Angioblastoma
Meghatározás hemangioblastoma
Angioblastoma a hemangioblastoma rövid verziója.
A hemangioblastómák jóindulatúak Daganatok nak,-nek Központi idegrendszer. Leginkább a Gerincvelő vagy a hátsó fossa.
Az angioblastómák szórványosan vagy családokban fordulhatnak elő, majd Von Hippel-Lindau betegség formájában jelentkezhetnek.
Az angioblastoma általában egy nagy ciszttal együtt nő, amely a fal kicsi, szilárd részeként tartalmazza az aktuális tumort.
A beteggel együtt növekvő ciszta borostyánszínű folyadékot tartalmaz, és közülük több úgynevezett fecskendőként jelentkezhet a gerincvelő területén. Az angioblastómákban erősen termelődik a Az eritropoetin (Epo), más néven Dopping szerek használt. A megnövekedett eritropoetin fokozhatja az érintett beteget vörös vérsejtek jön.
Tünetek
Ha a hemangioblastoma a kisagyban van, a fő tünetek a következők:
- fejfájás
- hányinger
- Egyensúlyi rendellenességek
- bizonytalanság
- Szédülés
Ha a jóindulatú daganat növekedése tovább haladt, akkor ez tudatzavarokhoz is vezethet. Ha a daganat a gerincvelőben helyezkedik el, az érintett személy érzékelési zavarokat és bénulási tüneteket mutathat.
Ezenkívül bizonytalan járás, zavarok a székletürítésben és a vizelésben is felléphetnek. A tumor azonban ritkán okoz fájdalmat.
terápia
Az éves ellenőrzésekre szükség van a lassú, de gyakran folyamatosan előrehaladó daganatnövekedés figyelemmel kísérése és a megfelelő időben történő beavatkozás érdekében.
A kontrasztanyaggal végzett mágneses rezonancia tomográfia az elsődleges diagnosztikai módszer és az előrehaladás nyomon követése.
Ha az angioblastoma kezelése szükséges, akkor mikro-sebészeti úton eltávolítják. A hemangioblastómák jóindulatú természetük miatt a legtöbb esetben teljes mértékben eltávolíthatók, és általában nem nőnek vissza.
A sugárterápia még nem hozott meggyőző eredményeket az angioblastómákban, és jelenleg vizsgálják az angioblastómák gyógyszeres kezelését, így a hemangioblastómák eddig az egyetlen bizonyítottan hatékony kezelési módja a műtéti eltávolítás.
Von Hippel-Lindau betegség (VHL)meghatározás
A Von Hippel-Lindau betegséget az orvosok, Eugen von Hippel és Arvid Lindau fedezte fel örökletes daganatszindrómaként a 20. század elején.
A hemangioblastómák mellett a betegség retinális daganatokat is tartalmaz (Retina angiómák), Vese- és mellékvesedaganatok (phaeochromocytomák). Ezenkívül a belső fül, a mellhártya és a hasnyálmirigy daganata (hasnyálmirigy).
További információ a témáról: Von Hippel Lindau szindróma
A von Hippel-Lindau betegség kezelése
A beteg a betegség során gyakran kialakít több hemangioblastómát. A jelenlegi daganatok műtéti eltávolításával történő végső gyógyítás általában nem lehetséges, mivel az új daganatok folyamatosan növekednek.
Az angioblastómák eltávolítása a központi idegrendszerből (központi idegrendszer) általában hosszú távú károsodás nélkül sikerül, de még mindig nincs értelme az összes daganat eltávolítására a von Hippel-Lindau betegségben szenvedő betegtől.
Inkább eddig bebizonyosodott, hogy a von Hippel-Lindau-kórban szenvedő betegek évenkénti monitorozására az agy és a gerincvelő MR-tesztje segítségével kerül sor. Ezután egyénileg megvitatják a beteggel, melyik daganatot kell eltávolítani, ha lehetséges.
Elsőbbséget élveznek azok a daganatok, amelyek kellemetlenséget okoznak. Ha vannak olyan daganatok, amelyek nem okoznak tüneteket vagy panaszokat, de amelyek egyre növekszenek, és a nyomon követési ellenőrzések során egyre nagyobbra válnak, akkor is javasolt a eltávolítás.
Ennek oka az, hogy egy tanulmány megállapította, hogy az angioblasztóma műtéti eltávolításakor általában nem javulnak vagy romlanak a tünetek vagy a funkcionális állapot. Ez azt jelenti, hogy általában nem okoznak állandó károkat. Másrészt azt is egyértelmûvé teszi, hogy a már kialakult tüneteket nem lehet megfordítani az okozó daganat eltávolításával.
Ebből az a következtetés vonható le, hogy nagyon tanácsos eltávolítani a növekvő daganatokat, feltéve, hogy azok nem okoznak visszafordíthatatlan tüneteket.
