Akut limfocita leukémia (ALL)

Szinonimák tágabb értelemben

Leukémia, fehérvérsejtszám, HTLV I és HTLV II vírusok, humán t-sejt leukémia vírus I és II, német: Humanes T-sejt leukémia vírus I és II, Philadelphia kromoszóma

meghatározás

Az ilyen típusú degenerált sejtek a nyiroksejtek (limfociták) előzetes szakaszaiba tartoznak. Az ilyen típusú leukémia esetén is várható a betegség akut, vagyis gyors lefolyása. Ez elsősorban a sejtek fejlődésének korai szakaszaira vonatkozik.

frekvencia

Ez a leggyakoribb fehérvérrák gyermekeknél. Ez csak az ötödik leggyakoribb leukémia felnőttekben. 80 éves kortól azonban a gyermekkori esetekhez hasonló új eseteket rögzítenek.

További információt a témáról itt talál: Leukémia gyermekeknél

okoz

A legtöbb ok az általános leukémia fejezetben található. MINDEN (akut limfoblasztikus leukémia) esetén is szerepet játszik vírusok fontos szerepet játszik a teremtésben. A HTLV I és a HTLV II vírusok (humán t-sejt leukémia vírus I és II, németül: I és II humán T-sejt leukémia vírus) felelősek az ilyen típusú leukémia kialakulásáért Japánban és a Karib-térségben. További okok a szabálytalanságok (aberrációk) a gén hordozókban (kromoszómák). Egy atipikus kapcsolat (transzlokáció) a 9. és 22. kromoszóma között, amely az ún Philadelphia kromoszóma az érintett sejtek korlátozás nélküli növekedéséhez vezet. A fentebb leírt Philadelphia-kromoszóma ez a kialakulása felelős felnőttekben az ALL-k egyötödéért (akut limfoblasztikus leukémia) és az összes gyermekkori ALL (akut limfoblasztikus leukémia) körülbelül 5% -áért.

Tünetek

A MINDEN tünetei: nagyon eltérő és ezeket nehéz pontosan szűkíteni. Alapvetően a tünetek (vérszegénység, fertőzésre való hajlam, sápadtság stb.) Megegyeznek a AML (Akut mieloid leukémia) fordul elő. Azonban olyan tünetek, mint a fejfájás vagy bénulás, mert az ilyen típusú leukémia gyakran a agyhártya (Meninges) érintett. A Nyirokcsomók szintén gyakrabban tapintható, mint az AML (akut mieloid leukémia) esetén. Vannak bizonyos régiókban, pl. kerek, ovális nyirokcsomók tapintása a nyakban, hónaljban vagy ágyékban.

Vérvizsgálat nélkül a betegséget nem lehet megbízhatóan diagnosztizálni. A vér mindhárom vérsejt-sorában változások észlelhetők:

1. A vörösvértestek számának csökkenése (vérszegénység)

2. alacsony vérlemezkék (trombocitopénia)

3. A fehérvérsejtek számának növekedése (leukocitózis) és csökkenése (leukocitopénia)

Mint láthatja, a leukémia sok olyan nem specifikus tünet fordul elő, amely felteheti a betegség gyanúját.

diagnózis

Az eljárások megegyeznek az AML (akut mieloid leukémia) esetében leírtakkal. Tehát vérvétel után kell lennie Diferenciális vérkép amelyből leolvashatja a vérlemezkék és a vörösvértestek pontos számát.

Hangsúlyozni kell a genetikai elemzések óriási jelentőségét a génhordozók szabálytalanságainak felismerése érdekében (Kromoszóma rendellenességek), mivel ezek nagyon fontosak a prognózishoz. Az AML (akut mieloid leukémia) és a diagnosztika egyik különbsége az ALL (akut lymphoblastic leukémia) esetén az központi idegrendszer figyelni kell. Tehát az idegvíznek át kell szúródnia (CSF szúrások) vagy Számítógépes tomográfiai felvételek a fej feje (ún. CCT) a meninges vagy az idegvíz fertőzésének kimutatására. Ehhez nyirokcsomó-megnagyobbodásokhoz juthatunk szem A láthatatlan területek felismerése érdekében számítógépes tomográfiai felvételeket kell készíteni a hasról, beleértve a has nagyítását lép (Splenomegaie) vagy a máj (Hepatomegalia).

tanfolyam

A krónikus leukémiákkal ellentétben az akut leukémiák tünetei belül kialakulnak rövid idő. A tünetek gyakran néhány napon belül gyorsan előrehaladnak.

Az elején elsősorban a normális vérképződés fokozódó korlátozása miatt jelentkező tünetek vannak. Az érintettek akkor szenvednek Anémia feltűnő Bőrbőr és csökkent teljesítmény. A betegek körülbelül egyharmada szenved a diagnózis alól a diagnózis alatt Vérzés (például íny és orrvérzés) és ismétlődő, súlyos betegségek fertőzések. Szinte 60% -uk fájdalommentes a betegség kezdetén Nyirokcsomó duzzanat vagy találjon megnövekedett lépt.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: Anémia

A folyamat során a leukémiás sejtek "vándorolnak" különböző szervekbe, és így elterjednek az egész testben. A lehetséges tünetek között szerepelhet Csontfájdalom (csont bevonása esetén) és fejfájás (ha az idegrendszer érintett). Általános szabály azonban, hogy a szervekbe való beszivárgás csak előrehaladott állapotban zajlik. Az érintett személyeknek csak körülbelül 9% -a szenved a szervek leukémiájától az ALL elején.

Az idő múlásával ez továbbra is gyakori Fogyás és étvágytalanság.

Mivel a kezeletlen akut limfoblasztikus leukémia mindig halálos a kezelés gyors megkezdése elengedhetetlen. Mivel ez egy nagyon agresszív betegség, a kezelésnek ennek megfelelően intenzívnek kell lennie. E célból különféle kemoterápiás ágenseket alkalmaznak úgynevezett "polikemoterápia"Kombinált.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: kemoterápiás kezelés

A kezelés során különféle mellékhatások figyelhetők meg. Gyakran az elején Hányinger és hányás az előtérben. Gyakran a szájnyálkahártya gyulladása van (mucositis).

Később a betegek gyakran súlyos, néha szenvednek életveszélyes fertőzések. Később, pl.átmeneti ideg- vagy vesekárosodások is vannak.

A kezelés időtartama általában kb másfél-két év.

MINDEN gyermekeknél

A gyermekkori leukémiák körülbelül 80% -a tartozik az akut nyirokleukémiák csoportjába. Így a betegség a leggyakoribb vérrák gyermekeknél. Összességében ez a gyermekkori rákok kb. Egyharmadát teszi ki! Évente mintegy 500–600 új eset fordul elő, és ez továbbra is a ritka betegségek egyike.

Az érintetteknek néhány héten belül megjelennek az első tünetek. Sok gyermek kezdetben hajlamos a kudarcra nem specifikus panaszok tovább. Ezek közé tartozik a megnövekedett Fáradtság, láz vagy észrevehetően sápadt bőr. Különösen a kisgyermekek gyakran veszítik el a játék iránti érdeklődésüktől, és „unalmasnak” tűnnek.

Nem ritka, hogy kicsik és pontszerűek Bőrvérzés felfedez. Az orvos ezt mondja:petechiák“.

Mivel a leukémiás sejtek az immunrendszert is károsítják, sok fiatal beteg néha megismétlődik szigorú fertőzések.

Elvileg az MINDEN, különösen kisgyermekekkel, igazi „kaméleon” sokkal különböző tünetek. Ide tartoznak például: Csontfájdalom vagy felső hasi kellemetlenség.

Vannak például ha a vérvizsgálatok az ALL bizonyítékát mutatják, a diagnózist a Csontvelő punkció.

Legkésőbb ezen a ponton az érintett gyermekeket áthelyezik a speciális gyermekklinika (Gyerek onkológia / hematológia) utalt.

Későbbi vizsgálatok, például Ultrahang vagy MRI, nélkülözhetetlenek a közelgő kezelés tervezéséhez, és kizárhatják más szervek fertőzését.

Az egyik elengedhetetlen a lehető leghamarabb kezdje el a terápiát, mivel az MINDEN gyorsan fejlődik, és ha nem kezelik, rövid időn belül halálhoz vezet. A kezelés középpontjában a kemoterápiás kezelés. A leukémia sejteket nagyon gyakran el lehet gátolni különböző anyagok kombinálásával. Ezen felül sugárzás, antitestek vagy csontvelő-átültetések is felhasználhatók.

Szerencsére az akut limfoblastikus leukémia prognózisa gyermekeknél jelentősen javult az elmúlt néhány évtizedben. Így vannak öt év például a diagnózis után 90% -ban betegség mentes!

terápia

Ugyanazok a rendszerek, mint a AML (A.kute myeloic L.eukémia), azaz kemoterápiával, idegen vagy őssejt adományozással (még mindig kísérleti).

Különbség a AML (egykute myeloic L.eukémia) abban áll, hogy a ALLES (A.kute lymphatic L.eukémia), a meningeket is figyelembe kell venni. Tehát olyan gyógyszereket is be kell adnia, amelyeket közvetlenül a helyszínen adnak be, és amelyek a helyszínen működnek, mint pl A metotrexát, vagy mérlegelje az érintett terület besugárzását. A drog ismét szerepet játszik imatinib fontos szerepet játszik abban az esetben, ha a fentiekben ismertetett Philadelphia-kromoszóma felelős a daganatért. Az utóbbi években kemoterápiás kezelés kiváló eredmények a ALLES (A.kute lymphatic L.eukemia).

A témáról bővebben: Kemoterápiás mellékhatások

A gyógyulás esélyei

Mivel az akut limfoblasztikus leukémia (ALL) nagyon vegyes klinikai kép, lehet nincs általános érvényű állítás a prognózisról vagy csökkentheti a várható élettartamot.

Az idő múlásával azonban néhány ún "Kockázati tényezők" létre kell hozni. Egyszerűen fogalmazva: ezek a tényezők lehetővé teszik, hogy hozzávetőlegesen megbecsüljék, hogy a betegség mennyire reagál a terápiára, és mekkora a betegség visszaesésének (visszaesésének) kockázata.

Mert alapvetően: annál jobb Terápiás válasz, annál jobb a helyreállítás esélye. Ezért a kezelés megkezdése előtt gondosan meghatározzák a lehetséges kockázati tényezőket, és a kezelést ennek megfelelően módosítják.

A következő kockázati tényezők szerepet játszanak az akut limfoblasztikus leukémiában:

1. Kor

gyermekek 2-10 éves kor között van legjobb előrejelzés. Ezen túlmenően ebben a korcsoportban az akut limfoblasztikus leukémia a leukémia leggyakoribb formája!

Egy betegséget meglehetősen kedvezőtlenül kell értékelni az első életév előtt és az 50. életév után. Ezen felül, az életkorral, a többiek számával Korábban fennálló betegség, mint például. Növekszik a magas vérnyomás vagy a cukorbetegség. Bármely ilyen korábbi betegség csökkentheti az agresszív leukémia-terápia toleranciáját.

2. altípus

Az akut limfoblasztikus leukémia klinikai képén számos alcsoport található. A pontos besorolás érdekében a immuntipizáló. Ebben a komplex folyamatban a leukémiás sejteket a vérsejt-sorozat pontos szintjéhez rendelik. Vannak például A B limfocitákból származó leukémiák, az úgynevezett "B-sejt leukémia”. Másrészt a rosszindulatú rákos sejtek a T-limfocitákból is származhatnak. Aztán beszélünk egy "T-sejt leukémia'.

Az akut limfoblasztikus leukémia további besorolása összetett és többrétegű, sőt néhány orvosi szakembert izzadni is okoz. Elvileg azonban a következő altípusok kevésbé jónak tekinthetők:

• pro-B-ALL
• korai T-ALL
• érett T-ALL

3. A fertőzés mintája

A betegség során a leukémiás sejtek elvileg képesek lehetnek a test összes szerve és régiója fertőzött. Minél kevésbé terjed a betegség a testben, amikor először diagnosztizálják, annál jobb az esélye a gyógyulásra. Van a leukémia, pl. Ha az idegrendszer egyes részei, például a meninges már érintettek (meningiosis leucaemica), akkor a prognózis meglehetősen kedvezőtlen.

4. Fehérvérsejtszám

Leukociták, más néven "fehérvérsejtek„Fontos szerepet játszanak az akut limfoblasztikus leukémia során. Ha az elején jelentősen megnövekszik, ez a betegség agresszív formájára és hosszú távon rosszabb előrejelzésre utal.

Összegzésként azonban meg kell állapítani, hogy az ALL im Egyéni eset meg kell határozni. Egy ilyen összetett betegségnél aligha lehet lehetséges a várható élettartamra vonatkozó általános megállapítás, és csak számos szempont külön-külön figyelembe vételével lehet megfontolni.