence tojásfehérje vagy Jones Bence fehérjék hívott. Azokat a daganatokat is előállítják, amelyek ezeket a fehérjéket termelik Könnyű láncok - mielóma hívott.
A plazmacytoma különösen degenerált formái már nem képesek védekező fehérjéket előállítani. Ez az úgynevezett nem szekretáló mieloma.

A plazmacitóma nem állít be tényleges értéket metasztázisok. A tumorsejt-klaszterek befolyásolhatják a belső szerveket. Ha a multiplex mieloma erősen növekszik a csontvelőben, akkor csont feloldódása (lízis) léphet fel. Ez gyengíti a csontot és ún. Patológiai törésekhez vezethet. A kóros törések olyan törések, amelyeket a daganat növekedése okoz.

frekvencia

Összességében a plazmacytoma ritka betegség. Az előfordulási gyakoriság, azaz az új esetek aránya évente körülbelül 3/100 000 lakos. A férfiak valamivel gyakrabban betegnek, mint a nők.

A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket; a 60 éves kor előtti előfordulás szokatlan, de lehetséges.

kiváltó ok

Mint fentebb már leírtuk, a plazmacytoma / multiplex mieloma az alacsony fokú non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozik. Alacsony rosszindulatú: enyhén rosszindulatú. Ez azonban nem az előrejelzésre, hanem a növekedési viselkedésre utal.

Ennek oka a B limfocita malignus degenerációja. Ez az ősi sejt ellenőrizetlen módon szaporodik, és azonos másolatot hoz létre saját sejtjéből. Ez a genetikai kapcsolat kimutatható a vérben, és a monoklonális antitestek kimutatása révén diagnosztizálható.

Még az intenzív kutatások után a plazmacytoma kialakulását sem sikerült minden szakaszban tisztázni.
Sok vérrák vírusos betegségekkel, immunrendszeri rendellenességekkel vagy kemoterápiával kapcsolatos. A myeloma multiplex esetében eddig nem találtak bizonyítékot arra, hogy ezek a tényezők befolyásolnák-e a fejlődést.
Az egyik öröklődő elem ismert.

Tünetek

Nincsenek olyan specifikus tünetek, amelyek határozottan a myeloma multiplexre utalnak. Hoz általános tünetek számolás:

• Gyakran előforduló jellemző az általános állapot károsodása általános betegségérzés, Fáradtság, fogyás és enyhén emelkedett hőmérséklet
• Lépjen be a betegek többségében Csontfájdalom tovább. Gyakran az első jele annak, hogy a betegek orvoshoz vezetnek. Ez a csontfájdalom különösen gyakran fordul elő a gerinc területén (Hátfájás) tovább. Ezeket a tumorsejtek ellenőrizetlen növekedése okozza csont és a csontváz lassú megsemmisülése ezt kiválthatja Csigolyatörés jön. Ezt a megsemmisítést a röntgenfelvételeken is figyelembe veszik Csontkárosodás felismerni. A fenti képen Röntgenkép a koponya élesen körülhatárolt csontfeloldódásokat mutat (csontoldást), amelyek jellemzőek a Kahler-kórra.
• Mert a túl magas kalciumszint vagy a vér sűrűsége zavart és hányingert okozhat Hányás jön. Ez azonban csak a betegség utolsó szakaszában fordul elő gyakrabban.
• A zavart immunrendszer miatt fokozottan érzékeny a fertőzés.

Ha fehérjeláncokat állítanak elő, ezek képesek vese klumpa. Ennek következménye lehet Veseelégtelenség lenni.
A monoklonális antitestek túltermelése miatt ezek az egész testben lerakódhatnak. Az úgynevezett amiloid számos szervben megtalálható. Ez Az amiloid eltömíti a vesevezetékeket és megakadályozza a szűrési funkciót.

áttétel

A legtöbb esetben a plazmacytoma diffúz módon terjed a csontvelőben, ezért többé-kevésbé detektálható mindenhol. A nagy aktivitású területeken az úgynevezett osteolytikus fókuszok (csontkárosodások) láthatóak a röntgenről.
Más szervekbe történő terjedés ritka. A legtöbb esetben nyirokcsomók vesznek részt.

szövődmények

Az alábbiakban felsoroljuk azokat a gyakori problémákat és szövődményeket, amelyek plazmacytómákkal / multiplex mielómákkal fordulhatnak elő:

1. Patológiai törések:
   A kóros törések olyan spontán törések, amelyeket a plazma sejtek csontkárosodása okoz.
   A hirtelen fájdalom jelentheti a gerinccsont törését. Az osteolyses a messenger anyagok felszabadulásának az eredménye a degenerált plazma sejtekben. Ezek stimulálják a csont anyagát lebontó sejteket (oszteoklasztok) (lásd fent).
2. Túl sok kalcium a vérben:
   A csontok elleni rohamok a vér kalciumszintjének emelkedéséhez (hiperkalcémia) és a kapcsolódó tünetekhez, például szomjhoz, fáradtsághoz, émelygéshez és hányáshoz vezethetnek.
   A megnövekedett kalcium lerakódhat a vesékben a kiválasztás során, és így vesekárosodáshoz vezethet, akárcsak a fentebb említett proteinek (monoklonális immunoglobulinok, Bence Jones proteinek). Előbb vagy utóbb ezek a vesékben lerakódnak és károsítják őket.
3. A vörösvértestek őssejtjeit a csontvelőben lévő plazmasejtek daganatos növekedése révén kiszorítják. Ez vérszegénységhez (anaemia) vezet. Ugyanezen okból vérlemezke-hiány is kialakulhat, ami növeli a vérzés kockázatát. Az immunrendszer az immunrendszer károsodásához vezethet az immunoglobulinok káros termelése révén. Ezért megnő a fertőzés kockázata, amelyből a beteg kevésbé gyorsabban gyógyul.

előrejelzés

Az orvosi kutatás és a jobb terápiás lehetőségek eredményeként a Kahler-kór előrejelzése az utóbbi években jelentősen javult.
Ennek ellenére manapság a plazmacitóma néhány kivételes esettel fennáll nem gyógyítható.
A panaszok és a tünetek nélküli hónapok és évek egyre hosszabbá válnak. Sajnos szinte minden esetben megfigyelhető a betegség megújult aktivitása és ún. Relapszus (relapszus).

Jelenleg nincs szem előtt tartva egy alapvetően új terápiás forma, amely a plazmacytoma gyógyíthatóvá tette volna. Ennek ellenére a terápiás lehetőségek folyamatos fejlesztésével lehetséges a túlélési idő meghosszabbítása.

Bizonyos esetekben a plazmacytoma a akut leukémia áthalad. Ez rontja az általános előrejelzést.