Több endokrin daganat 2. típusú férfiak
Az itt megadott összes információ csak általános jellegű, a tumorterápia mindig tapasztalt onkológus kezébe tartozik!
Szinonimák
Orvosi: hormontermelő daganat
Olvassa el:
- Több endokrin daganat
meghatározás
A 2. típusú több endokrin daganatot tumorok előfordulása jellemzi mellékpajzsmirigyben, mellékvese medulájában és a pajzsmirigy C-sejtjeiben.
frekvencia
Kb. Az összes pajzsmirigy-karcinóma 5% -a C-sejtes tumor. Ezeknek körülbelül 25% -a családi, ezért a MEN-2-vel társult.
Osztályozás
2a típus: a pajzsmirigy C-sejtes karcinómájának és a mellékvese karcinómájának kombinációja mindkét oldalon. Ez a típus az esetek kb. 70% -ában fordul elő, és Sipple-szindróma néven is ismert.
2b típus: A kollagén hiányának (Marfan-szindróma) egyértelmű tünetei a nyálkahártya (pl. A nyelv) adenómáival és egy hatalmas vastagbéltel (megakolon). Ugyanakkor a betegek 10% -ánál továbbra is pajzsmirigy-karcinóma, és körülbelül 50% -uk mellékvese-karcinóma van.
Csak FMTC: Csak medullaáris pajzsmirigy-karcinóma van jelen. Ez a MEN-2 esetek körülbelül 20% -ában fordul elő.
Tünetek
2a típus: A C-sejtes karcinóma a pajzsmirigy hosszú ideig jár klinikai rendellenességek nélkül. A terápia-rezisztens hasmenés a betegek körülbelül egyharmadánál késői tünet. A Mellékvese daganat megy egyet krónikus magas vérnyomás kéz a kézben.
2b típus:
Ez a srác úgy nyilvánul meg, mint Marfan-szindróma nagyon nagy kezek és lábak, mint például hosszú karok és lábak. Mivel a véredényeket a kollagén hiánya is érinti, a diagnózist gyakran már megtették. Ezenkívül a neuronon kismértékű neuromák is láthatók.
Diagnózis
Megbízhatóbb C-sejtes karcinóma tumorsejtek a pajzsmirigy jelentősen megnövekszik A kalcitonin. Ezen túlmenően megnövekszik a mellékvesekéreg hormonjai és a megfelelő daganat. Ha a tünetek egyike fennáll, a többi daganatot mindig meg kell keresni annak érdekében, hogy a kezelést a lehető legkorábban elindítsák. Ezen felül genetikai diagnosztikát kell végezni a következőkre: családi hajlam A korai felismerés és az érintettek megfelelő kezelése (II. Típusú endokrin daganatok).
terápia
A MEN-2 daganatok kezelése a daganatok eltávolításából áll. A pajzsmirigy teljesen eltávolodik a C-sejtes karcinómából. A pajzsmirigy carcinoma áttéteit is teljesen eltávolítják. A többszörös endokrin daganatokra való hajlam esetén a családszűrés révén a pajzsmirigy carcinómák nagyon korai stádiumban kimutathatók, és a beteg gyógyítható a pajzsmirigy eltávolításával. A mellékvese daganatot, amely gyakran mindkét oldalon jelen van, szintén teljesen el kell távolítani. Ezért a műtét az egyetlen és nagyon hatékony kezelés a több endokrin daganat kezelésére.
előrejelzés
A szórványos és az indexes esetekben a családban a gyógyítás általában nem lehetséges. A műtét azonban jelentősen meghosszabbíthatja és javíthatja a beteg túlélését. A családi szűrés révén azonban nagyon korai stádiumban lehet betegeken operálni, és így gyógyítani őket. Mindazonáltal ezekben a betegekben évente ellenőrizni kell a különböző tumorsejteket.
