Hemolitikus anémia
jegyzet
Ön a vérszegénység részének al témájában van.
A témával kapcsolatos általános információk a következő címen találhatók: Anémia
bevezetés
A hemolízis a vörösvértestek feloldódása. Ez természetesen akkor fordul elő, amikor a vörösvértestek élettartama 120 nap.
A fokozott és korai lebontás kóros, és vérszegénységhez vezet, ha a lebontási sebesség magasabb, mint az új képződési sebesség, amelyet meg lehet növelni a kompenzáció érdekében.
Tünetek
A vérszegénység általános jelein kívül az érintett embereket a bőr sárgázása és a szem kötőhártya (sárgaság) okozza.
Általában a régi vörösvértestek lebontása a lépben zajlik. Ezért a hosszan tartó lebomlás a lép megnövekedéséhez vezethet (splenomegalia).
Hemolitikus krízis jelentkezhet súlyos fertőzésekkel vagy műtétekkel. A válságot a bőr súlyos sárgulása, láz és fájdalom jellemzi.
Okai és formái
A hemolitikus vérszegénység okai:
- A vörösvértestek membránszerkezetének hiányosságai (például szferoid sejtes vérszegénység (Örökletes szferocitózist), Elliptocytosis, Marchiafava anaemia)
- Zavart anyagcsere a sejtekben (enzim hiányok, például glükóz-6-foszfát dehidrogenáz hiány, piruvát kináz hiány)
- A hemoglobin szerkezetének zavarai (például sarlósejtes vérszegénység)
- Mérgezés, drogok, vegyszerek, sugárzás stb.
- Autoimmun antitestek
- Bizonyos testhőmérsékleten aktív antitestek
- Antitestek helytelen transzfúzió után
- Csontvelő-átültetés eredményeként
Antitest-indukált hemolízis
Antitest-indukált hemolízis során a test antitesteket termel, amelyek a vörösvértestek ellen irányulnak, és ezek pusztulásához vezetnek. Ezt az antitestképződést gyógyszerek vagy fertőzések okozhatják. Gyakran ezek hő-autoantitestek. Ezek a testhőmérsékleten kötődnek a vörösvérsejtekhez, majd a lépben vagy a májban elpusztulnak. A hő-autoantitestek az úgynevezett Coombs-teszttel detektálhatók. A kortikoszteroidokat alkalmazzák a terápiában.
Ezek a gyógyszerek hemolitikus vérszegénységet okozhatnak
Egyes gyógyszerek szedése stimulálja a vörösvértestek elleni antitestek képződését. Számos gyógyszer okozhat hemolitikus vérszegénységet. A gyógyszerek azonban ritkán indukálnak hemolitikus vérszegénységet.
A gyógyszerek közé tartoznak a nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok). Ez a gyógyszercsoport különféle fájdalomcsillapítókat tartalmaz, például Az ibuprofen. Egyes antibiotikumok ritkán hemolitikus vérszegénységhez is vezethetnek. Ide tartoznak a penicillinek és a cefalosporinok. Egy másik gyógyszer az alfa-metilldopa, amelyet terhes nők magas vérnyomásának kezelésére használnak.
Hideg antitestek
A hideg antitestek a test által létrehozott antitestek, amelyek alacsony hőmérsékleten kötődnek a vörösvérsejtekhez és halálukhoz vezetnek.
Különbséget kell tenni az akut hideg agglutinin szindróma között, amely általában 2-3 héttel a fertőzés után jelentkezik, és a krónikus formát. Ez limfómában vagy nyilvánvaló ok nélkül fordulhat elő. Ebben az esetben meg kell védenie magát a hidegtől. Kifejezett hemolitikus vérszegénység esetén immunszuppresszánsokat is lehet venni - vagyis az immunrendszert elnyomó gyógyszereket.
Mechanikusan indukált hemolízis
A mechanikusan indukált hemolízis során a vörösvérsejteket külső behatások mechanikusan elpusztítják. Ez megtehető mesterséges szívszelepen keresztül vagy hemodialízissel, amikor a vért tisztítás céljából a dialízisgépen vezetik át.
Hogyan néz ki a diagnózis?
Mint mindig, a diagnózis egy részletes orvos-beteg megbeszéléssel kezdődik, amelyet fizikai vizsgálat követ.
A vérszegénység diagnosztizálásához elengedhetetlen a vérvizsgálat. Itt, mint minden anémiában, a hemoglobin kezdetben csökkent. További paramétereket is összegyűjtünk. A vörösvértestek megsemmisítésével az LDH (laktát-dehidrogenáz) növekszik. A laktát-dehidrogenáz olyan enzim, amely megtalálható a vörösvértestekben, és ezek elvesztése miatt megnövekedett mennyiségben mérhető a vérben. A szérum vas szintje szintén növekszik.
Ezen felül megmérik a haptoglobint. A haptoglobin addig köti a felszabadult hemoglobint, amíg ezt a komplexet a lép és a máj le nem bontja. Ezenkívül megnő az indirekt bilirubin szint. Ez a hemoglobin bomlásterméke. A feltételezett októl függően további konkrét vizsgálatokat végeznek.
Vérparaméterek változása
A hemolitikus vérszegénységet a következő vérparaméterek mutatják:
- A Haptoglobin szintje csökkent
- emelkedett a közvetett bilirubin
- Az LDH emelkedett
- megnőtt a szabad hemoglobin
- megnövekedett urobilinogén a vizeletben
- Retikulocitózis (a fiatal vörösvértestek számának növekedése)
- A vérképző csontvelő megnagyobbodása
- A vérszegénység típusától függően: megváltozott a sejtek alakja (gömb, ellipszis, sarló alakú)
Várható élettartam
Hemolitikus vérszegénység esetén nem lehet általános megállapítást tenni a várható élettartamról. A várható élettartam a vérszegénység okától függ. Ha ezek az okok gyógyíthatók, a várható élettartam nem korlátozódik.
Egyrészt a vörösvértestekben különböző veleszületett hibák vannak, amelyek hemolitikus vérszegénységhez vezetnek. A hiba súlyosságától és a kezelési lehetőségektől függően a kezelések nagyon különbözőek, és a legrosszabb esetben végzetes lehet. A vérszegénységet fizikai és kémiai károk, vagy gyógyszeres kezelés is okozhatja. Ha a kezelés sikeres és az ok megszűnt, a várható élettartamot nem befolyásolja. Az antitestekkel kapcsolatos hemolízisnek általában nagyon jó a prognózisa.
Ezen kívül ritka mikroangiopathiák (a keringési erek betegségei), amelyek egyéb tünetek mellett anaemiát is okoznak. A jó előrejelzéshez elengedhetetlen a kezelés korai megkezdése. Hasonlóan néz ki, ha egy fertőző betegség oka, például Malária, hazugság. A beteg általános testi állapota és életkora szintén fontos szerepet játszik. A hemolitikus vérszegénység akut és gyors kialakulása életveszélyes vészhelyzethez vezethet. Az egyik hemolitikus válságról szól.
