Több endokrin daganat

Az itt megadott összes információ csak általános jellegű, a tumorterápia mindig tapasztalt onkológus kezébe tartozik!

Szinonimák

Orvosi: Hormontermelő daganat

Olvassa el:

• Többféle endokrin daganat 2. típusú
  

bevezetés

Ban,-ben több endokrin daganat ez egy autoszomális domináns öröklött betegség. Ez a hormon felszabadulásával jár, és ritka szindróma. A MEN daganatok (több endokrin daganat) különböző szervekben manifesztálódnak, és ezért eltérő klinikai képeket eredményeznek, a szerv hormon expozíciójától függően.

Osztályozás

A több endokrin daganat 2 típusra osztható, amelyek különböző szervekben manifesztálódnak. Így lehet megkülönböztetni MEN 1. típus, szintén mint Wermer-szindróma hivatkozott, -tól MEN 2. típus. Az egyértelműség kedvéért az alábbiakban külön-külön tárgyaljuk a tüneteket, a terápiát és a diagnosztikát jelentő két típusot.

Férfiak 1. típusú Wermer szindróma

A 1. típus a multiplex endokrin daganatokat a daganatok családos felhalmozódása jellemzi Agyalapi mirigy, A mellékpajzsmirigy és a hasnyálmirigy (Hasnyálmirigy).

frekvencia

A több endokrin daganat ritka betegség. A prevalencia körülbelül 1: 100 000.

kiváltó ok

A klinikai kép Wermer-szindróma (több endokrin daganat) lehet családi, de szórványos is. Bizonyos esetekben az endokrin daganat az egyik oka lehet Génmutáció a menin génben. Ez a 11. kromoszómán található, és helyes működés esetén elnyomódik Tumor növekedés (Tumor-elnyelő). Ez a gén hozzáférhető genetikai elemzéshez, ezért kipróbálható több családban előforduló több endokrin daganat esetén.

Tünetek

A tünetek több endokrin daganat a daganatok helyétől függ. Alapvetően a daganatok Agyalapi mirigy, A mellékpajzsmirigy és hasnyálmirigy mindegyik idővel előfordul, de különböző időrendi sorrendben. Általában ez határozza meg A tumor első megnyilvánulása a tünetek. Ezenkívül nem minden tumor termel az összes alább felsorolt ​​hormont. Ennek megfelelően a klinikai kép a különféle hormonhatásokból áll, a tumor megnyilvánulásától és működésétől függően. Ezenkívül mind a jóindulatú, mind a rosszindulatú daganatok keveredhetnek.

Agyalapi mirigy

A Agyalapi mirigy különféle hormonokat termel. Ez többek között magában foglalja STH növekedési hormon. A túltermelés esetében ez klinikailag egybe kerül Magas termetű (Akromegália). Ezek közül különösen azok feet és kezek, mint például orr és Fülek érinti. Ezen felül a belső szervek egyre növekszenek, és ez űrproblémákhoz és funkcionális korlátozásokhoz vezethet. Az agyalapi mirigy előállítja az adrenokortikotrop hormont (ACTH). Ez serkenti a Mellékvesekéreg és így vezet Cushing-szindróma.

Ennek oka a A kortizolami egy tipikus külső megjelenést eredményez a Hold arcát, Törzs elhízás és Bika nyak vezet. Az agyalapi mirigy prolaktint is termel. Ez a hormon a terhesség a tejtermelésért felelős. Ha a prolaktint túltermelte egy daganat, rendellenességek vagy annak hiánya Menstruációs periódus. A tejtermeléshez és az emlőmirigyekből történő kiválasztódáshoz is vezethet. Természetesen ez csak akkor klinikailag észlelhető, ha nincs terhesség vagy nincs szoptatás. A A prolaktin túltermelése azonban tünetek nélkül is folytatódhat.

A mellékpajzsmirigy

A A mellékpajzsmirigy képezi a mellékpajzsmirigy hormont. Ez szabályozza ezt Kalcium és foszfát egyensúly a testben, és felelős a csontok felépítéséért és töréséért. Ennek a funkciónak a alapján biztosítható Mellékpajzsmirigy daganat kalcium és foszfát egyensúlyhiányok fordulnak elő. Tünetileg ez túl egyértelműen vezet fokozott vizelési igény és ennek megfelelően szintén jelentősen megnőtt Szomjas. Is lehet hányinger és Hányás előfordulhat (több endokrin daganat).

hasnyálmirigy

Szintén a hasnyálmirigy több hormont termel, amelyek különböző klinikai képeket eredményeznek. Nál nél A gasztrin túltermelése ami felmerül Zollinger-Ellison szindróma. Ez többnel is megy Gyomorfekélyek előfordulása kéz a kézben. Klinikailag ez a következőkhöz vezet: gyomorfájdalom és Vérzés a gyomorban. Egyes esetekben ezek kezdetben teljesen tünetmentesek lehetnek. Ha a daganat megnövekedett mennyiségű inzulint termel, akkor képes hirtelen vércukorszint előfordul. Különösen akkor, ha néhány órán keresztül nem fogyasztottak eleget. Itt jön hányinger, rossz közérzet, Remeg, izzad és eszméletlenség. Ha a vazoaktív bél polipeptid túltermelésre kerül sor, akkor a Verner-Morrison-szindróma klinikai képe alakul ki. Ezt hatalmas, vizes hasmenés és nagy káliumvesztés kíséri. Ez a káliumhiány szívritmuszavarokat okozhat. Formálja a hasnyálmirigy keresztül Tumor túl sok glukagon, gyakran előfordul tipikus bőr tünetek. Ezenkívül a szervezet cukor toleranciája is zavart. Növekszik A szerotonin A tumorban kialakult kép megnövekedett mobilitást mutat a gyomor-bél traktusban. ez ahhoz vezet gyomorfájdalom és vizes Hasmenés.

Diagnózis

A Vizsgálata a multiplex 1. típusú endokrin daganat a fenti tumorok tüneteire és megnövekedett hormonszintjére támaszkodik. A génmutáció kizárása érdekében a daganatos betegeknél mindig genetikai tesztet kell végezni. Ezen túlmenően, ha a génmutáció fennáll, akkor családtörténetet kell venni. A MEN-1 mutációval rendelkező betegeket rendszeresen meg kell vizsgálni annak érdekében, hogy a daganatot a lehető legkorábban fel lehessen fedezni, és a kezelés kezelhető legyen a tünetek megjelenése előtt.

terápia

A Több endokrin daganat kezelése általában a következőkből áll: a daganat műtéti eltávolítása. Ezenkívül az egyes hormonhatások elnyomhatók hormonok segítségével. Ez a zsugorodást is csökkentheti, és elkerülhetővé teszi a műtétet.

előrejelzés

A családi multiplex endokrin daganatok jobban kezelhető és jobban gyógyítható, mint a szórványosan előforduló daganatok. Ez elsősorban a korai diagnózissal és így a korai terápia lehetőségével kapcsolatos.