Májzsugorodás
meghatározás
A májcirrózis olyan betegség, amelyben kötőszövet és a máj nodularis átalakulása van. A májzsugorodás általában a májszövet fokozatos megsemmisüléséből származik.
Az egészséges májszövet megsemmisítését számos tényező kiválthatja. A májcirrózis legfontosabb kiváltó tényezői a vírusos hepatitis, az alkoholtól és a drogoktól származó mérgező májkárosodások, valamint a veleszületett májbetegségek, az autoimmun hepatitis vezetve.
A májcirrózis ritka kiváltói között szerepelnek olyan betegségek, mint a hemochromatosis (vastároló betegség), Wilson-kór (réztároló betegség) és az elsődleges szklerózisos cholangitis. Ennek megfelelően megkülönböztethetők a májcirrhosis veleszületett és szerzett okai. A máj cirrózisa képezi a krónikus és ritkán akut májbetegségek végső sorát. Ez azt jelenti, hogy a máj már nem képes elvégezni változatos feladatait, így a fontos méregtelenítési és szintézis folyamatok már nem hajthatók végre.
A máj a testünk központi anyagcsere-szerve és számos különféle feladatot vállal.
A legfontosabb A máj funkciói tartoznak:
- glükóz tárolása és ellátása,
- koaguláló fehérjék előállítása (Alvadási tényezők),
- a karbamid anyagcseréje,
- a gyógyszerek és más exogén anyagok méregtelenítése,
- az epesav és az albumin előállítása, amely a test legfontosabb vérfehérje.
Kifejezett Májzsugorodás ezeket a feladatokat megzavarják. A máj kötőszövet átalakulása szintén hatással lehet a szív-érrendszerre, mivel a vér kiárad a bélből (Enterohepatikus ciklus) felhalmozódik a máj előtt, és ezáltal a Visszér amely életveszélyes vérzést okozhat.
A máj cirrózisának okai
A májcirrhosis okai sokrétűek, és egyrészt veleszületett okokra, másrészt szerzett okokra oszthatók.
A megszerzett okok messze a leggyakoribb okok. A megszerzett májzsugorodás általában fertőző események, például hepatitisz eredménye. A hepatitis vírus (A, B, C), különösen a krónikus hepatitis C, darabonként károsítja az egészséges májszövetet, ami májfunkciók elvesztéséhez vezet.
A máj reagál a krónikus gyulladásos folyamatokra, azaz azoknak, amelyek hosszabb ideig tartanak, úgynevezett álnevek és regenerált csomók kialakulásával. Regeneratív csomók akkor merülnek fel, amikor a máj megkísérel újjáépíteni az elveszett májszövetét, hogy ellensúlyozza a funkciók elvesztését.
További információ a témáról: C hepatitis gyógyszerei
Ezek a regenerált csomók kemény kötőszövetekből állnak, amelyek megkeményítik a májszövetet, és így létrehozzák a tipikus nodular felületet.Ezenkívül a máj cirrhosisát mérgező anyagok, például gyógyszerek és alkohol okozhatják. Az alkoholos májcirrhosis a cirrhosis leggyakoribb formája a nyugati világban.
Ez azt jelenti, hogy a cirrhosis több mint 50% -a vezethető vissza az alkoholizmushoz.
Cirrhosis általában akkor fordul elő, amikor a máj méregtelenítő képessége túlterhel, és reaktív toxinokat hoznak létre, amelyek károsítják a májszövetét. A citokróm P450 nevű vastartalmú enzim felelős a gyógyszerek méregtelenítéséért vagy metabolizmusáért. Néhány gyógyszernek sikerül kikapcsolnia ezt az enzimet, ami csökkent méregtelenítő funkcióhoz vezetne.
Az úgynevezett pangásos cirrhosis tartozik a cirrhosis többi formájához. Ezt a jobb oldali szívelégtelenség okozza. A jobb oldali szívelégtelenség annak a következménye, hogy a jobb szív elõtt a vér felhalmozódik a májban, és így a májszövet összenyomódik és megsemmisül. Ez a forma azonban csak nagyon későn fordul elő, mivel a szívnek már nagyon sérültnek kellett lennie, és ez általában egy hosszú távú betegséggel jár. A zsíros máj egy másik májbetegség, amely a máj cirrózisához vezethet. Ez korábbi betegségek nélkül fordulhat elő, pl. Például a rossz táplálkozás révén, de az évekig tartó alkoholfogyasztás következménye lehet. Más komplex genetikai betegségek, mint például a vastároló betegség, májcirrhosishoz is vezethetnek.
További információ a témáról: Máj elégtelenség és táplálkozás májcirrosisban.
Ezek lehetnek a kísérő tünetek
A májcirrózis a máj krónikus betegségén alapul, ezért sok máj-specifikus tünettel jár.
Általában májhibák fordulnak elő, amelyek észlelhetők az anyagcserében és a máj által termelt molekulákban.
A májcirrhosis és az ahhoz kapcsolódó májfunkció következtében csökkent a véralvadási faktorok termelése, így vérzési hajlam lép fel.
Ugyanakkor azok a termékek, amelyeket általában a máj választ ki, növekszik a szervezetben, mérgezés tüneteit okozva, mint például a szem (sclera) és a bőr sárgulása. A késői stádiumokban az anyagok felhalmozódnak az agyban, és máj encephalopathiához vezetnek.
A máj erek torlódása szintén nem ritka, így kezdetben magas vérnyomás alakul ki a máj erekben.
Ez bypass köröket hoz létre, amelyek például a májcirrózis késői stádiumaiban láthatók úgynevezett varices (vastag, újonnan kialakult erek) révén a nyelőcsőben és a köldök körül.
Gyakran előfordul a vér visszaszorulása a lépbe és a szerv megnagyobbodása. A máj erek magas vérnyomása gyakran okoz visszatartást a hasban (ascites), amelyet emellett fokoz a máj fehérjetermelésének hiánya. Az epe felhalmozódása a májban emésztési problémákat is okozhat. Ezenkívül a máj cirrózisa a kötőszövetek átalakulásához vezet, így a máj keménynek és csomósnak érzi magát.
Víz a gyomorban
A hasban lévő víz, amit ascitesnek is neveznek, a májcirrhosis tipikus szövődménye.
Elsősorban akkor fordul elő, amikor a máj már nem termel elegendő fehérjét.
A fehérje (különösen az albumin) általában a vérben van, és ott folyadékot köti magához.
Ha az albumin koncentrációja csökken, kevesebb folyadék kötődik az erekbe úgy, hogy az kiszivárogjon a szövetbe.
A folyamatot fokozza a vér felhalmozódása a májban, így a folyadék könnyedén kijuthat onnan a szövetbe.
viszkető
A máj cirrózisában a viszketés tipikus jele annak, hogy a toxinok felhalmozódnak a testben.
Ha koncentrációjuk jelentősen megnő, a bőrben is felhalmozódnak.
Ez sárgaság (úgynevezett sárgaság) formájában látható, amelyben a bőr sárgára válik az el nem bontott vérpigment miatt.
Ezen túlmenően ezeknek a mérgező anyagoknak köszönhetően erős viszketés jelentkezik.
Ízületi fájdalom májzsugorodásban
Az ízületi fájdalom a máj cirrózisának is következménye.
Az ízületi fájdalom általában a máj autoimmun betegségeivel jár.
A test immunsejteit maga ellen fordítja.
Ezáltal elpusztítja a májat, ami cirrhosishoz vezethet, és megtámadhatja az ízületeket.
De ízületi fájdalom jelentkezhet nem autoimmun májcirrózis esetén is.
Ezek általában az ízületekben lerakódott toxinok felhalmozódásának eredményei.
Hátfájás májzsugorodásban
A májcirrózissal hátfájás léphet fel a májkapszula tágulásának eredményeként.
A cirrhosis kezdetén a szerv kibővül, ami a kapszula nyújtásához vezethet, és ezt követően a kapszula nyújtó fájdalomhoz vezethet, amely a hátba sugárzik.
A későbbi szakaszokban a hatalmas ascites (a víz kifejezett felhalmozódása a hasban) hátfájást is okozhat.
Rossz lélegzet májzsugorodásban
A máj cirrózisában fellépő rossz légzés általában édes illatú, és ennek oka a máj csökkent anyagcseréje.
Ennek eredményeként különféle toxinok halmozódnak fel, amelyek közül néhány már a levegőn keresztül ürül, és így rossz levegőt okoz.
Cirrhosis fájdalom
A fájdalom nem feltétlenül jelentkezik májcirrhosis során.
Maguk a májsejtek, amelyek a cirrhosisban elpusztulnak, nem tartalmaznak fájdalmat okozó idegsejteket, ezért az agyban nem képesek kiváltani a fájdalom stimulusát.
A fájdalom elsősorban akkor fordul elő, amikor a máj teljes szervként megnő.
Diffúz felső hasi fájdalom jelentkezik.
Más szövődmények, mint például bypass vérzés és ascites, fájdalmat is okozhatnak.
Kérjük, olvassa el a következő cikket: Fájdalomcsillapítók májbetegségekhez
Mi a betegség lefolyása?
A májcirrózis általában több évig tart.
A májat károsító különféle anyagok (gyógyszerek, alkohol, gyógyszerek, zsír) miatt a máj kezdetben zsíros lesz.
A legtöbb esetben ezt még mindig meg lehet fordítani, ha a triggerelő anyagokat megfelelő módon megtisztítják.
Ha ez nem sikerül, megkezdődik a máj kötőszövet átalakulása, amely lassan észrevehetővé válik májcirrhosis formájában.
Először is, a máj megnő (általában a szerv zsírszövetével).
Romlik a szintézis teljesítménye, a véralvadási funkció fokozatosan csökken, és a vérbontási termékek felhalmozódnak.
A fehérjetermelés szintén csökken, így az idő múlásával egyre több víz marad vissza a gyomorban.
A mérgező anyagcseretermékek fokozódó felhalmozódása az agy előrehaladott stádiumába történő bevonásához is vezet, az úgynevezett encephalopathiahoz.
A végső szakaszban a máj kicsi és nodularis, kevés koaguláció, a májban sok bypass áramkör található, a kognitív teljesítmény pedig az agy részvétele miatt romlik.
Olvassa tovább:
- Ezek a májcirrózis tünetei
- A máj cirrózisának stádiumai
Gyakoriság / járványtan
Az előfordulási gyakoriság (előfordulás) a nyugati világban körülbelül 250 000/100 000 lakos évente, és körülbelül kétszer olyan gyakori a férfiakban, mint a nőkben.
A májcirrózis diagnosztizálása
Mit látsz a vérszámban?
A máj cirrózisát egyrészről a vérszámban, a máj specifikus értékei mutatják.
Az úgynevezett transzaminázok (ALT és AST) növekednek.
A GLDH, az alkalikus foszfatáz és a gamma-GT szintén általában megemelkedett.
Az epe elzáródása miatt a vér pigmentek nem tudnak kielégítően ürülni, így a vérkép bilirubinszintje növekszik.
Ha a máj méregtelenítése már nem elegendő, a vér ammóniaszintje szintén emelkedhet.
Ezen felül a máj szintézis-zavara a csökkent véralvadási értékek révén észrevehető.
A vérben a teljes fehérje, különösen az albumin csökken.
A májcirrózis vérértékeinek változásáról lásd:
Így változnak a vérértékek a májcirrózisban
Mit látsz az ultrahang során?
Az ultrahang során a máj dudoros és csomósnak tűnik.
Ezenkívül a szerv alakja megváltozik úgy, hogy a máj egyébként akut szöge kerek lesz.
Maga a májszövet kötőszöveti változásokkal mutatkozik meg, amelyeket inhomogenitások mutatnak (különböző visszhang-sűrűségű struktúrák).
Cirrhosisban a máj először általában megnövekszik, később a szerv összehúzódik, így a máj kisebb lesz.
A késői stádiumokban a májcirrhosis szövődményei ultrahanggal is megfigyelhetők.
Ez csökkenti a kisméretű májvérek számát, míg a legnagyobb máj ér (portál véna) kibővültnek tűnik.
Ezenkívül ultrahang segítségével jól diagnosztizálható a has víztartása (ascites).
Érezte-e a máj cirrózist?
A máj cirrózisa jól érezhető a fizikai vizsgálat során.
A máj általában a jobb oldalrész alatt rejtőzik, és a teljes kilégzéskor a szélén maximálisan tapintható.
A máj cirrhosis kezdetben megnöveli a szervet, így a máj könnyebben érezhető.
A máj a kötőszövet átalakulása következtében is csomósnak és dudorosnak érzi magát.
A felület edzése szintén észrevehetővé válhat.
A későbbi szakaszokban a máj ismét zsugorodik, megnehezítve a szerv érzését.
A májcirrózis kezelése / kezelése
A májcirrosis általános kezelése kezdetben a kockázati tényezők csökkentéséből áll.
A májkárosító gyógyszereket abba kell hagyni.
A káros anyagok, például az alkohol szintén tilos a májzsugorodásban.
Ha a máj erekben már megnő a nyomás, a víztablettákkal végzett vízhajtó kezelés csökkentheti a nyomást.
A béta-blokkolók szintén felhasználhatók nyomás kezelésére.
Ezenkívül koagulációs faktorokat kell orvosi úton beadni a túlzott vérzés elkerülése érdekében.
Ez magában foglalja a K-vitamin helyettesítését, amely bizonyos véralvadási faktorok kialakulásához szükséges.
Intervenciós módon a hasban a víz felhalmozódása megszakítható punkcióval.
Azokat a szövődményeket, mint a vérzés a bypass áramkörökben, szintén intervencióval kell kezelni.
Olvassa tovább a témáról a következő címen: Szúrja át a vizet a hasba
Ezek a variációk például vérzik a nyelőcsőben, és életveszélyes vérvesztést okozhatnak.
Szükség lehet intervencióval történő vérzés megállítására.
A betegség kezelésének utolsó lehetősége a májátültetés.
Ismerje meg, hogyan lehet bekerülni a májátültetés várólistájába:
A májátültetés - javallatok, költségek és várólisták
Várható élettartam májcirrosisban
A várható élettartam a májcirrózis stádiumától függ.
Az A stádiumban, ahol a májfunkció csak csekély hiányossággal jár, a túlélési arány szinte normális.
A legfelső szakaszban, a C stádiumban (a májcirrhosis végső stádiumában), csak körülbelül minden harmadik érintett személy él túl teljes évet.
Kivételt képeznek azok, akik májátültetéssel gyógyíthatók.
Olvassa el mindent a májátültetésről a következő cikkben:
A májátültetés - javallatok, költségek és várólisták
A májcirrózis következményei
A máj cirrhosis következményei kezdetben különféle toxinok felhalmozódásával és a máj csökkent szintézisképességével, valamint az ebből eredő véralvadási rendellenességekkel járnak.
A májzsugorodás két súlyos következménye a máj encephalopathia (az agy érintett) és a hepatorenalis szindróma (a vesét érintik).
Máji encephalopathiában az agyban toxinok, például ammónia képződnek.
Tudatos zavarok, sőt kóma fordulhat elő, amelyet súlyosbíthatnak a májfunkció romlása, valamint az emésztési zavarok, a folyadékveszteség és a fertőzések.
A terápia ornitin-aszpartát adagolásából áll, amely fokozhatja az ammónia méregtelenítését.
Hepatorenalis szindróma esetén veseelégtelenség lép fel, amelyet a vese rossz véráramlása okoz a máj diszfunkció miatt.
Itt is a folyadékvesztés, az emésztőrendszeri rendellenességek és a fertőzések a leggyakoribb okai az akut állapotromlásnak.
Jellemzően a vesék értéke, mint például a kreatinin, emelkedik, ami akut veseelégtelenséghez vezet, jelentősen csökkent vagy nincs vizeletürítés.
Meg lehet gyógyítani a májcirrózist?
Maga a máj cirrózisa általában már nem gyógyítható.
A betegség (zsíros máj) előzetes stádiumai azonban még megfordíthatók.
Az első átalakulási folyamatokat a májat káros anyagok, például gyógyszerek, gyógyszerek, alkohol és a túlzott zsírfogyasztás okozzák.
A kapott zsíros máj visszafordítható (reverzibilis) változás a májszövetben, és gyógyítható az említett anyagok nélkül.
Amint megtörténik a szövet kötőszövet átalakítása, a folyamat már nem visszafordítható és a májcirrózisról beszélünk.
Az egyetlen "gyógymód" a májátültetés.
Mikor kell májátültetés?
A májátültetés az egyetlen módszer a cirrhosis gyógyítására, és a cirrhosis legfejlettebb szakaszaiban történik, ha rendelkezésre áll egy szerv.
Ehhez egy pontértéket, az úgynevezett MELD-értéket kell használni.
Ez kiszámítja a máj maradványfunkciójának közelítését a bilirubin, a kreatinin (veseérték) és az INR (véralvadási érték) koncentrációjából, és felhasználhatja ezt a májátültetés sürgősségének felmérésére.
A májátültetésről további információt talál a következő címen:
Májátültetés - indikáció, eljárás és költségek
Így néz ki a végstádiumú májcirrózis
Az utolsó szakaszban a májcirrhosis számos panasz jellemzi.
Jelentősen csökkent a fehérjemennyiség, amelyet még mindig termelnek a májban.
Ez erős ödéma-hajlamot eredményez, a víz visszatartásával a végtagokban (különösen a lábakban) és a hasban (ascites).
Ezen felül a vérbomlástermékek koncentrációja folyamatosan növekszik.
A bilirubin felhalmozódik, így a bőr sárgává válik (úgynevezett sárgaság).
Ez gyakran olyan tünetekhez vezet, mint a viszketés.
Ezenkívül a máj szintézisképessége a végső szakaszban csökken, így a véralvadási faktorok már nem állnak rendelkezésre elegendő mennyiségben.
Ez gyorsan kiterjedt vérzéshez vezet.
Ezenkívül, mivel a májban lévő erek zsúfoltságban vannak, és ennek eredményeként nagy környezeti áramlatok alakulnak ki, ezeknek az érnek a károsodása és a rossz véralvadás együttesen életveszélyes vérzést okozhat.
Ezen túlmenően a rossz anyagcsere miatt toxinok, például ammónia halmozódnak fel.
Ezek bejutnak az agyba, és hepatikus encephalopathiahoz vezetnek.
Melyek a máj bőrjelei?
A májcirrózisban a májfunkciók elvesztése ún. Májbőr tüneteket okoz.
Ide tartoznak a lakk ajak és a lakk nyelv, ahol az érintett területek különösen jól ragyognak.
Felületes vékony erek jelennek meg a csomagtartón, az egyik a telangiectasiaról és a pók naevi-ről beszél.
A köldök körül a felületes vénák bypass áramkörként kibővülhetnek, kifejezett formájában ez a caput medusae-ként jelenik meg.
Kiütés alakul ki a tenyerén, a körmök tejfehérré válnak.
Mi a nőgyógyászat?
A nőgyógyászat megnagyobbodott mell a férfiakban.
A máj cirrózisával kapcsolatban a férfiakban gyakran nőstény hormonokat termelnek.
Ez észrevehető többek között az emlő növekedésében.
A nőgyógyászat általában mindkét oldalon fordul elő, mert hormonálisan vált ki, és nem a helyi funkcionális rendellenességekre épül.
A nőgyógyászat kezeléséről itt olvashat:
Gynecomastia - Hogyan kezelik!
Sárgaság májzsugorodásban
A sárgaság (icterus) a máj diszfunkciójának egyik első jele.
A vér pigment hemoglobin bomlástermékeinek felhalmozódása a szemet (szklerát) és a bőrt sárgássá teszi.
A sárgaságot általában viszketés kíséri, amely szintén a bilirubin felhalmozódásának következménye.
Alvadási rendellenesség májcirrosisban
A májcirrhosis koagulációs rendellenessége a véralvadási faktorok csökkent termelésének tulajdonítható.
Különösen a K-vitamin-függő II, VII, IX és X véralvadási faktorok alakulnak ki a májban.
Ha a májcirrózis miatt csökkent szintézis képesség, ezen véralvadási faktorok koncentrációja a vérben csökken, és véralvadási rendellenesség lép fel. Ez észrevehető kiterjedt vérzés révén, csak kisebb trauma eredményeként.
Mennyire magas annak a kockázata, hogy a máj cirrhosis májrákká alakul ki?
A máj cirrózisa a májsejtek krónikus irritációja.
Jellemzően ez a máj kezdetén arra vezet, hogy új sejtek előállítása révén megújuljon.
Minél gyakrabban kell a sejteket regenerálni és / vagy kijavítani, annál valószínűbb, hogy valami rosszul megy.
Ez olyan májrákos sejtekhez vezethet, amelyek teljes értékű daganássá alakulnak ki.
Minél fejlettebb a májcirrózis, annál nagyobb annak a kockázata, hogy a májcirrhosis májrákgá alakul.
Melyek a májrák tünetei? Olvassa el a következő cikket:
Májrák tünetei
történelem
A cirrhotikus máj első leírását egy rajz készítette Leonardo Da Vinci 1508-tól Firenzében. A rajz boncoláson alapult, amelyben hangsúlyozni kellett a máj érrendszeri anatómiáját.
Betegség megjelenése
Mint fentebb említettük, a májcirrózis okai nagyon változatosak. Az iparosodott országokban a cirrhosis mintegy 50% -át kitevő leggyakoribb ok az alkoholfogyasztás.
A cirrhosis második leggyakoribb oka a hepatitis. A gyakoriság itt 20-25% körüli. A hepatitis C a hepatitis olyan formája, amely leggyakrabban májcirrhózishoz vezet, mivel a hepatitis C az esetek 85% -ában krónikus, így a májszövet évtizedek alatt elpusztul.
A fejlődő országokban a cirrhosis okai egyértelműen megfordulnak. A cirrhosis több mint 90% -a hepatitis következménye.
Ez elsősorban a rossz higiéniával magyarázható. Sejtszinten létezik az úgynevezett májsejtek nekrózisa.
A nekrózis olyan folyamatot ír le, amelyben a sejtek visszafordíthatatlanul károsodnak.
Ezeket a sejtnekrózist vírusok vagy méreg okozza. A májsejtek elpusztulása miatt az immunrendszer, sok sejtjével, hírvivő anyagok révén aktiválódik, és így az állandó immunreakció révén a máj kötőszövete átalakul.
Ez szöveti nekrózishoz vezet, ún. Regenerált csomópontok és kötőszövet-septok kialakulásával. Ezek az átalakulási folyamatok megszakítják a vér és az epe természetes áramlását a májon keresztül. A vér és az epevezeték megszakadása vér és epe torlódást okoz a májban, amely súlyos esetekben elterjedhet a testben. A májban a vér torlódása által létrehozott magas nyomást portális hipertóniának (magas vérnyomás a májban) nevezzük. Portális hipertóniával a vér visszatér a test hasi szervébe és az úgynevezett kollaterális érbe (bypass áramkör).
A májcirrózis legfélelmetesebb komplikációja a nyelőcső varicealis vérzése (nyelőcső varikoze). A variációk akkor fordulnak elő, amikor a májban a zsugorodott vér más módon keresi a jobb kamrát.
Ezek a varikoosok nagy nyomás alatt vannak, és például szakadhatnak, ha túl keményen köhögnek. Ezeknek a varikoos ereknek a leszakadása a gyógyászat egyik legsúlyosabb vészhelyzete, mivel sok vér nagyon gyorsan elveszhet.
A májcirrózis a májrák, az úgynevezett hepato-celluláris carcinoma (HCC) egyik előzetes szakaszában van.
