chondroszarkóma

Az itt megadott összes információ csak általános jellegű, a tumorterápia mindig tapasztalt onkológus kezébe tartozik!

Szinonimák

Poros szarkóma, rosszindulatú chondroid tumor, enchondroma malignum, chondroblastic sarcoma, chondromyxoid sarkoma, chondroid sarcoma

Angolul: chondroblastic sarcoma, chondrosarcoma

meghatározás

A chondrosarcoma egy rosszindulatú daganat, amely porcsejtekből származik.

Ritka esetekben a chondrosarcoma különböző helyeken jelentkezhet egyszerre. Ezekben az esetekben egy chondrosarcomatosisról beszélünk.

Az osteosarcoma után a chondrosarcoma a leggyakoribb rosszindulatú (rosszindulatú) csonttumor.

frekvencia

A chondrosarcoma a 20% -os részesedéssel a második leggyakoribb szilárd rosszindulatú csonttumor.

A betegség csúcspontja felnőttkorban 30-50 év között van, de elvileg bármely életkorban előfordulhat.

lokalizáció

A chondrosarcoma elsősorban a következő helyeken fordul elő:

Frekvenciák

23% comb

19% az ízületi csont

5% szeméremcsont

2% ischium

10% felkar a vállához közel

5% lapocka

A chondrosarcoma leggyakrabban a csípőizület (Comb és medence) lokalizált (49%). A második leggyakoribb hely a vállrész 15% -kal.

kiváltó ok

A primer chondrosarcoma oka nem egyértelmű. chondroszarkóma erősen differenciált porcsejtekből származnak. Minél differenciáltabb a daganat, azaz annál hasonlít a daganat az eredeti sejthez a mikroszkóp alatt, annál jóindulatban viselkedik.

A másodlagos chondrosarcomák jóindulatú chondrómákból alakulnak ki. Az egyén rosszindulatú degenerációja Enchondroma teljesen valószínűtlen.

A degeneráció kockázata növekszik a jelen lévő enchondromák számával. Az egyetlen enchondroma degenerációjának kockázatát körülbelül 1% -ra becsülik.

Nagyon nagy a degeneráció kockázata az enchondromatosisban Ollier-kór jelenlétével vagy anélkül, valamint a Maffucci-szindróma esetén. Ha sok osteochondroma van, a degeneráció kockázata becslések szerint szignifikánsan nagyobb, mintegy 10%.

áttétel

A chondrosarcoma a legtöbb esetben magas differenciálódású daganat (lásd fent).
A jóindulatú porcsejtekről a rosszindulatú daganatokra történő átmenet folyékony és gyakran nehéz megkülönböztetni.

A differenciálódás csökkenését (a tumorszövet hasonlósága az eredeti szövettel) a rosszindulatú daganatok növekedése kíséri. Ugyanígy nő az áttétek valószínűsége és a prognózis romlik. A differenciálás tehát fontos prognosztikai tényező.

A chondrosarcoma elsősorban a tüdőben hematogén módon metasztalizálódik.

osztályozás

Sok osztályozás létezik, amelyek leírják a különböző altípusokat. A differenciálás alapvetõen a finom szövetek mikroszkóp alatt végzett vizsgálatán alapul.

Elsődleges chondrosarcoma:

• Chondrosarcoma (hagyományos)
• Diferenciált chondrosarcoma
• Juxtacorticalis (periostealis) chondrosarcoma
• Mesenchymal chondrosarcoma
• Tiszta sejtes chondrosarcoma
• Malignus chondroblastoma
• Másodlagos chondrosarcoma

különbségtétel

A rosszindulatú daganatok valószínűsége növekszik, különösen akkor, ha egy daganat a törzs közelében, vagyis a karokon és a lábakon jelentkezik.

A törzs közelében előforduló chondrosarcomák általában különböző területekkel rendelkeznek. Ez azt jelenti, hogy vannak olyan területek, ahol a daganat "még mindig jóindulatú" és más területeken már elérte a rosszindulatú daganatot. Ezért a teljes tumort mikroszkóp alatt mindig meg kell vizsgálni.

Ezen felül az összes rendelkezésre álló információforrást össze kell gyűjteni a daganat kizárása érdekében (vizsgálati eredmények, röntgen és más képalkotó eljárások, szöveti vizsgálat).

A következő elvek érvényesek:

• A törzs közelében lévő nagyobb daganatokat vagy a röntgenfelvétel során megváltozó daganatokat teljesen el kell távolítani. Ha a rosszindulatú daganatok később kiderülnek, akkor a vágott széleket ismételten el kell távolítani a megfelelő biztonsági margóval.
• Az ujjakon és a lábakon levő chondrosarcomák általában jóindulatúak, még akkor is, ha a rosszindulatú daganat minden jele mikroszkóp alatt mutatkozik meg.

Diagnózis

Képalkotó diagnosztika:

• Röntgenkép a gyanúsított terület két síkjában
• A daganat ultrahangja (ultrahang) (ha nem áll csontból vagy porcból)
• Vérvizsgálat:
  • Vérszámlálás
  • ESR (ülepedési sebesség)
  • CRP (C-reaktív protein)
  • Elektrolitok (amikor a csont megtámad, a vér kalciumszintje növekszik)
  • Lúgos foszfatáz (aP) és csontspecifikus aP: megnövekedett a csontoldó (osteolytikus) folyamatokban
  • Prosztataspecifikus antigén (PSA): a prosztata kb
    Savas foszfatáz (sP): megnövekedett a prosztata ca
  • Húgysav (HRS): megnövekszik a magas sejtáramlás mellett (nagyon aktív tumor)
    Vas: csökkent daganatokban
  • Teljes fehérje: csökkent a fogyasztási folyamatokban
  • Fehérje elektroforézis, immun rögzítés (speciális tesztek)
  • Vizelet állapota: paraproteinek - a plazmacytoma bizonyítéka

Speciális daganatdiagnosztika:

• Helyi diagnosztika (= a helyi daganatok alapú vizsgálata):
  • MRI:
    Az MRI-vel a tumor elterjedése szomszédos struktúrákba, például Az izomszövetek, az idegek és az erek tisztázottak. A szerződéses szerek használata javíthatja a jóindulatú és a rosszindulatú szövetek közötti különbséget.
    További információ a témáról: MRI gadolinium kontrasztanyaggal
  • CT:
    A CT különösen információt nyújt a daganat csontbetegségéről
  • PET (pozitron emissziós tomográfia):
    (Az értéket azonban még nem igazolták meg megfelelően)
• Locoregionális diagnosztika (= nyirokcsomó áttétek keresése, amelyek ritkán fordulnak elő chondrosarcoma esetén):
  • Szonográfia (ultrahang)
  • esetleg CT
  • MR, ha szükséges
• Extra regionális diagnosztika:
  • Azon szervek vizsgálata, amelyeket különösen gyakran érintnek a chondrosarcoma áttétek: - elsősorban a tüdő, a máj és a mellékvesék.
• Szisztémás diagnosztika (= terjedési diagnosztika és általános daganatkeresés):
  • Csontváz szcintigráfia (3 fázisú szcintigráfia)
  • PET (pozitron-emissziós tomográfia; az érték még nincs megfelelően validálva)
  • Speciális daganatok laboratóriumi diagnosztikája
  • Immunelektroforézis: plazmacytoma bizonyítéka monoklonális antitestek kimutatása esetén
  • Hemoccult teszt (vér kimutatása a székletben)
  • Tumor markerek (például NSE = neuron-specifikus enoláz Ewing-szarkómában)

A tumormarkereknek nincs diagnosztikai értéke a chondrosarcoma esetében, mivel nincsenek megbízható tumorsejtek, amelyek chondrosarcoma utalására utalnának.

biopszia:
Ha a tumor jóindulatú vagy rosszindulatú természetét nem lehet egyértelműen meghatározni, akkor a gyanús terület mintáját (biopsziát) lehet elvégezni, hogy azt követően meg lehessen vizsgálni a szövet szempontjából.

Meg kell azonban jegyezni, hogy ez a mintavétel az úgynevezett szétszórt áttétet is okoz, amelyben a daganat leválasztódik a vegyületétől

A témáról itt olvashat bővebben: szövettani vizsgálat

Tumor utókezelés

ajánlások:

• Az 1. és a 2. évben: 3 havonta klinikai vizsgálat, helyi röntgenkontroll, laboratóriumi, mellkas CT, teljes test csontváz szcintigráfia, 6 havonta helyi MRI
• 3–5. Évben: 6 havonta klinikai vizsgálat, helyi röntgenkontroll, laboratóriumi, mellkas CT, teljes test csontváz szcintigráfia, helyi MRI 12 havonta
• A 6. évtől kezdve: 12 havonta klinikai vizsgálat, helyi röntgenkontroll, laboratórium, mellkasi röntgen, kétség esetén az egész test váz-szcintigráfiája és helyi MRI

előrejelzés

A prognózis a szövetek differenciálódásának mértékétől és a radikális műtét lehetőségétől függ. Ha magas a differenciálódás mértéke és lehetséges a „radikális” műtét, akkor az ötéves túlélés valószínűsége körülbelül 90%.
Több mint 10 év után is megújult daganatnövekedés fordulhat elő.