Anatómia-Lexikon

Alfa-1 antitripszin

bevezetés

Az alfa-1-antitripszin az egyik fehérjeszerkezet, azaz olyan fehérjék, amelyek úsznak a vér szérumában. A név a fehérjék azonosításához használt kutatásokból származik. A Szérumfehérje elektroforézis ezek a fehérjék az alfa-1 csoportba tartoznak.

Az alfa-1-antitripszin a tripszin antagonistája, egy enzim, amely lebontja a fehérjéket. Ezt a vérben káros tripszint tehát az alfa-1 antitripszin gátolja. Mivel az alfa-1-antitripszin nem csak a tripszint, hanem más enzimeket is gátolja, proteázgátlónak nevezik.

További információ itt található: A tripszin

Az alfa-1-antitripszin szerepe, funkciói és felhasználása

Az alfa-1-antitripszin gátolja a fehérjét hasító enzimeket. A fehérjékhez tartozik Serpin családamelyeket a szerpén gének kódolnak.

A fehérjét hasító enzimek, például a tripszin fontos segítséget nyújtanak az emésztésben, míg ezek károsak a vérben. A vérben a testnek szükséges szérumfehérjék elpusztulhatnak, és ezt az alfa-1-antitripszin megakadályozza.

A szérumfehérjék a különböző fehérjék nagy csoportját képezik, amelyeket a vizsgálatok során különböző alcsoportokba lehet osztani. Többek között van Az immunvédelem feladatai és a Véralvadási a test. Ezen fehérjék nagy részét a májban termelik. A az enzimek fokozott lebontása sok káros következménnyel jár az embereknek.

Mivel ez nem csak a tripszin, az általánosabb név a proteáz inhibitor. Az alfa-1 antitripszin mellett számos más proteáz inhibitor is létezik. A proteázok szintén részei a véralvadásnak és a test számos más folyamatának.

A proteázgátlók szintén képesek gyógyszeresen alkalmazzák válik. Bizonyos trombin inhibitorok, azaz olyan anyagok, amelyek megakadályozzák a vérrögképződést, felhasználhatók a szívroham megelőzésére. A proteáz-inhibitorok területéből származó gyógyszerek felhasználhatók bizonyos vírusos betegségek kezelésére.

Az alfa-1 antitripszin mennyisége a vérben növekszik, amikor a test megfertőződik. Az akut fázisú reakció részeként az alfa-1-antitripszin egyre inkább képződik, és így csökkentheti a túlzott immunreakciót és a neutrofilek hatását, amely egyébként a test saját elasztinjának pusztulásához vezetne.

A szerpén gének mutációja hibás alfa-1 antitripszint eredményezhet, amely dúsított a testben és oly sok káros következménye van az érintettek számára.

Ezenkívül maga az alfa-1 antitripszin hiányának számos következménye van, mivel a vérrögképződés és az immunrendszer rendellenességeket idéz elő. A genetikai betegség különösen elterjedt Északnyugat-Európában.

Eddig az alfa-1-antitripszint nem lehet mesterségesen előállítani. Ugyanakkor kivonható egészséges emberek vérszérumából és koncentrálható a hiány kezelésére. Az alfa-1-antitripszin messzemenő funkciókkal rendelkezik az emberi testben, és a hiány messzemenő következményekkel jár.

Melyek a normál alfa-1-antitripszin-értékek?

Az alfa-1-antitripszint meg lehet határozni a vérben. A normál tartomány a 83 és 199 milligramm / deciliter. A növekedésnek nem feltétlenül kórosnak kell lennie, hanem terhesség alatt is előfordulhat. A normál tartomány mindig tiszta statisztika. Nem mindenki, akinek az eltérő értékei vannak, automatikusan nem beteg. Néhány ember egész életében más értékekkel rendelkezik, és soha nem mutatnak tüneteket. Egy ilyen laboratóriumi érték csak alátámasztó diagnózisként szolgálhat, nem pedig a diagnózis egyetlen alapjaként.

Mit mér a gyorsteszt?

Gyors teszttel lehet kimutatni az alfa-1 antitripszin abnormális változatát. Ez a változat nem képes ellátni normális funkcióját, és így hatékonyan vezet alfa-1 antitripszin-hiányhoz. A teszt egyszerűvé teszi az ujjhegyből származó vérmintát, és az eredmény néhány perc múlva rendelkezésre áll.

A teszttel azonban csak e hibás változat jelenléte kizárt akarat és általában nem a hiányos betegség.

Olvassa el a cikket: Az alfa-1 antitripszin teszt.

Hol készül az alfa-1 antitripszin?

Az alfa-1-antitripszint az emberi májban termelik, majd a vér útján távozik. Az alfa-1-antitripszint a Serpine csoport génjei kódolják a tizennegyedik kromoszómán. A géneket a májsejtekben leolvassuk és a riboszómák aminosavakká alakítják át. Az aminosavláncot ezután megfelelően össze kell hajtani úgy, hogy az alfa-1-antitripszin képződjön. A gyulladásos reakciók során a májsejtek aktívabbá válnak, és számos anyag, köztük az alfa-1-antitripszin, termelése megnövekszik.

Mi történik az alfa-1 antitripszin hiányával?

Az alfa-1 antitripszin két különböző rendszeren keresztül működik.

Ennek egyik következménye a hibás alfa-1-antitripszin tapadása a származási helyen. A hibás fehérje felhalmozódik a májban, és a máj már nem képes megfelelően elvégezni más feladatait. Ez súlyos májkárosodáshoz, májzsugorodáshoz vezethet újszülötteknél. Az érintett emberek gyakran függnek egy donor szervtől. A máj cirrózisa májrákhoz és a májfunkció elvesztéséhez vezethet.
Ennek a májsejtekben történő összerakódásának az eredménye az alfa-1 antitripszin hiánya a test többi részében. Ez a genetikai rendellenesség tüneteinek második oka. Az alfa-1 általában gátolja az antitripszint Elastáz, tripszin, kimotripszin, trombin és A plazmin. Ezen enzimek túlzott aktivitásának számos következménye van. A megnövekedett elasztázmennyiség az alveolusokban az elasztin bomlásához vezet, amely elpusztítja őket, és az érintett személynél tüdőemfémia alakul ki. Ezért az érintett személyeket gyakran tévesen azonosítják a krónikus hörghurut diagnosztizáltak. Az egyik kezelés alfa-1 antitripszin helyettesítő terápiából és a tünetek kezeléséből áll. A májkárosodás csak az érintettek húsz százalékán jelentkezik, míg a tüdőkárosodás a betegség hosszabb ideje után mindig fennáll.

Olvassa el róla: Alfa-1 antitripszin hiány

Az antitripszin szint emelkedésének okai

Az emelkedett alfa-1 antitripszinszint a vérben vagy a székletben különböző okokat okozhat. Nem minden okot lehet értékelni patológiásként.

Terhesség alatt a nőkben gyakran magasabb az alfa-1 antitripszin szint a hormonváltozások miatt.
Az ösztrogénterápia részét képező mesterséges hormoncsere szintén növekedéshez vezethet.
Az alfa-1-antitripszin szintjének emelkedése a székletben azt jelzi A bélnyálkahártya permeabilitása. Ez allergiára vagy glutén intoleranciára utalhat, vagy akut vagy krónikus bélgyulladás esetén fordulhat elő.
Az alfa-1-antitripszin szint a vérben növekszik, ha a testben akut fázisú reakció részeként gyulladás van.
Az alfa-1 antitripszin szintén emelkedik a daganatos betegségekben, különösen a hörgőkben. Az alfa-1-antitripszin a Tumor markerként használt hosszú távú kontroll válik.

A növekedés ezért általában akut változás, és nem, mint a hiány, genetikai. A változások változóak és általában önállóan mennek vissza.

Alfa-1 antitripszin a székletben

A nem-specifikus proteáz-gátló alfa-1-antitripszint minden ember vérében megtalálják. Az alfa-1 antitripszin fokozódik a gyulladásos reakciók során. Ha a bél nyálkahártyája áteresztő, az alfa-1-antitripszin elveszhet, és az alfa-1-antitripszin kimutatható a székletben.

Ilyen módon a bélnyálkahártya minőségét ellenőrizni lehet biopsziák és más invazív intézkedések nélkül. A bél nyálkahártya ilyen károsodásának különböző okai lehetnek. A magasabb értékek allergiás reakciók és glutén intolerancia esetén lehetséges. Még krónikus bélgyulladás esetén is, mint pl Colitis ulcerosa vagy Crohn-betegség, növelhető értékek lehetséges.

A bélgyulladás akut eseteiben az alfa-1 antitripszin is kimutatható. A hasmenés széklethígítása azonban hamisan alacsony értékeket eredményezhet. Krónikus bélgyulladás esetén az alfa-1 antitripszin alkalmazható a betegség hosszú távú leküzdésére. Az alfa-1 antitripszin normál tartománya 0,27 mg / g széklet alatt. Bizonyos esetekben a széklet által okozott veszteség a test többi részében hiányos tünetekhez is vezethet.

A megváltozott antitripszin szint következményei

Maga az alfa-1 antitripszin növekedése alig gyakorol negatív következményeket a testre, és normális válasz a szervezetben zajló rendellenes folyamatokra. Az érték változása a szervezetben esetleges kóros folyamatokra utal, amelyek viszont betegség tüneteihez vezetnek. Ebben az esetben további diagnosztikát kell elvégezni a növekedés okának megtalálása érdekében.

Alfa-2 antitripszin

Az alfa-2-antitripszin ilyen formában nem létezik. Azonban a Gél elektroforézis, amely nevét adja az alfa-1-antitripszinnek, szintén egy alfa-2 frakciónak. A fehérjék, amelyek ebben a frakcióban megtalálhatók, megnőnek a test különböző gyulladásos reakciói során. Ezen fehérjék egy része az akut fázisú fehérjékhez tartozik. A növekedés oka lehet Szöveti nekrózis, akut fertőzések, Autoimmun betegség, gyulladásos Bélbetegség és Daganatok lenni. Tehát a növekedés gyakran hasonló az alfa-1 frakció növekedéséhez. A növekedés különösen erős az egyikben nefrotikus szindróma, mivel ez relatív érték, és a többi fehérje a beteg vesén keresztül veszíti el. Az alacsonyabb értékek itt találhatók Májkárosodás és egy fokozott vérvesztés.