hematológia

áttekintés

A hematológia orvosi területe - a vér vizsgálata - a vér összes kóros változásával, a kiváltó okokkal, valamint az azokból származó tünetekkel foglalkozik.

különbségtétel

A Hematol-onkológiai foglalkozik a különféle vérrákokkal (leukémia) és a kapcsolódó betegségek, például a vér rendellenességei Csontvelő, valamint a rosszindulatúakkal szemben Nyirokcsomó változások.

A Hemostaseology kezeli a betegség kóros változásait Véralvadási, közöttük vannak Vérzési hajlam (vérzéses diatézis) - azaz azok, akik túl kevés koagulációt mutatnak, és azok, akiknek túlzott a hajlandósága (thrombophilia) - azaz túl sok koaguláció - differenciált. A vér csökkent véralvadási képessége a lassan leállított belső és külső vérzés eredményeként vérvesztéshez vezet, amelyet súlyosságától függően kisebb sérülések (kisebb trauma) vagy akár külső befolyás nélkül is okoznak.

A koagulálhatóság a vér véralvadék kialakulásához és fenntartásához vezet a véráramban (A vérrögök), amely ezután lokálisan vagy azután a véráramba való átvitel útján elzárhatja az ereket (tromboembólia), és így megakadályozzák a későbbi szövetek ellátását.

A harmadik munkakör - külön név nélkül - az anaemia kutatása, diagnosztizálása és kezelése (anémia) hívni. Ez azonban általában nem a vér hiánya - amint azt a név megtévesztő módon sugallja -, hanem inkább a vér nem megfelelő oxigénszállító képessége. A vérszegénység a vér azon képessége, hogy a szív pumpálóképessége ellenére sem tudja megfelelően működni tüdő, a test kellően oxigén ellátni.

Végül a védelemmel kapcsolatos (immunológiaiVérváltozások, például az immunsejtek koncentrációjának változásai (A leukociták) és Akut fázisú fehérjék, az orvosi oktatás és kutatás ezen alterületén.

Az orvosi gyakorlatban azonban a hematológia ezen alcsoportjainak szigorú felosztása gyakran csak korlátozott mértékben hasznos, mivel sok (gyakori) betegség, mint pl. akut és krónikus vérrák (Leukémia) anaemiát, a vér koagulációjának változásait, valamint az immunsejtek (leukociták) és az akut fázisú fehérjék mennyiségét is okozhatja.

Tünetek

A vér rákos (onkológiai) betegségeiben az altípus-specifikus tünetek mellett, mint például immunhiány, vérszegénység vagy véralvadási változások, vannak olyan úgynevezett általános tünetek is, mint például láz, éjszakai izzadás, gyengeség, súlycsökkenés és fáradtság, amelyek különféle alternatív betegségek kifejeződését is jelenthetik. Az olyan egyéb tünetek, mint a nyirokcsomók duzzanata és a nyirokcsomó fájdalma az alkoholfogyasztás után az úgynevezett Hodgkin limfómában, vagy csontfájdalom és vesekárosodás (annak következményeivel) az úgynevezett multiplex mielóma esetén, egyértelmű klinikai képek, amelyek a tapasztalt orvost nagyon gyorsan a helyes útra helyezik.

Csökkent vérkoagulációs képességű véralvadási rendellenességek (vérzéses diatézis) esetén különbséget kell tenni két altípus között. Ha a betegség a vérlemezkék (trombociták) funkciójának vagy számának csökkenésén alapszik, ez elsősorban úgynevezett trombocitikus vérzésben nyilvánul meg, mint például a bőr tűfejű vérzése (petechia), orrvérzés (orrvérzés) és meghosszabbodott menstruációs időszak (menorrhagia). Ha a probléma a véralvadási faktorok hiánya vagy hibás működése, úgynevezett plazmatikus vérzés, például véraláfutás (hematoma), izom- és ízületi vérzés (hemarthrosis) várható. Súlyosságától függően lehetséges a vérzés a gasztrointesztinális traktusban vérrel a székletben vagy annak szélén.

Megnövekedett véralvadási zavarok (trombofília) esetén a tünetek akkor fordulnak elő, amikor egy vérrög (trombusz) elzárja az ert, és az alatta lévő szövet nem, vagy csak nem elégséges az oxigénnel (és más dolgokkal, például cukorral). A szövetkárosodást károsíthatja a metabolikus termékek eltávolításának hiánya is. Ha az alulellátott szövet izom, fájdalom és görcsök várhatók. Az elhúzódott vérrög (embólus) nagyobb károkat okoz a szívben (miokardiális infarktus), az agyban (apoplexiában) és a tüdőben (tüdőembólia). A nagyobb vénában, például a lábban lévő vérrög (lábvénás trombózis) duzzanatot és fájdalmat okoz.

A vérszegénység (vérszegénység) okától függően számos egyéb tünet is elképzelhető, ám ez önmagában fáradtsághoz, rossz koncentrációhoz és izomgyengeséghez vezet, különösen légszomjhoz (légszomj), valamint gyorsabb pulzushoz (tachikardia), és észrevehetővé teszi a szívverést ( palpitáció). Ezenkívül az anémiás betegek gyakran sápadtak és hajlamosak lehűlni és esetenként kékes végtagokra (cianózis). Az ajkakat és a nyelvet is gyakran színezik ilyen módon.

A vérben bekövetkező változások, amelyeket a test reakciójának kell tekinteni a gyulladásos folyamat szempontjából, kimerültségben, fáradtságban és lázban fejezhetik ki magukat.

okoz

A vérképző onkológiai betegségek mindig a vérsejtek képződésének és szaporodásának rendellenességein alapulnak. Ez a rendellenesség a molekuláris genetikai megfelelőjét genetikai változásban (mutációban) találja meg, amely stimulálja az érintett sejtet patológiás szaporodásra.Ezt a genetikai változást a rákot okozó anyagok, a sugárzás vagy egy veleszületett hajlam (hajlam) okozhatják. A rák kialakulása mindig egy többlépcsős folyamat, amelyet számos tényező befolyásol. A rákos sejtek fokozott degenerálódási hajlandóságán túlmenően különösen fontos egy nem hatékony immunrendszer, amely nem hajtja végre a degeneráló sejtek azonosításának és a keringésből való eltávolításának feladatát.

Ha egy védelmi sejt a csontvelőn kívül (egy nyirokcsomóban) degenerálódik, akkor nyirokcsomó-rákról (limfóma) beszélünk, amely számos alfajt ismert. Ha a probléma maga a csontvelőben rejlik, típustól függően, akkor vérrákról (leukémia), vagy úgynevezett mielodiszplasztikus vagy mieloproliferatív szindrómákról van szó, amelyek szintén számos alfajt tartalmaznak. A veleszületett genetikai változások (mutációk) szintén lehetséges, de nagyon ritkák.

Különbséget kell tenni a veleszületett és a szerzett véralvadási rendellenességek között. A veleszületett véralvadási rendellenességek az öröklött genetikai rendellenességekre épülnek, a plazmatikus betegségek (koagulopathiák) leggyakoribb képviselői az A és B hemofília és a Von Willebrand-Jürgens szindróma, a trombocitikus betegségek (thyrombopathiák), a nagyon ritka Bernard-Soulier szindróma és a nagyon ritka Glanzmann-Naegeli betegség. Az örökletes vérzéses telangiectasia (Osler-kór) valamivel gyakoribb.

A plazmatikus koaguláció szerzett rendellenességeit leginkább a K-vitamin hiánya okozza (gyakran orvosilag indukáltak, de alultápláltsági vagy felszívódási rendellenességek is). Ritkábban, hogy a test az immunrendszerre reagál a saját véralvadási tényezőivel szemben, vagy a tényezők hiánya miatt, a túlzott fogyasztás miatt. A beteg májban a koagulánsok elégtelen előállítása (szintézise) megmagyarázhatja a véralvadási faktor hiányát. Az úgynevezett Purpura-Schoenlein-Enoch-ot valószínűleg fertőzések vagy gyógyszerek váltják ki.

A vérlemezke koaguláció fontos szerzett rendellenességei mindenekelőtt az immun thrombocytopenia, egy autoimmun betegség, amely a test saját vérlemezkéivel szemben irányul, és a heparin-indukált thrombocytopenia, amelyben immunreakció alakul ki a heparin kezelés során. Itt különbséget kell tenni két típus között, ahol a 2. típus a sokkal veszélyesebb. Egy másik betegség, amely megnövekedett léphez (splenomegáliához) vezethet, a vérlemezkék (trombociták) számának csökkenéséhez vezethet komplikációk (hiperspenizmus) miatt. Az acetil-szalicilsav (ASA, aszpirin) és a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID) csoportba tartozó rokon anyagok bevitele visszafordíthatatlanul korlátozza a vérlemezkék működését. Csak azok az új vérlemezkék, amelyek a nap folyamán kialakultak, ismét teljesen működőképesek.

A vérszegénység számos lehetséges okkal járó betegség. Durván különbséget kell tenni a térfogat hiánya (a tényleges vérveszteség), a vér rendellenesség (hemolízis) miatt - amelyben a vörösvértestek (vörösvértestek) - amelyek az oxigén hordozó fehérjét (hemoglobin) tartalmaznak - megsemmisülnek, és olyan eloszlási rendellenesség, amelyben a vörösvértestek megnövekedett lép és oktatási rendellenesség. A vér rendellenességet vagy hibás vörösvértestek, vagy fertőző betegségek, gyógyszerek, autoimmun betegségek stb. Okozhatják. Az oktatási rendellenesség általában hiány (vas, folsav vagy B12-vitamin), hanem krónikus veseelégtelenség vagy rákos betegség (akár közvetlenül amelyek a vérképző rendszerrel kapcsolatosak, például aplasztikus vérszegénység, mielodiszplasztikus szindróma vagy daganat) lehetnek az oka.

A vérszám változását a gyulladásos reakció értelmében fertőzés, autoimmun betegség, valamint tumoros betegség vagy sérülés vagy műtét válthatja ki.

Diagnózis és kezelés

Az orvosi felmérés lelkiismeretes végrehajtása mellett (anamnese) és a vizsgálat általában a beteg vérének laboratóriumi vizsgálata, amely a hematológiai betegségekhez szükséges. Bizonyos esetekben, de főleg ha vérzéses onkológiai betegség gyanúja merül fel, az egyik az Csontvelő vizsgálat a szükségszerűség. E célból szövetmintát vesznek a vért alkotó szövetből, általában a csípőcsőről, tűvel végzett helyi érzéstelenítés alatt Csontvelő különféle festési technikák alkalmazásával mikroszkóp alatt vették és vizsgálták.

A hematológiai betegség okától függően a terápiás intézkedések típusa és terjedelme nagyban változik. Bár egy egyszerű Vashiányos vérszegénység általában vaskiegészítőkkel gyógyítható, néha bonyolult kombinációs kezelésekre van szükség rákos (onkológiai) betegségek esetén. Tehát jöjjön vérrákkal (A leukémiák) Mindenekelőtt a többgyógyszeres kemoterápiát és az őssejtátültetést kell fontolóra venni, míg a limfómákat radiológiai sugárzással és műtétekkel is lehet kezelni.

Általánosságban el kell különböztetni a tüneteket okozó kezeléseket, amelyek nem tesznek eleget a mögöttes betegség kezelésének, és az okozati kezeléseket, amelyek megoldják a mögöttes problémát. Különösen az örökletes betegségek esetében ez a mai napig nem lehetséges, a hatalmas kutatási eredmények ellenére.

előrejelzés

A prognózis nagymértékben függ az alapul szolgáló hematológiai betegségtől is. Míg néhány, például a Vashiányos vérszegénység, ártalmatlan és könnyen kezelhető, mások, például a vérképző-onkológiai betegségek súlyos formái, jelentősen csökkenthetik a beteg minőségét és élettartamát.