A Budd-Chiari szindróma - a máj véna elzáródása

Mi a Budd-Chiari szindróma?

A Budd-Chiari szindrómát George Bush és Hans Chiari nevekre nevezték el, akik először írták le.
Ez egy ritka májbetegség, amelyben a májvérekben lévő vérrög (trombózis) ürülési rendellenességet okoz a májban. Ezt a leírt trombózist gyakran vér- és véralvadási betegségek okozzák. Kezelés nélkül a Budd-Chiari szindróma néhány éven belül véget ér a halálhoz vezető májelégtelenség következtében.

A Budd-Chiari szindróma felismerése

A Budd Chiari szindróma tünetei

A Budd-Chiari szindróma tünetei viszonylag nem specifikusak. Attól függ, hogy a májvénás elzáródás gyorsan vagy lassan megtörténik-e. Az akut Budd-Chiari szindróma erős nyomást érezhet a jobb felső has felső részén, rendkívüli fáradtsággal
Általában mindkét esetben vízelvezetési rendellenességek vannak. Ennek következtében a vér felhalmozódik a májban, és a máj megnövekszik (hepatomegalia). A lép is befolyásolható (splenomegália).

A máj megnövekedett nyomása károsítja a máj szövetet. Előfordulhat, hogy a máj kötőszövete átalakul (májfibrózis), a májfunkció pedig romlik. A betegség során májcirrózis - sérült szövetet tartalmazó máj - alakulhat ki.
Az érintett embereknek gyakran kialakul az ascites felhalmozódása, amikor a has mérete növekszik. Ezt aszcitesnek is nevezik.

Esetleg ezek is érdekelhetnek: Májfibrózis - Mennyire veszélyes? vagy A máj cirrózisának tünetei

A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálása

A Budd-Chiari szindróma diagnosztizálását egyszerű eljárásokkal lehet elvégezni.

• Először a beteget ki kell kérdezni (= anamnézis) a tünetek azonosítása érdekében. A klinika attól függ, hogy a Budd-Chiari szindróma gyorsan vagy lassan alakul ki. Akut formában általában erős nyomásérzet van.
• A fizikai vizsgálat az ascites felhalmozódását és a máj érzékelhető megnövekedését mutathatja a vénás kiáramlási rendellenesség miatt.
  Olvassa tovább a témáról a következő címen: Megnagyobbodott máj - mi mögötte?
• A Budd-Chiari-szindróma gyanúja esetén az ultrahang segítségével végzett Doppler-vizsgálat segíthet. Itt látható a májvénás elzáródás és a megnövekedett véráramlás az áthidaló erekből.
• A májfunkciót vérvizsgálat segítségével rögzíthetjük a transzaminázok felvételével.

Így kezelik a Budd-Chiari szindrómát

Ha felismerik a Budd-Chiari szindrómát, a kezelés minden esetben szükséges. Mivel kezelés nélkül a májkárosodás májkárosodást és halált okozhat.
A kezelés célja a máj véráramának helyreállítása. A vízelvezetési rendellenesség mértékétől függően különféle terápiákat lehet fontolóra venni.
Ha a májvénát vérrög blokkolja (trombózis), akkor a vért gyógyszerrel hígíthatják, amelynek célja a trombus meglazítása. Ha a Budd-Chiari szindróma krónikus, az érintett személynek tartósan vérhígítót kell vennie a további vérrögök kialakulásának megelőzése érdekében.

Ha a gyógyszeres kezelés nem biztosít elegendő véráramot a májban, akkor az elzáródott májvéna reanalizálható. Egy másik terápiás lehetőség a TIPS (transz-reguláris intrahepatikus portoszisztémás shunt) létrehozása. Ez kis kapcsolatot létesít a májvéna és a vér a májba szállító portálvénája között. Ennek elősegítenie kell, hogy a vér nem annyira felhalmozódik a májban, hanem egy létrehozott rövidzárlat révén továbbjuttatható a szívbe.

Ha ez kudarcot vall, és a műtéti eljárások nem segítenek, a májátültetést az utolsó terápiás lehetőségnek kell tekinteni.

További információ a témáról: Májátültetés

Vízvisszatartás kezelése Budd-Chiari szindróma esetén

A kezelés attól függ, hogy mennyi asciteset szenved a Budd-Chiari szindrómás beteg. Ha a diuretikumok csoportjából vesz gyógyszert, akkor csak kis mennyiségű aszcitesta választható ki a testből. Például a gyomor enyhítésére szolgáló gyógyszeres kezelés általában nem elegendő.
További terápiás lehetőségként az asciteset át lehet lyukasztani. Ez egy viszonylag csekély eljárás, de kissé invazív (testtörés). Ha új ascites képződik, több ascites punkcióra van szükség.

A témával kapcsolatos további információk a következő címen találhatók:

• ascites
• Szúrja át a vizet a hasba

A betegség lefolyása Budd-Chiari szindrómában

Budd-Chiari szindróma esetén a vízelvezetési rendellenesség a májfunkció egyre növekvő romlásához vezet. Ez a hasi folyadék felhalmozódását idézi elő, és a derék kerülete növekszik.
Attól függően, hogy mikor kezelték a Budd-Chiari szindrómát, és attól, hogy a kezelés biztosítja-e a máj sikeres véráramát, a tünetek javulhatnak.

Ha a Budd-Chiari szindrómát nem kezelik, a megnövekedett májnyomás a máj fokozatos károsodásához és a máj kötőszövet átalakulásához vezet (májfibrózis). Ez májelégtelenséghez vezethet.

Olvassa el:

• A májfunkció romlása
• A máj kötőszövet (májfibrózis)
• Májelégtelenség

A Budd-Chiari szindróma időtartama

A Budd-Chiari szindróma kezelésének időtartama a kóroktól, a kezelés időzítésétől és sikerétől függ. Célja a máj véráramának helyreállítása.
A krónikus Budd-Chiari szindróma egész életen át vérhígítókkal történő kezelést igényelhet.

Várható élettartam Budd-Chiari szindrómával

A Budd-Chiari szindróma prognózisa viszont a terápia kezdetétől és sikerétől függ.
Ha a Budd-Chiari szindrómát nem kezelik, az májkárosodás miatti túlélési idő az esetek 90% -ában kevesebb, mint három év.
Másrészt, ha a terápiát korán kezdik meg, a betegek 10% -a hal meg az első öt évben.

A Budd-Chiari szindróma okai

A Budd-Chiari szindrómát a máj érének teljes vagy hiányos elzáródása váltja ki. A legtöbb esetben a nagy májvért érinti, amely vért szállít a májból az alsóbbrendű vena cava-ba a szívbe. Az elzáródás nagy részét trombózis, azaz vérrög okozza. Ebben az esetben az érintett személyt meg kell vizsgálni (rosszindulatú) vérzavarok miatt, amelyek a károsodott véralvadáshoz kapcsolódnak.
Ide tartozik a mieloproliferatív szindróma is, amely a malignus vérrák (leukémia) előfutáraként érthető. Ez a Budd-Chiari szindróma kialakulásának egyik leggyakoribb oka.A többi vérbetegség, amely növeli a Budd-Chiari szindróma kockázatát, az V. faktor betegség és a trombofília.

További információ a témáról itt:

• Vérzési rendellenesség
• Kíváncsi a trombózis (trombofília)
• V. faktor Leiden

Vannak olyan esetek is, amikor a Budd-Chiari szindróma klinikai képét nem trombózis, hanem egy daganat okozza, amely kívülről nyomódik a májvénára. Ennek egyik példája a gyermekek Wilms-daganata.

Ha többet szeretne tudni erről a témáról, javasoljuk oldalunkat: Wilms tumor - mi a prognózis?

Ennek ellenére a Budd-Chiari szindróma kialakulásának pontos okai nem teljesen egyértelműek.

További kérdések

A Budd-Chiari szindróma fertőző-e?

A legtöbb esetben a Budd-Chiari szindrómát a vérrög képződése okozza, amely blokkolja a májvéna működését. Ez nem fertőző. A Budd-Chiari szindróma (vérzési rendellenességek) kockázati tényezői azonban öröklődhetnek.