Belgyógyászat

Krónikus mieloid leukémia (CML)

Szinonimák tágabb értelemben

Leukémia, fehérvérsejt, Philadelphia kromoszóma

meghatározás

A CML (krónikus mieloid leukémia) a betegség krónikus, azaz meglehetősen lassan előrehaladtával jár. Ez egy őssejt degenerációjához vezet, amely a granulociták prekurzora, azaz v.a. Baktériumok szempontjából fontos sejtek.

frekvencia

Évente 3/100 000 új eset fordul elő. Különösen a 60 év feletti embereket érinti.

CML gyermekeknél

Az átlagos életkora 65 év. Elvileg minden korcsoport megkaphatja a betegséget, de a gyermekeket ritkán érinti. Például Németországban évente csak 1 millióonként él 1-2 millió gyermek krónikus mieloid leukémiában.
A gyermekkori ritka betegség miatt tehát nem meglepő, hogy jelenleg kevés érdemi tanulmány és adat van erről a témáról. Bizonyítékok vannak azonban arra, hogy a gyermekkori CML agresszívebb lehet. Bizonyos körülmények között a gyermekek betegsége külön klinikai képet is képvisel.
Terápiásán nagyjából ugyanazok a célok fogalmazhatók meg, mint a felnőtt betegek esetében. Mivel azonban a gyermekek sokkal érzékenyebbek és érzékenyebbek a modern terápiák mellékhatásaira, a terápiás döntéseket nagyon óvatosan kell mérlegelni. A gyerekeknek gyakran évtizedes kezelésre van szükségük. Ezért gyakran fontos cél az egész életen át tartó terápia elkerülése a modern tirozin-kináz inhibitorokkal. A jelenlegi tanulmányok a „terápia abbahagyásának” lehetőségével is foglalkoznak.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: Leukémia gyermekeknél

A tirozin-kináz inhibitorok a célzott kemoterápiás szerekhez tartoznak, és főként a CML-ben használják. További információ a terápia hatásairól és mellékhatásairól: Célzott kemoterápia tirozin-kináz inhibitorokkal

okoz

Jelenleg viszonylag nem egyértelmű, hogy miért fordul elő ez a betegség, de a sugárzás (mint egy atomreaktor baleset esetén) vagy bizonyos anyagok (benzol) olyan tényezők, amelyek a betegséghez vezethetnek.

A Philadelphia kromoszóma azonban az esetek kb. 90% -ában található meg, ami egy kromoszóma mutáció eredménye. A 9. és 22. kromoszóma fragmenseinek kölcsönös transzlokációjára kerül sor.

Tünetek

A betegségnek három tipikus fázisa van:

Stabil fázis: Gyakran csak egy teljesítmény-törés látható, csakúgy, mint a fogyás. A tünetek ebben a szakaszban viszonylag atipikusak.

Átmeneti szakasz: Gyakran előfordul, hogy a lép (Splenomegalia), pl. hasi fájdalomhoz vezethet. A láz itt is viszonylag gyakori. A súlycsökkenés és a teljesítmény csökkenése fokozódhat.

RobbanásAz úgynevezett robbanások a granulociták korai prekurzorai. Ebben a fázisban a testet elárasztják a degenerált sejtek. Tehát a tünetek gyorsan növekednek. Az tud Anémia (anémia) és növekedett Vérzés adták hozzá (a vérlemezke képződés visszaszorításával).

Ezek a tünetek megmondhatják, hogy van-e Ön leukémia beteg lehet, és ezt orvosának ellenőriznie kell.

Hogyan lehet felismerni a krónikus mieloid leukémiát?

A leukémia akut formáival ellentétben a krónikus leukémia évekig észrevétlenül futhat. Különösen a korai szakaszban, ha egyáltalán meglehetősen nem specifikus tünetek például krónikus fáradtság, láz vagy nemkívánatos fogyás. Tehát nem könnyű felismerni a CML-t.
Csak a két előrehaladott szakaszban (gyorsulási szakasz és robbanási válság) szenvednek az érintettek súlyosabb panaszoktól.
A házi orvos gyakran véletlenszerűen ismeri fel a vérkép változásait. Ide tartoznak például: egy a fehérvérsejtek számának erős növekedése (Leukocytosis) különböző formáiban. Ezenkívül a leukémiás sejtek, az úgynevezett "robbanások" gyakran kimutathatók a vérben.
Gyakran esik egybe Ultrahang vizsgálat a hasa részben tömegesen megnövekedett lép.
Ha a krónikus mieloid leukémia bizonyítéka növekszik, a részletes diagnózist általában a kórházban végzik el. Itt elvégezhető a vér és a csontvelő speciális vizsgálata.

A témával kapcsolatos általános információk a következő címen találhatók: Hogyan lehet felismerni a leukémiát?

Krónikus fázis

A krónikus mieloid leukémiát leggyakrabban a krónikus szakaszban fedezik fel. Ez megfelel ennek A betegség kezdeti stádiuma és akár tíz évig is eltarthat. Gyakran tünetek nélkül fut, így a kezdeti diagnózis nem ritkábban véletlenszerű, pl. a háziorvosnál végzett rutin vérvizsgálat részeként.
Ebben a szakaszban van egy az egészséges vérképző sejtek fokozatos kiszorítása a csontvelőben. Annak érdekében, hogy továbbra is elegendő vérsejtet lehessen előállítani, a test más szervekre vált át a vérképződés céljából. Ebben az összefüggésben az extrameduláris vérképződésről beszélünk.
Ez elsősorban a lépre vonatkozik, így a szerv rendkívül megnövekszik. A méret jelentős növekedése miatt az életveszély is fennáll Repedt lép. Időnként az érintettek korábban a bal felső has problémáiról számoltak be.
A krónikus szakaszban alig vannak jellegzetes tünetek. A betegek gyakran panaszkodnak nem specifikus panaszok, mint például. Fogyás, fáradtság vagy éjszakai izzadás.

diagnózis

Vérvétel: Itt határozzuk meg a vér fehérvérsejtjeinek számát. Ezzel a betegséggel, különösen a robbanásos epizódban, fokozott számú fehérvérsejt várható (leukocitózis). A szérumban olyan paramétereket is meghatároznak, mint az úgynevezett ALP (alkalikus leukocita-foszfatáz). Ezt az értéket alacsonyabb a CML (krónikus mieloid leukémia) esetén, és megkülönbözteti ezt a betegséget más hasonló betegségektől, amelyekben ez az érték növekszik. Ezen túlmenően egyéb paramétereket határoztak meg, amelyek a megnövekedett sejtáramlást jelzik a testben (például húgysav). Az értékeket minden alkalommal meghatározzák a vérrák gyanúja esetén.

Csontvelő szövet eltávolítása (csontvelő biopszia) és vérkenet: A szövet eltávolítása a csontvelőből a mikroszkóp segítségével megvizsgálható, és meghatározzák a csontvelő sejtjeit. Ezenkívül a vénából vett vérmintát is meg lehet vizsgálni és ki lehet értékelni a mikroszkóp alatt.

További információ a témáról: Csontvelő punkció

Citogenetika: A degenerált sejtek genetikai anyagának már ismertetett vizsgálata kritikus fontosságú mind a terápia, mind a prognózis szempontjából, mivel a CML (krónikus mieloid leukémia) sejtjeinek rendkívül magas a Philadelphia kromoszóma aránya (a A sejteknek ez az atipikus kapcsolatuk van a 9. és 22. kromoszóma között).

Számítógépes tomográfia (szelet röntgen) és ultrahang: a képalkotó módszerrel megbecsülhető a máj és a lép megnagyobbodása.

terápia

Csontvelő átültetés: E betegség esetén különösen fontos a csontvelő donorok megtalálása, mivel ez a leukémia ilyen típusát gyógyíthatóvá teszi.

kemoterápia: Az ilyen típusú rákot is használják kemoterápiás kezelés kezelik.

Leucopheresis: Ez a módszer eltávolítja a vérből a nagyon sok sejtet az ellenőrizetlen növekedés miatt, különben a vér megvastagodása vezetne a vér viszkozitásának növekedése miatt. Ennek következménye lenne Strokes, Szívroham vagy Trombózis, mert a vér kisebb edényekben maradna, és eltömítené ezeket.

imatinib: A hatóanyag különösen fontos ebben a betegségben imatinib nagyon fontos szerepet játszik, mivel a degenerált sejtek 95% -ában van Philadelphia kromoszóma.

Prognózis / várható élettartam / gyógyulás esélyei

A tudomány jelenlegi állása szerint a krónikus mieloid leukémiát gyógyszerekkel nem lehet meggyógyítani. Előrehaladott betegség vagy a kezelésre adott válasz hiánya esetén megfontolható egy alapvetően gyógyító (vagyis ígéretes gyógymód), de kockázatos csontvelő-transzplantáció. Ennek megfelelően nem olyan könnyű általános megállapításokat tenni az egyéni prognózisról vagy várható élettartamról.
Alapvetően krónikus mieloid leukémia esetén a vérben jelentősen megnövekedett sejtszám szövődményeket és panaszokat okoz. A kezelés célja ezért a leukémiás sejtek számának csökkentése, hogy elkerülhető legyen a potenciálisan halálos kimenetelű szövődmények.
Az úgynevezett tirozin-kináz-gátlók, mint például az imatinib, a nilotinib vagy a dasatinib, Németországban 2001 óta engedélyezettek. Ezen bonyolult nevek mögött olyan új gyógyszerek találhatók, amelyek egyszerűen szólva elnyomhatják a rosszindulatú leukémia sejteket. A hagyományos kemoterápiával ellentétben ezek a gyógyszerek közvetlenül a CML helyébe lépnek, és így megakadályozzák a degenerált rákos sejtek kialakulását.
A tirozin-kináz-gátlók bevezetése ma valódi orvosi forradalomnak tekinthető, mivel ezt megelőzően a krónikus mieloid leukémiát rosszul kezelhető betegségnek tekintették, amely néhány éven belül halálhoz vezetett.
Ezzel szemben a betegek manapság nagyrészt normális életet élhetnek. A korai, optimális és következetes terápiával most szinte normális élettartamot lehet elérni.
Az időben történő diagnosztizálás mellett a gyógyszerek szigorú és folyamatos használata rendkívül fontos a prognózis szempontjából. A kezelő orvosok rendszeres időközönként ellenőrzik az értelmes laboratóriumi paramétereket, hogy vészhelyzet esetén gyorsan beavatkozhassanak.
A jelenlegi tanulmányok azzal a kérdéssel is foglalkoznak, hogy lehetséges-e még a betegség teljes elnyomása. Ekkor az érintett személyek legalább egy bizonyos ideig megállíthatják a gyógyszer szedését.
Ha a modern terápiák továbbra sem működnek, és a CML előrehalad, a csontvelőátültetés a gyógyulás esélyét hozhatja létre. Ennek ellenére nem szabad alábecsülni a veszélyes beavatkozás kockázatát.

Lehet, hogy érdekli ezeket a cikkeket