Wegener granulomatózis

Szinonimák tágabb értelemben

Wegener-kór, allergiás angiitis és granulomatosis, Klinger-Wegener-Churg szindróma, Wegener granulomatosis, óriás sejtes granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg, rhinogenic granulomatosis

meghatározás

A Wegner granulomatózisa olyan állapot, amelyben a test egész keringése meggyullad (szisztémás vaszkulitisz).
Szövetcsomók alakulnak ki (granuloma).
Leginkább itt vannak a fülek, légutak, tüdő és vese fertőzött. A Véredény ezt csinálják üszkös-granulómás megváltozott.

Epidemiológia / előfordulási arány a népességben

Wegner granulomatózisa viszonylag ritka, 100 000-en körülbelül 5-7 embernél fordul elő. A nők kevesebbet kapnak betegként, mint a férfiak; a betegség leggyakrabban 50 éves kor körül fordul elő, de beszámoltak olyan esetekről is, amikor gyermekek és serdülők megbetegedtek.

Tünetek

Gyakran a Wegner granulomatózisa állandó véres szippantás, Az orrvérzés és krónikus orrdugulás. Szintén Sinus fertőzések mehet vele.
Középfülgyulladás (Középfülgyulladás), Fülfájás, szédülés Zsibbadásig is előfordulhat mind az elején, mind a folyamán.
A tanfolyam során gyakran rekedtség, száraz köhögés, ízületi fájdalom és Izomfájdalom.
Veseserek gyulladása (glomerulonephritis) gyakori a betegség során.
Szemfájást, szemgyulladást és még látási zavarokat, valamint a bőrhogy jönnek a vérzés, vörös foltok és csomók.

Pathogenezis

A pontos ok még nem ismert. Az biztos, hogy a test érének gyulladása (generalizált vasculitis) készítette Autoimmun antitestek cselekszik. A kapcsolódó antigén nem ismert, többek között tárgyalják az inhalációs allergéneket és a fertőzést Staphylococcus aureus.

diagnózis

Mivel a tünetek nagymértékben változhatnak, a Wegener granulomatózisának diagnosztizálása laboratóriumi, mikroszkópos (szövettani) és klinikai eredményeket igényel.
Szövet eltávolítása (szövettani vizsgálat) lehetséges, ebben a mikroszkópos vizsgálatban bizonyos formában megnövekedett sejtek láthatók (granuloma), valamint haldokló sejtek (elhalás) lát.
Ha vesék vesznek részt, a vesék biopsziájában tipikusan megváltozott vesesejtek láthatók.
Bizonyos autoantitestek (általában c-ANCA, ritkábban p-ANCA) vérvizsgálatára is szükség van. Ezek az ellenanyagok a test saját fehérvérsejtjeivel szemben irányulnak (A leukociták, különösen neutrofil granulociták). Az ANCA rövidítés anti-neutrofil-citoplazmatikus ellenanyagokat jelent.
A gyulladás markerei (például CRP) szintén emelkedhetnek a vérben. A kreatinin szintje szintén emelhető, ha Wegner granulomatózisában szerepet játszanak a vese.
A tüdőben bekövetkező változások (granulómák és hegek) gyakran röntgen vagy CT vizsgálattal láthatók.

terápia

Wegener granulomatózisának kezdetén a klotrimazol (széles spektrumú antibiotikumok, a következő összetevőkkel) antibiotikumot gyakran használják Trimetoprim és szulfametoxazol), például. Cotrim® formában kapható, felírva, ami javulást eredményez, bár a hatásmechanizmus itt még mindig teljesen tisztázatlan.
A további kurzusban általában a kortizonot (kereskedelmi névvel, például Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) kezeljük.
Ez megtehető immunszuppresszív gyógyszerekkel, például Kombinálja a metotrexátot (kereskedelmi név: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) és a ciklofoszfamidot (kereskedelmi név: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Ezek azonban a kemoterápiás gyógyszerek osztályába tartoznak, és megfelelő mellékhatásokkal rendelkeznek.
Egy ideje már rendelkezésre állnak monoklonális antitestek, amelyek szintén tompítják az immunrendszert. Az infliksimab (például Remicade® néven kapható) egy ilyen antitest, amely blokkolja a receptort (TNF-alfa-blokkoló). Mivel az ilyen antitestek előállítása nagyon költséges, és az ilyen ellenanyagokkal történő kezelés súlyos túlérzékenységi reakciókat válthat ki, csak olyan betegekben alkalmazzák, akik nem reagálnak a metotrexátra.
Azoknak a betegeknek, akikben a Wegener granulomatózisa nem javul, miután a kortizon és a metrotrexát kombinációban adták be, a mikofenolát-mofetil (CellCept® márkanév) választható tartalék gyógyszerként.
Nagyon súlyos, dialízist igénylő veseelégtelenség vagy életveszélyes tüdővérzés esetén a plazmaferézis a választott módszer.
Egyéb olyan gyógyszerek, amelyeket ritkábban használnak terápiához:

• Etanercept (például Enbrel®)
  A géntechnológiával módosított fehérje immunszuppresszív hatással rendelkezik
• Ciklospoprin A,
  immunszuppresszáns
• Leuflunomid (például Arava®)
  immunszuppresszáns
• Rituximab (például MabThera®)
  Az infliximabhoz hasonló monoklonális antitest

Fenntartó terápiaként az akut állapot javulása után a kortizon csökkenő adagokban és immunszupresszánsként, például Azathioprin® (például Collisan®, Imurek®, Zytrim®) kerül felírásra.
Ezen túlmenően az antibiotikumokat, például a Cotrim®-t továbbra is adják annak megakadályozására, hogy az orrdujjat kolonizálják és Staphylococcus aureus fertőzzék meg.

előrejelzés

Terápia nélkül a Wegener granulomatózis szinte mindig zárva Veseelégtelenség 6 hónapon belüli vesegyulladás és így halál következményeként. A célzott kezelés több mint 90% -kal jelentősen javítja az állapotot. A betegek ¾-jében átmenetileg mentes lehet a tünetektől. A tünetek a betegek körülbelül felén visszatérhetnek, és újra kezelni kell őket.

szövődmények

A Wegner granulomatózisa tartós károsodást okozhat, például Hallásvesztés, egyoldalú Vakság, károsodott vesefunkció. Az orr alakjának megváltozásához is vezethet a gyakori gyulladás miatt, és ezáltal a Nyereg orr.