Idegdaganat

Szinonima

Schwannoma, neurilemmoma, jóindulatú perifériás ideghüvely tumor (BPNST)
Engl .: neurinóma

bevezetés

A Idegdaganat lassan növekvő, jóindulatú tumoramelyet általában egy kötőszövet-kapszula vesz körül, és elmozdulással növekszik, vagyis nem beszivárog a környező szövetbe. A perifériás ún. Schwann-sejtekből származik Idegrendszer és felmerül a koponya és a perifériás idegeken bosszant.

Járványtan

Az összes 6-7% Agydaganatok neuromák, a gerincvelői neuromák a leggyakoribb gerinciek Daganatok 25% -kal. Az akusztikus neuroma a leggyakoribb neuroma, a cerebellopontine szögben lévő összes daganat körülbelül 80% -a akusztikus neuroma.

A 2. típusú neurofibromatózisban szenvedő betegek kb. 10% -ánál alakul ki neurinóma, a 2. típusú neurofibromatózis előfordulási gyakorisága 50 000-ből 1.

A betegség kezdete 30-50 év, a nőket kissé gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

okoz

Oka a Idegdaganat általában ismeretlen. A leggyakoribb ok a 2. típusú neurofibromatosis, nagyon ritkán az 1. típusú neurofibromatosis is.

Ban,-ben 2. típusú neurofibromatózis a 22. kromoszómában van egy gén mutáció, úgynevezett NF-2 mutáció, amelyet dominánsan örökölnek. Gyakoriságuk 1:50 000. 1. típusú neurofibromatózisban (NF-1) hibás a 17. kromoszóma. Ez a neurofibromatózis 90% -át teszi ki, és egyben domináns örökletes betegség is, amelynek gyakorisága 1: 2000-3000. A perifériás idegrendszer Schwann sejtjeiből származik.

Megjelenés

A Idegdaganat egy kapszulázott kötőszövet tumor világos, sárgás vágott felülettel. A tumorsejtek meghosszabbodtak és vékonyak, sejtmagjaikat egymás után egymásba szorítják (Palisade helyzet).

Kétféle szövetmintázatot lehet megkülönböztetni mikroszkopikusan:

• Antoni-A-formáció: rostban gazdag és hosszúkás sejtek keskeny, szivar alakú magokkal, amelyek vonatokat, csigolyákat és párhuzamos magokat alkotnak.

• Antoni-B képződés: alacsony rostok, hálószerű, gyakran megváltozott szöveti változásokkal, például zsírlerakódásokkal. A sejtosztási aktivitás nagyon alacsony.

Esemény

A Idegdaganat előfordulhat a perifériás idegrendszer minden szakaszában, előnyben részesített helyek a A kisagyhíd szöge (Akusztikus neuroma) vagy az érzékeny ideggyökerek Gerincvelő (gerinc neuromák).
Az akusztikus neuromák a halló- és egyensúlyi idegek egy részéből származnak (Vestibulocochlearis ideg, VIII. Koponya idegek) és az ideg kilépési pontján keletkeznek Agyszár. Az idegnek ez a szakasza a koponya alján található csatornában található Canalis acusticus internusahol a perifériás ideg burkolózása a Schwann-sejtek elkezdődik. A Schwann-sejtek olyan idegszövet-sejtek, amelyek burkolót képeznek és támogató sejteket képeznek, amelyek körülzárják és elektromosan izolálják az idegsejtek kiterjedését.
A gerincvelői idegek a gerincvelő bármely szintjén kialakulhatnak, de leggyakrabban a nyaki felső és középső, valamint a felső mellkasi zsinórban helyezkednek el, és hosszirányban több szegmensre kiterjedhetnek. A tágulás során gyakran van egy intraspinalis, azaz a gerinccsatornában, és az extraspinalis, azaz a gerinccsatornán kívül fekszik, amelyeket egy keskeny híd köti össze (Homokóra duzzanat). Spinals neuromák szintén gyakran jönnek gyakran (többszörös), különösen a 2. típusú neurofibromatosis esetén (lásd az okokat).

Lumbális gerinc neuroma

Mivel a neuroma egy ideg borítéksejtjeiből származik, elhelyezkedhet az ágyéki gerinc (gerincvelő) területén is. A probléma akkor az, hogy még ha a daganat lassan is növekszik, a mellette lévõ Az ideg összenyomódott válik. A nyomás ezután károsítja az idegsejteket. Ennek eredménye hátulsó fájdalom, úgynevezett lábába, amely sugárzik Lumboischialgia. Ez könnyen megtehető tipikus isiás panaszok összezavarodottnak lenni.
Olvassa el erről: Becsípött ülőideg

A betegek gyakran érzékelési rendellenességeket is észlelnek a lábak területén. Ha a daganat tovább növekszik, az ideg által biztosított izmok gyengülhetnek.

A diagnózist az alábbiakkal lehet elvégezni Az ágyéki gerinc MR kérni kell. A gerinc röntgenfelvétele során gyakran láthatjuk, hogy az oldalsó nyílást, azaz a csontos ablakot a gerinccsatorna felé megnöveli a tumornövekedés. Itt is az alábbiakat kell alkalmazni: ha tünetek vannak, akkor van értelme a daganat mikrosebészeti eltávolításának.

A nyaki gerinc neuroma

A neuroma a nyaki gerincben (nyaki gerinc) is előfordulhat. Itt is a probléma az, hogy a daganat csak lassan növekszik, de képes összenyomni a szomszédos idegeket. A nyomás ezután károsítja az idegsejteket. A következmények akkor vannak A nyaki gerinc fájdalma karban történő sugárzással vagy szenzoros zavarokkal.
Ha a daganat tovább növekszik, az ideg által biztosított izom szintén gyengesé válhat. A diagnózist az alábbiakkal lehet elvégezni A nyaki gerinc MR kérni kell. Itt is az alábbiakat kell alkalmazni: ha tünetek vannak, akkor van értelme a daganat mikrosebészeti eltávolításának.

Neuroma a gerinccsatornában

A gerinccsatorna neuromájának problémája az, hogy a gerinccsatornában a hely korlátozott. Ahogy a neuroma növekszik, ez jön A gerincvelő elmozdulása. Ez károsíthatja az ott futó idegrostokat. Az eredmény általában a karok vagy a lábak fájdalma, valamint érzékenységi rendellenességek.
A diagnózist keresztmetszeti képalkotással (A gerinc MR vagy CT). Panaszok esetén a neuromát mindig sebészi úton kell eltávolítani.

Neuroma a lábán

Neurómák a perifériás idegrendszer bárhol kialakulhatnak. A fej- és nyakrész, a végtagok nyújtó oldalainak vagy a gerinc / koponya idegeknek a gyakori növekedése mellett ritka esetekben neurinóma is kialakulhat a lábán.
Klinikailag ez általában durva, nodular idegváltozást mutat a lábán. Ez jellemzően nyomás- és érintésérzékeny, és néha hatalmas fájdalmat okozhat. Ezenkívül a betegek gyakran jelentenek állandó bizsergési érzést és zsibbadást a sérült ideg által borított területen. Ennek oka az, hogy egy ideghüvely neuromájának növekedése irritálhatja vagy összenyomhatja a mellette futó ideget. Az ideg irritációját érintés vagy mozgás súlyosbíthatja.
A láb neuromáját meg kell különböztetni a Morton neuralgiától. A láb folyamatos nyomása vagy téves elrendezése reagáló növekedéshez vezet a szövetekben az ideg területén. Ennek eredményeként a szomszédos ideg is összenyomódhat és megsérülhet.

Neuroma az ujján / kezén

Mivel a neuroma elvileg előfordulhat a test minden idegszálán, a neuroma lokalizálható az ujján vagy a kezén is. A probléma itt az is, hogy ha a daganat lassan növekszik, a szomszédos ideg összenyomódik.
Az ujj vagy a kéz neuromáinak tünetei általában egyek fájdalmas bizsergő érzés vagy a Zsibbadtság a sérült ideg ellátó területén. Ezt egy egyszerű klinikai teszttel lehet meghatározni. Az ideg megérintése a fentebb leírt rendellenes érzésekhez vezet. Ezután egy pozitív Hoffmann-Tinel-jelről beszélünk, amely az azonos helyzetben is van Carpalis alagút szindróma bekövetkezik.

Itt is a diagnózis megerősítésének kötelessége A kéz MR végre kell hajtani. A daganatot ezután kézzel vagy idegsebészettel kell eltávolítani. A mikrosebészeti eljárás részeként a daganatot gondosan le kell hámozni az érintett idegről. A műtét utáni eredmények gyakran nagyon jók.

Akusztikus neuroma

Az akusztikus neuroma a jóindulatú agydaganat. A nyolcadik agyideg borítéksejtjeiből származik. Ez a halló- és egyensúlyi ideg. Az akusztikus neuroma a koponya leggyakoribb daganata. Általában csak rúgnak egyoldalú tovább. Ha a daganat mindkét oldalon létezik, akkor a 2. típusú neurofibromatózisra kell gondolni.
Az akusztikus neuromában szenvedő betegek jellemzően a következő tünetekkel járnak: Halláskárosodás, Egyensúlyi rendellenességek szédüléssel, mint például Fülzúgás.

A diagnózis elkészíthető MRI vagy CT segítségével. Szintén speciális hallásvizsgálat (BERA) értelme van az agytörzs hallóképességének mérésére.
A terápia mindig a műtéti eltávolítást kell választani. Ha korai stádiumban működik, az ideg funkciója nagyrészt megmaradhat. Egy másik terápiás lehetőség a sugárterápia. Ez akkor dönt, ha a daganat nem működik, vagy a beteg kora vagy általános állapota nem teszi lehetővé a műtétet. Ha a tumort teljesen eltávolították, a prognózis nagyon jó. A várható élettartam nem korlátozott.

Tünetek

A Idegdaganat önmagában mozgatható és nem fájdalmas.

Halláskárosodás (halláscsökkenés) a leggyakoribb tünet, és a. lassú növekedése miatt csökken neurinóma kúszó tanfolyam. Időnként a betegek halláskárosodásról panaszkodnak, amikor a telefont használják, és a másik fülre való váltással leírják a telefonos szokásuk megváltozását. Más korai jelek csengenek a fülekben (Fülzúgás), szédülés gyors helyzetváltoztatás és bizonytalanság gyors fordulás esetén.

A továbbiakban állandó szédüléshez, a Mozgáskoordináció (ataxia), különösen a bizonytalan járás és a spontán, gyors visszatérési mozgás Szemgolyó (Spontán nystagmus). Ahogy a daganat tovább növekszik, a koponyai idegek, az agyszár és a kisagy megcsípődnek. Amikor az arcideg (Arcideg) érintett, ez a bénuláshoz vezethet utánzó Izomzat (Arcbénulás) gyere. Amikor a hármas ideg (Hármas ideg), az arc zsibbadtsága, a fej területén fellépő spontán fájdalomtámadások (Hármas idegi neuralgia) és íz-rendellenességek jönnek. Amikor a kisagy összehúzódik, ataxia lép fel, amikor az agyszár szűkült, megnő Intrakraniális nyomás és jellegzetes intrakraniális nyomás tünetek fordulnak elő (hányinger, Hányásstb.). Szintén a 4. kamra, a agy- gerincfolyadék (Gerincvelői folyadék), szűkíthető. Ez torlódásokhoz és így a CSF keringésének megszakításához vezet, amely azonban ritkán és csak nagyon nagy daganatokban fordul elő.

neuromák Az érzékszervek ideggyökerei általában megcsípnek a gerinccsatornában. A beteg egyoldalú, sugárzó (gyökérzetet) Az érintett érzékeny ideghez tartozó bőrfelület fájdalma (dermatome). A fájdalom fokozódik, amikor a gerinccsatornában a nyomás növekszik, amíg újra nem csökken, és végül még akkor is megáll, ha az érzékszervi gyökér teljesen megsemmisül. A további út során lassan aszimmetrikusvá válhat Kétoldali bénulás fejleszteni, bár az ideggyökerei bosszant becsípve, amelyek szabályozzák az izmok mozgását (motoros idegek).

Fájdalom, mint tünet

A neuroma önmagában nem fájdalmas. Mivel azonban az ideghüvely szuppresszív növekedése miatt mindig fennáll annak a veszélye, hogy a szomszédos ideg összenyomódik vagy irritálódik. Ennek eredményeként a beteg nagyon súlyos fájdalmat szenvedhet.
Ezek általában nyugalomban is előfordulnak, mivel a daganat tartósan megnyomja az idegeket. A tumor gömbtömegének megérintése vagy törzs alá helyezése fokozhatja a fájdalom stimulációját.
A fájdalomcsillapítókkal történő kezelés átmenetileg enyhíti a fájdalmat, de súlyos tünetek esetén általában szükséges a daganat műtéti eltávolítása.

diagnózis

A pontos diagnózis és a későbbi kezelés, képalkotó technikák, például számítógépes tomográfia (CT) és mágneses rezonancia képalkotás (A fej MRI-je) használt. Ez magában foglalja a teljes test rétegelt képeinek felvételét a fej tetejétől a lábáig, amelyeket azután összeállítanak egy teljes háromdimenziós képhez.

A neuroma közvetett indikációja a Belső akusztikus csatorna, mi van benne CT látható. Általában azonban nagyon nehéz megkülönböztetni az idegi és a daganatos szöveteket a CT-ben. Ezért van ez Az agy MR a választott módszer a neuromák kimutatására és a cerebelláris híd szögdaganatok térbeli kiterjedésének ábrázolására.

A diagnózis másik fontos pontja a fehérjetartalom jelentős növekedése Folyadék.

A hallási rendellenességek diagnosztizálásakor figyelembe kell venni, hogy ezeknek a betegeknek csak 5% -ánál van akusztikus neuroma. A halláskárosodás diagnosztizálása audiometria és kalorimetria segítségével történik egyakusztikus evoked Plehetséges (AEP) meghatározva. Például meghatározzuk a hallósejtek és az agy hallópályájának különböző állomásainak reakcióját az akusztikus ingerekre.

MRI egy neuroma esetében

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a választott módszer a neuroma diagnosztizálására.
A számítógépes tomográfia (CT) során nehéz különbséget tenni a neuroma és a környező szövet között. Ez az kontraszt jobb az MR vizsgálatban. A kontrasztanyag beadása lehetővé teszi a tumor méretének még jobb kiértékelését, mivel a kontrasztanyag felhalmozódik a neuromában.
A perifériás idegrendszer más daganataival összehasonlítva a neuromák gyakran cisztás megjelenést mutatnak (több üreg) és a szövetek zsíros átalakulását mutatják. Vérzés is előfordulhat, amely a kontrasztanyag beadásával könnyen megbecsülhető.

terápia

Ha nincs panasz, akkor az Idegdaganat még mindig nagyon kicsi, a daganatot nem kell kezelni. Ezt azonban szigorúan figyelemmel kell kísérni az MRI segítségével végzett rendszeres ellenőrzésekkel.

A sugárterápia kisebb neuromák esetén is alkalmazható, de általában a daganat műtéti úton teljes mértékben eltávolításra kerül, ami gyógyulást eredményez. A neuroma a műtét után nem alakul ki újra. Az ilyen típusú műtétekből származó halálozási arány kevesebb, mint 5%, elsősorban az idős betegeket érinti, akiknek kockázati tényezői vannak. Az arcideg a betegek 90% -ában és a hallás a daganatok méretétől függően a betegek körülbelül 60% -ánál tartható fenn. A bénulás és a hólyag rendellenességei jól elmúlnak, az érzékenységi rendellenességek csak részben.

A rosszindulatú degenerált neurómákat a műtét után ki kell besugárzni, és leánydaganatok (áttétek) alakulhatnak ki a test más részein.

Rehabilitáció / prognózis

A legtöbb beteg gyógyul a sikeres kezelés után, és visszatérhet dolgozni.

A Idegdaganat több év alatt nagyon lassan növekszik, és kezdetben észrevétlenül marad. A daganat méretétől függően a hallás a betegek kb. 40% -ánál nem tartható fenn (Anacusis), a betegek kb. 10% -ánál a Arcideg nem maradnak meg, és az arcideg bénulás továbbra is fennáll. A prognózis rosszabb, ha a daganatot későn fedezték fel, és a gerincvelőt már hosszú ideje becsíptették (gerincvelő-kompresszió) a gerincvelő neuromában.

A daganat rosszindulatú degenerációja ritkán fordul elő, és ez is metasztázisok a perifériás idegrendszeren kívül is kialakulhat. Ezek a rosszindulatú neuromák megfelelnek a III daganatoknak. vagy IV. fokozat, és neurofibrosarcomáknak és neurogen szarkomáknak is nevezik. Az ilyen típusú daganatok előrejelzése sokkal rosszabb.

Neuroma és Schwannoma - mi a különbség?

A neuroma lassan növekszik, a perifériás idegrendszer jóindulatú daganata. Az úgynevezett Schwann-sejtekből fejlődik ki, amelyek felelősek az ideghüvelyek kialakulásáért.
Nincs különbség a neuroma és a schwannoma között. A "neuroma" kifejezést gyakrabban használják a mindennapi klinikai gyakorlatban, bár a "schwannoma" valóban megfelelőbb a származási szövet (Schwann-sejtek) miatt.

összefoglalás

A neuroma jóindulatú növekedés a Schwann-sejtekben. A neuroma leggyakoribb típusa az akusztikus neuroma. Ebben a típusban progresszív halláscsökkenés van (halláscsökkenés), Csengés a fülben és egyensúlyzavarok. A daganat növekedésével más koponya idegek megbuknak, ami arcbénuláshoz és az arc zsibbadásához vezet.
A méret további növekedésével a kisagy és az agyszár is befolyásolhatja, ami különösen ataxiahoz vezet. Diagnosztikai szempontból fontos a fehérje mennyiségének növekedése a folyadékban. A választott kezelés a tumor teljes műtéti eltávolítása.