Primer szklerózis cholangitis (PSC)

meghatározás

Az elsődleges szklerózisos cholangitis (PSC) az úgynevezett "autoimmun primer epe-májbetegségek". Ebben a betegségben krónikus gyulladás van a májban és azon kívül található epevezetékben. A gyulladás során az epe kiáramlása szűkül és ezáltal megszakad. Végül az elsődleges szklerózisos cholangitis a kicsi epevezeték megsemmisítéséhez vagy regressziójához vezet, amely a késői stádiumban átjut a májszövetbe és Májzsugorodás okozott.

okoz

Az elsődleges szklerózisos cholangitis pontos okai jelenleg nem ismertek. Figyelemre méltó azonban, hogy gyakori társulás más autoimmun betegségekkel, különösen a Crohn-betegség. Mivel a klinikai kép alkalmi családi klasztereit is megfigyelik, manapság feltételezzük, hogy lehetséges genetikai faktor ha az elsődleges szklerózisos cholangitis kialakul.

Mind a szervezet saját immunrendszerének túlzott reakciója (Autoimmun reakció) az epevezeték komponensein is egyedi öröklődő szöveti jellemzők úgy tűnik, hogy szerepet játszanak.

Öröklés

Az elsődleges szklerózisos cholangitis (PSC) embereket gyakran aggódik annak lehetősége, hogy a betegség gyermekeikre terjedhet. A tudomány azonban a mai napig képes nincs felelős gén azonosítás vagy öröklés.Ennek ellenére néhány családban megfigyelhető az egyébként ritka klinikai kép halmozódása.

Ezenkívül a PBB egyre inkább a skandináv országokban fordul elő, tehát az öröklõdés itt is szerepet játszik. Egyes orvosi tanulmányok ezt becsülik első fokú rokonokvagyis az érintett személy fia vagy lánya, kb. 3-5 százalékos kockázat elsődleges szklerózisos cholangitis is van. Mindazonáltal ez a meglehetõsen valószínûtlen öröklési lehetõség önmagában nem lehet oka a gyermektelenségnek.

Laboratórium / antitest

Különböző vérértékek, például Az antitestek bizonyítékot szolgáltathatnak a primer szklerózisos cholangitisről a laboratóriumban. Különösen az úgynevezett "Cholestasis paraméterek" növelhető. Ezek az epeképződés, valamint az epekiáramlás rendellenességeit képviselik. Mert a kicsik Biliáris tubulusok fokozatosan a betegség révén keskeny és ezáltal az epe torlódását okozza, a leírt kolesztazis értékek növekednek. Ide tartoznak az alkalikus foszfatáz (AP), a gamma-GT és esetleg a májenzimek (transzaminázok: GOT, GPT). A késői stádiumban a bilirubinszint emelkedése megfigyelhető a laboratóriumban. A tartós gyulladásos aktivitás miatt a betegek túlnyomó többségében megnövekedett a szedimentáció.

Az érintettek némelyike ​​(kb. 60-80%) rendelkezik úgynevezett "p-ANCA" ellenanyagokkal is, amelyek a test autoimmun reakciójának kifejeződését mutatják. Az "ANA" és "SMA" antitestek továbbra is nem specifikusak, de megnövekedhetnek.

Tünetek

A korai stádiumban az elsődleges szklerózisos cholangitisnek gyakran nincs tünete (tünetmentes). Ebben az értelemben homályos felső hasfájáspéldául érzékenység vagy émelygés, az érintett személyek gyakran előbb orvoshoz fordulnak. Mivel a májfunkció már korlátozott lehet, mérgező bomlástermékek halmozódnak fel a testben. Ennek eredményeként az érintett személyek súlyos betegségeket szenvednek viszkető (Pruritus) az egész testben.

A különösen korlátozónak tartott tünetek között szerepel a fáradtság, a gyengeség érzése és a teljesítmény jelentős csökkenése. Amikor az elsődleges szklerózisos cholangitis (PSC) továbbra is fennáll, nem ritka, hogy a betegek panaszkodnak nem kívánt fogyás. Az epevezeték akut gyulladása (cholangitis) esetén láz, súlyos mellkasi fájdalom vagy hidegrázás figyelhető meg.

Sok esetben a PBB másokkal van Autoimmun betegség (például fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-kór). Ezen komorbiditások tünetei, például a hasmenés, hasi fájdalom vagy súlycsökkenés, más tüneteket elfedhetnek.

A májcirrhosis tünetei a későbbi szakaszokban jelentkeznek: sárgaság, „víz a gyomorban” (ascites) vagy akár májkárosodás.

Diagnózis / MRI

Az elsődleges szklerózisos cholangitis diagnózisának egyértelmű megállapítása érdekében a részletes kihallgatáson kívül (anamnese) és fizikai vizsgálat (Sárgaság Érzékenység?) további diagnosztikai intézkedéseket hoznak.

A laboratóriumi vérvizsgálatok mellett először a máj és az epehólyag ultrahangvizsgálatát kell elvégezni. Ebben fájdalommentes A vizsgálat nagyfrekvenciás ultrahanghullámok segítségével képet alkot a belső szerveinkről. Mivel azonban az érintett epevezetékek nagyon kicsik, ezeket nem lehet közvetlenül ultrahang vizsgálat segítségével kimutatni. Azonban az elsődleges szklerózisos cholangitis által okozott epe-elzáródások minden probléma nélkül felfedezhetők!

A diagnózis további szűkítése érdekében a az MR vizsgálat speciális formája, a MRCP illetőleg. Ezen mágneses rezonancia vizsgálat során a betegeket rövid ideig a cső alakú MRI készülékbe tolják. A mágneses hullámok meghatározott irányban történő felhasználásával részletes képeket lehet készíteni a májról és annak epevezetékeiről, így az "elsődleges szklerózisos cholangitis" diagnózisát az esetek döntő többségében megerősíthetjük.

kezelés

Sajnos az elsődleges szklerózisos cholangitis kezelésére még mindig nincs gyógyító kezelés. Csak azok Májátültetés A máj értékének a lehető leghosszabb ideig tartó stabilizálása és a lehetséges fertőzések elkerülése érdekében különféle gyógyszereket lehet alkalmazni. Az „urádioxikolsav”, vagy röviden UDCS, a kezelés hagyományainak hosszú távon van. Kimutatták, hogy javítja a májértéket, és gyakran csökkenti a májértékét Viszkető és a Sárgaság. Ezenkívül a gyógyszerről tárgyalás alatt állnak az epevezeték-rák kockázatának csökkentése az érintetteknél.

Az epevezeték akut és fájdalmas gyulladásának (cholangitis) elkerülése érdekében az érintett személyeknek alkalmanként antibiotikumokat kell szedniük.

Ha az eperendszer egyértelműen szűkült (Szűkület) az epekövek kialakulása kedvező. Annak érdekében, hogy újra kibővítsük az ilyen szűkületeket és garantáljuk az epe áramlását, néha úgynevezett "ERCP- A kezelés megtörtént. A gasztroszkópiához hasonlóan egy kis kamerát tartalmazó csövet vezetnek be a szájba, és az epevezetékbe tolják. Végső Szűk keresztmetszetek, de a kisebb epekövek közvetlenül az ERCP részeként is eltávolíthatók. Időközben a beteg alszik, és a nyugtatóknak köszönhetően nem érzi semmit.

Májzsugorodás

Májzsugorodás az előrehaladott májbetegség vége. Az eredeti májszövetet egyre inkább kötőszövet váltja fel, így fontos szervünk már nem képes ellátni feladatait. Az ilyen módon fellépő májkárosodás a a legtöbb esetben nem vonható vissza.

Kezelés nélkül az elsődleges szklerózisos cholangitis a máj cirrózisá alakulhat ki, és életveszélyes szövődményeket okozhat. Ezek tartalmazzák Vérzés, agyi betegség vagy vesekárosodás.

Vastagbél rák

Az elsődleges szklerózisos cholangitisben szenvedő betegek életében szignifikánsan nagyobb a vastagbélrák kialakulásának kockázata (Vastagbél rák) megbetegedni. A normál népességgel összehasonlítva a szakértők még egyet is neveznek 10-szer megnövekedett valószínűség. A vastagbélrák mielőbbi felismerése érdekében rendszeres időközönként Kolonoszkópiákat végeznek. Ugyanezek lehetnek az úgynevezett rák prekurzorai A polipok, általában eltávolítják a vizsgálat során. Ezek azonban még gyakrabban fordulnak elő Epevezeték carcinoma (CCC) fel!

Crohn-betegség

Krónikus gyulladásos bélbetegség, például Crohn-kór az elsődleges szklerózisos cholangitis (PSC) betegek körülbelül 80% -ánál fordul elő. Ezeknek körülbelül 80% -a szenved Colitis ulcerosa és csak 20% -a Crohn-kór. Egyidejű jelenlét A gyulladásos bélbetegség a szabály és nem kivétel!

Gyakran, pl. Crohn-kór, amelyet olyan tipikus tünetekkel diagnosztizáltak, mint a hasmenés, súlycsökkenés és hasi fájdalom. Néhány évvel később a betegek olyan új tüneteket észlelnek, mint a fáradtság vagy a hasi fájdalom, de gyanítják, hogy a bélbetegség kiváltója. Ezért a minden egyes diagnosztizált Crohn-betegség esetén a PSC tipikus tüneteit lekérdezik!