Goodpasture szindróma

bevezetés

A Goodpasture szindróma, angolul anti-glomeruláris alapmembrán (GBM) betegség / anti-GBM betegség, a számos erőszakos, de szerencsére csak ritkán előforduló Autoimmun betegség. Autoimmun betegségek esetén a saját test formálódik ellenanyag, testünk saját immunrendszerének "jó ellenanyagai", a test saját struktúráival szemben vagy sejtek. Ezek az ellenanyagok általában csak akkor képződnek, amikor egy személy érintkezésbe került egy testtel idegen anyaggal, ismeretlen felszíni szerkezetének köszönhetően felismeri azt, majd aktiválja a test saját védelmi sejtjeit. Ezeket ezután kifejezetten ehhez az egyik idegen anyaghoz és így a potenciális kórokozókhoz formálják és alakítják. Tehát csak ezt a fajtát lehet felismerni, és egyébként ártalmatlanok, tehát a testünk nem okoz további károkat. De ha előfordul, hogy a test hirtelen vagy fokozatosan már nem ismeri fel az ismerős testszerkezeteket, mint amelyek hozzá tartoznak, akkor idegen testekké is sorolja őket, és elkezdi őket kezelni. Az alábbiakban látható a valójában egészen normális kaszkádszerű, mint a túléléshez A test védelmi reakciója - csak most a szervezet saját struktúráit támadják meg és harcolnak.

A jóhétű szindróma okai

Az autoimmun betegség kialakulásának számos oka lehet. Például vannak bizonyos genetikailag meghatározva és örökletes autoimmun betegségek. Mások is szerzett, például egy korábbi verzión keresztül Fertőzés baktériumokkal vagy vírusokkal. Mások is túljuthatnak mérgező anyagokhogy valaki kapcsolatba került. Végül, de nem utolsósorban, sok esetben könnyű nem tiszta és további trigger nem határozható meg.

A Goodpasture szindróma okai teljesen tisztázatlanok, de úgy gondolják, hogy számos kiváltó tényező működik együtt. Úgy tűnik, hogy játszanak Korábban fennálló betegség a beteg fontos szerepet játszik, például az influenza (mint például a beteg esetében, akit Ernest Goodpasture amerikai patológus (1886. október 17. - 1886. október 17. - 1960. szeptember 20.) 1919-ben írt le elsőként), itt is ez volt az előző Influenzafertőzés). A tüdő-tuberkulózishoz fűződő kapcsolatokat szintén leírták. Goodpasture szindróma esetén allergiás-hiperergikus 2. típusú reakció autoantitestek (főleg IgG1 és IgG4, de az esetek 1/3-ban IgA és IgM is) kifejezetten a IV. Típusú kollagén az alagsori membránokban a glomerulusok (a vese legkisebb egységei, úgynevezett vesetest), amelyek szintén megtalálhatók a tüdőben. Ez magyarázza, hogy miért ugyanazon autoantitestek elpusztítják mind a tüdő, mind a vesék alapemembránjait. A tüdőben ez vezet Vérzés a tüdőszövetbe még be és oda is véres köhögés. A vesében a vér átjut az (elsődleges) vizeletbe és hematuria alakul ki.

A Goodpasture szindróma során a test antitesteket képez az alapanyag membránja ellen (ezeket ezért anti-GBM antitesteknek nevezik), amelyek végül súlyos károsodás a vesében és a tüdőben vezet.A veseműködés miatt előbb vagy utóbb előfordulhat, hogy az érintett személyben hematuria alakul ki, azaz a vér megtalálható a vizeletben, és magas vérnyomásban szenved (mivel a vese az emberi vérkeringést szabályozó rendszer nélkülözhetetlen része).

diagnózis

A Goodpasture szindróma során a test antitesteket képez az alapemembrán ellen (ezeket ezért anti-GBM antitesteknek nevezik), ami végül a vese és a tüdő súlyos károsodásához vezet. A veseműködés miatt előbb vagy utóbb előfordulhat, hogy az érintett személyben hematuria alakul ki, azaz a vér megtalálható a vizeletben, és magas vérnyomásban szenved (mivel a vese az emberi vérkeringést szabályozó rendszer nélkülözhetetlen része).

A Goodpasture szindrómát az anti-basement membrán antitestek és az glükóz alapmembránjain levő immunoglobulin lerakódások laboratóriumi detektálásával diagnosztizálják, amelyeket vesebiopsziában vesznek fel az egyik vagy mindkét veséből.

kezelés

A Goodpasture-szindróma kezelésének alapja a immunszuppresszánsok, (mint például Ciklofoszfamid) és A glükokortikoidok (azaz kortizon) és plazmacserét ("plazmaferezis“) A keringő antitestek eltávolításához. Az Egyesült Királyság retrospektív perspektívájában az 1 éves túlélés 100%, a vese túlélése pedig 95%.

A legfrissebb eredmények szerint a kezelés hatékony kiegészítése a Az antitestekamelyek beavatkoznak az immunológiai folyamatba. Az antitest A rituximab (MabThera®) a B limfociták és a pre-B limfociták felszíni antigénje ellen nyilvánvalóan jelentős javulást eredményez a hosszú távú előrejelzésben.

frekvencia

A goodpasture szindróma, mint minden autoimmun betegség, egy nagyon ritka betegség. A becslések szerint ez körülbelül 1 millió lakosra 1 jó páciens szindróma szenvedője. A férfiakat némileg gyakrabban érinti, mint a nőket. A betegek életkora nagyon változó, 10–90 éves eseteket jelentettek. A Betegség csúcsa, az a kor, amelyben a legtöbb beteg megkapta körülbelül 30 és körülbelül 60 év (A 60 évesek gyakran olyan nők, akiknek életének egy pontján volt vesebetegsége). A Goodpasture szindrómáról szóló kínai tanulmány szerint az idősebb betegek többnyire kissé enyhébbek a Goodpasture szindrómában.

A betegség lefolyása

A betegség kezdetén alig létezik vagy nagyon kevés autoantitest jelen van, és ezért a A tünetek szintén meglehetősen finom. A vizeletvizsgálatban már látható enyhe Microhematuria meg kell határozni (azaz hogy már van vér a vizeletben, bár olyan alacsony koncentrációban, hogy szabad szemmel nem látható, hanem csak speciális vizelet tesztcsíkok segítségével lehet diagnosztizálni). A kezdeti vesekárosodás a vese magas vérnyomás Gyerünk magas vérnyomás, amelyet a károsodott vesefunkció okozami viszont tüneteket és szövődményeket okozhat. A legtöbb esetben azonban a részletes diagnózist csak akkor kezdik el, ha a Goodpasture szindróma előrehaladott állapotban van, és a beteg reagált Vért felköhögni szenved, és ez A vizelet a vizeletben az emberi szem számára is jól látható van.

Ez a két tulajdonság - a vér és a vizelet vérének köhögése - a tapasztalt orvosnak arra is késztetnie kell a Goodpasture-szindrómát, hogy ha azonnal veseelégtelenség alakul ki.

A Vese biopszia (a veséből kis minták vétele egy kis műtéti eljárás során) a legbiztosabb módszer a Goodpasture szindróma diagnosztizálására. Ezután a szövettani laboratóriumba küldött vesemintában kimutatható a gyors progresszív glomerulonephritis. Ban,-ben közvetlen immunfluoreszcencia (Másik lehetőség az orvosoknak egy szövettani laboratóriumban történő vizsgálathoz) humán immunglobulin elleni fluoreszcens antitestekkel lineáris fluoreszcenciát észlelnek a glomeruláris alapmembránon (a veseszövet "alaplapja"). Ritka esetekben a gyorsan progresszív veseelégtelenség dominál anélkül, hogy vért köhögne. A vérmintából elemzett laboratóriumi értékek között a vese értéke gyorsan és hirtelen növekszik, és keringő értékeket is láthatunk Anti-GBM antitestek bizonyít. A beteg által tapasztalt tünetek súlyossága a testben előállított antitestek mennyiségétől függ. Ha a vér köhögése bekövetkezik, a Goodpasture-szindróma előrehaladott stádiumát már elérték, és a azonnali diagnosztizálás és a kezelés megkezdése rendkívül fontos. A betegség hamis (= nagyon viharos) lefolyása esetén rövid időn belül újabb történik Légzési elégtelenség veseelégtelenség. A vizelet elvesztése miatt a betegeknél súlyos vérszegénység alakul ki (a Anémia). Mivel a veséket egyre inkább érintik, a hipertónia és a veseelégtelenség egyre hangsúlyosabbá válik.

A múltban egy olyan betegség, mint a Goodpasture szindróma, mindig végzetes volt. Ma azonban a mai orvoslás modern módszereinek és lehetőségeinek köszönhetően legalább a tüdő bevonása lehetséges kezelje jól képesnek lenni. Ugyanakkor, ha a vesék elégtelenné válnak, nem tudnak újra gyógyulni, így a Vesepótló kezelés, azaz dialízist vagy veseátültetést kell fontolóra venni.