Mi a légzési lánc?

meghatározás

A légzési lánc az energiatermelés folyamata a testsejtjeinkben. Csatlakozik a citromsav-ciklushoz, és ez az utolsó lépés a cukor, zsírok és fehérjék lebontásában. A légzési lánc a mitokondrium belső membránjában helyezkedik el. A légzési láncban az időközben kialakult redukciós ekvivalensek (NADH + H + és FADH2) ismét oxidálódnak (elektronok leadódnak), ezáltal protongradiens épülhet fel. Ezt használják végül az univerzális energiahordozó ATP (adenozin-trifoszfát) kialakítására. Az oxigénre azért is szükség van, hogy a légzési lánc teljesen lefuthasson.

A légzési lánc szekvenciája

A légzési lánc be van építve a belső mitokondriális membránba, és összesen öt enzim-komplexből áll. Ez a citromsav-ciklusból következik, amelyben a redukciós ekvivalensek NADH + H + és FADH2 képződnek. Ezek a redukciós ekvivalensek ideiglenesen tárolják az energiát, és újra oxidálódnak a légzési láncban. Ez a folyamat a légzési lánc első két enzimkomplexumában megy végbe.

1. komplex: A NADH + H + eléri az első komplexet (NADH ubikinon-oxidoreduktáz) és két elektront szabadít fel. Ugyanakkor 4 protont pumpálnak a mátrix térből az intermembrán térbe.

2. komplex: A FADH2 felszabadítja két elektronját a második enzim komplexben (szukcinát-ubikinon-oxidoreduktáz), de egyetlen proton sem jut be a membránok közötti térbe.

3. komplex: A felszabadult elektronokat továbbvisszük a harmadik enzim komplexbe (ubikinon-citokróm c-oxidoreduktáz), ahol további 2 protont pumpálunk a mátrix térből a membránok közötti térbe.

4. komplex: Végül az elektronok eljutnak a negyedik komplexbe (citokróm c-oxidáz). Itt az elektronok oxigénbe (O2) kerülnek, így a víz (H2O) két további protonnal jön létre. Ennek során 2 proton ismét bejut a membránok közötti térbe.

5. komplex: Összesen nyolc protont pumpáltak a mátrix térből az intermembrán térbe. Az elektrontranszportlánc alapvető követelménye az enzim komplex növekvő elektronegativitása. Ez azt jelenti, hogy az enzimkomplexek negatív elektronok vonzására való képessége egyre erősebb.
Az első végtermék, a víz mellett protongradiens épült fel a membránközi térben a légzési láncon keresztül. Ez tárolja az ATP (adenozin-trifoszfát) felépítéséhez felhasznált energiát. Ez az ötödik és egyben utolsó enzim komplex (ATP-szintáz) feladata. Az ötödik komplex egy alagúton átível a mitokondriális membránon. Ezen keresztül a koncentráció különbségétől vezérelve a protonok visszaáramlanak a mátrix térbe. Ez ADTP-t (adenozin-difoszfát) és szervetlen foszfátot hoz létre, amely az egész szervezet számára elérhető.

Mit csinál a protonpumpa?

A protonpumpa az ötödik és az utolsó enzim komplex a légzési láncban. Ezen keresztül a protonok az intermembrán térből a mátrix térbe áramlanak vissza. Ezt csak a két reakciótér közötti korábban megállapított koncentráció-különbség teszi lehetővé. A protongradiensben tárolt energiát felhasználják az ATP (adenozin-trifoszfát) végső szintéziséhez foszfátból és ADP-ből.
Az ATP testünk univerzális energiahordozója, és elengedhetetlen a különféle reakciókhoz. Mivel a protonpumpánál keletkezik, ATP-szintáznak is nevezik.

A légzési lánc egyensúlya

A légzési lánc meghatározó végterméke az ATP (adenin-trifoszfát), amely univerzális energiahordozó a testben. Az ATP-t egy protongradiens segítségével szintetizálják, amely a légzési lánc során keletkezik. A NADH + H + és a FADH2 eltérően hatékony. A NADH + H + az első enzimkomplexumban a légzőszervi láncban vissza oxidálódik NAD + -gá, és összesen 10 protont pumpál az intermembrán térbe. Ha a FADH2 oxidálódik, a hozam alacsonyabb, mert csak 6 proton szállítódik a membránok közötti térbe. Ennek oka, hogy a FADH2 a második enzim komplexben kerül be a légzési láncba, és így megkerüli az első komplexet. Az ATP szintetizálásához 4 protonnak kell átfolynia az ötödik komplexen.
Következésképpen NADH + H + 2,5 ATP (10/4 = 2,5) és FADH2 per 1,5 ATP (6/4 = 1,5) keletkezik.
Amikor egy cukormolekulát glikolízissel, citromsav-ciklussal és légzési lánccal lebontanak, legfeljebb 32 ATP keletkezhet, amely a szervezet számára elérhető.

Milyen szerepet játszik a mitokondrium?

A mitokondriumok az állatok és növények organizmusaiban található sejtorganellumok. A mitokondriumokban különféle energiafolyamatok játszódnak le, beleértve a légzési láncot is. Mivel a légzési lánc az energiatermelés döntő folyamata, a mitokondriumokat "a sejt erőműveinek" is nevezik. Kettős membránjuk van, így összesen két különálló reakciótér jön létre. Belül a mátrix tér és a membránok közötti tér van a két membrán között. Ez a két tér alapvető a légzési lánc áramlásában. Csak így lehet felépíteni egy protongradientust, ami fontos az ATP szintéziséhez.

További információ a témáról ebben a cikkben: A mitokondrium felépítése

Mit csinál a cianid a légzési láncban?

A cianidok veszélyes toxinok, beleértve a hidrogén-cianid vegyületeit is. Képesek állni a légzési láncot.
Pontosabban, a cianid kötődik a légzési lánc negyedik komplexének vasához. Ennek eredményeként az elektronok már nem vihetők át a molekuláris oxigénbe. Ennek eredményeként a teljes légzési lánc már nem tud futni.
Ennek eredményeként hiányzik az energiahordozó ATP (adenozin-trifoszfát), és úgynevezett "belső fulladás" lép fel. Az olyan tünetek, mint a hányás, az eszméletvesztés és a görcsök, nagyon gyorsan jelentkeznek a cianidmérgezés után, és ha nem kezelik őket, akkor gyors halálhoz vezetnek.

Mi a légzési lánc hibája?

A légzési lánc hibája ritka anyagcsere-betegség, amely gyakran gyermekkorban nyilvánul meg. Az okok a genetikai információ (DNS) változásai. A mitokondriumok működésük korlátozott, és a légzési lánc nem működik megfelelően. Ez különösen azokon a szerveken figyelhető meg, amelyek sok energiát fogyasztanak ATP (adenozin-trifoszfát) formájában.
Tipikus tünetek például izomfájdalom vagy izomgyengeség.
Ennek a betegségnek a terápiája nehéz, mivel ez örökletes betegség. Biztosítani kell a megfelelő energiaellátást (pl. Glükóz révén). Egyébként pusztán tüneti kezelés megfelelő.