Anatómia-Lexikon

Alfa-1 antitripszin

bevezetés

Az alfa-1-antitripszin egyike a fehérjeszerkezeteknek, azaz a vérszérumban úszó fehérjéknek. A név e fehérjék azonosítására használt kutatásból származik. Szérumfehérje elektroforézissel ezek a fehérjék az alfa-1 csoportba tartoznak.

Az alfa-1-antitripszin a tripszin, egy enzim, amely lebontja a fehérjéket, antagonistája. Ezt a vérben káros tripszint tehát az alfa-1 antitripszin gátolja. Mivel az alfa-1 antitripszin nemcsak a tripszint, hanem más enzimeket is gátolja, ezért proteázinhibitornak is nevezik.

Az alfa-1-antitripszin szerepe, funkciói és felhasználása

Az alfa-1-antitripszin a fehérjét hasító enzimek gátlója. A fehérjékhez tartozik Serpin családamelyeket a Serpine gének kódolnak.

A fehérjét hasító enzimek, például a tripszin, az emésztés fontos segédeszközei, míg a vérben károsak. A vérben a test számára szükséges szérumfehérjék elpusztulhatnak, és ezt az alfa-1-antitripszin megakadályozza.

A szérumfehérjék a különböző fehérjék nagy csoportja, amelyek a vizsgálatok során különböző alcsoportokra oszthatók. Többek között feladatai vannak az immunrendszerben és a véralvadás a test. Ezen fehérjék nagy része a májban termelődik. Az enzimek általi fokozott lebomlás számos káros következménnyel jár az ember számára.
Mivel ez nem csak a tripszin, az általánosabb név a proteáz inhibitor. Az alfa-1 antitripszin mellett számos más proteáz inhibitor is létezik. A proteázok szintén a véralvadás és a test számos más folyamatának részét képezik.

A proteáz inhibitorok gyógyszeresen is alkalmazhatók válik. Bizonyos trombininhibitorok, vagyis a véralvadást gátló anyagok (antikoagulánsok) felhasználhatók szívrohamok megelőzésére. A proteázinhibitorok területéről származó gyógyszerek néhány vírusos betegség esetén is alkalmazhatók.

Az alfa-1-antitripszin mennyisége a vérben megnő, amikor a test megfertőződik. Az akut fázisú reakció részeként az alfa-1-antitripszin egyre inkább képződik, és ezáltal csökkentheti a túlzott immunreakciót és a neutrofil granulociták hatását, ami egyébként a test saját elasztinjának elpusztulásához vezetne.

A Serpine gének mutációja hibás alfa-1 antitripszinhez vezethet, ami a testben felhalmozódik, és így számos káros következménye van az érintett személyre nézve.

Ezenkívül maga az alfa-1-antitripszin hiánya számos következménnyel jár, mivel a véralvadás és az immunrendszer rendellenességeket okoz. A genetikai betegség Európa északnyugati részén különösen elterjedt.
Eddig az alfa-1-antitripszin nem állítható elő mesterségesen. Kivonható azonban egészséges emberek vérszérumából és koncentrálható, hogy segítsen egy hiány esetén. Az alfa-1-antitripszin messzemenő funkciókkal rendelkezik az emberi testben, és a hiánynak messzemenő következményei vannak.

Ez a téma is érdekelheti: Immunrendszer

Melyek az alfa-1-antitripszin normál értékei?

Az alfa-1-antitripszin meghatározható a vérben. A normál tartomány 83 és 199 milligramm / deciliter között van.
A növekedésnek nem kell kórosnak lennie, de terhesség alatt is előfordulhat. A normál tartomány mindig tiszta statisztika. Nem minden ember, akinek az értékei különböznek, automatikusan beteg. Néhány ember egész életében más értékekkel rendelkezik, és soha nem mutat tüneteket. Egy ilyen laboratóriumi érték csak támogató diagnózisként szolgálhat, és nem a diagnózis egyedüli alapjaként.

Mit mér a gyorsteszt?

Gyors teszt alkalmazható az alfa-1 antitripszin abnormális változatának kimutatására.
Ez a variáns nem tudja ellátni normális funkcióját, és így hatékonyan alfa-1 antitripszin hiányhoz vezet. A teszt egy egyszerű vérmintával működik az ujjbegyből, és az eredmény néhány perc múlva elérhető. A teszttel azonban lehet csak ennek a hibás változatnak a jelenléte kizárt és általában nem a hiánybetegség.

Olvassa el a cikket is: Az alfa-1 antitripszin teszt

Hol készül az alfa-1 antitripszin?

Az alfa-1-antitripszin az emberi májban termelődik, majd a véren keresztül távozik. Az alfa-1-antitripszin a tizennegyedik kromoszómán lévő Serpine-csoport génjein van kódolva.
A géneket a májsejtekben olvassák és a riboszómák aminosavakká alakítják. Ezután az aminosavláncot megfelelően összehajtogatni kell, hogy az alfa-1-antitripszin képződjön. Gyulladásos reakciókkal a májsejtek aktívabbá válnak, és számos anyag, köztük az alfa-1-antitripszin termelése megnő.

Mi történik az alfa-1 antitripszin hiányával?

Az alfa-1 antitripszin két különböző rendszeren keresztül működik.

Ennek egyik következménye a hibás alfa-1-antitripszin tapadása a származási helyen. A hibás fehérje felhalmozódik a májban, és a máj már nem tudja megfelelően ellátni egyéb feladatait. Ez súlyos májkárosodáshoz, májcirrózishoz vezethet újszülötteknél. Az érintett emberek gyakran függenek egy donor szervtől. A májcirrhosis a máj működésének elvesztése mellett májrákhoz is vezethet.
Ennek a májsejtekben való összetapadásnak az eredménye az alfa-1 antitripszin hiánya a test többi részében. Ez a genetikai rendellenesség tüneteinek második oka. Az alfa-1 általában gátolja az antitripszint Elasztáz, tripszin, kimotripszin, trombin és plazmin.
Ezen enzimek túlzott aktivitásának számos következménye van. Az elasztáz megnövekedett mennyisége az alveolusokban lévő elasztin lebomlásához vezet, amely elpusztítja őket, és az érintett személy tüdőembizemát alakít ki. Az érintetteknek ezért tévesen diagnosztizálják a krónikus hörghurutot. Az egyik kezelés az alfa-1 antitripszin helyettesítő kezeléséből és a tünetek kezeléséből áll. A májkárosodás csak az érintettek körülbelül húsz százalékánál fordul elő, míg a tüdőkárosodás a betegség hosszabb lefolyása után mindig fennáll.

Olvasson erről is: Alfa-1 antitripszin hiány

Az antitripszin szint növekedésének okai

Az alfa-1 antitripszin emelkedett szintje a vérben vagy a székletben különböző okokkal járhat. Nem minden ok értékelhető patológiásnak.

A terhesség alatt a nőknél a hormonváltozások miatt gyakran magasabb az alfa-1 antitripszinszint.
Az ösztrogénterápia részeként végzett mesterséges hormonális változás szintén növekedéshez vezethet.
Az alfa-1-antitripszin szintjének növekedése a székletben erre utal A bélnyálkahártya átjárhatósága. Ez allergiára vagy glutén intoleranciára utalhat, vagy akut vagy krónikus bélgyulladás esetén fordulhat elő.
Az alfa-1-antitripszin szintje a vérben növekszik, ha az akut fázis reakció részeként gyulladás lép fel a testben.
Az alfa-1-antitripszin a tumoros megbetegedésekben is fokozódik, különösen a hörgőkarcinómában. Az alfa-1-antitripszin tumor markerként alkalmazható a hosszú távú kontrollban használva lenni.

A növekedés tehát általában akut változás, és nem, mint a hiány, genetikai. A változások változóak, és általában önmagukban mennek vissza.

Ez a téma is érdekelheti: Menopauza hormonpótló terápiája

Alfa-1 antitripszin a székletben

Az alfa-1-antitripszin nem specifikus proteázinhibitor minden ember vérében megtalálható. Az alfa-1 antitripszin fokozódik a gyulladásos reakciókban.Ha a bélnyálkahártya áteresztő, az alfa-1-antitripszin elveszhet, és az alfa-1-antitripszin kimutatható a székletben.

Ily módon a bélnyálkahártya minősége biopsziák és egyéb invazív intézkedések nélkül ellenőrizhető. A bélnyálkahártya ilyen károsodásának különböző okai lehetnek. Emelt értékek lehetségesek allergiás reakciók és glutén intolerancia esetén. A bél krónikus gyulladása, például fekélyes vastagbélgyulladás vagy Crohn-kór esetén megnövekedett értékek is lehetségesek.
Bélgyulladás akut eseteiben alfa-1 antitripszin is kimutatható. A hasmenés miatt azonban a széklet elvékonyodása hamisan alacsony értékeket eredményezhet. Krónikus bélgyulladás esetén az alfa-1 antitripszin használható a betegség hosszú távú ellenőrzésére. Az alfa-1-antitripszin normál tartománya kevesebb, mint 0,27 mg / gramm széklet. A székleten keresztüli veszteség egyes esetekben hiánytünetekhez vezethet a test többi részén is.

A megváltozott antitripszinszint következményei

Az alfa-1 antitripszin emelkedése önmagában kevés negatív hatást gyakorol a szervezetre, és normális válasz a test abnormális folyamataira.
Az értékváltozás tehát jelzi a szervezetben előforduló esetleges kóros folyamatokat, amelyek viszont betegségtünetekhez vezetnek. Ebben az esetben további diagnosztikát kell végezni, hogy megtalálják a növekedés okát.

Alfa-2 antitripszin

Az alfa-2-antitripszin ebben a formában nem létezik. Azonban a Gélelektroforézis, amely az alfa-1-antitripszin nevét adja, szintén alfa-2-frakció.
Az ebben a frakcióban megtalálható fehérjék megnövekednek a szervezet különböző gyulladásos reakciói során. Ezen fehérjék egy része az akut fázisú fehérjékhez tartozik. A szöveti nekrózis, akut fertőzések, autoimmun betegségek és gyulladásos bélbetegségek növekedést okozhatnak és daganatok lenni.
Tehát a növekedés gyakran hasonló az alfa-1 frakció növekedéséhez.
A növekedés különösen erős nephrotikus szindróma esetén, mivel ez relatív érték, és a többi fehérje elveszik a beteg vesén keresztül. Alacsonyabb értékek találhatók a májkárosodásban és fokozott vérveszteség.