Tourette-szindróma

• Veszély:

Szinonimák tágabb értelemben

• Gilles de la Tourette-szindróma
• Tourette-kór / rendellenesség
• generalizált tic-betegség motoros és vokális zavarokkal

Orvosi: Myospasia impulsiva

meghatározás

Mint Tourette-szindróma az izomzat által okozott neurológiai-pszichiátriai betegséget jelentimotor) és nyelvi (magánhangzók) tic jellemzi, de nem kell, hogy egyszerre forduljanak elő. A Tourette-szindrómát gyakran viselkedési rendellenességekkel társítják.

A tikok egyszerűek vagy összetettek, hirtelen, rövid életű, akaratlan vagy félig önkéntes mozgások vagy zajok és énekhangok.

Járványtan

A frekvencia Tourette-szindróma az általános népesség között 0,03% és 1,6%, vannak olyan tanulmányok is, amelyek értékei között vannak 0,4% és 3,8% ad. Ez a betegség eltérő gyakoriságára utal a különböző populációkban. Például a Tourette-szindróma sokkal ritkábban fordul elő az afro-amerikaiak körében, és ritkán fordul elő a Szaharától délre eső Afrikában. A Tourette-szindróma azonban minden kultúrában megtalálható, bár eltérő gyakorisággal. Általánosságban azonban elmondható, hogy a világ minden táján a fiatalok mintegy 1% -a érintett.

Németországban ez az 0,2% - 1,5% a lakosság körében, a férfiakat háromszor nagyobb valószínűséggel érintik, mint a nőket.

történelem

A betegség volt 1825 először Jean Itard, egy francia orvos és pedagógusok (1774-1838), amelyet az orvosi szakirodalom említ. Leírta a Marquise de Dampierreakiknek 7 éves kora óta vannak komplex magánhangzóik tic ide tartoztak furcsa mozdulatok, furcsa hangok és gyakran obszcén kifejezések. Ennek a viselkedésnek köszönhetően kilépett a közéletből, és magányosan halt meg 86 éves korában.

A név Tourette-szindróma megy a francia neurológushoz (Lásd még ideggyógyászat) George Gilles de la Tourette, aki 60 évvel később kiadta a Marquise de Dampierre és még nyolc hasonló betegségben szenvedő beteg tanulmányát. A tanulmány címe: "Étude sur une affectionus neuruse caracterisée par koordinációs motrice copagnée d'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, Párizs 9, 1885, 19-42 és 158-200 “Dr. Tourette az idegbetegséget "Maledie des Tics.“

Szintén Mozart és André Malraux állítólag Tourette-szindrómában szenvedtek.

okoz

A betegség oka Tourette-szindróma Nem tiszta. Ugyanakkor a Agy mint az Alapi idegsejtekamelyek hordozzák a hírvivőt (Adó) Van dopamin. Az adóegységek olyan anyagok, amelyek az agyban továbbítják a jeleket, és Tourette-szindróma esetén túl aktívak. A tézist alátámasztja az a tény, hogy a dopamin antagonisták (Dopamin antagonisták) csökkentik a ticot, míg a dopamin hatásait utánozó anyagok (Dopamimetics), és így fokozza a dopaminhatást, valamint olyan anyagokat, mint a Amfetamin, Tics trigger. Ezen felül a dokkolópontok száma (receptorok) a dopaminra (D2-receptor) a betegség súlyossága.

Ezen túlmenően hibák azokban a rendszerekben, amelyekben A szerotonin Messenger anyagként van jelen.

A Tourette-szindróma is örökletes (örökletes) Betegség. A betegek 60% -ában a tikák megtalálhatók a családtagokban, tehát van egy úgynevezett "pozitív családi történelem”. Az öröklési folyamat feltehetően domináns vagy félig domináns, azaz csak egy szülőnek kell lennie a beteg génnek ahhoz, hogy gyermeke is megkapja azt tic vagy azon Tourette-Szindróma beteg. A Tourette-beteg ezért valószínűséggel örököl 50% a beteg génje. A manifesztáció azonban nagyon eltérő lehet, tehát a betegségnek nem kell teljes képet nyújtania a Tourette-kóros szindrómáról, hanem csak enyhe daganatokat tartalmazhat. A kifejezés például attól függ, hogy a beteg gént az anyától vagy az apától örökölték-e (genomi lenyomat). Általánosságban elmondható, hogy a nőket ritkábban és kevésbé súlyosan érinti a férfiak. Az érintett gén pontos helyét még nem találták meg.

A technikákat akkor is kifejlesztették, amikor az emberek abbahagyták az úgynevezett idegdepresszánsok szedését (neuroleptikumok) és elleni drogok epilepszia (Epilepsziás gyógyszerek) megfigyelt.

Az utóbbi években egyre inkább fontolóra vették annak lehetőségét, hogy ez lehet a Tourette-szindróma autoimmun betegség is lehet (Lásd még: immunrendszer). Az autoimmun betegségek olyan betegségek, amelyeket az immunrendszer túlzott reakciója okoz, így az immunrendszer megtámadja a saját testét. Ez a helyzet lehet a torok és a garat vagy a középfül streptococcusokkal történő megfertőzésének eredményeként. Motor és magánhangzók Tics és Obszesszív-kompulzív zavar amelyek szorosan kapcsolódnak egy streptococcus fertőzéshez, a PANDASSzindróma (Pediatric A.utoimmune Neuropsychiatric D.isorders A.kapcsolatban áll S.treptococcus fertőzések).

Tünetek

A tünetek már említésre kerültek motor és magánhangzók Tic. Ide tartoznak: a nyak és az arc ráncolása, az impulzusok csökkent ellenőrzése, a torok kényszerített tisztítása, az obszcén és agresszív kifejezések (coprolalia) ismételt kimondása, tisztességtelen mozdulatok, például maszturbációs mozgások (copropraxia), az éppen hallott hangok vagy szavak megismételése. vannak (echolalia), a látott koordinált mozgások ismétlése (echopraxia) és a szótagok ismétlése (palilalia). A motoros tikusok annyira súlyosak lehetnek, hogy a kéz normális önkéntes mozgatása lehetetlen. A betegek körülbelül 10% -a szenved az úgynevezett nyugtalan láb szindrómától, amely a lábak akaratlan mozgását okozza.

A Tourette-szindróma bizonyos mellékhatásai vannak, de ezek nem feltétlenül tartoznak a klinikai képhez. Ide tartoznak a nem folyékony beszéd, a gyermekkori hiperaktivitási rendellenességek, a figyelemhiányos rendellenességek, a kényszeres viselkedés, például a számolás vagy a megérintés, az önpusztító viselkedés, például a fejed szándékos becsapása, vagy más viselkedési problémák.

A nyak és az arc környékén a gerek is a szemhéjak megrándulásával járnak, de az okok nagyon változatosak, és nem kizárólag a Tourette-szindróma okozhatják:
Húzó szemhéj - ezek az okok

tanfolyam

A Tourette-szindróma első tünetei általában 2 és 15 év között jelentkeznek, ritkán 20 év után. A motoros tünetek a kezdeti tünetek, körülbelül 50% -uknál komplex motorikus tünetek alakulnak ki, vagyis olyan zavarok, amelyekben több izomrégió részt vesz, például tapsol. Az echolalia az esetek akár 35% -ában, a koprolalia 60% -ában fordul elő. Sok beteg a tünetek teljes enyhülését tapasztalja (elengedés), vagy legalábbis jelentős javulásra. Gyakran előfordul, hogy a Tourette-féle rendellenességben szenvedő betegek is obszesszív-kompulzív rendellenességgel rendelkeznek, vagy gyermekeiknél figyelmi és hiperaktivitási rendellenességek voltak.

Olvassa tovább a témáról a következő részben: Jerks

diagnózis

Tehát egy betegséget figyelembe kell venni Tourette-Szindróma diagnosztizálható, ennek meg kell felelnie a következő diagnosztikai kritériumoknak a mentális rendellenességek diagnosztikai és statisztikai kézikönyve szerint (American Psychiatric Association 1987) teljesíti:

1. Több motoros és egy vagy több hanghang egyszerre a betegség során, de nem feltétlenül egyszerre
2. A zavarok ismételt előfordulása a nap folyamán, gyakorlatilag minden nap, vagy egy évnél hosszabb időtartamban ismétlődő
3. Rendszeres változás a tick számában, gyakoriságában és típusában, valamint a test régiójában, amelyben bekövetkezik, valamint a tünetek súlyosságának változásában
4. Előfordulás 21 éves kor előtt

Nem feltétlenül erre Diagnózis Tourette- A szindrómák a koprolalia, a kopropraxia, az echolalia, az echopraxia és a palillalia, amelyek valószínűleg a laikus ember legszembetűnőbb és legfigyelemreméltóbb tünetei.

A diagnózist kihallgatás útján (anamnese) és a tünetek hosszabb ideig történő megfigyelése a betegség súlyosságának meghatározása érdekében. Ezt kérdőívek és becslési skálák segítségével készítik, amelyeket kifejezetten a Tourette-szindróma megbízható diagnosztizálására fejlesztettek ki. Fontos továbbá a beteg és családja kórtörténetének kiértékelése. Nincs azonban speciális vizsgálat, sem laboratóriumi, sem képalkotó. Az agyhullámok mérése azonban (elektroencephalogram, EEG), valamint az agy virtuális szekcionált képeinek (egy-fotonos emissziós számítógépes tomográfia, SPECT) előállításának folyamata a Tourette-szindróma és más betegségek megkülönböztetésére. A betegség előrehaladott stádiumában a SPECT csökkenti a dopamin kötődését a D2 receptorokhoz.

Ha az ok autoimmun reakció, bizonyos antitestek kimutathatók.

Megkülönböztető diagnózis

A Tourette-szindróma szerves részét képező motorikus zavaroknak gyorsnak kell lenniük Izomrángás (Myoclonia) és Mozgási rendellenességek (Disztónia) meg lehet különböztetni. A daganatot egy bizonyos ideig el lehet gátolni, de a myocloniát nem lehet elnyomni, és a dystonia csak bizonyos mértékig elnyomható. Ezenkívül a tikkákat egy korábbi kellemetlenség kíséri, amely kiváltja a tényleges mozgást. Ez az érzékszervi elem a fő különbség a többi mozgási rendellenességhez képest.

terápia

Genetikai vizsgálatok kimutatták a kapcsolatot a Tourette-szindróma, krónikus tünetek és rögeszmés-kényszeres betegség bizonyított. A betegségek közötti szoros kapcsolat fontos a terápiában, mivel a Tourette-betegeket a pszichiátriai rendellenesség (Lásd még: Pszichiátria online) gyakran sérülékenyebb, mint a motoros vagy a vokális zavarok miatt. Vannak olyan betegek is, akik az idő múlásával megtanulják magukkal kezelni a faroküket, így nincs szükségük sem pszichoterápiás, sem gyógyászati ​​kezelésre. Azonban mindig fontos, hogy tájékoztassuk a beteg társadalmi környezetét a betegségről, hogy növekedjen az elfogadhatóság és megakadályozzuk a beteg elszigetelődését. A Tourette-szindróma kezelése csak tünetileg, azaz csak a tüneteket, azaz a dudorokat kezelik, az ok azonban többnyire megmagyarázhatatlan és nem kezelhető.

A viselkedésterápia gyakran ésszerű megtanulni, hogyan kell megbirkózni a mindennapi életben a tikkával. Gyengébbé válnak például egy dologra vagy akcióra összpontosítva feszültség de erősebb. A gyógyszeres terápiát általában csak akkor alkalmazzák, ha a tikkák annyira félelmetes a környezetre, hogy a beteget túlságosan korlátozzák, vagy olyan agresszív roham esetén, amely a beteg vagy más emberek ellen irányul. A leghatékonyabb tic-csökkentő gyógyszerek neuroleptikumok hogyan Haloperidol, pimozid és Fluphenazineamelynek hatása a dopamin receptorok befolyásolásával jön létre. Fontos azonban, hogy mérlegeljük a kezelés előnyeit és a gyógyszer lehetséges mellékhatásait. A neuroleptikumok használata fáradtsághoz és csökkent motivációhoz vezet, ami különösen problematikus az iskolás gyermekek számára. Ezenkívül a neuroleptikumok azzal a kockázattal járnak, hogy megzavarják a Mozgáskoordináció (dyskinesia), ezért ezeket csak súlyos esetekben szabad felírni. Clonidine, tiaprid és szulpirid kevésbé tele vannak mellékhatásokkal, de nem annyira hatékonyak.

Veszély:

A gyermekek hiperaktivitásának vagy obszesszív-kompulzív rendellenességének kezelésére szolgáló gyógyszerek a tikkák növekedéséhez vezethetnek!

Rehabilitáció / prognózis

A prognózis a legtöbb gyermek- és serdülőkorú beteg esetében azonos Tourette-szindróma egész jó. Számos beteg élettartama első vagy második korai évtizedének végén mentes, így a tünetek teljesen elmúltak (elengedés), vagy legalábbis jelentős javulásra. Előfordulhat azonban olyan mellékhatások konszolidációja, mint például viselkedési rendellenességek vagy Tanulási problémák gyere felnőttkorban. Az érintettek több mint fele úgy érzi, hogy ezeket a viselkedési problémákat inkább korlátozza, mint a dudor.

A súlyosan érintett felnőtt betegek számára új gyógyszereket fejlesztenek, valamint új módszert dolgoznak ki a mély agyi stimulációra, hogy a betegek életminősége magasabb legyen.

összefoglalás

A Tourette-szindróma egy neurológiai-pszichiátriai betegség, amelyet a motor és magánhangzók A tikikra jellemző, és általában viselkedési rendellenességekkel jár. A diagnózist részletes kihallgatással (anamnese) és a beteg hosszabb ideig történő megfigyelése kérdőívek és becslési skálák segítségével. A kezelés tüneti és gyakran pszichoterápiás. A neuroleptikumokkal történő gyógyszeres kezelés csak akkor javasolt, ha a beteget szélsőséges pszichológiai stressz, nehézségek jelentik az iskolában, a munkahelyen vagy a családban, vagy ha olyan agresszív tünetek jelentkeznek, amelyek megsérülhetnek a beteg vagy a körülötte lévő emberek számára. Számos gyermek- és serdülőkorú betegben a tünetek csökkenése tapasztalható (elengedés) 18 éves kortól.