Nyirokmirigy rák

bevezetés

A nyirokrák a sejtek degenerációját írja le a nyirokcsomókban és a nyirok szövetekben, például a a nyirokszövetben a bélben, lépben vagy az agyban.
Kétféle nyirokmirigy-rák van: Hodgkin-limfóma és nem-Hodgkin-lymphoma, ez utóbbi szignifikánsan gyakoribb (a nyirokmirigy-rák kb. 85% -a). Mindegyik észlelhető a nyirokcsomók fájdalommentes duzzanatán, és többnyire az úgynevezett B-tünetek révén, amelyek csökkent teljesítményt, éjszakai izzadást és nem kívánt súlycsökkenést okoznak. A diagnózist egy szövetminta megerősíti, és a kemoterápia és a sugárterápia kombinációjával a gyógyulás esélye meglehetősen jó.

Szinonimák

Nyirokcsomó rák, (rosszindulatú) limfóma, Hodgkin-kór, nem-Hodgkin-limfóma

Angol: nyirokcsomó rák, nyirokmirigy rák, lymphoma

meghatározás

Nyirokmirigy rák egy nem olyan ritka rák típus, amelyet a sejtek malignus (rosszindulatú) degenerációja okoz nyirokrendszer megjelenik és a Nyiroknyomok csoportja számít. Hoz Nyirokrendszer tartoznak a Nyirokcsomókamelyek az egész testre szétszóródnak és nyirokrendszerrel kapcsolódnak egymáshoz Garat (Mandulák), a Csontvelő, a csecsemőmirigy, a Lép, valamint a bélben (MALT), a tüdőben (BALT) és az agyban található nyirokszövet.

A nyirokmirigy-rák típusai

Attól függően, hogy a sejttípustól származnak a rosszindulatú daganatok, a nyirokmirigy rák nagyjából két csoportba tartozik:

• Hodgkin-limfóma (más néven Hodgkin-kór), amelyet felfedezőjének neveztek el, és amelyben az úgynevezett Hodgkin-sejtek és a Sternberg-Reed sejtek a mikroszkóp alatt azonosíthatók
• A nem Hodgkin limfómák nagyon heterogén csoportja, amely magában foglalja Burkitt-limfómát és Waldenström-kórt.

Hodgkin-kórban további négy alcsoportra oszthatók fel, amelyek szövettani (azaz szövetszerű) megjelenésük és az előrejelzés szempontjából különböznek: A leggyakoribb (az esetek kb. 60% -a) a nodularis-sclerosizáló típus.
A nem-Hodgkin limfómái nagy csoportot képviselnek, több mint húsz különböző nyirokmirigy-rákban, amelyek elsősorban a rák eredetű sejtekben különböznek egymástól.

Nyirokmirigy-rák tünetei

A nyirokmirigy-rák jellemző a fájdalommentes, megnagyobbodott nyirokcsomókra, amelyeket nem lehet összekapcsolni a fertőzéssel. Előfordulhatnak a test különböző részein, és általában hosszabb ideig fennállnak. Gyakran tapinthatóak a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban. A nyaki környék megnövekedett nyirokcsomói a leggyakoribbak.

További információ itt: Duzzadt nyirokcsomók

Mellkasi limfómákat gyakran nem észlelnek röntgenfelvételig. Ha a megnagyobbodott nyirokcsomók közel vannak a légzőrendszerhez, akkor izgatott köhögés és köhögés jelentkezhet edzés közben. A has megnagyobbodott nyirokcsomói ritkábban fordulnak elő, és a láz észlelhető.

Ezenkívül a három tünet kombinációja klasszikus e betegségnél. Az orvosok ezt a triádot B tüneteknek nevezik. Magába foglalja:

• Láz 38 Celsius fok felett
• Véletlen súlycsökkenés az elmúlt 6 hónapban a kezdeti súly 10% -ánál
• Éjjeli izzadás

Fáradtság és fáradtság is előfordulhat. A lép megnövekedése jellemző a későbbi stádiumú limfómában. Bizonyos esetekben ez a bal parti ív alatt érezhető, és a bővítés fájdalmat okozhat. A betegek leírják azt a viszketést is, amely az egész testben megjelenhet.

Erről további információt itt talál: Nyirokmirigy-rák tünetei

Hodgkin lymphoma tünetei

A máj megnagyobbodhat a betegség során is, különösen Hodgkin limfóma esetén. Ezt észleli a jobb felső hasfájás, amelyet a szerv duzzanat vált ki.

Egy másik, a Hodgkin limfómára jellemző, kevésbé gyakori tünet az alkohol fájdalom. A megnagyobbodott nyirokcsomók fájdalmasak, ha csak kis mennyiségű alkoholt fogyasztanak.

Nem-Hodgkin lymphoma tünetei

Ha a betegség nagyon előrehaladott, a nem-Hodgkin limfómák befolyásolhatják a csontvelőt. Ezt elmozdítják úgy, hogy a csontvelő sejtek megsemmisülése vérzéshez, fokozott fertőzésekhez vagy vérszegénységhez vezethet.

Ezen felül tömegek fordulhatnak elő a fül, az orr és a torok területén, a bőrön, az egész emésztőrendszerben és a központi idegrendszerben. Ezeket az Ann-Arbor osztályozás szerint a nyirokcsomón kívüli régiók fertőzésének tekintik.

A multiplex myeloma a nem Hodgkin limfóma altípusa. Itt a csontokat gyakran megtámadják és porózussá válnak. Ez a betegség hátfájással és spontán törésekkel észlelhető.

Tünetek gyermekeknél

Hodgkin limfóma is olyan betegség, amely gyermekkorban előfordulhat. Gyermekekben a tünetek hasonlóak a felnőtteknél.

Itt is a fájdalommentes nyirokcsomók duzzanatát és a B tüneteket mutatjuk be. A duzzadt nyirokcsomókkal és a lázos gyermekeknek azonban nem szabad közvetlenül a nyirokmirigy-rákra gondolni, mivel ezek a tünetek jellemzőek egy egyszerű fertőzésre is. Ha a nyirokcsomó duzzanat vagy száraz köhögés hosszabb ideig fennáll, orvosát meg kell vizsgálni.

okoz

A nyirokmirigy-rák kialakulásának konkrét okai még nem ismertek. Úgy gondolják azonban, hogy a rosszindulatú limfóma kialakulásához több tényezőnek kell összekapcsolódnia.

Hodgkin limfóma okai

Hodgkin-kórban kóros B-sejtek alakulnak ki, amelyek feladata általában antitestek előállítása. Ezek a sejtek a limfociták csoportjába tartoznak, és fontos szerepet játszanak testünk kórokozó-specifikus immunvédelmében.

Ezeknek a kóros sejteknek az a problémája, hogy az egészséges B-sejtekkel ellentétben, bizonyos időn belül nem pusztulnak el, hanem mivel a többmagos nukleáris sejtek továbbra is rendellenes, nem teljesen funkcionális B-sejteket termelnek. Mi a sejtek ilyen módon történő degenerációja, végül nem sikerült tisztázni. A befolyásoló tényezők azonban a következők:

• Különböző környezeti hatások
• Genetikai paraméterek
• Zavart immunológiai folyamatok

Nem-Hodgkin limfóma okai

Nem Hodgkin limfómában a degeneráció a limfociták minden altípusát érintheti, amelyek felelősek az idegen szervezetek elleni védekezésért:

• B-sejtek (mint Hodgkin limfómájában)
• T-sejtek
• Természetes gyilkos sejtek (NK sejtek)

Ennek a nyirokmirigy-ráknak az okai is végül nem tisztázottak. Ugyanakkor összekapcsolódik többek között az Eppstein-Barr vírus (EBV). Ugyanakkor a felnőttek mintegy 90% -ának a vérében van ennek a vírusnak az ellenanyagai, ezért életük során érintkezésbe kellett állniuk a vírussal.

Ennek ellenére csak kis részükben fejlődik ki nyirokmirigy rák, és fordítva, vannak olyan betegek is, akik nem rendelkeznek EBV elleni antitestekkel. Ezért nem kérdéses, mint egyetlen kiváltó tényező.

További információt itt talál: Epstein-Barr vírus

Más vírusokat, mint például a HIV, valamint a genetikai befolyásokat, az autoimmun betegségeket (például Sjögren-szindróma), a kémiai anyagokat (például rovarirtószereket) vagy bakteriális fertőzéseket (például a Helicobacter pylori kórokozóval) tárgyaljuk a betegség lehetséges okainak.

diagnózis

Nem ritka, ha a nyirokmirigy-rákot véletlenszerűen fedezik fel rutin vizsgálat során. A diagnózis egy részletes fizikai vizsgálattal kezdődik. Ezután szövetmintát (biopsziát) vesznek a duzzadt nyirokcsomóból és mikroszkopikusan megvizsgálják.

Különböző képalkotó technikák használhatók a rák terjedésének pontosabb becslésére:

• Számítógépes tomográfia (CT)
• Mágneses rezonancia tomográfia (MRI)
• Csontváz szcintigráfia
• Pozitron emissziós tomográfia (PET)
• Ultrahangos

Például fel lehet használni annak meghatározására, hogy a csontvelő vagy a máj fertőzött-e, vagy a rák már elterjedt-e, és áttétek láthatók.

Olvassa el erről bővebben a: Nyirokmirigy-rák diagnosztizálása

Szövettani vizsgálat

Az eltávolított szövet szövettani vizsgálatának segítségével az orvos sok esetben pontos nyilatkozatot készíthet a nyirokmirigyrák típusáról és osztályozásáról. Például a Sternberg-Reed óriás sejteket és a Hodgkin sejteket Hodgkin betegség egyértelmű bizonyítékának tekintik. A máj és a csontvelő szintén olyan szövetek, amelyek biopsziához felhasználhatók.

Vérszámlálás

A Hodgkin limfómában a vérszám abszolút csökkenést mutat a limfociták számában, amelyek a fehérvérsejtek alcsoportját alkotják. Ez a csökkenés a betegség korai szakaszában csak a betegek körülbelül egynegyedén, a későbbi stádiumokban szinte minden betegnél észlelhető.

A betegek körülbelül egyharmadánál növekszik az eozinofil granulociták száma, amelyek szintén a fehérvérsejtekhez tartoznak. Ezen túlmenően megnő az ülepedési sebesség, amely nem-specifikus gyulladásparaméter.

Nem Hodkin limfómák esetén a vérkép fő célja annak megvizsgálása, hogy vannak-e változások a csontvelőben, ami látható a vérsejtek számában. Ezen felül speciális biokémiai módszerekkel lehet meghatározni a vérben a nem-Hodgkin limfómát.

A vizsgálati módszerről itt olvashat bővebben: Vérszámlálás

Ultrahangos

Nyirokmirigy-rák esetén az ultrahanggal elsősorban a has vizsgálatát végzik, hogy megnövekedett nyirokcsomókat keressenek a nagy erek mentén. A nyak, a hónalj és az ágyék környékén található nyirokcsomókat ultrahanggal is meg lehet vizsgálni, ám itt nincs előnye a tapintásos vizsgálathoz képest.

terápia

Hodgkin limfóma kezelése

Hodgkin limfómájában a terápiás megközelítés mindig a betegség gyógyítására és a daganatsejtek eltávolítására három hónapon belül. A terápia mindig kemoterápián és sugárterápián alapul.

Tudjon meg többet itt: Kemoterápia folytatása

Az I. és a II. Szakaszban négy anyaggal végzett kemoterápiás ciklust (ABVD-séma) hajtunk végre egyidejűleg a nyirokcsomók helyi sugárzásával. Ha bizonyos kockázati tényezők vannak jelen, akkor a sugárterhelés mellett a 6 kemoterápiás szer egy másik kombinációjának (BEACOPP séma) két ciklusát adják, amelyet az ABVD séma két ciklusa követ.

Ha Ann-Arbor szerint a mellkas területén nagy daganat vagy III. Vagy IV. Stádium van, akkor a kezelést először a BEACOPP séma 6 ciklusával végezzük a besugárzás előtt, majd a fennmaradó daganatos szövetet besugárzzuk. A BEACOPP-kezelést azonban nem szabad hatvan évnél idősebb betegeknél alkalmazni.

Esetleg ezek is érdekelhetnek: Kemoterápiás mellékhatások

Nem-Hodgkin limfóma kezelése

A nem-Hodgkin limfómák csoportjában különbséget kell tenni a magas és az alacsony fokú típusok között, azaz attól függően, hogy a nyirokmirigy-rák milyen alaki alakja rosszindulatú.

Az I. és II. Stádiumban szereplő alacsony fokú non-Hodgkin limfómát csak besugárzottak és így gyógyíthatók. Az alacsony fokú rosszindulatú daganatok III. És IV. Stádiumában feltételezhető, hogy a nyirokmirigy-rák az egész testben elterjedt, tehát a kezelés célja csak a tünetek enyhítése és az életminőség javítása. Ezt vagy a rák aktív monitorozásával lehet kezelni, vagy kemoterápiát is lehet adni. Ez gyakran nem túl hatékony, mivel az alacsony színvonalú formák csak lassan oszlanak el, és ezért nem jó cél a kemoterápiában.

A nagyon rosszindulatú non-Hodgkin limfómákat minden szakaszban négy különböző anyagból készített kemoterápiával kezelik (CHOP-séma). A terápiás cél itt mindig gyógymód.

A nyirokmirigy-rák egyes speciális alformáit ismételten kezelik más terápiás kezelésekkel, például primer agyi limfómával, krónikus nyirokleukémiával és multiplex mielómával.

További információ itt található: Nyirok-rák kezelés

előrejelzés

Hodgkin limfóma prognózisa

A Hodgkin limfóma prognózisa nagyon jó. Öt év után az összes beteg 80–90% -a még életben van, anélkül, hogy a betegség visszatérne. Gyermekekben ez az arány még magasabb, öt évnél több mint 90% -ban túlélő betegek esetén.

A visszatérések kétharmada a kezelés befejezését követő első évben, az első öt évben több mint 99% -án fordul elő. Ez azt jelenti, hogy a kezelés utáni első öt évben a strukturált nyomon követés nagyon fontos, hogy a betegség megismétlődésének korai szakaszában felismerhető legyen.

A második rák kockázatát azonban növeli a több kemoterápiás szer és a sugárterápia. A betegek körülbelül 10-20% -a szenved második életdagana életében, gyakran 30 évvel később. Tipikus másodlagos daganatok a következők:

• Mellrák
• Pajzsmirigy rák
• Akut mieloid leukémia

A B tünetek jelenléte rosszabb prognózist jelez.

Nem-Hodgkin limfóma prognózisa

A nem Hodgkin limfómák prognózisa ezen csoport összes altípusa tekintetében nem egyetemesen meghatározható. Ez nagymértékben függ az egyes fajok viselkedésétől. Az alábbiakban néhány nem-Hodgkin limfóma prognózisát adjuk meg.

1. A diffúz nagysejtű nem-Hodgkin limfóma 5 éves túlélési aránya 60–90% a genetikai tulajdonságoktól függően. Negatív hatással lehet a prognózisra:

• Magas kor
• Rossz általános állapot
• Ann-Arbor III. És IV. Szakasz
• Bevonás a nyirokcsomókon kívül

2. A follicularis limfóma medián túlélési aránya a diagnózis időpontjában körülbelül 10 év.

3. A köpenysejtes limfóma prognózisa még rosszabb, medián túlélési ideje körülbelül 5 év.

4. A multiplex mieloma prognózisa számos tényezőtől függ. A legjobb esetben az optimális terápiával rendelkező fiatal betegek esetén a túlélési arány 10 év után 50%.

5. Burkitt limfóma hónapokban halálhoz vezet, ha későn diagnosztizálják és a kezelés nem megfelelő. Ha korai stádiumban felismerik és kezelik, akkor a túlélés esélye a következő 10 évben körülbelül 90%. Ha a diagnózis felállításakor több szerv már érintett, akkor a túlélés esélye 50% alá csökken. Burkitt-limfómában sajnos másodlagos daganatok fordulnak elő, amelyek szintén negatív hatással vannak a prognózisra.

6. A mycosis fungoides nagyon lassú növekedése miatt csak nagyon korai szakaszban mutat jó prognózist. Ha a daganat határokon átnyúló növekedést mutat, akkor a prognózis nagyon rossz.

7. A Sézary-szindróma kedvezően haladhat az évek során. Ha azonban egy bizonyos stádiumot túllépnek, akkor a romlás nagyon gyorsan történik, gyakran halálos kimenetelű.

Szakasz

A nyirokrák stádiumai az Ann-Arbor 4 osztályozási osztályozásán alapulnak.

Ha csak a nyirokcsomókat érinti, akkor az I-III. Stádiumot adják hozzá az N. kiegészítés. Ha a nyirokcsomókon kívüli más régiók is érintettek, akkor az E kiegészítést (extranodális esetén) adják a színpadhoz. Ezenkívül a B tünetek jelenléte B-vel jelezhető, ezen tünetek hiányát pedig A jelzi.

I. szakasz

Van egy nyirokcsomó régió szenvedése vagy a nyirokcsomókon kívüli szomszédos régiók érzelme (extranodalis érzés). Ebben az esetben a lép a nyirokcsomó régió részét képezi, mivel az immunrendszer egyik szerve, akárcsak a nyirokcsomók.A szomszédos régiók lehetnek például a mellkasfal, a szívizom vagy a tüdő.

Az extranodális fertőzést a nyirokmirigy rák migrációja okozza a szomszédos struktúrákba. Fontos megkülönböztetni, hogy a nyirokcsomópontokon kívüli régiót befolyásolja-e a nyirokcsomók közelsége, vagy hosszabb távon eloszlik-e. A második esetben automatikusan a IV.

II. Szakasz

A II. Szakaszban két vagy több nyirokcsomó-régió vagy a nyirokcsomókon kívüli szomszédos régiók vannak jelen. Ezek együttesen vannak elhelyezve a membrán felett vagy alatt. A II. Stádiumban például a hónalj és a hónalj nyirokcsomói vagy az ágyék és a has zavarodnak.

III. Szakasz

A III. Szakasz két vagy több nyirokcsomó-régiót vagy más, a nyirokcsomókon kívüli szomszédos régiót foglal magában. Itt a fertőzött fókuszok a membrán felett és alatt helyezkednek el.

IV. Szakasz

A negyedik stádiumban, a nyirokcsomóktól függetlenül, legalább egy olyan szervet, amely nem tartozik az immunrendszerbe, érinti a nyirokmirigyrák. Ez azt jelenti, hogy ha például a májat önmagában érinti, akkor azonnal IV. Stádiumhoz vezet, függetlenül attól, hogy a nyirokcsomók is rendellenesek-e vagy sem.

A gyógyulás esélyei

A Hodgkin limfóma gyógyulásának esélyei

Hodgkin limfómájában a gyógyító terápiát minden szakaszban végzik, ami azt jelenti, hogy a terápia célja a betegség gyógyítása minden szakaszában. Így ebben az alcsoportban is jó eséllyel helyreállnak.

Ha a nyirokmirigy rák a kezelés befejezése után megismétlődik (relapszus), akkor a gyógyulás esélye megváltozik. Ezek a visszatérések gyakran a kezdeti kezelés befejezését követő első öt évben fordulnak elő.

• Az első három hónapban történő visszaesés esetén a gyógyulás esélye csak kb. 20%
• Az első három hónap után visszaesés esetén a gyógyulás esélye körülbelül 30%.
• Még későbbi ismétlődések esetén a gyógyulás esélye még kb. 50% körül

Ezért összefoglalható, hogy a visszaesés nagyobb eséllyel regenerálódik, ha későn fordul elő.

A nem-Hodgkin limfóma gyógyulásának esélyei

A nem Hodgkin limfómák csoportjában a kép valamivel heterogénebb. Itt meg kell különböztetni, hogy a nyirokmirigy rák típusa erősen rosszindulatú, vagyis gyorsan növekvő, vagy lassan növekvő, alacsony rosszindulatú alfaj.

Az alacsony minőségű alfajok csak a korai szakaszban gyógyíthatók. Mivel a növekedés üteme nagyon lassú, a kemoterápia nem olyan hatékony. Az alacsony szintű alcsoport későbbi szakaszaiban alig van esély a gyógyulásra, és ezt nem tekintik terápiás célnak. A modern terápiás koncepciókkal azonban évtizedek élettartama érhető el.

Az erősen rosszindulatú non-Hodgkin limfómák sokkal gyorsabban nőnek, mint társaik, ezért kemoterápiával könnyen kezelhetők. A gyógyulás feltételezhető itt a korai szakaszban. A késői szakaszban a gyógyulás esélye körülbelül 60%.

További információ itt található: A nyirokrákból való gyógyulás esélyei

frekvencia

A nyirokmirigy rák az egyik 10 leggyakoribb rák Németországban, és elvben ő is képes bármely életkorban előfordul. Hodgkin-kórnak két úgynevezett életkori csúcsa van: egyrészt nagyon gyakori különösen a köztük lévő fiatal férfiakban 20-30 év és másrészt felnőtteknél 50-60 év előnyben részesítették korábban. A nem Hodgkin limfómák főként 40 és 70 év között fordulnak elő. Németországban körülbelül 2000 ember fejlődik ki Hodgkin és körülbelül 13 000 non-Hodgkin limfóma. Összességében a nőket valamivel gyakrabban érintik mint a férfiak, és van bizonyos területi halmozódás az esetekben.

történelem

Brit orvos és patológus Thomas Hodgkin (* 1798) megvizsgálta a nyirokrendszer különféle betegségeit, ideértve a Nyirokmirigy rák. A Hodgkin-kór (szintén: lymphogranulomatosis) először írta le 1832-ben, ezért nevezték el. Összefoglaló mindenki másról rosszindulatú limfóma a nem-Hodgkin limfómák csoportjába szintén ebből az időszakból származik.