polymyositis

meghatározás

A polymyositis valószínűleg egy immunológiai kapcsolódó betegség Izomsejtek az emberi testben, ami mérsékelt vagy súlyos kellemetlenséget okozhat.

Olvassa el többet a fő témáról myositis és a kapcsolódó forma, a dermatomyositis.

Okok / formák

A betegség pontos mechanizmusa eddig nem ismert. Eddig egy ún autoimmunológiai Feltételezték, hogy a betegség oka az ember túlzott reakciója Immunrendszer ellen endogén A megfelelő cellák Sejtdegenerációk az izmok jönnek.
Mindenesetre helyesnek tűnik a betegség beszivárgása fehérvérsejtek bejut az izomsejtekbe. Ezek korábban elhagyták az ereket, és az izomsejtekbe vándorolnak. Miért történik ez, nem ismeretes.
A fejlõdés pontos mechanizmusáról folytatott vita továbbra is ma folyik, és a tudomány inkább jelenleg felteszi a különbözõ, még nem teljesen elmagyarázott okokat, amelyek miatt ez a klinikai kép megjelenik. Az izomsejtek mellett az is képes Bőr sejtek befolyásolni. Ebben az esetben egyről beszélhetünk dermatomyositis.
A jelenlegi nómenklatúra szerint öt különféle csoportokra osztva. Csoportban egy lesz a idiopátiás polymyositis kijelölt. A csoporthoz kettő számolja a idiopathiás dermatomyositis. Az idiopátiás ebben az összefüggésben azt jelenti, hogy az ok Nem ismert. A csoporthoz három válik Polymyositides összefoglalva, melyeket még mindig az emberi test rosszindulatú daganatai kísérnek. Ide tartoznak egyrészt az úgynevezett daganatos Szindrómák (Daganatok a mellkas és a tüdő) mint például A leukémiák.
A gyermekek szenvednek-e polimiozitiszben, és vannak-e vele kapcsolatban? Érrendszeri gyulladás, egy csoportról beszél négy osztályozott polimiozitisz.
Vegyes képek esetén ez a polimiozitisz tartozik a csoporthoz öt a megosztás.

Tünetek

A polimiozitisz tünetei változatosak, ezért nem könnyű diagnosztizálni. A fő tünet a következő Izomfájdalomamelyek nyilvánvaló ok nélkül fordulnak elő, és ez fájó azonos. Szintén kísérő Izomgyengeség ennek következménye lehet.
Általános panaszok, például kimerültség és láz valamint gyulladásos változások a Vérszámlálás. Szintén panaszok a ízületek előfordulhat, és közös ezekkel osteoarthritis vagy reumatikus betegségek téves.
Attól függően, hogy mely izomcsoportokat is érinti, megfelelő panaszok fordulhatnak elő ezen a területen. Az a Gége vagy a Légző izmok érintett, nyelési vagy légzési rendellenességek fordulhatnak elő; inkább a végtagok gyakran ismertetik az érintett, mozgássérült és csökkent erőt.
Egyes esetekben a bőr. Az is beszél egyről dermatomyositis. Ebben az esetben a helyzet Bőr irritáció, Vörösség és Korpa a bőr.
A megnövekedett vérkép mellett Gyulladási értékek néha is Izom enzimek amelyek az immunológiai folyamat következtében szabadulnak fel a vérbe.

diagnózis

A polimiozitisz diagnosztizálása nehéz, sokrétű megjelenése miatt. Általános szabály: influenza-szerű fertőzés, egy reumatológiai betegség vagy egy Gyógyszerreakció (például. Simvastatin) arra gondolt, mielőtt a polimiozitisz gyanújára irányulnának.
A diagnózis felállításakor először fontos kizárni a többi lehetséges okot. Az egyik legfontosabb diagnosztikai eszköz ez Vérvizsgálat, amelyben meghatározzák a gyulladásértékeket (fehérvérsejtek, CRP-érték, esetleg reumás tényezők). Csak akkor lehet elvégezni a polimiozitisz diagnosztizálását, ha együtt nézzük.

Antitestek előfordulása polimiozitiszben

Ennek eredményeként polymyositis az idiopátiás valamilyen formája myositis és ezért az egyik autoimmun betegség, a betegek 90% -ánál lehet ún Auto antitestek megtalálható a vér szérumában.
Az esetek kb. 60% -ában azonban ezek elsősorban antitestek, amelyek a test saját sejtjeinek nem specifikus molekuláris biológiai sejtkomponensei ellen irányulnak, csak kb. 30% -ukban valójában myositis-specifikus vagy myositis-asszociált antigének, melyeket a test tévesen ismeri fel idegennek és harcol. .

A myositis-specifikus antigének közé tartozik az úgynevezett tRNS szintetázok, mint például. Mi-2, SRP és Jo-1.
A megfelelő myositis-specifikus autoantitestek (MSA), amelyek létezhetnek és kimutathatók ezeknek az antigéneknek a páciens vérében, tehát anti-Jo-1 antitestek, Mi-2 antitestek és SRP antitestek. A myositis-sel társított antigének magukban foglalják PM-Scl, SS-A-Ro.
Ezeket az antigéneket a sejtek számos különféle izomkárosodásban alkotják és a sejt felületén mutatják be. Azoknál a betegeknél, akik genetikailag hajlamosak rá, ezeket az antigéneket azután a szervezet saját immunrendszere idegennek ismeri fel, így egy antitest-antigén immunreakció alakul ki, ami krónikus (izom-) gyulladásos folyamat vezet.

Vérvizsgálat polimiozitiszre

A polimiozitisz diagnózisának részeként i.a. szintén a vérértékek meghatározva, amely a fizikai vizsgálaton kívül a szövet eltávolítását (Izom biopszia) és a képalkotó eljárások (Ultrahang, elektromiográfia, MRI), további vizsgálati módszert képvisel.

Mivel ez egy (izom) gyulladásos folyamat, amelyet az autoimmun reakció vált ki, a páciens vérében általában megnövekedett a gyulladás (CRP = C-reaktív protein, ESR = vér ülepedési sebessége).

A megsérült izomsejtekből (CK-MM, GOT, LDH, aldolase, RF) a vérbe engedő megemelkedett izomer enzimek szintén észlelhetők. Ezen enzimértékek szintje alapján következtetéseket lehet levonni a betegség vagy az izomkárosodás mértékéről, és így képet kaphatunk a betegség jelenlegi állapotáról.

Ezenkívül bizonyos autoantitestek, amelyek részt vesznek a jellegzetes autoimmun reakcióban, szintén megtalálhatók a vérben. Különbséget kell tenni a myositis-specifikus autoantitestek (MSA) és a myositis-asszociált autoantitestek (MAA) között.

terápia

A klinikai kép bonyolultsága miatt a polimiozitisz kezelése szintén bonyolult. Mint minden autoimmun betegség, a kezelési kísérletek a Az immunrendszer fojtása vállalt.
Által kortizon és úgynevezett immunszuppresszív az immunrendszer teljesítményét lerontják. A fájdalmat gyulladásgátló és fájdalomcsillapító gyógyszerekkel (például ibuprofennel vagy diklofenakdal) kezelik, néha a reumatológiából ismert gyógyszereket, például MTX-et is alkalmaznak.
A fizikai Védelem hasznos lehet, ha az izomfájdalom nagyon súlyos lesz. Biztosítani kell azonban, hogy az izmok ne az oka legyenek mozgáshiány sorvadás.
A kezelés kevés megközelítésének egyike az Szűrő vérmennyiséget, amelyből a plazmát kivonják a betegből, és megtisztítják, mielőtt újra infúzióba kerülne.

A polymyositis örökletes?

A polimiozitisz az idiopátiás miozitisz széles spektrumába esik, egy olyan betegség, amelyet a test saját vázizomsejt-komponenseinek autoimmun reakciója okoz.
Még néhány kérdésben még nem sikerült tisztázni, hogy a test miért kezdeményezi ezt a rossz reakciót néhány betegnél, ám a családi klaszterek és bizonyos örökletes jellemzők jelzik a lehetséges örökletes összetevőt.
De azon a feltételezésen túl, hogy a polimiozitisz örökletes, bizonyos környezeti hatások (pl. Vírusos fertőzések) és rosszindulatú Tumorbetegségek (például tüdő-, emlő-, gyomor-, hasnyálmirigy-rák) feltételezik, hogy ez az autoimmun betegség kiváltója.