Akut myeloid leukémia (AML)

Szinonimák tágabb értelemben

Leukémia, fehérvérrák, Auer rudak, Vérbetegség

meghatározás

Ez a fajta leukémia az akut leukémiák egyike, amelynek betegsége gyors. Jellemző az a tény, hogy a degenerált sejtek a fejlődés nagyon korai szakaszából származnak, azaz éretlenek. Ezek a sejtek egy sejtsorból származnak, amely a Csontvelő származik (mieloid). A fejlődés korai szakaszában lévő sejteket blastnak nevezzük. Ezek a robbantások szaporodnak a csontvelőben és a vérben.

Zavart érés

Az akut mieloid leukémia összefüggésében a éretlen kontrollálatlan szaporodás és funkcionális vér progenitor sejtek a csontvelőben.

Egészséges emberekben pontos szabályozás és egyensúly áll fenn a megjelenés és érés, illetve a teljesen funkcionális vérsejtekké történő differenciálódás között. Ezzel szemben a Az AML érése megzavart.

Az akut promyelocytás leukémia, az AML speciális formája, néhány éve ezt a tényt is felhasználta. A kemoterápiás ATRA elősegíti a leukémiás sejtek funkcionális vérsejtekké történő érését.

frekvencia

Évente három-négy új eset fordul elő 100 000 lakosra. A betegség elsősorban felnőtt betegeket érinti, itt az új esetek száma 15 000/100 000 lakos. Az AML mértéke Leukémia gyermekeknél az akut leukémiák kb. 20% -a.

AML gyermekeknél

A gyermekek megbetegednek meglehetősen ritkán tovább akut mieloid leukémia. A gyermekkori leukémiáknak csak körülbelül 20% -a tartozik ebbe az alfajba. Akut limfocita leukémia (ALL) gyermekkorban sokkal gyakoribb megfigyelhető.

Elvileg az AML bármilyen életkorban előfordulhat, de a csecsemők és a kisgyermekek különösen valószínűleg betegnek az első két életévben. A még megmagyarázhatatlan ok miatt a fiúk gyakrabban szenvednek be, mint a lányok. A Down-szindrómában szenvedő gyermekek (21. triszómia) jelentősen megnövelik a betegség kockázatát. A felnőtt betegekhez hasonlóan az érintett gyermekek néhány héten belül megjelennek az első, azonos tünetek. A kisgyerekeket időnként észreveszik a hajlandóságuk a játékra és a lusta futás miatt. A diagnózis megerősítéséhez a csontvelő-punkciót érzéstelenítés alatt végezzük. A kezelés fő alkotóeleme a kemoterápia. A központi idegrendszer befolyásolása esetén a koponyát ki kell besugárzni.

okoz

Lásd a leukémiáról szóló általános fejezetet.

Betegség megjelenése

Mindenekelőtt az emberi genomban (kromoszómakészlet) bekövetkezett szabálytalanságokat (rendellenességeket) rögzítették az AML kiváltó okaként, és a sejtgenetika eredményei a legfontosabb tényezõk a beteg prognózisához.

Vannak aberrációk jó előrejelzéssel és aberrációk rossz előrejelzésekkel. A degenerált progenitor sejtek ellenőrizetlen, ellenőrizetlen növekedése annyira kifejezett, hogy a csontvelő más sejtjeinek vagy progenitor sejtjeinek már nincs helye fejlődni. Ezért ezeket a "normál" sejteket elmozdítják. Ez magyarázza a vörösvértestek általános szegénységét (vérszegénység) az AML-es betegekben. Ha a robbanások több mint 30% -a jelen van a csontvelőben, akkor az akut leukémia meghatározását kell megadni.

Ez számodra is érdekes lehet: Kromoszóma mutáció

Tünetek

Fokozódik az éjszakai izzadás, láz, Fogyás, étvágytalanság, rossz teljesítmény és csontfájdalom. Ez is jön Anémia (Anémia); amelynek tünetei a bőr sápadtsága, csökkent teljesítmény, Verseny szív (Tachikardia) és ritkán még a mellkasi szorítás (Angina pectoris). A degenerált sejtek növekedésének kiszorítása „normál” védelmi sejtek hiányához vezet. Az eredmény fokozott fertőzések, például a tüdő (például. tüdőfertőzés) vagy a vesemedence (Medencegyulladás). A betegek gyakrabban kapnak lázat. A vérlemezkék szegénysége (thrombocytopenia) Arra jutott fokozott vérzés, úgynevezett kisebb trauma, pl. olyan mindennapi tevékenységekben, mint a fogakmosás. Az eredmény olyan tünetek, mint a Ínyvérzés, Az orrvérzés és köpködni. Olyan tünetek, mint a megnagyobbodott íny (íny hiperplázia) vagy a kettős látás ritkán fordulnak elő. A kezelõ orvosnak szintén meg kell tennie a lép és a máj (Hepatosplenomegalia).
Tehát a leukémiát számos különféle jele felismerheti.

További információ a témáról: Hogyan lehet felismerni a leukémiát?

diagnózis

Az egyik első lépés a vér egyszerű felvétele. Ezt használják a vérlemezkékben (trombocitákban), a vörösvértestekben (eritrociták) és a fehérvérsejtekben (leukociták) a sejtek számának meghatározására. Mivel a leukociták csoportja különféle sejttípusokat (nyirok sejtek, granulociták) tartalmaz, úgynevezett differenciális vérkép készül, amely ezen sejtek pontos elemzését teszi lehetővé. Ezután felismerjük ezen sejtek abszolút vagy relatív csökkenését vagy növekedését. Az AML esetében a fent említett vizsgálatok eredményeként pl. alacsony vörösvértestek száma (vérszegénység) és nagyszámú fehérvérsejt (leukocitózis).

További információ a témáról: Csontvelő punkció

Mikroszkópos vizsgálat

A vér- vagy csontvelőmintát a mikroszkóp segítségével elemezhetjük. Ha úgynevezett Auer-rudakat találunk a vizsgált cellákban, akkor az AML bizonyított. Ezek az Auerbach-botok a sejttest legkisebb botjaira hasonlítanak.

Csontvelő törekvés

Az elemzéshez mintát vesznek, lehetőleg a medencéből. A mintát ezután színesítik (citokémiai festés) és tovább elemezték.Ezenkívül az eltávolított sejtek genetikáját megvizsgálják a szabálytalanságok kimutatása érdekében (aberráció), amelyek megtalálhatók a sejtgenetikában (Cito- és molekuláris genetika). A citogenetikai eredmények nagy szerepet játszanak a prognózisban. A 8 és 21 génhordozók (kromoszóma) közötti kapcsolatot (transzlokációt) pozitívnak kell tekinteni a prognózisra, míg az 5. kromoszóma veszteségét pl. nagyon rossz prognózisa van.

terápia

kemoterápia:

E terápia célja a növekedést gátló anyagok felhasználása a leukémiás sejtek elpusztítására. A felmerülő probléma az, hogy az anyagok nem csak a leukémiás sejtekre hatnak, hanem a test minden gyorsan növekvő sejtjére, pl. egyéb vérképző sejtek, hajsejtek (ez az oka a Hajhullás nál nél kemoterápiás kezelés), és különösen problematikus a csírasejtek (például a spermiumok).

Őssejtátültetés:

Ennek kétféle módja van Őssejt adományozás: Egyrészt a családtagok, vagy a külső adományozók (allogén), ha a szövet tulajdonságai megegyeznek, az őssejteket eltávolítják és beadják a betegnek. Ezekből az őssejtekből "normál" egészséges vérsejtek képződnek. A nagy dózisú kemoterápiát azonban előre el kell végezni az összes degenerált sejt lehető legnagyobb mértékű elpusztítása érdekében (a nagy dózisú kemoterápia elvét lásd az leukémia). Másrészt maga a beteg (autológ), ha ez időközben az úgynevezett teljes remisszió szakaszában van, azaz Amikor a legtöbb degenerált sejt megsemmisült, az egészséges őssejteket eltávolítják, és a betegség visszatérésekor visszaadják neki. Az autológ őssejt-transzplantáció azonban még gyerekcipőben jár, és valószínűbb, hogy klinikai vizsgálatokban alkalmazzák.

Különleges gyógyszerek:

A drog Gemtuzumab nagyon jó eredményeket mutatott az AML kezelésében az elmúlt években.

Ápolás a kemoterápia alatt

A kemoterápiával összefüggésben az érintettek sokuk szenvednek erős mellékhatások. Ebben a helyzetben a lehető legjobb ellátás nagyon fontos, és számos mellékhatást enyhíthet:

• Hányinger és hányás: A hányinger és hányás sok kemoterápiás kezelés alatt álló AML-beteg egyik fő problémája. Aromás olajok, rágógumi vagy friss helyiség levegő enyhítik.
• A fertőzés megelőzése
  • A kemoterápia során az immunrendszert ideiglenesen elfojtják. Az érintett betegek tehát szinte nem rendelkeznek endogén védekezőképességgel, és különösen érzékenyek a fertőzésre. Ezért a szigorú higiéniai intézkedések a mindennapi és a végső dolgok. Bizonyos körülmények között szükség lehet a beteg úgynevezett "fordított izolálására". Ez azt jelenti, hogy a klinikai alkalmazottak vagy rokonok csak speciális védőruházattal léphetnek be a kórházi szobába. A cél a potenciálisan veszélyes baktériumok, vírusok vagy gombák számának csökkentése.

Alternatív kezelés

Nem ritka, hogy az érintettek alternatív kezelést keresnek az akut mieloid leukémia kezelésére. Különösen az internet korában sok látszólag „szelídebb”, „alternatív” vagy „természetes” terápia gyorsan megtalálható.

Ezt az ígéretet azonban tehetjük meg Adsz hitet? Nem, semmilyen körülmények között sem. Csak kemoterápia és Csontvelő átültetés megfelelő és ígéretes terápia dar!

Mindenekelőtt sok beteg az alternatív „kezelési ajánlatokhoz” fordul, a kemoterápia súlyos mellékhatásaitól való félelem miatt. Mivel azonban az AML nagyon agresszív, a kezelést ennek megfelelően intenzívnek és agresszívnek kell lennie.

Az állítólag „szelíd” vagy „alternatív” kezelések egyáltalán nem képesek a komoly orvosok számára. A legrosszabb esetben a betegek meghalnak, és alternatív kezelést kapnak.

• Kemoterápia - Hogyan működik?
• Kemoterápiás mellékhatások

Mi történik, ha nincs terápia / kezelés?

Mint minden akut leukémia, az AML a a betegség nagyon agresszív lefolyása megjelölt. Kezelés nélkül néhány héten belül halálhoz vezet. Ezért rendkívül fontos ez után gyorsabb diagnosztizálás közvetlenül a kezelés után elindult.

Ha a kezelés ellen döntenek, akkor a leukémiás sejtek hamarosan hamarosan növekednek. Az egészséges vérsejtek nagyrészt kiszorulnának. Végül az egészséges vérsejtek elvesztésével számos, minden potenciálisan halálos tünet megjelenhet. Ide tartoznak több szerv elégtelenség, vérmérgezés, vaszkuláris elzáródások és belső vérzés.

Várható élettartam / prognózis / gyógyulási esélyek

Sajnos nem lehetséges általános megállapításokat tenni a gyógyulás esélyeiről. A prognózis változó és nagymértékben függ az egyes befolyásoló tényezőktől. Igen a következő tényezők inkább egyet negatív befolyás az előrejelzésről:

• Életkor> 60 év
• Fehérvérsejtszám> 100 000 / mikroliter a kezelés kezdetén
• Csökkent terápiás válasz ("a terápiára nem reagál")
• Megnövekedett kromoszómaváltozások

Ennek ellenére ezen "negatív prognosztikai tényezők" egy vagy több jelenléte nem csökkenti automatikusan a helyreállítás esélyét az AML-nél. Ezért konkrét megállapításokat csak a kezelõ orvos tehet.

Érdemes megemlíteni azt is, hogy az AML-ből való kilábalás esélyei az elmúlt néhány évtizedben jelentősen javultak.
Ennek elsősorban az úgynevezett "terápiás optimalizálási tanulmányok" következményei vannak. Németországban szinte minden AML-beteg im E klinikai vizsgálatok kerete kezelik. Ez hozzáférést biztosít a betegek számára a legújabb tudományos ismeretek és modern gyógyszerek. Ugyanakkor a „terápiás optimalizálási tanulmány” nem jelenti azt, hogy a felhasznált gyógyszerek kísérleti vagy kísérleti fázisban vannak. Ehelyett a cél a lehető legjobb alkalmazási területek, adagok vagy jóváhagyott és bevált kemoterápiás szerek kombinációinak megtalálása. A tanulmányokban való részvétel természetesen önkéntes.

Németországban szinte az összes klinika részt vesz a terápia optimalizálásában, hogy hosszú távon javítsák az AML előrejelzését.