Leukémia gyermekeknél

bevezetés

A leukémia, vagyis a fehérvérsejtek daganata a gyermekek egyik leggyakoribb daganata, az ALL altípus (akut limfoblasztikus leukémia) messze a leggyakoribb.A betegség általában vérszegénységként, fokozott vérzési hajlandóságként és megnövekedett fertőzési hajlandóságként nyilvánul meg.
A diagnózist általában vérvizsgálattal és csontvelő-punkcióval végzik el. Agresszív és gyors terápiával a gyógyulás esélye nagyon jó.

meghatározás

Leukémia, közismertebb nevén "vérrák„Ez a leggyakoribb rák gyermekeknél és serdülőknél. Tehát áll körül Az összes gyermekkori rák 34% -a először is. De mi pontosan a leukémia?

A betegség eredete a csontvelőben, a Vérképződés. Van egy ellenőrizetlen kiadása éretlen progenitor sejtek a véráramba. Ezek a leukémiás sejtek is Blasts úgynevezett, megzavarja a vérsejtek érésének és kialakulásának bonyolult folyamatát. Ennek eredményeként a egészséges vérsejtek, mint például. vörösvértestek (vörösvértestek) vagy vérlemezkék (trombociták) már nem kellően gyártották válik. A fehérvérsejtekre (leukociták) utalják, amelyek sejtvonalából a funkcionális leukémiás sejtek származnak.

A leukémia típusának nagyjából két csoportja van: Akut és a Krónikus leukémia. Mindkét csoport a továbbiakban folytatódik a) mieloid vagy b) nyirokleukémiák osztva úgy, hogy a végén négy nagy csoport van:

• a Akut myeloid leukémia (AML)
• a Akut limfocita leukémia (ALL)
• a Krónikus mieloid leukémia (CML)
• és a Krónikus limfocita leukémia (CLL)

A akut limfoblasztikus leukémia, RÖVIDEN, az az a leukémia leggyakoribb formája gyerekekkel. Az összes gyermekkori leukémia csak 10-20% -át más típusú vérrák okozza! Összességében az ALL a gyermekek és serdülők összes rákjának egyharmadát teszi ki. MINDEN esetén rosszindulatú változás történik Limfocita prekurzor sejtek, a fehérvérsejtek alcsoportja.

okoz

A leukémia okai eddig nem ismertek. Azonban ismertek olyan tényezők, amelyek növelik a gyermekek leukémia kialakulásának kockázatát:

Öröklődés

Leukémia nem örökletes betegség a klasszikus értelemben. Vannak olyan örökletes betegségek, amelyek fontos szerepet játszanak a betegség kialakulásában. Ismeretes, hogy a Down-szindrómában szenvedő gyermekek (21. triszómia) körülbelül 20-szor nagyobb valószínűséggel alakulnak ki leukémia. Más, ritkábban örökletes betegségek, mint például az 1. típusú neurofibromatózis vagy a Shwachman-Bodian-Diamond szindróma szintén növelik a kockázatot.

Ezen kívül néhány gyermeknél genetikai változások azonosítani az akut limfoblasztikus leukémiával (ALL) kapcsolatoskat. Ezek a gyermekek azonban csak sokkal később alakulnak ki, és nem feltétlenül. Tehát úgy tűnik külső tényezők hogy fontos jelentése legyen.

Radioaktív sugárzás

A legújabb tanulmányok azt mutatják, hogy az atomerőmű közelében felnőtt gyermekek mérhetően nagyobb kockázatot jelentenek a leukémia kialakulására. A radioaktív sugárzás hasonló hatásai már ismertek a nukleáris katasztrófák esetében, például Hirosimában vagy Csernobilban.
Ugyanolyan károsak a születendő gyermekre A várandós anya röntgen vizsgálata.

Tünetek

Tüneteivan leukémia többnyire fejlődik néhány héten belül. Nál nél krónikus leukémia tünetek azonban alakulnak ki sokkal lassabb. A leukémiás sejtek a csontvelőn kívül más szerveket is érinthetnek. Így a lehetséges tünetek nagyon szélesek.

A gyerekek gyakran esnek kezdetben, eleinte mindkét típusú leukémia olyan nem specifikus panaszok miatt, mint például Fáradtság, étvágycsökkenés vagy fáradtság tovább. A kisgyermekek gyakran nem akarnak játszani vagy járni.

A többi tünet abból fakad, hogy a vörös- és fehérvérsejtek, valamint a vérlemezkék egészséges képződését a csontvelőben elfojtják a leukémiás sejtek degenerációja.

• A szülők gyakran feltűnőek sápadtság a gyermek szeme. Ez magyarázható a vörösvértestek (eritrociták) számának csökkenésével (lásd: vérszegénység).
• Mivel a működő fehérvérsejtek (leukociták) egyidejűleg csökkennek, az immunrendszer egyre inkább csökken. A gyermekek gyakran szenvednek makacs és lázos fertőzések.
• Számos véraláfutás, ínyvérzés vagy gyakori orrvérzés a vérlemezkék (trombociták) alacsony számának jele lehet (lásd: Trombocitopénia).
• Amikor a leukémiás sejtek csontokba, nyirokcsomókba vagy más szervekbe (lép, máj) vándorolnak, a gyermekek különböző súlyosságú fokon szenvednek Fájdalom. Sok szülő számol be gyermeke gyomorfájdalmáról, de a karok vagy a lábak csontritkulásáról is.

Gyakran fordul elő Nyirokcsomó duzzanat például. a nyak vagy az ágyék területén. Az idegrendszer vagy a szem fertőzése, amely súlyos fejfájásban vagy látászavarban nyilvánulhat meg, ritkábban fordul elő.

A leukémia speciális formájában, a T-ALL-ben, a betegség beszűrődése van Thymus. A thymus egy kis mellkasi szerv, amely fontos szerepet játszik a gyermek immunrendszerének érésében. A fiatal felnőttkor során önmagában visszanyeri magát. Ha egy T-ALL leukémiás sejtjei megtámadják a szervet, akkor a gyerekek szenvednek Légszomj.

Krónikus leukémiában, amely gyermekkorban ritkább, mint felnőttkorban, a tüneteket a vér túl sok sejtje (normál vérsejtek és leukémiás sejtek) okozza. Az is lehet fájdalmas érrendszeri elzáródások jön.

Ennek ellenére: a leukémia tünetei minden gyermeknél jellemzőek külön-külön. Még egy vagy több tünet is létezik egyáltalán nem bizonyítja a betegség jelenlétére! Gyakran viszonylag ártalmatlan, gyakori betegségek rejtőznek a tünetek mögött. Ennek ellenére a lehető leghamarabb konzultáljon orvosával. Csak így lehet megtalálni a tünetek okát.

További információ itt található: Hogyan lehet felismerni a leukémiát?

diagnózis

A gyermekkori leukémia diagnosztizálásának első lépése az előző részletes vizsgálatának elvégzése Panaszok és a betegség lefolyása (Anamnese). Leukemia gyanúja esetén ezt követik a vér részletes vizsgálata. Itt többek között a vérszám, azaz az egyes vérsejtek (leukociták, eritrociták, trombociták) áttekintése játszik fontos szerepet. Ha növekszik a gyermek leukémia bizonyítéka, akkor közvetlenül át kell adni a Gyermekklinika és annak megfelelő osztálya (Gyerek onkológia és hematológia).

Csontvelő punkció

Mivel a csontvelő mindig a leukémia forrása, a következő diagnosztikai lépés az egyik Csontvelő punkció. Rövid beavatkozással a legkisebb is megtehető A szöveti minták a csípőcsontból vagy a szegycsontból hozni. Újszülötteknél vagy csecsemőknél a mintát az állkapocsról lehet venni. Mivel a csontvelő-aspiráció sok gyermek számára stresszt és fájdalmat okozhat, vagy a betegségben történik Általános vagy helyi érzéstelenítés. Az így kapott csontvelőt ezután megvizsgálják a finom szövetekben, és felkészítik a további, komplex vizsgálatokra. Leginkább a az első értékelés mikroszkópon keresztül nagyon gyorsanígy a leukémia diagnosztizálása általában röviddel a csontvelő-aspiráció után lehetséges.

A csontvelőn kívül a leukémiás sejtek más szerveket is befolyásolhatnak. Ultrahangos vizsgálatok, MRI képek vagy egy Idegfolyadék kivonás (Lumbális punkció) átfogó áttekintést nyújthat a betegség előrehaladásáról.

vérértékek

A leukémia számos irányban megváltoztathatja a gyermekek vérképét. A hangsúly azonban gyakran a hangsúly fehérvérsejtek, más néven leukociták. A "leukémia" szó az ókori görögből származik, és fordításkor "fehér vért" jelent. A fehérvérsejtszámnak azonban nem mindig kell magasnak lennie. Ha van leukémia, akkor megtehetik A fehérvérsejtek száma csökkent, normál vagy emelkedett lenni. Az éretlen prekurzor sejtek (amelyek általában csak a csontvelőben fordulnak elő) jelenléte a vérben sokkal informatívabb. Ez azt jelenti, hogy az úgynevezett Robbant a vérben észlelhető.

Sok gyermeknél a vörösvérsejt pigment (hemoglobin) értéke a normál érték alá esik - egyhez tartozik Anémia. Ezenkívül viszonylag gyakran megfigyelhető a vérlemezkék csökkenése. Azután egyről beszél thrombocytopenia.

A vérértékek azonban nemcsak a diagnózisban, hanem a leukémia terápiában is fontos szerepet játszanak. Mivel az agresszív kemoterápia során nemcsak a leukémia sejtek szándékos megsemmisülése, hanem a fennmaradó vérképző sejtek elkerülhetetlen, súlyos károsodása is. A kezelés alatt álló összes gyermek számára Vérértékek nagyon rövid időközönként ellenőrizni kell!

kezelés

A leukémia nagyon agresszív betegség. Ezért a kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni. Az indokolt gyanú elegendő a kezelés megkezdéséhez az érintett gyermekeknél.

Alapvetően a kezelésnek csak egyben kell lennie specializált kezelőközpont rákos betegek és serdülők (gyermekkori hematológia és onkológia) esetében ezek főként egyetemi klinikákon és nagy kórházakban találhatók.

A terápia legfontosabb pillére a kemoterápiás kezelés A cél a leukémiás sejtek lehető legteljesebb megsemmisítése. Csak így lehet a csontvelő visszatérni normál vérképző funkciójához. A lehető legjobb hatás elérése érdekében légy többféle kemoterápiás gyógyszer, más néven citosztatikumok, kombinációban használva. Akkor beszélünk egy "poliokemoterápiáról".

További információt a témáról itt talál: Kemoterápiás kezelés

Ha az központi idegrendszer (azaz az agyat és a gerincvelőt) a leukémiás sejtek érintik, a A koponya besugárzása illetőleg. Mivel azonban sok késői komplikáció merülhet fel, a döntést gondosan mérlegelni kell. Alapvetõen azonban nincs gyermek az első életévben a koponya besugárzott.

Bizonyos esetekben a Őssejtátültetés szükséges. Az első lépés a nagy dózisú kemoterápia, amelynek célja a csontvelő összes sejtjének elpusztítása, amelyet egy csontvelő-transzplantáció követ egy speciális központban.

További információt a témáról itt talál: Csontvelő adomány

Németországban szinte az összes leukémiában szenvedő gyermek és serdülőkorú úgynevezett "Terápia optimalizációs tanulmányok" kezelik. A cél a betegek gyermekeinek lehető legjobb kezelése. Az egyik a kontrollált klinikai vizsgálatokban érvényes nagyszerű információcsere. Ily módon lehetővé válik a legújabb tudományos ismeretek alapján történő kezelés.

A kezelés időtartama

Ha nincs szükség sugárzásra vagy csontvelő-átültetésre, a gyermekek leukémia-kezelése kb 2 év. Különböző szakaszokra oszlik, amelyek körülbelül fél évig tartanak, és elvileg folyamatos kórházi kezeléssel járnak.

A kezelés utolsó szakaszában a Fenntartó vagy hosszú távú terápia, a gyerekek kb 1,5 év viszonylag mérsékelt kemoterápiaazaz viszonylag kis adagok. Mivel a citosztatikumokat általában tabletta formájában adják be, a kezelés utolsó részének nagy része megtehető otthon illetőleg.

További csontvelő-átültetés esetén az időtartam a betegetől függ megfelelő donorkeresés tól től. Miután megfelelő őssejt-donort találtak, a kezelés kb. 2-2,5 év.

Hajhullás mellékhatása

A leukémia kezelés részeként a gyermekek hajhullást tapasztalnak. Mint szinte az összes kemoterápiás gyógyszer, a leukémia terápiában alkalmazott gyógyszerek nagyon agresszívek az emberi testben. Sajnos nem csak a leukémiás sejtek ellen működnek. Különösen gyorsan osztódó sejtek, hogyan Nyálkahártya sejtek vagy Hajgyökér sejtek szintén érintettek. Ennek eredményeként a gyermekek rövid idő alatt elveszítik a haját, beleértve a szempillákat és a szemöldökét.

Ez a hajhullás, bár teljesen fájdalommentes, komoly mellékhatást jelent sok gyermek és családja számára. Szerencsére a haj gyorsan növekszik a kemoterápia befejezése után. A terápia ideje alatt arra is lehetőség van speciális paróka.

További információt a témáról itt talál: Kemoterápiás mellékhatások

Egyéb mellékhatások

Mivel a leukémia kezelésének nagyon agresszívnek kell lennie, vannak sajnos sok mellékhatás. Az egyik fő probléma a az immunrendszer maximális "leállítása". Az érintett gyermekek nagyon hajlamosak pl. Pneumonia vagy akár vérmérgezés.

A mellékhatások (hányinger, hányás, a szájnyálkahártya gyulladása, vérzés, vérszegénység, fertőzések ...) jobb kezelése érdekében az úgynevezett "Támogató" terápia kiemelt prioritás. Ez magában foglalja az összes támogató intézkedést, például a hányinger és hányás elleni gyógyszereket, a fertőzések elleni antibiotikumokat stb.
Az érintett gyermekeknek a kezelés során a lehető legkevésbé kell érintkezniük a lehetséges baktériumokkal, ezért általában ezek válnak a kemoterápia során izolált.

Ezenkívül mind a kemoterápia, mind a sugárterápia alkalmazható az élet során egyéb daganatok merülnek fel.

A gyógyulás esélyei

Szerencsére az elmúlt évtizedekben számos előrelépés és javulás történt a gyermekkori leukémia kezelésében. Jelenleg kb A betegek 80-90% -a mentes a leukémiától a diagnózis után 5 évvel. Ebben az összefüggésben az 5 éves túlélési arányról is beszélhetünk. Megfelelő kezelés mellett a gyermekek leukémia mindenképpen gyógyítható! Megfelelő terápia nélkül azonban az akut leukémia mindig végzetes.

Mindazonáltal ebből a számból nem lehet meghatározni, vajon az egyes gyermekek valóban túlélik-e a betegséget. Az olyan egyéni hatások, mint a gyermekkor, a leukémia mértéke vagy formája meghatározzák a gyógyíthatóságot. Ebben az összefüggésben a „prognosztikai tényezőkről” beszélhetünk.

• Mint pozitív tényezők meglehetősen alacsony a fehérvérsejtek szintje, nincsenek bevonva a központi idegrendszerbe, vagy 2-10 éves korban nem kezdődnek meg.
• Kedvezőtlen prognosztikai tényezők például lenne központi idegrendszer bevonása vagy T-ALL. Az említett tényezők azonban statisztikákon és tapasztalatokon alapulnak.

Tehát természetesen lehetséges a negatív prognosztikai tényezőkkel járó gyermekek gyógyítása és fordítva.

Mindegyikről 7. A gyermek visszaesést szenved. Azután a visszaesésről beszél. Általában a kezdeti diagnózis után 2–3 éven belül jelentkeznek, és rosszabb a gyógyulás esélyük.