Agranulocitózis - mi az oka?

Szinonimák tágabb értelemben

granulocytopenia

Mi az agranulocitózis?

Az úgynevezett agranulocitózisban a granulociták szinte teljes hiánya hiányzik. A granulociták a fehérvérsejtekhez tartoznak (A leukociták) és felelnek a fertőzés elleni védelemért. A fertőzés megkezdésekor vagy a csontvelő károsodása esetén a granulociták száma csökkenhet. Ezt technikai értelemben granulocytopenia néven ismerték. Ennek eredményeként a szervezet védekezőképessége lecsökken és a fertőzésre való hajlam növekszik. Ennek az állapotnak az extrém formája az agranulocitózis.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: fehérvérsejtek

Ezek az agranulocitózis okai

Az agranulocitózisban három különféle formát lehet megkülönböztetni. Általában különbséget kell tenni a veleszületett, nagyon ritka agranulocitózisok és a leggyakrabban megszerzett I. és II. Típusú agranulocitózisok között.

A veleszületett agranulocytosis Kostmann-szindróma néven is ismert, és olyan betegség, amelyben kevesebb vagy kevés granulocita (pontosabban a neutrofilek, a fehérvérsejtek alosztálya) van jelen születéskor. Ennek oka egy génmutáció, amely végül a fehérvérsejtek érési rendellenességeinek vezet, azaz nem alakul ki elég érett granulociták.

Az I. típusú reakció során a test saját immunfolyamata a granulociták ellen irányul, és elpusztítja azokat. Ezzel szemben a II. Típusú granulocita-hiány a képződési hiányon alapszik, amelyet gyakran a csontvelőt károsító anyagok váltanak ki. Ezért az I. típus hirtelen lehet (akut) II. típusúként fordul elő, amely az idő múlásával egyre rosszabbá válik.

Sokféle módon lehet súlyos a granulociták száma.

Az agranulocitózist bizonyos gyógyszerek, például az intolerancia okozhatja bizonyos fájdalomcsillapítók ellen (fájdalomcsillapítók) mint például. Novalgin® (metamizol), lázcsillapító gyógyszer (lázcsillapítók) a pajzsmirigy működését gátló gyógyszerek ellen (Pajzsmirigyellenes gyógyszerek mint például a tiamazol és a karbimazol), mentális betegségek vagy bizonyos antibiotikumok (szulfonamidok, cefalosporinok, metronidazol) kezelésére szolgáló úgynevezett neuroleptikumok ellen.
Ezen túlmenően, sejtölő terápia alkalmazásával, úgynevezett citosztatikumokkal, pl. Kemoterápia formájában a granulociták csökkennek.

Ezenkívül a csontvelőben a vérképződés rendellenességei okozzák az agranulocitózist.

diagnózis

Az orvosi interjún kívül (anamnese) a betegség lefolyásáról és a közelmúltbeli gyógyszeres bevitelről, elsősorban a kutatásról a nyirokcsomók és a nyálkahártyák fontos diagnosztikai szerepet játszanak.

Az agranulocytosis diagnosztizálásának legfontosabb eszköze a laboratóriumi vérvizsgálat. Az úgynevezett teljes vérszám meghatározó szerepet játszik itt.Ebben a különféle fehérvérsejt-alosztályokat, amelyekhez a granulociták is tartoznak, külön-külön mérjük gyakoriságuk alapján. A granulociták csökkenése (kevesebb mint 500 sejt / mikroliter vér) most agranulocytosisra utalhat. Ezenkívül nagyon fontos a többi vérérték meghatározása a többi betegség kizárására (differenciáldiagnózis).

Olvassa tovább a témáról a következő címen: Vérvizsgálat

Lehetőség van egy úgynevezett csontvelő-punkcióra is, amelyben kicsi csontvelő-mintát vesznek a csontgerincből és megvizsgálják a vérsejtképződés rendellenességeit. Ezt a vizsgálatot mikroszkóp alatt, a minta különböző festéseinek segítségével hajtják végre, amelyeken keresztül többek között a sejtek különféle (felszíni) jellemzői is láthatóvá válnak, és általában egy patológus végzi.

Agranulocytosis tünetei

Az agranulocitózis rendszerint az általános állapot korlátozásához vezet súlyos betegségérzettel (fáradtság, fejfájás, rossz közérzet, izomfájdalom). Hidegrázás, láz, hányinger és versenyző szív (tachycardia) előfordul. Mivel az immunvédelmet gyengíti a granulociták drasztikus csökkenése, olyan patogének, mint a B A paraziták, baktériumok vagy gombák már nem kerülnek megfelelő küzdelemre. Ennek következményei a test sok részén fellépő gyulladások és fertőzések. A további lefolyás során a mandulagyulladás (Tonsilláris angina) és a száj rothadása (Aphthous stomatitis) lehetséges. Az agranulocytosis három tipikus klinikai tünete a láz, a mandulagyulladás és az orális rothadás.

Hogyan kezelik az agranulocitózist?

Mivel az agranulocytosis legtöbb esetben gyógyszer-mellékhatásokból származik, először meg kell határozni a potenciálisan okozó gyógyszert, és az orvos a lehető leghamarabb abba kell hagynia. Ugyanakkor fennáll annak a lehetősége is, hogy kiváltó gyógyszer nem található. Ezekben az esetekben, de egy gyógyszer mellékhatása esetén is, a granulocitatermelés stimulációs terápiáját kell elvégezni. Lehetőség van úgynevezett granulocita növekedési faktor megadására (például granulocita kolónia stimuláló faktor = G-CSF). Ez a növekedési faktor egy olyan hormon, amelyet rendszerint a szervezet szabadít fel gyulladás esetén, és felgyorsítja az immunsejtek (granulociták) képződését.

Ezen túlmenően meg kell kezdeni a fertőzésellenes kezeléseket, mivel a védekezőképességet nagyon gyengíti a granulociták hiánya, és gyakran kialakulnak fertőzések.

megelőzés

Mindenekelőtt az orvosi tanácsadás nagy jelentőséggel bír az agranulocitózist kiváltó gyógyszerek felírásakor. Ezenkívül a betegeket tájékoztatni kell arról, hogy miután már átestek agranulocitózist, bizonyos gyógyszerek szedésekor a granulociták újbóli esése lehetséges vagy valószínű.

A torokban és a szájban, valamint az anális régióban alkalmazott megfelelő higiéniai intézkedések révén, valamint a betegek és sok ember elkerülése révén a meglévő agranulocitózis során fellépő fertőzések megfékezhetők, vagy akár részben megelőzhetők.

előrejelzés

A prognózis az agranulocytosis alapvető okától függően változhat. Elmondható azonban, hogy az agranulocitózis akut fázisa a legbonyolultabb és legveszélyesebb idő.