Cerebellaris atrophia

bevezetés

Az agy különböző részekből áll, köztük a kisagyból. Fontos szerepet játszik a különböző izmok és az egyensúly mozgásának koordinálásában és finomhangolásában.
Úgy gondolják, hogy számos kognitív és érzelmi képességben is részt vesz. A hátsó fossaban található. A agy alatt és az agyszár mögött fekszik.
A kisagyt a kisagy sávja takarja, amely elválasztja a kisagyat a kórtól.

A cerebelláris atrophia osztályozása

A kisagy atrófia a kisagy kimutatható szövetvesztése. Ez azt jelenti, hogy a kisagy kisebbé válik, és már nem képes teljes mértékben elvégezni a feladatait.
Három területre oszlik, mindegyik eltérő funkcióval. Attól függően, hogy egy vagy több területet milyen mértékben érint, a funkcionális hibák eltérőek.

Az okoktól függően bizonyos kisagyi területek általában zsugorodnak. Az okától függően megfigyelhető az agykéreg vagy a kisagy medulla fokozott zsugorodása.
Az agyszövet zsugorodásának pontos következményei ellentmondásosak.

okoz

A kisagy szöveti atrófiájának okai nagyon változatosak és bármely életkorban előfordulhatnak. Az okok és az ebből eredő diagnózis és kezelés az érintett személyek három csoportjára oszthatók:

• Érintett emberek, akik 25 éves koruk előtt megbetegednek, és akik testvéreit is érintik, vagy ha a cerebelláris atrófia szórványosan fordul elő.
• Érintett emberek, akiknél a cerebelláris atrófia tünetei eltérőek, és az egyik szülőt érintik.
• Érintett emberek, akik 40. életévüket követően megbetegednek, és ha a betegség szórványosan fordul elő.

Ezenkívül a kisagyi atrofia három formára osztható, amelyekben az érintett csoportok ábrázolása eltérő:

• Öröklött formák: Ez általában egy autoszomális domináns öröklés. További különbséget teszünk a kapcsolódó tünetektől függően és attól függően, hogy melyik agyi terület vagy, ha alkalmazható, mely más agyi területeket érinti a leginkább.
• A tüneti formákat általában tumorsejtek, prionvírusok vagy toxikus anyagok, például alkohol vagy gyógyszerek (például citosztatikumok) okozzák.
  Feltételezzük, hogy az antitestek kezdetben a tumorszövet ellen irányulnak. A cerebelláris atrófia gyakran a daganatos betegség előtt látható. Gyakran kissejtes tüdőrákok vagy nőgyógyászati ​​daganatok.
• A sporadikus formákat gyakran a többszövetű atrófia összefüggésében találják meg. Egyébként az egyik szórványos formákról beszél, ha a másik két említett okcsoportot kizárhatjuk.

Olvassa tovább a témáról a következő címen:

• A kisagy károsodása
• Agy atrófia

alkohol

A cerebelláris atrófiát alkohol okozhatja (tüneti forma). Egyes kutatók szerint a kisagy különösen érzékeny az alkohol toxikus hatásaira.

A krónikus alkoholizmus kapcsán a kisagy szöveti atrófiája a cerebelláris rendellenességekre jellemző Charcot-triád formájában jelentkezhet: kettős látás, egyensúly- vagy koordinációs rendellenességek és beszédzavarok. A szem remegése ritkábban figyelhető meg.

Attól függően, hogy milyen mértékű az érintett kisagyi terület, a tünetek eltérően jelennek meg. Egyes kutatók az alkohol okozta szöveti zsugorodást észlelték a kisagyban, különösen a kisagyméreg csökkentését, amely a kórokozóért felelős Vestibulocerebellum hallott. A vestibulocerebellum a kisagy egy része, amely információkat kap az egyensúlyi szervektől, és felelős a fej testtartásának, a fej és a szem mozgásának koordinálásáért.
Ennek eredményeként gyakran vannak korlátozások és diszfunkciók a megfelelő agyi területeken.

Arra is gyanítható, hogy az alkohollal összefüggő agyi atrófia szürke anyagát különösen érinti. Például, az alkohol okozta cerebelláris atrófiában fellépő beszédzavarok másképpen fejeződnek ki, mint más beszédbetegségek, például Sclerosis multiplex.
Az első esetben a beszédzavart a nem egyértelmű kiejtés és a változó hangerő jellemzi. Ez utóbbival gyakran megfigyel egy lassú, szaggatott, elmosódott beszéd dallamot.

Mind az alkohol mérgező hatásai, mind a feltételezhetően tiamin- és B-vitaminhiány okozhat agyi atrófiát.

Általános laboratóriumi vizsgálat és a vitaminok meghatározása, valamint az alkoholfogyasztó markerek meghatározása, pl. a szénhidrát-hiányos transferrin (CTD) információkat szolgáltathat. A további cerebelláris atrófiát meg lehet állítani az alkoholtól való tartózkodással és a hiányzó vitaminok megadásával. Alkoholbetegség kezelése ajánlott. Ha továbbra is fogyasztják az alkoholt, akkor az agyi atrófia előrehalad.

Az alkohol terhesség alatt a születendő gyermekre gyakorolt ​​hatását a kisagy növekedésére, valamint más struktúrák növekedésére és működésére szintén nagyon kritikusan kell vizsgálni. A terhesség alatt alkalmazott alkohol többek között cerebelláris atrófiát okozhat. Ezért erősen figyelmeztetni kell az alkoholfogyasztást a terhesség alatt.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: Az alkohol következményei

Tünetek

Az agyi cerebrilaris területtől és a szöveti atrofia mértékétől függően a cerebrolaris atrophia jellegzetes tünetei jelentkeznek. A kisagy három részre osztható, különféle funkciókkal. A Vestibulocerebellum elsősorban az egyensúlyi szervekből származó információkat dolgozza fel, és felelõs a fej és a szem mozgásának koordinálásáért. A Spinocerebellum szabályozza a járást és az állást, és a pontocerebellumot a motoros készségek finom szabályozásához és a mozgások megfelelő végrehajtásához használják.

A vestibulocerebellumot érinti, az érintett személy szédüléstől, egyensúlyzavaroktól, bizonytalanságtól, beszédzavaroktól és szemmozgási rendellenességektől szenved, néha kettős látás és remegés miatt.

A beszédzavart a nem egyértelmű kiejtés és a változó hangerő jellemzi. Ezt a kisagyi területet gyakran befolyásolja, amikor az alkohol okozza a kisagyi atrófiát.

A spinocerebellum érzése általában instabil helyzetben és járásban van, úgynevezett stance and gata ataxias néven ismert.

Amikor a pontocerebellum összehúzódik, ezen mozgások során az emberek korlátozott, céltalan megragadást és remegést tapasztalnak. Az izmok ellenfeleinek késleltetett fékezése, koordinációs zavarok, beszédzavarok és képtelenség mozdulatok gyors végrehajtására is.
A beszédzavart egy lassú, homályos, szaggatott beszéd dallam jellemzi.
A kisagynak ezt a részét gyakran befolyásolja, amikor a kisagyt egy olyan betegség okozza, mint a sclerosis multiplex.

Agygörcsök atrófiája esetén az összes említett kisagyi terület együtt érinti. A cerebelláris atrófiával kapcsolatban a kutatók a klasszikus kondicionálás, fóbiák, valamint a kognitív és érzelmi képességek kapcsolatát is gyanítják a cerebelláris szintű hatásokkal. Ennek eredményeként az agyi atrofia korlátozhatja és befolyásolhatja ezeket a képességeket és területeket.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: A kisagy funkciói

diagnózis

Az érintett személy felmérése és a klinikai vizsgálat bizonyítékot szolgáltathat a cerebelláris atrófiáról. Az orvos megkérdezi a beteg kórtörténetét és életrajzát, és ellenőrzi azokat Mozgás, koordináció, beszéd és szemmozgások.
Val vel képalkotó diagnosztika az agyi atrofia mértékét pontosabban meg lehet mérni. Ha genetikai ok van, genetikai diagnosztikát kell elvégezni, és meg kell vizsgálni a társbetegségeket.
Vérvizsgálat szükséges az alkohollal összefüggő agyi atrófiához.

Az agy MR-je cerebelláris atrófiához

Egy MRI vizsgálat, más néven mágneses rezonancia tomográfia segítségével a kis redukció pontos mértékét meg lehet jeleníteni. A környező struktúrákat a részvétel szempontjából is meg lehet vizsgálni.
A mágneses rezonancia vizsgálata lehetővé teszi a kisagy és más agyrégiók „dinamikus nézetét”. A funkcionális MRI betekintést nyújthat az eseményekbe és az agyi területek aktivitásába az idő múlásával. A vizsgálat céljától függően kontrasztanyagokat is használnak.

Az MRI röntgenmentes, és általában nincs orvosi kockázat, ha a vizsgálat során bemutatott előírásokat betartják. Például nem viselhet fémtartalmú ruhát vagy ékszert.

Az agy MRI vizsgálatának kockázata, vizsgálati eljárása, funkcionális elve, eljárások, indikációk és az MRI vizsgálat időtartama nagyjából megfelel az általános MRI vizsgálat magyarázatainak.

Az agy MRI elvégzése után az agy keresztmetszeti képei minden szinten megjeleníthetők a PC-monitoron.Ez lehetővé teszi, hogy a kisagy struktúrái viszonylag részletesek legyenek, és hogy a kisagyi atrófiák viszonylag pontosan láthatóvá váljanak.

A releváns információkat a következő címen is olvashatja: Az agy MR

Illusztráció agy

Cerebrum (1-6.) = Vég agy
Telencephalon (Cerembrum)

1. Homloklebeny - Homloklebeny
2. Parietális lebeny - Parietális lebeny
3. Nyakszirti lebeny -
   Nyakszirti lebeny
4. Halántéklebeny -
   Halántéklebeny
5. Rúd - kérgestest
6. Oldalirányú kamra -
   Oldalirányú kamra
7. Midbrain - mesencephalonban
   Diencephalon (8. és 9.) -
   diencephalonban
8. Agyalapi mirigy - Hipofízis
9. Harmadik kamra -
   Ventriculus tertius
10. Híd - Pons
11. Cerebellum - Kisagy
12. Közép agyi víztartó réteg -
    Aqueductus mesencephali
13. Negyedik kamra - Ventriculus quartus
14. Cérnagömb félteke - Hemispherium cerebelli
15. Hosszúkás jel -
    Myelencephalon (Medulla oblongata)
16. Nagy tartály -
    Cisterna cerebellomedullaris hátsó
17. Központi csatorna (a gerincvelő) -
    Központi csatorna
18. Gerincvelő - Medulla spinalis
19. Agyi víz külső tér -
    Subarachnoid tér
    (Leptomeningeum)
20. Látóideg - Látóideg
    
    Homloklebeny (Prosencephalon)
    = Cerebrum + diencephalon
    (1.-6. + 8.-9.)
    Hindbrain (metencephalon)
    = Híd + kisagy (10. és 11.)
    utóagyban (rhombencephalonban)
    = Híd + kisagy + hosszúkás medulla
    (10. + 11. + 15)
    Agyszár (Truncus encephali)
    = Közép agy + híd + hosszúkás medulla
    (7. + 10. + 15.)

Az összes Dr-Gumpert kép áttekintése megtalálható a következő webhelyen: orvosi illusztrációk

terápia

Ha van egy alapbetegség (tüneti formában), először azt kell kezelni.

Az októl függően (külön-külön) specifikus, személyre szabott intézkedések ajánlottak.

A kábítószer-kezelés hatékonyságáról szóló tudományos tanulmányok továbbra is folyamatban vannak. Az egyik tanulmány sikert mutatott a ataxia (például járási bizonytalanságok) a Riluzol®-val megfigyelt. Mivel azonban a tanulmányban résztvevők száma csekély volt, kritikus szempontból kell megvizsgálni, és további tanulmányokkal bővíteni.

Például a propanololt, a karbamazepint, a topiramátot és a klonazepámot a remegések kezelésére használják célzott mozgások során. Bizonyos esetekben azonban a tünetek súlyosbodása figyelhető meg.

A szemmozgási rendellenességek esetén különbséget kell tenni a szemmegremegés és a kettős látás kezelése között.

Ha a szemek remegnek, az irányelvek javasolják a kezelést baklofennel, gabapentinnel és 3,4-diaminopiridinnel. Kettős látás esetén a prizmatikus szemüveg néha segíthet.
A célzott szemizom-képzés egyes betegeket is segít.

Az útmutató szerint különféle gyógyszereket javasolnak a tünetek enyhítésére, az egyéb kísérő tünetektől függően. A mellékhatásokat figyelembe kell venni, és szakember segítségével egyénre szabott kezelést kell keresni.

A függetlenség és a mindennapi életben való részvétel fenntartása érdekében célzott foglalkozási, fizioterápiás és logopédiai terápiákat ajánlunk. A terápiák tartalmának az érintett személy panaszain, forrásain és céljain kell alapulnia, és hozzátartozóknak és segélyeknek is tartalmaznia kell.

Mi a várható élettartam?

Mivel a cerebelláris atrófia oka nem mindig azonos, a várható élettartamra vonatkozóan semmi általános nem mondható. Minden okot külön kell megvizsgálni. Általánosságban elmondható, hogy a tüneti ok várható élettartamát a tényleges alapbetegség határozza meg. Ide tartoznak például a paraneoplasztikus tünet kicsi sejtes tüdőrákban, körülbelül 15% -os ötéves túlélési arányban, vagy petefészekrákban (Petefészekrák), az ötéves túlélési arány körülbelül 40%. Az alkoholbetegség szintén a kérdés alá tartozik. A tanulmányok kimutatták, hogy az alkoholisták 20 évvel rövidebb ideig élnek.

Az örökletes, azaz az örökletes okokról nem lehet nyilatkozni a várható élettartamról, mivel még az örökletes cerebrális atrófiák alcsoportjaiban sem sikerült meghatározni egyértelmű tendenciákat. Általában azonban nyilatkozatokat lehet tenni az életminőségről. A cerebelláris atrófia általában lassú, krónikus, romló betegség. Az örökletes forma csak tünetekkel kezelhető. Számos különféle osztály működik, mint például a beszédterápia, a foglalkozási és a fizioterápia. Remélhetőleg ez késlelteti a betegség előrehaladását. A bizonytalan járás miatt gyakran kerekes székre van szükség sok év után, de ez betegenként változik. Különleges a betegség tüneti formája, hogy a toxintól (például alkoholtól) való tartózkodás nem vezet az agyszövet további bomlásához.

tanfolyam

A cerebelláris atrófia egyénileg alakul ki, és nem ad gyógyulást. A megfelelő életmódválasztás késleltetheti a betegség előrehaladását.
Alkohollal összefüggő agyi atrófia esetén ide tartozik például Alkohol-absztinencia, hiányzó vitaminok hozzáadása és az alkoholizmus kezelése.
A célzott foglalkozási terápiában, fizioterápiában és beszédterápiában való aktív részvétel elősegítheti az agyi atrófia lefolyását.
A harmonikus környezet (óvoda, iskola, munka, nappali rész, szabadidős tevékenységek) szintén késleltetheti az agyi atrófia előrehaladását. Másrészt a passzív kölcsönhatás és a nem megfelelő életmód (például az alkohol folyamatos fogyasztása) elősegíti a kisagy atrófiáját.
Még mindig nem ismert, hogy más agyi területek milyen mértékben tudják elvégezni a csökkenő kisagy feladatait. Ezt sok kutató vitatja nagyon ellentmondásosan.

A cerebelláris atrófia következményei

Mint fentebb említettük, a betegség jelentős hatással van a betegek életminőségére.
Az örökletes formában szenvedő betegek sok időt töltenek a terápián anélkül, hogy a gyógyulás esélye lenne. Genetikai tanácsadást kell adni, ha ezek a betegek utódokat terveznek. Egy ilyen krónikus betegség gyakran terheli a pszichét, amelyet nem szabad elhanyagolni.
Mint már kifejtettük, a tüneti forma oka más. Az alkoholistáknak életmódot kell kialakítaniuk a további romlás megakadályozására. A rákos betegek esetében a cerebelláris atrófia másodlagos diagnózis, és szembe kell nézniük az erőteljes rákkezeléssel. De amint mondtam, nem minden beteget érint ilyen súlyos veszély. Különösen a korai szakaszban továbbra is lehetséges karrier folytatása és a szabadidő szervezése.

tartam

A Cerebellaris atropia nem gyógyítható. Csak lelassíthatja a betegség előrehaladását. Az, hogy meddig tart a betegség, nagyon egyéni, és függ a betegség hátterétől és az egyéni életkörülményektől.
Számos egyedi tényező játszik szerepet, ezért az agyi atrófia időtartamára és előrehaladására vonatkozó információk nagyon megbízhatatlanok.

Cerebellaris atrophia és demencia

Tanulmányok készültek az autoszomális domináns örökletes cerebelláris atrófiáról (ADCA - autoszómális domináns cerebelláris ataxia) és a demenciával való összefüggésről.
Azt állítják, hogy csak az 1. altípusról van szó enyhe demenciával. Mindenekelőtt a figyelem és a tanulási képesség zavart. Az örökletes forma altípusait genetikai teszttel határozzuk meg.

Olvassa el:

• Demencia teszt
• Gyógyszerek a demencia kezelésére

Cerebellaris atrophia gyermekeknél

A Cerebellaris atrophia gyermekeknél idiopátiás eredetű lehet, ami azt jelenti, hogy a betegség oka nem egyértelmű. De genetikai is lehet.
Néhány évvel ezelőtt felfedezték, hogy bizonyos gyógyszerek, amelyeket vírusfertőzések ellen használtak és blokkolják a DNS szintézist, a cerebrális atrófiát és kisgyermekekben A kisagy károsodása okoztak.
A DNS szintézise a Az idegsejtek kialakulása a kisagyban a kisgyermek korában még nem fejeződött be. Ezért ezek a gyógyszerek potenciálisan befolyásolhatják a kisagy kialakulását.

Ugyanazok a tünetek, a diagnosztikai eljárások és a terápiák vonatkoznak a cerebrális atrófiára gyermekeknél, mint felnőtteknél. A foglalkozási, fizioterápiás és beszédterápiát egyénileg és gyermekbarát módon kell elvégezni.
Lehetséges lesz a terápia korai megkezdése ajánlott, amely kiterjedt szülési tanácsokat is tartalmaz.
A legjobb esetben az integráló intézmények vagy a speciális / támogató óvodák vagy iskolák oktatóit szintén tájékoztatni kell és be kell vonni.