Májelégtelenség

meghatározás

Májelégtelenség (angolul: májelégtelenség, májelégtelenség) megérti a a májelégtelenség maximális súlyossága. Ez részleges A metabolikus funkciók elvesztése a máj.
A legrosszabb esetben a máj összes funkciója leáll. A terminális májelégtelenség a máj metabolikus funkcióinak elvesztése esetén a életveszélyes helyzetazonnali terápiát igényel. A máj- kóma eredményt, amelyet a különféle anyagcseretermékek felhalmozódása okoz a testben.

Ha a májelégtelenséget nem lehet okihoz rendelni (például alkohol-mérgező májkárosodás), akkor külön betegség entitásként kell rögzíteni az ICD-ben:

• K72.0: szubakut vagy akut májelégtelenség
• K72.1: krónikus májelégtelenség az ok pontos meghatározása nélkül

okoz

Számos betegség és anyag okozhat májelégtelenséget. Néhányuk krónikus májkárosodáshoz vezet, mások akut károsodást okoznak a májban. Vannak olyan betegségek, amelyek károsítják a májszövetét, valamint azok, amelyek akadályozzák a máj véráramát. Mindkét folyamat a májfunkció megsemmisítéséhez, ezáltal az anyagcsere-funkciók károsodásához vezet. Az összes elképzelhető ok felsorolása nagyon nehéz, ezért itt meg kell említeni a vonatkozó klinikai képeket és anyagokat.

Gyulladásos májbetegségek: A hepatitisz vírusok, azaz a hepatitis B, a hepatitis C és a hepatitis D vírusok fontos okai. Ezek krónikus hepatitishez (májgyulladás) és ennek következtében májcirrózishoz vezetnek, amely májkárosodáshoz vezet. Egyéb olyan gyulladásos májbetegségek, amelyek a májelégtelenségben szenvedő betegek teljes számának csak kis részét teszik ki:

• PBC (primer epecirrhosis)
• PSC (primer szklerózisos cholagitis)
• Autoimmun hepatitis
• parazita fertőzések: pl. Leishmaniasis, malária, schistosomiasis

Mérgező májkárosodás: A májcirrózis leggyakoribb oka, amelyet végül májelégtelenség kísérhet, a krónikus alkoholfogyasztás. A toxikus májkárosodás további okai:

• Alkoholmentes zsíros máj
• Májtoxikus vegyi anyagok: bizonyos foglalkozási csoportok veszélyes anyagoknak vannak kitéve, pl. különféle növényvédő szerek
• Májtoxikus gyógyszerek: Különösen a citosztatikumok, például a metotrexát (lásd: Metotrexát mellékhatások) súlyosan károsíthatják a májat, de általában más primer betegségek, például a rák elleni küzdelemhez szükségesek. Olyan gyógyszereket is lehet használni, mint például a Paracetamol ® vagy makrolid antibiotikumok, különösen túladagolás esetén, amely általában öngyilkossági szándékból merül fel, és akut májelégtelenséghez vezet. De ehhez nagy adagokra van szükség.
• Bakmérgezés: ilyen méreganyagokat tartalmaz Amatoxin és Phallotoxinami kis mennyiségben is halálos lehet. Egy gomba elegendő egy közepesen nehéz embernek.

Egyéb okok:

• Anyagcserebetegségek: pl. Wilson-kór, hemochromatosis, a-1 antitripszin hiány vagy cisztás fibrózis.
• A máj érrendszerének betegségei vagy érrendszeri rendellenességek: A máj vérátáramlásának károsodása miatt a máj működése már nem fenntartható, májelégtelenséghez vezetve. Említeni kell a Budd-Chiari szindrómát és a Cirrhosis cardiaque.
• Májrák vagy májáttétek
• A szívelégtelenség, különösen a jobb szív befolyásolása esetén a vér visszafolyása a májba a gyenge pumpa miatt okozhatja a máj pangását.

További információ a témáról: A máj funkciói

A rák mint a májelégtelenség oka

Májrákok a májelégtelenség lehetséges okai. A máj legtöbb rosszindulatú daganata más primer daganatok májáttétjei. Gyakran van egy olyan beteg, aki úgynevezett Májtumor szintén egyet Májzsugorodásoly módon, hogy a máj működése és a fennmaradó egészséges szövet korlátozott legyen. Más rákok, mint például lymphoma, a cholangiocellularis carcinoma vagy valami metasztázisok más szervek daganataiban a májban manifesztálódhat Pusztítsd el a májszövetét.

A rosszindulatú rák az egyikhez vezet A májszövet megsemmisítése és egy Rosszabb a vérkeringés a májsejtek. Különösen a HCC-kben (Májtumor) gyere A nekrózis területei amelyek a csökkent véráramból származnak.

A degenerált májszövet teljesíti nincs több anyagcsere-funkció. Összességében a prognózis meglehetősen gyenge, mivel gyakran előrehaladott májcirrózis fordul elő, különösen a HCC-ben. A még fennmaradó, funkcionális szövet ezért nagyon kicsi, és nem elegendő a megfelelő funkció fenntartásához. Ennek eredményeként a előrehaladott betegség terápiás intézkedései nagyon korlátozottak.

Alkohol, mint a májelégtelenség oka

Az alkohol valószínűleg igen a krónikus májbetegség legnagyobb kockázati tényezője és ennek következtében májelégtelenségre utal. Különösen az iparosodott országokban a tömeges alkoholfogyasztás széles körben elterjedt probléma. Németországban körülbelül 2,5 millió alkoholistára van szükség kezelésre.

A krónikus alkoholfogyasztás egyhez vezet alkohol mérgező májkárosodás. A károsodás belsejében lehet három szakasz osztályozható, amelyek közül az első kettő potenciálisan még mindig reverzibilis. Az utolsó szakasz, az alkohollal kapcsolatos májcirrózis a A kár már nem visszafordítható. Ilyen előrehaladott májkárosodás esetén a fentiekben említettek szerint májelégtelenség fordulhat elő. Ha az összes konzervatív és intervenciós terápiás módszer meghiúsul, akkor csak ez marad Májátültetés mint utolsó lehetőség.

A krónikus alkoholfogyasztás nemcsak a májszövetek közvetlen károsodásához vezet, hanem a májzsugorodás szempontjából is, Degeneráció veszélye a májsejtekből, ahonnan a Májrák eredményezhet. Ez májelégtelenséghez is vezethet. Tehát sürgõsen kötelesek az alkoholfogyasztást megszüntetni!

Májelégtelenség tünetei

Az akut májelégtelenség klasszikus tüneteket mutat, a sárgaságból (a bőr és a szklerá megsárgulása), véralvadási rendellenességekből és tudatzavarból. A tünetek ezen hármasa abból a tényből származik, hogy a máj anyagcsere-funkciói már nem tarthatók fenn. A tünetek ezen hármasán kívül számos más klinikai tünet is tartalmaz, amelyek májkárosodásra utalnak. Az alábbiakban részletesebben tárgyaljuk a tünetek típusát és kialakulását.

• Sárgaság: Mert a máj már nem képes erre bilirubin, amely a vörösvérsejt pigment lebomlásából származik, ez felhalmozódik, és a bőr és a sclera megsárgulásához vezet, amelyet Sárgaság (Sárgaság).
• Koagulációs rendellenesség: A véralvadási rendellenesség abból fakad, hogy a máj már nem képes ellátni az úgynevezett véralvadási faktorok szintézis funkcióját. Ezért hajlamos a vérzés.
• Albumin hiány: Mivel nem szintetizálódnak több albumin, az asciteset eredményez (ascites), néha a has méretének hatalmas megemelkedésével.
• Foetor hepaticus: A betegek a szájból nyers májat szagolnak.
• Viszketés: A metabolikus termékek súlyos viszketést okozhatnak, amely különösen súlyos a lábban.
• A hormonális egyensúly zavara: A krónikus májkárosodás hormonális rendellenességeket is eredményezhet. Ezek nem jelentkeznek akut májelégtelenségben, hanem a májműködés hosszabb ideig fennálló elégtelenségének jeleit jelentik.Megemlíteni kell a nőgyógyászatot (emlőnövekedést), a hasi és mellkasi hajhiányt a férfiakban, valamint a menstruációs rendellenességeket a nőkben. Ezeket a tüneteket egy ösztrogén / tesztoszteron eltérés okozza.
• Ammónia lerakódások: Az ammónia lerakódások hiperventilációhoz vezethetnek akut májelégtelenség összefüggésében. Ez azt jelenti, hogy az érintett személyek nagyon gyorsan és sekélyen lélegeznek. Egy másik jel a durva kézremegés (csapkodó remegés).
• Hepatikus encephalopathia: A májelégtelenség tüneteinek nagyon nagy és fontos komplexe a tudatzavar, amely egy hepatikus encephalopathia esedékesek. Ez agykárosodás, amely akkor fordul elő, amikor mérgező anyagcseretermékek, például ammónia halmozódnak fel az agyban. A hepatikus encephalopathia négy fokozatra osztódik, és az egyszerű tudatzavaroktól, például enyhe álmosságtól és rossz koncentrációtól a kómáig terjed.
• Akut veseelégtelenség: ezt nevezik hepatorenalis szindróma. A májkárosodás tünetein kívül vannak olyan tünetek, amelyek az akut veseelégtelenségre vezethetők vissza. A vizelet kiválasztásának cseppje anuria (Nincs több vizelet.)

A rák májelégtelenséghez is vezethet. A rák tünetei olyan tünetek, amelyek hosszú ideig fennállnak és meglehetősen alattomosan kezdődtek. Említeni kell az úgynevezett B tüneteket, amelyekben ez bekövetkezik

• Láz,
• jelentős nem kívánt fogyás és
• Éjszakai izzadás jön.

Ezek a tünetek nem közvetlenül kapcsolódnak a májelégtelenséghez. Ezek azonban májrákos betegségnek vagy májáttéteknek tulajdoníthatók, amelyek végül májelégtelenséghez vezethetnek. Ezenkívül a májdaganatok olyan specifikus tüneteket okozhatnak, mint az étvágytalanság, a hasi fájdalom vagy a sárgaság (sárgaság). A tünetek azonban általában csak a későn jelentkeznek a rák során.

A májrák hátterében egy meglévő májcirrózis hirtelen súlyosbodása, amelyet dekompenzációnak is neveznek. Ezt májelégtelenségként kell értelmezni, és összekapcsolódik a fent említett tünetekkel, mint például ascites, tudatzavar és sárgaság.

További információ: A máj cirrózisának stádiumai

terápia

A májelégtelenség a sürgős indikáció a terápiára Néha súlyos, és a legrosszabb esetben túl súlyos is lehet májelégtelenség esetén halálos szövődmények azért jönnek, mert a máj olyan létfontosságú anyagcsere-funkciókat lát el, amelyeket más szervek nem tudnak ellensúlyozni. Először is, az egyik megkülönbözteti az egyiket szimptomatikus az egyikből okozati terápia májelégtelenség.

Tüneti kezelés

A tüneti kezelés során meg kell próbálni a máj minden fontos funkcióját és anyagcseretermékeit a lehető legjobban pótolni, és stabilizálni a keringést. Mindenekelőtt az intenzív orvosi megfigyelésre van szükség, mivel ez akut életveszélyes helyzet. A keringés stabilizálódott. A vércukorszint ellenőrzése és az érték megfelelő beállítása, valamint a fontos elektrolitok helyettesítése szintén nélkülözhetetlen a stabil keringéshez. Ne használjon a májra mérgező gyógyszereket. A bevitelt azonnal leállítják, vagy másik gyógyszerre váltják. Az alkoholszabadság szintén feltétlenül szükséges. Cél a megfelelő folyadékbevitel és a kiegyensúlyozott, megfelelő kalóriatartalmú étrend. A régi doktrínával ellentétben a fehérje korlátozása az étrendben már nem javasolt. Ezenkívül a következő terápiás javallatok a megfelelő tünetekből származnak:

• Vérzési hajlam: Itt állnak a véralvadási faktorok és a K-vitamin helyébe.
• Portális vénás magas vérnyomás: A máj ereiben fellépő magas vérnyomás esetén a vérnyomást olyan gyógyszerekkel, mint például a propanolol, csökkenteni kell, hogy elkerüljék a vérzést, amikor az úgynevezett nyelőcső-variációk felszakadnak (nyelőcső-variceális vérzés), amely gyakran fordul elő májcirrhosis miatt fellépő májelégtelenség esetén.
• Albumin hiány: Az albumin hiány ödémát és asciteset okozhat. Az albumin helyettesítve van, és az asciteset át lehet lyukasztani vagy spironolakton gyógyszerrel kezelni.
• Agyödéma: Itt adják a mannitot és beállítják a vérnyomást
• Hepatorenalis szindróma: Itt terplressinnel és albuminnal végzett gyógyszeres kezelés, valamint intenzív orvosi ellátás zajlik. A májátültetés csak gyógyítható.
• Hepatikus encephalopathia: Az enyhe stádiumban (2. stádiumig) csak járóbeteg-kezelésre van szükség. Laktulózt adnak be, amely végső soron csökkenti az ammónia képződését (a máj encephalopathia oka). Ha a laktulózkezelés sikertelen, akkor az ornitin-aszpartát hatóanyagot kell használni. Előrehaladott állapotban fekvőbeteg-ellátás szükséges. A májelégtelenségre vonatkozó általános intézkedések mellett az előtérben vannak a hashajtók és a széles spektrumú antibiotikumok beadása.

Okozati (okozati) terápia

A májelégtelenség okozati kezelése attól függ, aki felelős azért Alapvető betegség:

• Vírusos hepatitis: A cél itt antivirális kezelés.
• Mérgezés gyógyszerekkel vagy mérgekkel: Fontos itt a méreganyagok eltávolítása. Ezt megkíséreljük megtenni olyan intézkedésekkel, mint a gyomormosás, plazmaferézis vagy kényszerített diurezis, valamint specifikus antidotumokkal és gyógyszerekkel. Paracetamol®-mal történő mérgezés esetén acetil-cisztein adható be. A halál sapkás gombával való mérgezést penicillinnel és silibininnel kezelik.
• Hemochromatosis: Itt a vérleadás a választott terápia.
• Wilson-kór: ezt kelátképző szerekkel és cink-sókkal kezelik.

Végül azonban körül van 50% a májelégtelenségben vagy valamikor károsodott betegekben Májátültetés mint gyógyító terápia szükséges. Néhány mögöttes betegség, mint például PBC (elsődleges olcsó cirrhosis) vagy a PSC (primer szklerózisos cholagitis) csak ezen keresztül gyógyítható. A májátültetés ideje a következők szerint változhat Máj dialízis áthidalták.

Nál nél Rákos betegek a terápia a színpad a ráke és az A metasztázis foka valamint a fennmaradó májfunkció. Mind műtéti, mind konzervatív eljárás lehetséges. Itt csak májátültetést lehet végrehajtani, ha metasztázis vagy érrendszeri invázió nélkül rák van.

A májelégtelenség időtartama

A meghatározás szerint az lesz különböző időintervallumok a májelégtelenségre Meg vannak határozva. A Májelégtelenség a maximális formát jelenti, azaz a a májelégtelenség legrosszabb súlyossága Ez azt jelenti, hogy a májelégtelenség alapvetően májelégtelenségre utal. A májelégtelenségig történő elhaladáshoz szükséges idő lehetővé teszi a következő bontást:

• fulmináns májelégtelenség: Időtartam kevesebb, mint 7 nap
• akut májelégtelenség: időtartam 7 és 28 nap között.
• szubakut vagy elhúzódó májelégtelenség: időtartam több mint 4 hét
• krónikus májelégtelenség: hosszabb időtartamú, néha hónapokig. Itt azonban a májfunkció egy része kompenzálva van, így a májelégtelenség csak akkor fordul elő, ha a májfunkciók meghibásodnak és dekompenzáció történik.