Wilms tumor

Szinonimák tágabb értelemben

Nephroblastoma, daganat, rák

meghatározás

A Wilms tumor egy rosszindulatú vegyes daganat, amelyből áll embrionális Adenosarcoma komponensek Val vel rhabdomyoblastic és heteroblastic, valamint a vese szövetek eltérően differenciált részei, és leginkább az egyik vagy mindkettő Vese bizonyítható. Időnként előfordul, hogy a tumor már kitölti a has nagy részeit. A méret nem feltétlenül prognosztikai kritérium, mivel az ilyen méretű daganatok bizonyos körülmények között sebészileg eltávolíthatók.

A Wilms daganatának formái és okai

Különböző tanulmányok alapján egy osztályozás, az úgynevezett TIOP-Osztályozás (ÉN.N EMZETKÖZI S.ociety Paediatric Oncology).

Az a tumor az 1. szakaszban egy vesere korlátozódik, és a kapszula ép. A 2. szakaszban a daganat már áthalad a vesekapszulán, és zsírszövetté vagy erekké növekszik, de sebészeti úton még mindig teljes mértékben eltávolítható. A peritoneális metasztázis már kimutatható, és az egyik a létfontosságú szervek bevonása miatt sebészet Nem lehetséges, a 3. szakaszról beszélünk. A 4. szakasz akkor érhető el, amikor a távoli áttétek már beléptek tüdő, máj, Csontok vagy agy kimutathatók. A kétoldalú vesebetegséget ezután 5. szakasznak nevezzük.

A betegség kialakulásának okai Wilms tumor manapság nagyrészt ismeretlenek.Csak genetikai kapcsolat található. Ugyanezek vannak a hibás génű hordozók 11p13 vagy 11p15 különösen nephroblastoma vagy ún WAGRSzindróma. Ez a szindróma magában foglalja a tényleges Wilms tumor a szem rossz íriszrendszere is (aniridia) és csökkent vagy késleltetett gyermek növekedése.

Járványtan

Összességében az Wilms tumor egy ritka tumorami évente körülbelül 70–100-szor fordul elő Németországban (0,9/100.000/Év). Ugyanakkor ez a leggyakoribb tumor gyermekkorban, és az összes gyermekkori daganat 6-8% -át teszi ki. Különösen a 2-5 év közötti gyermekeket érinti. 10 éves kor után a nephroblastoma diagnosztizálni kell. Tumoros változások figyelhetők meg a gyermek mindkét vesében az esetek 5% -ában. A statisztikák azt mutatják, hogy a fiúkat gyakrabban érintik, mint a lányokat.

Tünetek

A Wilms-tumor tünetei többnyire meglehetősen specifikusak. A gyermekek gyakran anorexia, Hányás, Hasi fájdalom és láz. A véres vizelet ritkábban fordul elő (vérvizelés), mivel ez már azt jelenti, hogy a daganatok behatoltak a húgyúti rendszerbe. Bizonyos körülmények között a szülők duzzanatot érezhetnek a hasban, amely ezután megfelel a daganat mértékének. A gyermekek néha székrekedésben vannak (Székrekedés) vagy hasmenés, Fogyás, sápadtság, húgyúti fertőzés vagy magas vérnyomás.

terápia

A keresendő kezelés elsősorban a daganat vagy a tumor által érintett szervek (ha lehetséges) műtéti eltávolítása. A tumor teljes eltávolítása általában csak az 1. és 2. szakaszban lehetséges (lásd fent). Ha egy daganat az 1. stádiumban van, kezelje a Kemoterápiás szer elkezdi zsugorodni a daganat, amennyire csak lehetséges. A daganat és az érintett műtéti eltávolítása után vese (nephrectomiát) akkor egy úgynevezett posztoperatív kemoterápiás kezelés a megmaradt tumorsejtek megölésére, amelyeket nem távolítottak el műtéten.

A 2. szakaszban a daganatcsökkentő kemoterápián túl a műtét előtt (preoperatív neoadjuváns kemoterápia), valamint a daganat és a vese eltávolítása, amelyet kemoterápia követ párhuzamos sugárzással.

A 3. és a 4. szakaszban a daganatcsökkentő kemoterápián kívül a műtét előtt is sugárterhelést kell végezni. Ha a leletek olyan kicsikké válnak, hogy működőképesek is, a daganatot és a vesét eltávolítják, és a kemoterápiát sugárzás követi. A tumor méretét csökkentő kezelést "Megállás nélkül“.

Kemoterápiás gyógyszerként elsősorban a gyógyszereket alkalmazzák A vinkrisztin Val vel Adriamycin® (esetleg plusz Aktinomicin D plusz ifoszfamid / ciklofoszfamid) használt. A műtét után a kemoterápiát 5-10 hónapig folytatják.

A műtét a következő lépésekben zajlik: Először egy központi hasi metszetet készítünk. A fontos vesesereket lezárják vese elválasztva a vese ágyától. Az esetleges áttéteket is eltávolítják. A Nyirokcsomók a fő artéria mentén (főütőér) és a vena cava (Vena cava) profilaktikus úton is eltávolítják, még akkor is, ha ezen a ponton nincs bizonyíték a daganat bevonására. Ha mindkét vese érintett, akkor a nagyobb lelettel rendelkező vesét teljesen eltávolítják, és a másik vesét a szervek megőrzése céljából operálják. Csak annyit tesz, hogy meghámozza a tumort a helyéről.

A kemoterápia ismert szövődményein kívül (Hajhullás, Hányinger, Hányás, Fáradtság, nyálkahártya-gyulladás és még sok más), sugárzás hatására medence deformációkhoz is vezethetnek Tüdő-fibrózis és a miokardiális károsodások jönnek. A műtét utáni szövődmény az úgynevezett tumorsejtek Vena cava ami az esetek 5% -ában fordul elő.

megelőzés

Mivel a Wilms-tumor kialakulásának mechanizmusa nagyrészt nem ismert, profilaktikus intézkedések nem ismertek.

összefoglalás

A Wilms tumor (nephroblastoma) ritka, de a leggyakoribb gyermekkori daganatok tumor. Ez egy rosszindulatú vegyes daganat, amely különböző szövetekből áll, de általában egy vagy mindkét veséből származik. Az olyan nem specifikus panaszok mellett, mint émelygés, hányás, súlycsökkenés, tapintható tömeg vagy vér színű vizelet, arra kell késztetnie a nephroblastoma diagnózisát. A daganat terjedését az úgynevezett SIOP osztályozás szerint osztályozzuk. Az 1. és 2. stádium lokalizált és többnyire operálható, míg a 3. és 4. szakaszban a daganat már elterjedt a testben, és közvetlenül nem mûködtethetõ.

A beteg megkérdezése mellett az orvosnak a hapot tapintania kell, ultrahanggal, vizeletvizsgálattal, esetleg CT-vel és Röntgen vizsgálatok az úgynevezett tumor stádium (a daganat elterjedése). Minden stádiumú daganatokat először a kemoterápiás kezelés előkezelés és kezelés a daganat és a vese műtéti eltávolítása után. Bizonyos szakaszokban szükség lehet további sugárzásra utána, illetve előtte és utána. Különböző ajándéka Kemoterápiás anyagok A műtét utáni 5-10 hónapon belül át kell adni. Több mint 75% -nál a Wilms-daganat gyógyulási sebessége meglehetősen jó, bár ez stádiumfüggő, és 100% -ról (1. stádium) 50-60% -ig (3. és 4. stádium) terjed.

Tovább a témában: A Wilms tumor prognózisa