Neurológia-Line

Guillain Barré-szindróma (GBS)

Illusztráció egy idegsejt

Szinonimák tágabb értelemben

Akut idiopathiás polyradiculoneuritis
poiineuritis
Landry-Guillain-Barré-Strohl szindróma
poliradiculitis
idiopátiás polyradiculo- neuropathia
Kussmaul-Landry szindróma
GBS

Angol: Guillain-Barré szindróma, akut gyulladásos demielinizáló polyradiculoneuropathia (AIDP)

meghatározás

A Guillain-Barré-szindróma egy idegrendszeri rendellenesség, amely az idegrostok demielinizációján alapul.
Két incidencia csúcs van a 25 és 60 év körül. A férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket.
A Guillain-Barré-szindróma gyakorisága 1-2 / 100 000 / év.

történelem

A betegség gyorsan előrehaladó formája, a legsúlyosabb bénulással egy vagy két nap alatt lábak, szegény, Nyak és Légző izmok már 1859-ben Jean-Baptiste-oktáv Landry de Thézillat (1826 - 1865) írta le.
Tíz betegnél jelentést írt akut növekvő bénulás. Ezért, amikor a Guillain-Barré-szindróma súlyos kimenetelei különösen gyorsan fejlődnek ki, a Landry bénulás beszélt.

Ernst von Leyden (1832-1910), már 1880-ban különbséget tett az "akut és szubakut több neuritid" között, mint az idegrendszer primer gyulladásos betegségei és a gerincvelő primer betegségei között, különös tekintettel a gyermekbénulás (Gyermekbénulás).

A Guillain-Barré szindróma valójában kell Guillain-Barré-Strohl szindróma hívják. 1916-ban Georges Guillain, Jean Alexandre Barré és André Strohl voltak az elsők, akik a Guillain-Barré szindrómára jellemzőket írták le. megnövekedett fehérje szint normál sejtszámmal (citoalbumin disszociáció) im Idegi víz (Likőr) akut radikuloneuritiszben (az idegek gyökereinek gyulladása) szenvedő beteg (likőr) esetén.
Az idegvíz gyűjtése (folyadék-szúrás) az ún CSF diagnosztika 1891-ben találta fel Heinrich Irenaeus Quincke német internista.

A Guillain-Barré-szindróma / GBS anatómiai-kóros változásainak első nagyobb beszámolóját W. Haymaker és J.W. Kernohan összetette.
Az okkal kapcsolatos vita során a „fertőző” vagy a „reumatikus” eredet fogalmát már korán beszélték. Alfred Bannwarth (1903-1970) és Heinrich Pette (1887-1964) az 1940-es évek elején az allergiás-hiperergikus ok mellett szóltak. Tehát már gyanítottál egy alapvető dolgot Az immunrendszer bevonása.

1956-ban a kanadai Miller Fisher ismertette a betegség egy másik formáját. Három, az akut betegnél jelentette a betegség lefolyását A szemizmok bénulása, a célmozgások rendellenessége (ataxia), valamint a karok és a lábak izomreflexeinek hiánya.
Az egyik beteg is bénult Arcizmok. A gyógyulás spontán volt mindhárom betegnél.

Két évvel később, J. H. Austin az egyiket írta le krónikus forma a mai krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuritis (CIDP) néven ismert betegség.

összefoglalás

A Guillain-Barré-szindróma (GBS) egy neurológiai rendellenesség, melyet a demielinizáció okoz Idegrostok alapul. Itt veszítenek Idegsejt szigetelő rétegük, összehasonlítva a tápkábelrel, az idegsejt elveszíti információátviteli funkcióját.
Az ok nem teljesen tisztázott. Beszélünk egy autoimmun reakcióról és a korábbi fertőzések neuroallergikus reakcióiról.
A Guillain-Barré szindróma elvileg bármilyen életkorban előfordulhat, főleg 25 és 60 éves kor körül.
Általában a betegség kezdődik 2-4 hét a felső légúti vagy a gyomor-bél traktus fertőzése után.
Az első tünetek: Hátfájás, Zsibbadás és rendellenes érzések a feet. Ezt a lábak főként szimmetrikus motoros gyengesége követi, Izomfájdalom, Séta- és álló nehézségek.
Az alulról felbukkanó bénulás légzésbénuláshoz és szívmegálláshoz vezethet, ezért szellőzés és a Pacemaker szükségessé válhat.
A diagnózist intenzív kihallgatás, fizikai-neurológiai vizsgálat és idegvíz szúrásával (CSF diagnosztika) jelentett.
A kezelés intenzív orvosi felügyelet mellett tüneti. A kedvező színátmenetek dominálnak.
Az idősebb betegek és a hosszú (1 hónapnál hosszabb) szellőztetési periódusú betegek rosszabb prognózisúak. A betegek akár 4% -a ismétlést szenved hónapok-évek után, és ismét megbetegszik.

kiváltó ok

A Guillain-Barré-szindróma okát nem határozták meg véglegesen. Úgy tűnik, hogy autoimmun reakció lép fel, azaz a saját immunrendszer megtámadja a test saját szövetét.
Guillain-Barré-szindróma (GBS) esetén a szövetminták mikroszkópos vizsgálata bizonyos immunsejtekkel (ideértve a makrofágokkal) történő gyulladást és beszivárgást derít fel az idegek medullaáris hüvelyében.

Illusztráció egy idegsejt

dendritek
Sejt test
Axon medullaáris hüvelygel, amelyet GBS-ben támadnak meg
Sejtmag

További információ az idegsejt szerkezetéről a témánk alatt: idegsejt

Ez a medullaáris hüvely széteséséhez vezet az agy elülső és hátsó gyökeréből Gerincvelő (Polyradiculitis) és az ahhoz kapcsolódó perifériás idegek (polyneuritis), amelyek felelősek az izmokért és az érzékenységért.
További információt a témakörben talál: Gerincvelő
A Guillain-Barré-szindróma (GBS) további lehetséges magyarázata a korábbi vírusra (pl. Epstein-Barr vírus, Varicella zoster vírus) vagy bakteriális (például Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial) fertőzések.

Tünetek

Gyakran, 2-4 héttel a felső légutak vagy a gyomor-bél traktus fertőzésének megkezdése után

jellegzetes hátfájás
mindenek felett a test középpontjáról eltávolított paresthesia (disztális paresthesia)
A lábak zsibbadása
akkor a lábak motoros szimmetrikus gyengesége (a járás nehéz vagy lehetetlen)
Izomfájdalom (myalgia)
Az ideggyökökből származó fájdalom és a koordináció romlása állva és járáskor a mély érzékenység (ataxia) hiánya miatt.

A bénulás fentről felfelé magas fokú paralízisig (tetraplegia) növekszik, amelyben sem a karok, sem a lábak nem mozgathatók. A membrán bekövetkezése esetén a légzés szintén nem megfelelő, és a beteget szellőztetni kell.
A légzési bénulás a betegek körülbelül 20% -ánál fordul elő. A koponya idegek (koponya ideggyulladás) is részt vehetnek, és nyelési zavarokhoz és arcbénuláshoz (arcbénuláshoz) vezethetnek. Az arcbénulás nehézségeket okoz a beszédben és a rágásban, valamint a könnycsepp csökkenésében és a nyál kiválasztódásának csökkenésében. A szemmozgási rendellenességek szintén ritkák.

További információ a témáról itt: Arcbénulás

Az akaratlan (autonóm, vegetatív) idegrendszert szintén befolyásolja. A vegetatív tünetek az izzadszervíz-rendellenességek, szívritmuszavarok, vérnyomás és hőmérséklet-ingadozások, a tanulók mozgási rendellenességei (pupillomotoros rendszer), a túl magas vércukorszint (hiperglikémia), valamint a húgyhólyag és a bél ürítési rendellenességei.
A betegség csúcspontja a betegek 90% -ánál jelentkezik 3-4 héten belül.

diagnózis

Előzmények (anamnézis): Különösen a légzőszervek vagy a gyomor-bél traktus korábbi, nem specifikus fertőzései játszanak szerepet.

Vizsgálat a Idegrendszer : izomkárosodások (bénulás, pareszis), reflexek hiánya (areflexia) és szenzoros rendellenességek észlelhetők.

Az idegvíz gyűjtése és vizsgálata (CSF-punkció a CSF-diagnosztikához): tiszta idegvíz, normál vagy enyhén megnövekedett sejtszám, normál cukortartalom,> 100 mg / dl fölé emelkedett fehérje, gát rendellenességek jeleivel (az úgynevezett citoalbumin disszociáció jellemző).

Az idegvezetési sebesség (NLG) részben lecsökken a vezetőképesség blokkjáig.

A elektromiográfia (EMG), amellyel az izom aktivitása rögzíthető, az izmok elégtelen vagy hiányos ellátását mutatják idegjelekkel (denervációs jelek).

Egy idegből történő szöveti eltávolítás (idegbiopszia) segítségével az idegek demielinizációja kimutatható a mikroszkóp alatt (szövettani / kóros).

Kórokozó kimutatása (Campylobacter jejuni, Epstein-Barr vírus, Varicella zoster vírus, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) a vérben bizonyos esetekben sikeres.

terápia

A kezelés tüneti, intenzív orvosi felügyelet mellett. Vagyis elsősorban a szív és Tüdő folyamatosan ellenőrzik.
Ha szükséges, a Pacemaker és a Szellőzés szükséges. A táplálás a tápanyagokat és a folyadékokat vénán keresztül (infúziók) lehet biztosítani.
Ezenkívül fizioterápiás, pszichológiai és profilaktikus intézkedések a nyomásfekélyek megelőzésére, Vérrögképződés (Trombózis), Csukló merevítők (Kontraktúrák) és tüdőfertőzés (Pneumonia) fontos terápiás komponensei.
A orvosi terápia az antitestek (7-S immunoglobulin G 0,4 g / testtömeg / nap) nagy dózisú adagolását jelenti vénán keresztül 5 napig.
Kortizon készítmények csak Guillain-Barré-szindróma krónikus formájában alkalmazzák.
Ha a betegség előrehalad és a járás képessége súlyosan korlátozott (gyalogolási távolság kevesebb, mint 5 méter, segítség nélkül), a plazmaferezist két naponta ötször kell elvégezni.
Ban,-ben plazmaferezis a vérfolyadékot (plazmát) elválasztják a vérsejtektől. Ezután a plazma megtisztítható, és a sejtekkel együtt visszatérhet a betegnek.
Alternatív megoldásként a sejtek idegen plazmával, plazmapótlókkal stb. Együtt visszaküldhetők. A plazmaferézis a tünetek gyorsabb feloldódásához és rövidebb szellőzési időhöz vezet.

előrejelzés

A gyógyulás tart Hetekig hónapokig.
A neurológiai hiány fordított sorrendben csökken. A halálosság (halálozás) a gondozástól függ és manapság fennáll kevesebb, mint 5%.
A prognózis kedvezőtlen, ha egy hónapnál hosszabb időre van szükség szellőztetésre. Az esetek kb. 70% -ában a Guillain-Barré-szindróma motoros gyengeségekkel és reflexhiányokkal gyógyul, de a mindennapi élet akadálya nélkül. 5-15% -uk tartja fenn a fogyatékossággal élő személyeket
Körülbelül 4% -ban a betegség hónapok vagy évek után ismét kitör (relapszus).

szövődmények

A Szívroham (Asystole) a Guillain-Barré-szindróma szövődménye, melyet a szív idegsejtjeinek vezetési rendellenessége okoz.
A speciális idegrostok kóros változásai miatt (autonóm neuropathia), amelyek felelősek az adott helyzetnek megfelelő pulzusért, a szív ritmust kap. A következmények: Szívritmuszavarokahol a szív túl gyorsan dobog (tachikardia), túl lassan (bradycardia), vagy egyáltalán leáll a dobogás (aszisztolia). Ebben a helyzetben pacemaker vagy újraélesztés (felelevenítés) szükséges.

Mivel a speciális idegrostok kóros változása (autonóm neuropathia) nem csak azokat a rostokat érinti, amelyek szívbe húzódnak, hanem pl. akik mennek tüdő húzás, légzésbénulás is előfordulhat. Ebben az esetben a beteget szellőztetni kell a megfelelő oxigénellátás biztosítása érdekében.

A bénulás (parézis), amely Guillain-Barré-szindrómában fordul elő, vezethet Vérrögképződés / trombózis és Tüdőembólia azért jönnek, mert a mozgás hiánya miatt a vér koagulálódik.
A testmozgás hiánya elősegíti a nyomásfekélyek kialakulását (ágyéki fekélyek, ágyékrétegek), az ízületek merevségét (kontraktúrák) és a tüdőgyulladást.