pheochromocytoma

Szinonimák tágabb értelemben

Mellékvese daganat

Angolul: feochromocytoma, feochromoblastoma

meghatározás

A feohromocitóma olyan tumor, amely hormonokat termel (általában adrenalin és noradrenalin). Az esetek 85% -ában a daganat a mellékvesében található.

A legtöbb esetben (85%) a daganat jóindulatú, 15% -a rosszindulatú. Általában (90%) a feochromocytoma egyoldalú, 10% -a bilaterális.
Ezenkívül a feokromocitómák megkülönböztetésre kerülnek az általuk előállított hormonok alapján. Körülbelül 2/3-ban adrenalin és noradrenalin termelődik. A rosszindulatú daganatokat további dopamintermelésük jellemzi.

A feohromocitóma egy olyan veleszületett rendellenesség példája, amely túlzottan aktív mellékvesékkel jár. A túlműködő mellékvesék súlyos következményekkel járhatnak a testre. Tudjon meg többet erről a témáról a következő címen: Milyen következményei vannak egy hiperaktív mellékveséknek?

összefoglalás

A feohromocitóma egy daganat, általában a mellékvesében található, amely az adrenalin és a noradrenalin hormonokat termeli.
Leggyakrabban jóindulatú daganat.
Ha a daganat dopamint is termel, akkor rosszindulatú. Ez a hormontermelés a beteg vérnyomásának emelkedését okozza. Egyéb tünetek lehetnek szívdobogás, sápadtság és izzadás. A tünetek mellett a diagnózishoz különféle teszteket és képalkotó eljárásokat is alkalmaznak. A kezelés sebészi eltávolítása a terápia középpontjában. A tünetek önmagukban gyógyszeres kezeléssel is kezelhetők.

Nincs profilaxis. A prognózis a daganat méltóságától (jóindulatú vagy rosszindulatú) függ.

Ábra mellékvesék

1. Borda
2. vese
3. Gerinc
4. a szerző nem számíthat :-)
5. medence
6. Mellékvese
   
   A mellékvesék a vese úgynevezett felső pólusán helyezkednek el, és mint láthatja, az lényegesen kisebb, mint a vese.

okoz

A betegség oka magas vérnyomás az alábbiak szerint magyarázható:
Mivel a daganat főként a Mellékvese találták, az eredmény magas vérnyomás. A mellékvese medulla termel adrenalin és A norepinefrin.
A mellékvese medulla sejtjei ellenőrizetlenül növekednek feohromocitómában. A tumor ugyanazokat a hormonokat (adrenalin és noradrenalint) termeli, mint amikor a szimpatikus idegrendszer (A szimpatikus idegrendszer az úgynevezett autonóm idegrendszer része, amely önkéntes befolyás nélkül számos olyan paramétert képes szabályozni, mint például a vérnyomás izzad többek között szabályozott) növeli a vérnyomást.
A noorepinefrin csökkentve növeli a vérnyomást sima izomzat az artériás erek összehúzódása. Az adrenalin viszont megváltoztatja a vérnyomást azáltal, hogy megnöveli a perc térfogatát (az a térfogat, amely a Szív egy perc alatt) a szív. Ez is felgyorsítja a szívverést.

Jelenleg megkíséreljük megmagyarázni, hogy miért alakul ki maga a feochromocytoma az alábbiak szerint:
Megállapítást nyer, hogy ezeknek a daganatoknak kb. 10% -a családokban fordul elő. Ezért egy bizonyos örökletes komponens, amely a génjeinkben van, bizonyos jelentőséggel bír a daganat kialakulásában és a betegség kialakulásában.

Tünetek / panaszok

Növekszik a vérnyomás, amely vagy viszonylag állandó szinten marad, vagy magas (vérnyomáscsúcsok) és alacsony szint kíséri.

Különösen akkor, ha a vérnyomás megemelkedik, a beteg a következőkre panaszkodik:

• fejfájás
• izzad
• Palpitáció
• Remegés (remegés)

További fontos tünetek a sápadt bőr és a fogyás! Megnövekedett fehérvérsejtek számát lehet kimutatni a vérképben.

Ha az arc elvörösödik, és súlya nőtt, ez a feohromocitóma diagnosztizálásának ellen szól.

diagnózis

A diagnózis egyrészt a klinikán (tünetek / panaszok) alapul, másrészt laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó diagnosztika (MRI / CT).

A fenti tünetek mellett (fejfájásPalpitáció, szívdobogás), az orvos a következő megállapításokat teheti:

A 24 órás vérnyomásmérés során hiányzik a vérnyomás fiziológiailag ténylegesen egy éjszakán át történő csökkentése.

Meg kell mérni a hormonokmelyeket általában feohromocitómák alkotnak. Meg lehet mérni a vizeletben vagy a vérben.
Vagy magukat a hormonokat, vagy azok bomlástermékeit (például vanellin mandulasavat) mérjük a 24 órás vizeletben. Értékek felett 200 ng / l birtokolni betegség értékemindaddig, amíg a hormonok értéke nem haladja meg a 50 ng / l hazugság, hívják őket Normál osztályozott.
A fenti értékek a vérben érvényesek 2000 ng / l mint kóros (morbid), Értékek alatt 500 ng / l vannak Normál.
Ezután, ha gyanúja van feohromocitómáról, a hormon is felhasználható A dopamin meg kell határozni. (A dopamint általában csak a rosszindulatú daganatok ilyen típusú - természetesen a test rendszeres dopamintermelésén kívül).

A diagnózisról biztonsági másolatot kap egy megerősítő teszttel. Ezt a beteg végzi Clonidine, a magas vérnyomás elleni központi hatású szer, alkalmazva (beadva). Általában a koncentráció most csökken A katekolaminok (Adrenalin és noradrenalin) a vérben. Ugyanakkor ez nem történik meg a fehokromocitóma okozta autonóm katecholamin-erózióval.

A napi vizeletben levő hormonok mennyiségének és az éjszakai vizeletben lévő mennyiség (a klonidin beadása után) összehasonlító mérése szintén hozzájárul a diagnózis megállapításához. Éjszaka - a vizelet általában egészséges betegeknél, de primer hipertóniás betegeknél is megjelenik (nem egy másik betegség okozza) magas vérnyomás), a katecholaminok hirtelen csökkenése. Ha nem erről van szó, akkor fehomromocitóma van.

A feohromocitóma lokalizációja képalkotó diagnosztikával, például Ultrahangos, Számítógépes tomográfia (CT) vagy Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) lehetséges.

terápia

Mint ilyen gyakran fordul elő, kétféle terápiás módszer alkalmazható. A megfelelőbb döntést egyedileg kell meghozni. Általában, a daganat és a betegség mértékétől függően, konzervatív kezelést próbálnak megtenni. A méret és a környező szövetbe való behatolás ugyanakkor akadályozhatja a műtétet. Ennek ellenére az első.

sebészet

Ha a feokromocitóma csak az egyik oldalon van, akkor a teljes mellékvesét eltávolítják. Ha a betegség kétoldalú, megkíséreljük a mellékvese részleges megőrzését, hogy megtakarítsák a beteg hormonpótló terápiáját.

Konzervatív kezelés

Először a betegséget a tünetek enyhítésével, vagyis a vérnyomás csökkentésével kezelik. Ezt különféle vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel (magas vérnyomás elleni gyógyszerekkel) végezzük.

Ha működésképtelen daganat van, akkor Gyógyszer beadott, amely katecholaminok szintézise (szerkezete) (adrenalin és A norepinefrin) gátolni.

Van-e daganata metasztázisokkal (Lánya daganatok), majd általában csak a kemoterápiás kezelés.

megelőzés

Mivel a feochromocytoma kialakulására vonatkozóan nem ismertek olyan specifikus tényezők, amelyek elősegítik a betegség növekedését vagy kialakulását. Ennek megfelelően a megelőzést alig lehet megtenni.
Kizárólag az hajlamos családok tagjai mérlegelhetik a genetikai tanácsadást annak ellenőrzése érdekében, hogy lehet-e megelőző teszteket végezni. A genetikai tanácsadó központban durván kiszámítható a betegség valószínűsége.

előrejelzés

A prognózis más. A daganat sebészeti eltávolítása után a következő helyen fordul elő 80% olyan betegek körében, akiknél jóindulatú feochromocytoma volt normál vérnyomás.
Az összes többi betegnél, akinek eltávolodott jóindulatú daganata, van egy ún esszenciális magas vérnyomás előtt. Tehát a vérnyomás továbbra is magas más okok miatt.

Jóindulatú daganatokban az 5. - éves túlélési arány körülbelül 95%. Ha van olyan rosszindulatú daganat, amely már átterjedt áttétekre (lányos áttétek), akkor az ötéves túlélési arány csak 44%.