Pemphigus vulgaris
meghatározás
A pemphigus szó a görög nyelvből származik, és azt jelenti: buborék. Nyelvtanulással a pemphigus vulgarist hólyagfüggőségnek is nevezik. A pemphigus vulgaris betegség az egyik hólyagos betegség. Ebben az összefüggésben a pemphigus vulgaris a pemphigus csoporthoz tartozik. Ez azt jelenti, hogy ez egy krónikus bőrbetegség, amelyet a bőr és a nyálkahártyák hólyagosodása jellemez.
Ez a ritka betegség ugyanolyan gyakran érinti a nőket és a férfiakat is. Az egymillió ember közül csak 1-5 alakul ki a pemphigus vulgaris. A betegség azonban a régiókban eltérően fordul elő. Például Közép- és Kelet-Európában a betegség sokkal gyakrabban fordul elő, mint más régiókban.
A Pemphigus Vulgaris okai
A Pemphigus vulgaris immunológiai okai vannak. Ez egy autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy a testért folytatott küzdelem helyett a test védelmi rendszere a testtel harcol. Ennek oka a rendellenes immunrendszer folyamata.
A "pemphigus autoantitestek" ellen irányulnak Deszmoglein 3. A dezmogelinek olyan testfehérjék, amelyek biztosítják a sejtek közötti kapcsolatok kialakulását. Ha ez a mechanizmus megszakad, kialakulhatnak a pemphigus vulgaris jellegzetes hólyagjai.
A gyulladás során a bőr felső rétegei elválasztódnak és elhalnak. Azonban még nem sikerült tisztázni, hogy miért irányulnak az autoantitestek ennek a fehérjéknek és hogyan működnek. Két találgatás van. Egyrészt feltételezzük, hogy az autoantitestek rontják a dezmogelinek közötti kapcsolatot. Másrészt feltételezzük, hogy az autoantitestek a bőrsejtek sejthalálát kezdeményezik.
A Pemphigus vulgaris más autoimmun betegségekkel, például anémia valamilyen formájával (ártalmas vérszegénység), Rákok és izomgyengeséget okozó betegségek (myasthenia) ok.
Ha genetikai hajlam van ezekre a betegségekre, akkor a pemphigus vulgarist vírusok, különféle gyógyszerek, égési sérülések, valamint UV- vagy röntgen sugárzás is kiválthatja. A Nemzeti Egészségügyi Intézetek szerint az esetleges gyógyszerindítók között szerepel a pencililla és az ACE-gátlók. Különböző tanulmányok tárgyalják, hogy a pemphigus vulgaris általában kapcsolódik-e a genetikai hajlamhoz. Ez megmagyarázhatja a regionális különbségeket.
A pemphigus vulgaris diagnosztizálása
Minden diagnózis elején interjú készül a beteggel. Ezt anamnézisnek is nevezik. Az orvos megvizsgálja az érintett testrészeket is. A szájnyálkahártyán, a test más részein megjelenő hólyagok és a pozitív Nikolski jel a pemphigus vulgarisra utalhatnak.
A Nikolski jelet ellenőrizzük, hogy meghatározzuk a hólyagok kialakulására való hajlamot. Az orvos megvizsgálja, hogyan viselkednek a buborékok a nyomás nyomásakor.
Ezenkívül a buborékok vagy azok tartalma mikroszkopikusan megnézhető. E célból szövetmintát vesznek helyi érzéstelenítés alatt. Ha az orvos lekerekített bőrsejteket lát mikroszkóp alatt, akkor a Tzanck-teszt pozitív. Ez azt jelenti, hogy az orvos a mikroszkóp alatt a bőrrétegekben tipikus változást észlel.
Bizonyítéka "Pemphigus antitestek„Megerősítheti a gyanús diagnózist. Ezek számos módon megvizsgálhatók. Az egyik lehetőség a speciális színező módszerrel történő megjelenítés. Az antitestek száma korrelál a betegség súlyosságával. Az előrehaladott stádiumban a vérkép gyulladásának paramétereit, valamint az elektrolitokat és a szérumfehérjéket jobban megvizsgálják. A betegség előrehaladtával rendszeres ellenőrzéseket kell végezni.
Egyidejű tünetek
A pemphigus vulgaris első tünetei a legtöbb esetben hosszú ideig nem nagyon kifejezettek. Ennek eredményeként gyakran nem ismerik fel őket.
A betegek hólyagosodnak a testük egy vagy több részén. Ezek a hólyagok gyakran pelyhes és törékenyek. A kevésbé gyulladt bőrön van. Általában átlátszó folyadékkal vannak feltöltve. Rövid idő után ezek a robbanások kinyíltak.
Ez eróziókat, kéregdarabokat, hegeket és hiperpigmentációt eredményezhet. Gyakran befolyásolja a száj nyálkahártyáját, és sokáig lehet vagy maradhat a panaszok egyetlen helye. A test azon részei, ahol a tünetek különösen gyakran előfordulnak, a fejbőr, a szájnyálkahártya, a mechanikusan megterhelt bőrfelületek és az arc. Ezeket a helyeket előzetes meghatározási helyeknek is nevezik.
Csak kiterjedt fertőzés esetén, hólyagosodás mellett étvágytalanság, fáradtság, betegségérzés és láz is előfordulhat.
A nyálkahártyán
A Pemphigus vulgaris gyakran a száj nyálkahártyáján jelentkezik. A betegség több mint 50% -ánál kezdődik ezen a területen. Fehéres lerakódások és kopások jellemzőek. A kopást a műszaki zsargonban is nevezik eróziók jelölték ki. Általában a nyálkahártyán lévő hólyagok gyorsabban robbantanak fel, mint a test többi részén. Az esetenként vérző kopások gyakran nagyon fájdalmasak a beteg számára. Ha a pemphigus vulgaris megjelent a nyálkahártyán, akkor kiegyensúlyozott és megfelelő étrendet kell biztosítani.
A szájnyálkahártyán kívül a nemi nyálkahártyák is befolyásolhatók.
A Pemphigus Vulgaris fertőző-e?
A szuperinfekció a pemphigus vulgaris részeként alakulhat ki. Ez fertőző, míg a pemphigus vulgaris önmagában nem fertőző. A pemphigus vulgaris nem terjedhet emberről emberre.
Az ember gyaníthatja azonban, hogy az örökletes hajlam az oka. Ha a családtagok pemphigus vulgarisban szenvedtek vagy szenvedtek, akkor az utódok is valószínűbb, hogy kifejlődnek.
Elvileg minden nemzetiségű, életkorú és nemű ember átviheti a pemphigus vulgarist. Megállapítást nyert azonban, hogy a betegség bizonyos embercsoportokban fordul elő a családi felhalmozódás mellett vagy mellett. Ez érinti a mediterrán származású embereket, a brazil esőerdőkben élőket, a kelet-európai zsidókat, valamint a közép- vagy idős korú embereket.
Így kezelik a pemphigus vulgarist
A pemphigus vulgaris kezelésekor különbséget kell tenni a külső, a helyi és a belső, a szisztémás kezelés között.
A külső, helyi terápia a tünetek enyhítésére szolgál. Nem kezeli a betegség okát. A betegséget tüneti kezeléssel nem lehet megállítani. Különböző készítményeket alkalmaznak attól függően, hogy a test melyik területét érinti. Különböző antiszeptikus vagy részben kortizontartalmú kenőcsöket, szemcseppeket és szájvízfolyadékokat használnak helyi, külső kezelésre.
A belső, szisztémás terápia célja az immunrendszer túlzott reakcióinak elnyomása. Légy ez A glükokortikoidok hasznosítani. Akut panaszok esetén a maximális adagokat csak ideiglenesen választják ki. Hosszú távú kezelés esetén megkíséreljük a lehető legkisebb adagot tartani a mellékhatások korlátozása érdekében. Ezen felül immunszuppresszánsokat, például Az azathioprin, használt. Előrehaladott vagy súlyos pemphigus vulgaris esetén Ciklofoszfamid, Ciklosporin A és A metotrexát használt.
Ha a kortizon-készítmények és az immunszuppresszánsok nem működnek, immunoglobulint adnak. Ezek antitestek, amelyek befolyásolják a test bizonyos folyamatait. Mivel ezek fehérjék, az ellenanyagokat nem lehet szájon át bevenni tabletta formájában, hanem a vénába kell beinjektálni.
Egy másik olyan kezelés, amelyet nem tabletta formájában, hanem infúzió formájában adnak be, a Biologicals. Különösen A rituximab akkor használják, ha az összes többi intézkedés nem hatékony.
Egyes esetekben immunadszorpció vagy plazmaferézis ajánlott. Itt a betegséget okozó autoantitesteket kiszűrjük a beteg véréből. Erre egy speciális gépet használunk. A plazmaferézis nem olyan hatékony, mint az immunadszorpció, ezért elvesztette jelentőségét. Számos gyógyszert és intézkedést gyakran kombinálnak egymással.
Ezenkívül a pemphigus vulgaris kezelésének alapja a bőr gondos kezelésére vonatkozó utasítások. A betegeknek ennek megfelelően ügyelniük kell a bőrükre, és kerülniük kell a túlzott bőr expozíciót. Például nem szabad viselni a túl szoros ruházatot, kerülni kell az erős napfénynek való kitettséget, valamint a bőrrel érintkező sportokat.
Gyógyítható?
Az előrejelzés azóta javult. Mivel az ok még nem teljesen ismert, a teljes gyógymód nem lehetséges. Bizonyos gyógyszerekkel és intézkedésekkel azonban a test pusztító folyamatait el lehet gátolni. Ez lelassíthatja és enyhítheti a betegség lefolyását. A betegek élettartama és minősége így sokszorosodhatott. Ennek ellenére a betegek 5-10% -a továbbra is meghal a betegség következtében.
Mikor leszek egészséges?
A Pemphigus vulgaris krónikus bőrbetegség, amely szakaszos szakaszokban fordul elő. Ez azt jelenti, hogy vannak fázisok, amikor a tünetek súlyosabbak, és fázisok, amikor a tünetek kevésbé kifejezettek. De maga a betegség krónikus lefolyása miatt továbbra is fennáll.
Egyes szerzők a betegséget két szakaszra osztják.
Ennek megfelelően az első szakasz tart Kezdeti szakasz, körülbelül egy évig.
A következő szakasz lesz Általánosítási szakasz úgynevezett, amely újra és újra megjelenhet tételekben.
Összességében a betegség időtartama eltérő lehet. Kezelés nélkül a krónikus pemphigus vulgaris legtöbb esetben halálos kimenetelű volt 1-3 év után. A betegség időtartama a bőrkárosodás súlyosságától függ. A tanulmányok kimutatták, hogy a betegség első öt éve különösen súlyos. Ezt követően javulhat az előrejelzés, az élettartam és az életminőség.
