hemoglobin

Építkezés

A hemoglobin egy fehérje az emberi testben, amely a A vér oxigén szállítása tulajdonosa. Az emberi testben lévő fehérjék mindig több aminosavból állnak, amelyek össze vannak kötve. A test részlegesen felszívja az aminosavakat a szervezetbe táplálékkal; a test enzimes átalakítások révén más molekulákat részben aminosavakká alakíthat, vagy teljesen el tudja állítani azokat.

141 egyedi aminosav kombinálódik, hogy alcsoportot képezzen a hemoglobinnak, a globinnak. A hemoglobin molekula négy globinból áll, két azonos alegységgel, amelyek molekulát képeznek. A globineket oly módon hajtogatják, hogy létrejön egyfajta zseb, amelybe egy hem-molekula, az úgynevezett "vaskomplex" kapcsolódik. Ez a vaskomplex, amelynek egyben négy hemoglobin molekula van, egy molekulát oxigént köti egyszerre, egy O2.

A szerkezetben lévő vas miatt a hemoglobin vörös színűvé válik, ami az egész vérnek színét adja. Ha a vasion megköti az oxigénmolekulát, akkor a hemoglobin színe sötétvörösről világosabbra változik, és ez a színváltozás észlelhető a vénás és az artériás vér összehasonlításakor is. Az artériás vér, amely több kötött oxigént hordoz, lényegesen világosabb színű.

A négy globin alegység különleges hatással van a négy oxigénmolekula megkötésére. Minden megkötött oxigénmolekulával kölcsönhatások lépnek fel a négy alegység között, és megkönnyíti egy másik oxigén kötődését. Különösen stabil a négy oxigénmolekulával terhelt hemoglobin. A szállítás is működik. Amint az egyik oxigénmolekula elhagyja a hemoglobint, a másik három számára is megkönnyíti az eljárást.

Az embereknek a hemoglobin különböző formái vannak különböző élethelyzetekben. Méhben gyermekként kezdetben embrionális és később magzati hemoglobinszintje van. A globin alegységek kémiai szerkezetükben különböznek, és biztosítják, hogy a gyermekek hemoglobinszintje lényegesen nagyobb affinitással bír az oxigénnél, mint a felnőttek hemoglobinszintje. Ez lehetővé teszi a placentában lévő oxigén átjutását az anyákból a gyermek vérébe.
A felnőtt embernek két különböző típusú hemoglobin lehet: HbA1 vagy HbA2, ám az emberek 98% -ában a HbA1 dominál.
Ha a vércukorszint hosszú ideig túl magas, akkor cukorhoz kapcsolódó hemoglobin, a HbA1c lehet jelen. Elsősorban a diagnosztikában használják a hosszú távú vércukorszint elemzésére.

A methemoglobin nem funkcionális forma, amely már nem köti az oxigént. Kis mennyiségben jelen van minden emberben, és különösen erősen képződik füstmérgezés vagy genetikai rendellenességek esetén. Minél nagyobb az arány, annál nagyobb az oxigénhiány az emberi szervezet számára.

Funkció az emberi testben

A hemoglobin az emberi testben van létfontosságú. A hem közepén lévő, a gloin alegység által hordozott molekulák megkötik az oxigénmolekulákat. Miután a test vénás vérét a jobb szívből a tüdőbe pumpálják, ott felhalmozódik a belélegzett oxigén tovább. Innentől kezdve oxigénben gazdagnak nevezik. Az oxigén az alveolák határain keresztül az érfalakon keresztül diffundál, a vörösvértestekbe, az eritrocitákba, és kémiailag kötődik a vasionhoz. A vér a kötés eredményeként a tipikus halványvörös, artériás színűvé válik, majd a bal vérből a nagy véráramon keresztül pumpálja a testet. A szövetekben, amelyek állítólag a vért oxigénnel látják el, a vér különösen lassan áramlik át a kapillárisokon, így az oxigénszegény szövetek eltávolíthatják az oxigénmolekulát az oxigénben gazdag vérből, és a hemoglobin visszanyerhető eredeti formájába.

A "kooperációs„A négy globin egységet kölcsönösen egyszerűsíti az oxigénmolekulák be- és kirakodása. A már kialakult oxigénkötés sokkal könnyebbé teszi a másik három molekula kötődését. Ez azt jelenti, hogy az oxigéntartalom kezdetben stabil marad, még az oxigéntartalom enyhe korlátozásával is. Még az időskor korlátozásai sem, ha nagy magasságban tartózkodnak és enyhe tüdési rendellenesség van, nem gyakorolnak erőteljes hatást a vér oxigéntelítettségére. Még ha a Oxigén parciális nyomása már az eredeti érték felére esett, Oxigén szaturáció a vér még mindig több mint 80%.

Az is nagyon fontos, hogy a hemoglobin ingatlan az oxigéntől függően PH értékA CO2 parciális nyomásának, hőmérsékletének és 2,3-BPG (2,3-bisz-foszfo-glicerát) különböző fokú megkötéséhez. Ez lehetővé teszi, hogy amennyire csak lehetséges, kötődjön a tüdőhöz, és amennyire csak lehetséges, a test többi részében szabaduljon fel, ha erre szükség van. A 2,3-BPG-ről, amelyek pl. növekszik a magassági edzés során, a test csökkentheti az oxigén kötőerejét is, így könnyebben szabadulhat fel.

Ezen felül a hemoglobinnak is van bizonyos funkciója A szállítandó CO2 mértéke és engedje el a tüdőben. A szén-dioxid szintén kötődik a hemoglobinhoz, de nem az O2 kötőhelyéhez.

A hemoglobinérték sok betegség szempontjából releváns. Különösen a hiányos betegségek, amelyeknek nevezik Anémia gyakori probléma.

A hemoglobin túl alacsony

Mivel minden vörösvértesten van a hemoglobin-molekula, a hemoglobin-érték jelentősen jelzi a véráramban levő vörösvértestek számát. Vérvizsgálat elvégezhető az orvosi laboratóriumokban a Hb szint meghatározása céljából, és ennek alapján megbecsülhető a vörösvértestek száma. Ha az érték alacsonyabb az adott embercsoport normál tartományánál, akkor vérszegénység van, úgynevezett "anémia”. A vérszegénység mögött számos betegség és ok lehet. A legtöbb esetben azonban a vérszegénység jól kezelhető.

A Hb érték mellett a vérképben további értékek találhatók, amelyek gyakran a vérszegénység okaira mutatnak. Ide tartoznak az MCH, MCHC, MCV és RDW értékek. Ha az egyedi vörösvértestek térfogata és hemoglobintartalma csökken, az MCH, MCHC és MCV a normál tartomány alatt van. Ebben az esetben a vashiány vagy a vas anyagcseréjének problémája valószínű. A vashiányos vérszegénység különösen gyakori klinikai kép, különösen nőkben. A legtöbb ok vérzés.

Olvassa tovább az alábbi témát Vörösvértestek paraméterei

Az alultápláltság és az alultápláltság szintén a vérszegénység általános oka. Ritkábban genetikai vagy egyéb betegségek mögött állnak. Ide tartoznak például sarlósejtes vérszegénység, talasémia vagy rosszindulatú betegségek, például mielodiszplasztikus szindróma.

A sarlósejtes vérszegénységről cikkünkben olvashat bővebben Sarlósejtes vérszegénység - mennyire veszélyes ez valóban?

Ha a vérszegénység nem akut fenyegető, először meg kell kísérelni az ok kiküszöbölését. Alultápláltság esetén a táplálkozási tanácsadásra összpontosítanak. Ha a Hb szint túl alacsony és a mindennapi életben kockázatot jelent, a problémát egyszeri infúzióval lehet megoldani. Vashiány esetén elegendő az étrend megváltoztatása vagy a beteg infúzióval történő vasadása. Különösen akut helyzetekben szükség lehet vérátömlesztésre. A vérátömlesztés különösen javallt súlyos vérzés után vagy alatt, vagy vérképződés rendellenességek esetén. Rendszeres vérátömlesztés szükséges a mielodiszplasztikus szindrómás betegekben is.

Az anaemia klasszikus tünetei a sápadtság, fáradtság, szédülés és gyengeség érzése.

Hemoglobin túl magas

Mivel a vér hemoglobinszintje jelzi a vörösvértestek számát, a megnövekedett értéket gyakran túlzott vörösvértest-számhoz társítják. A vér szilárd és folyékony részekből áll, nagyjából 40:60.
A szilárd részek fő része az eritrocitákban található. Ha túl sok van ezek közül, akkor egy "Polyglobules"Vagy"eritrocitózis”. A túl magas Hb-értékek normálisak azoknál az embereknél, akik hosszú ideig nagyon magas tengerszint feletti magasságban vannak. A magas tengerszint feletti magasságban levő csökkent oxigéntartalom miatt a test további oxigénhordozókat termel, hogy ellensúlyozza a hiányt. A sportolók kihasználják ezt a hatást magassági edzésen. A megnövekedett vörösvértestek száma miatt hatékonyabbak, ha normál oxigén körülmények között edznek. Ez a vérképzés gyógyszeres kezeléssel is megvalósítható, de a sportban "EPO-doppingként" tilos.

Még hosszú távon is Dohányos és a Tüdő betegség gyakran reaktív módon megnövekedett Hb-értékek (hemoglobin-értékek).

Bizonyos esetekben a megnövekedett vörösvértestek száma az ún "Hematokrit érték" növekedés. Leírja a szilárd vérkomponensek (például sejtek) arányát a teljes vérhez viszonyítva. A jelentősen megnövekedett hematokrit vezethet Trombózis, Szívroham és Strokes vezetni. A sok rögzített elem miatt A vér vastagabb és lassabban áramlik át az erekön. Néhány ilyen esetet találtak azokban a sportolókban, akik óriási EPO-doppingot követtek el. Az erősen megnövekedett értékek magukkal hordozzák ezt a kockázatot.

Az a kóros változás, amely a vér hemoglobinszintjének emelkedéséhez vezet Polycythemia vera. A betegség az egyik myeloproliferatív betegségek, amelyben az összes szilárd vérkomponens egyre növekszik, beleértve a A leukociták és A vérlemezkék. A betegség nagyon ritka, veleszületett vagy szerzett is lehet.

Ha a Hb szint kissé megemelkedik, a betegek általában nem észlelnek mindennapi tüneteket. A vérszegénység a mindennapi klinikai gyakorlatban gyakrabban jelent problémát, mint a megnövekedett hemoglobinszint.

hemoglobinopátia

hemoglobinopátia a hemoglobinváltozást okozó betegségek esernyője. Ezek genetikailag hajlamosak.

A legismertebbek a Sarlósejtes vérszegénység és a thalassemiák (osztva alfa- és béta-talassémiára). A betegségek vagy mutációkon alapulnak, vagyis a fehérjék megváltozásán (sarlósejtes vérszegénység), vagy ezek csökkent termelése (talasémia).

A betegségek közös jellemzője, hogy különböző súlyosságúak lehetnek, és súlyosságuktól függően enyhe vagy súlyos vérszegénységhez, vagy akár olyan csecsemőkhöz vezethetnek, akik nem képesek túlélni.

Hemoglobin a vizeletben

Ha a vérben vannak hemoglobinmolekulák, ez a jele megnövekedett halál vörösvértestek száma a véráramban.Ezt nevezik haemoglobinuria. A vese egy órán belül többször kiszűri a teljes vért a keringési rendszerből. Általános szabály azonban, hogy nem szűri a fehérjéket. Ha a vörösvértestek az erekben, nem pedig a lépben halnak meg, ahol általában lebontódnak, a vérben túl sok hemoglobinmolekulák vannak. A vesék ezután kiszűrik és kiválasztják a vizelettel. Hasonlóan ahhoz, hogy a hemoglobin miként adja a vér piros színét, A vizelet ezután sötétvörösre is vált.

Szintén malária hemoglobinuriát okoz. Bizonyos típusú Anémia vagy transzfúziós hibák. Ha az ok az érrendszerben található, gyakran hemoglobinuria fordul elő. Nem szabad összetéveszteni a hematuriával, amelyben a vér a vizeletben található. Ennek okai és okai különböznek.

HbA1C

A Hemoglobin A1C egy speciális formája a hemoglobinnak az emberi testben. Glikohemoglobin néven is ismert, és a normál hemoglobin molekula, amelyhez a glükóz kapcsolódik van.

Mindenkinek van kis mennyiségű HbA1C a vérében, amelyet vérvizsgálattal lehet meghatározni. A vérben van különösen sok cukor glükóz formájában a hemoglobin „glikált” formává alakulása enzimek nélkül megy végbe. Ez a folyamat nem visszafordítható. Mivel a vörösvértestek átlagosan nyolc hét alatt életben maradnak a bontásuk előtt, a HbA1C mennyisége felhasználható a vércukor szintjének becslésére az elmúlt néhány hétben. Ezért a HbA1C értéket 20% - ra kell tekinteni Vércukorszint emléke és gyógyászatban használják.

Betegek, akiknek ismert cukorbetegsége van Diabetes mellitus HbA1C szintjét háromhavonta ellenőrizni kell. A A normál tartomány 4-6% Részarány az összes hemoglobinban. A cukorbetegeknek meg kell próbálniuk az értéküket 8% alatt is tartani tartós károsodás a betegség megelőzésével.

Vashiányos vérszegénység, májcirrózis, veseelégtelenség és más, a vérszámot befolyásoló betegségek esetén az értékek hamisak és nem meggyőzőek.

Normál értékek

A hemoglobinkoncentráció normális értéke gyermekektől felnőttekig, de férfiak és nők között is eltérő. A referenciatartomány felnőtteknél Férfiak benne vannak 12,9 - 16,2 g / dl, nál nél Nők nál nél 12-16 g / dl és a Újszülött nál nél 19 g / dl.

Az egészséges emberek 96% -a ebbe a tartományba esik. Amikor azonban a vérszegénység tünetei észrevehetők, személyenként változik. A mindennapi klinikai gyakorlatban a kezelés a klinikai képetól is függ. Nem minden, a referenciatartományon kívüli érték jelzi a tényleges betegséget vagy vérszegénységet.

Hemoglobin szintézis

Az érett vörösvértesteknek már nincs sejtmagja, és ezért nem képesek fehérjéket termelni. A vörösvértestekben található hemoglobin tehát ezek érésekor válik a eritroblasztokat (A vörösvértestek előzetes stádiuma). Mint fentebb leírtuk, a hemoglobin fehérjékből és hem-molekulákból áll, amelyeket külön termelnek, majd összeraknak. Fontos, hogy a hem szintéziséhez, azaz a termeléshez egyaránt Vas szintén B6-vitamin szükségesek. Ez magyarázza, hogy ezen anyagok hiánya miért okozhat vérszegénységet.