Klippel-Feil szindróma

Szinonimák: veleszületett méhnyak-szinostózis

meghatározás

Az úgynevezett Klippel-Feil szindróma jelöli a veleszületett Malformáció, különösen a Nyaki gerinc aggodalmakat. A fő jellemző az egyik Tapadás tól től Nyaki csigolyák amelyek más rendellenességekkel társulhatnak.
A Klippel-Feil szindrómát először 1912-ben írta le Maurice Klippel, egy francia neurológus és pszichiáter, valamint André Feil, aki szintén egy francia ideggyógyász, és elnevezte őket.
A szindróma előfordulásának gyakoriságát a következővel határozzuk meg 1:50000 jelölve, tehát a ritkábbak Betegségek.

Kinevezés egy hátsó szakemberhez?

Örömmel tanácsollak!

Ki vagyok én?
A nevem dr. Nicolas Gumpert. Ortopédiai szakember vagyok és a alapítója.
Különböző televíziós műsorok és nyomtatott sajtó rendszeresen jelentést tesz munkámról. A HR televízióban 6 hetente láthatsz engem élőben a "Hallo Hessen" csatornán.
De most már eleget jeleztünk ;-)

A gerinc nehéz kezelni. Egyrészt nagy mechanikai terhelésnek van kitéve, másrészt nagy a mozgékonysága.

A gerinc (pl. Sérvült korong, arc-szindróma, foramen stenosis stb.) Kezelése ezért sok tapasztalatot igényel.
A gerinc sokféle betegségére összpontosítom.
Bármely kezelés célja műtét nélküli kezelés.

Az, hogy melyik terápiával érik el a legjobb eredményeket hosszú távon, csak az összes információ áttekintése után határozható meg (Vizsgálat, röntgen, ultrahang, MRI stb.) értékelni.

Találhat engem a következőkben:

• Lumedis - az ortopéd sebész
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

Közvetlenül az online találkozókon
Sajnos jelenleg csak a magán egészségbiztosítóknál lehet egyeztetni. Remélem a megértését!
További információk rólam Dr. Nicolas Gumpert

okoz

Ennek a betegségnek az oka már a Korai terhességamikor az embrió szöveteinek bizonyos részei, úgynevezett nyaki szomitáknem érik megfelelően, vagy nem fejlődnek, mint általában. Még mindig nem világos, hogy miért fordul elő ez a fejlődési rendellenesség. A szindróma kifejeződése rendkívül eltérő, és teljesen meg is jelentkezhet ártalmatlan és alig látható vagy együtt súlyos rendellenességek kíséretében.
A Klippel-Feil szindrómát a egyesülés kettő vagy több Gerinctestek a nyak területén. Egyes esetekben a teljes nyaki gerinc összeolvasztható. A jellegzetesek is egyek mély hajszál és a gerinc növekedésének eredményeként nagyon rövid nyak Val vel A nyak merevítése és a A fej helytelen testtartása, a Nyakferdülés, más néven torticollis osseus. Ezek a tipikus klinikai tünetek azonban csak a 34 – 74 % a beteget, mivel a mozgási tartomány gyakran jól megmarad.

A csontos tapadások súlyosságuktól függően kellemetlenségeket okozhatnak. A nyaki gerinc mobilitása súlyosan korlátozható. A mobilitás hiányát azonban részben ellensúlyozzák a többi gerincoszlop, amelyek a tapadások között vannak, felett vagy alatt vannak, amelyek gyakran overmobile vannak. Ez azt is jelenti, hogy a gerinc túlmobilis régiói kevésbé stabilizálódnak, ezért ezekben a területeken súlyos problémák merülhetnek fel, például a Backmarks a nyak területén, instabilitás vagy egy spondylarthrosis (degeneratív változások a gerincív ízületekben). Ha az első nyaki gerincízület a koponya csontok és az úgynevezett Atlasz csontok olvadt, ez a rendellenesség több kellemetlenséget okoz, mint az alsó fekvésű ízületek.

Tünetek

Jellemző tünetek A mozgás korlátozása, fejfájás, Előrelépés a migrén, Nyaki fájdalom és Idegfájdaloma csigolyák rendellenes kialakulása okozza, amelyek ezután mechanikusan stimulálják a kialakuló ideggyökereket, vagy a Gerinccsatorna, úgynevezett myelopátia.

Ezen felül számos vele kapcsolatos fejlődési rendellenességek és tünetek. Tehát lehetnek más csont rendellenességek is, például egy A lapocka magassága (Sprengel torzulása), Borda rendellenességek, zavart Ujjfejlesztés, valamint a gerinc mélyebb görbülete, mint egy kifejezett kyphosis vagy akár egyet is Gerincferdülésamelyet szintén kellő időben kell kezelni.
Egyéb rendellenességek előfordulhatnak a Az ajkak és a szájpadok kitörése, Fogászati ​​rendellenességek, úgynevezett Spina bifida, Szem izombénulás (Duane-szindróma) vagy a fül helytelen elhelyezése a kísérővel süketség áll.
Ők is jellemzőek deformitások nak,-nek Szív vagy des Húgyúti, ezért a Klippel-Feil szindróma diagnosztizálásakor mindig egy Ultrahangos A húgyúti vizet meg kell tenni, mivel ezek a rendellenességek már a kezdetben tünetmentesek lehetnek.

Diagnózis és kezelés

Ugyanakkor sok olyan beteg, akinek a diagnózisa nem egyértelmű, felnőttkorig nem tapasztal tüneteket és diagnózist. A Klippel-Feil szindrómát klinikai vizsgálat, és a nyaki gerinc pontos ábrázolása céljából egy röntgenvizsgálat segítségével 2 síkban diagnosztizálják, hogy meg lehessen látni a rendellenesség pontos helyét és mértékét.
Ezenkívül gyakran végeznek a nyaki gerinc MRI-jét (kisméretű gyermekeknél a sugárterhelés miatt inkább a CT-t) vagy CT-t, hogy meghatározzák a gerincvelő esetleges sérüléseit vagy összehúzódását, és feltárják a kapcsolódó rendellenességeket.

Sajnos a Klippel-Feil szindróma nem okozati összefüggésben nem kezelhető. A terápia általában tünetmentes fizioterápiás formában, hogy erősítse a tartó izmokat és enyhítse a tüneteket. Rosszabb esetekben gerinc injekciók alkalmazhatók súlyos fájdalom esetén, vagy nagyon specifikus esetekben, amikor a gerincízület súlyos instabilitása történhet, műtét is indokolt lehet. A gerincvelő károsodásának elkerülése érdekében azok a betegek, akiknek bizonyos gerincoszlopokon kifejezett túlmobilitása van, mindenesetre korlátozzák a mindennapi tevékenységeiket, és ne végezzenek olyan rángatózó mozdulatokat, amelyek nagy terhet jelentenek a nyaki gerincre.

előrejelzés

A prognózis rendkívül eltérő, és nagyban függ az egyéntől A betegség kifejezése és már megtörtént Következõ károk tól től. A Klippel-Feil szindróma okát azonban nem lehet kezelni. Emellett a panaszok általában a keretek között zajlanak degeneratív változások a gerinc az életkorral növekszik. A várható élettartam szempontjából a Klippel-Feil szindróma jó prognózissal rendelkezik, és a legtöbb beteg nagyrészt normális életet élhet. A műtét nagyon ritkán szükséges. A felismerhetetlen kísérő rendellenességek azonban súlyosak lehetnek szövődmények vezetni.