Az ajkak és a szájpadok kitörése

Szinonimák

Orvosi: Cheilo-Gnatho-palatoschisis, Angol: cheilognathouranoschisis

bevezetés

Európában statisztikailag az 500 újszülött közül 1 gyermek van, has- és szájpadral (Cheilo-Gnatho-palatoschisis) született. Ez viszonylag magas szám, ezért a résképződés az egyik leggyakoribb veleszületett arc deformáció.

Ezek a terhesség második hónapjától a harmadik hónapig tartó átmeneti időszakban merülnek fel. Ugyanakkor nem ugyanabban az időben, hanem először az ajkak és az állkapocs kialakul, majd később a szájpad.

Míg az arc mindkét fele külön fejlődik, és általában egy adott időpontban egyesül, az ajkak és a szájpad nem alakul ki.
A rés kialakulása különböző dimenziókat vehet fel. Például. csak az ajakon van egy rés, amely az orrlyukig terjed, vagy egy megnagyobbodás van a felső állkapocs fogainak során keresztül a teljes résképződésig, beleértve a kemény és a lágy szájpadlatot is. Az ajkak és a szájpadok hasadása néha csak az osztott uvula jelenti.

Az ajkak hasát és a szájpadot néha ultrahanggal detektálják, de legkésőbb születéskor. A hasadék lehet teljes vagy hiányos, egyoldalú vagy kétoldalú. Az ajkak, az állkapocs és a száj teteje együttesen vagy külön-külön is befolyásolhatók. A bal oldal gyakrabban érinti, mint a jobb.

A múltban a hasadékképződéseket "harelip" vagy "farkas torok" néven is ismerték. Mivel ezek nem orvosi kifejezések és az érintettek sértőnek tekinthetők, az ajkakkal és a szájjal kell ragaszkodni.

okoz

Az ajkak és a szájpadok hasadása a 4.-10 Embrionális hét. Az 5. és a 7. között Az ajkak és az állkapocs a 8. héttől, a szájpadok a 8. héttől jelennek meg. A szövetek ebben az időben nem növekednek együtt külső és belső hatások miatt.

Az egyik akkor gyakran beszél egyről multifaktorális történelem, mivel többnyire több tényező működik egyszerre és egymással.

Az esetek kb. 70% -ánál az ajkak és a szájpadok elszigetelten, vagyis önmagában fordulnak elő, mint az egyetlen hiba. A fennmaradó 30% -ban az újszülöttnek újabb rendellenessége van. Gyakran egy oszlop különböző szindrómákhoz van társítva, például a 21. triszómia, más néven Down-szindróma. Ha a betegség oka a genetika és az öröklődés, akkor a belső tényezőkről beszélünk. Ha a családokban már megjelent a különbség, akkor kissé nagyobb az esély a további rések kialakulására több utóddal. Itt gyakran segít a felelős orvossal folytatott konzultáció.

A külső tényezők olyan befolyások, amelyek külső hatással vannak a terhes nőre. Ha az anya a terhesség alatt dohányzik, ez többféle módon károsíthatja a babát. Nem számít, aktívan vagy passzív módon dohányzik-e. A cigarettában található mérgező anyagok méregként hatnak a magzat testére. Ugyanez vonatkozik az anya alkoholfogyasztására ebben az időben.

További információ a témáról: Alkohol terhesség alatt

Az ionizáló sugárzás, azaz a röntgenkép elkészítése szintén a rés kialakulásának oka lehet. A röntgen károsíthatja a gyermek DNS-ét, ami a szövetek nem megfelelő fejlődéséhez vezethet. Ennek elkerülése érdekében mindig nagyon fontos, hogy tájékoztassa az orvosát, hogy terhes! A gyógyszeres kezelés terhesség alatt is súlyos következményekkel járhat. Különösen kortikoszteroidokA gyulladásgátló hatású kortizol gyanúja szerint ilyen betegséget okoz.

Stressz és pszichológiai stressz esetén a test felszabadítja a saját kortizolt, amely szintén nem jótékony a magzat számára. További tényezők: túl idős vagy túl fiatal, valamint az anya nem megfelelő táplálkozása, a méh vérzése vagy a láz veszélyes a születendő gyermekre.

Tünetek

Az ajkak és a szájpadok hasadása esetén nem beszélünk közvetlenül a betegben fellépő tünetekről. Inkább a betegség különböző hatásait vagy funkcionális rendellenességeket okozza. Ezek a rendellenességek elsősorban az orr, a fül és a beszéd szervét érintik.

Légzési nehézség gyakran azért fordul elő, mert az orrlyukak ellapulhatnak vagy az orrkereszt görbült. Nehezebb enni, mert a szopás nem működik megfelelően. Ennek a probléma elkerülése érdekében néhány nappal a születés után is elkészíthetők a legkisebbek.

Sok gyereknek is nehéz beszélni, a dörzsölő hangokat, a tolószereket és magánhangzókat másképp ejtik. Az utolsó fontos szempont a középfül szellőzésének problémája. A szájpadlás megváltoztathatja, ami állandó középfülgyulladáshoz vagy halláskárosodáshoz vezethet. Ezt azonban egy cső behelyezésével lehet megakadályozni. Ha a felső állkapcsot a rés befolyásolja, akkor az eltérő fogak lehetséges. Néha egyes fogakat még a hézag miatt sem teremtenek. Idősebb korban gyakran szükség van műtétekre, hogy összekapcsolják a nem összeillesztett arcrészeket. A psziché gyakran emiatt szenved.

A szoptatás problémái

Mivel az ajkak és a szájpad közötti összefüggést a száj és az orr közötti kapcsolattal kell azonosítani, problémák merülnek fel az étel bevitelével és az abszorbenciával kapcsolatban. Fontos tudni, hogy az újszülöttek hasadással történő etetése mindig akár 30 percet is tarthat, mint a hasadék nélküli gyermekek, függetlenül attól, hogy palackban etetik vagy szoptatják-e őket.

Ha a szopás nem lehetséges egy egyedi készítésű ivólap segítségével, amely elválasztja a két szobát, és ez sok esetben megkönnyíti a táplálkozást, akkor egyéb segédeszközöket kell használni.

Megkíséreljük etetni a gyermeket egy fecskendő segítségével, miközben a mellkason fekszik. A tej előre pumpálható egy szivattyúval. Egy másik változat az, hogy az ujját a baba szájába tesszük, és fecskendővel egyszerre öntsünk bele tejet. Ezt a variációt ujjadagolásnak nevezik. Vannak hosszúkás palackok is etetéshez, ha a szoptatás nem működik. Ezek az úgynevezett Habermann porszívó hosszabb szájrészük van, ami egyszerűsíti a nyelést. Ugyancsak hasznosak a „SpecialNeeds szopók”, amelyeket kifejezetten azoknak a gyermekeknek fejlesztettek ki, akik betegségek és genetikai rendellenességek miatt nem képesek gyakorolni a szopási reflexet. Visszatérő szeleppel a levegő nem juthat be a palackba, és egy rés szelep szabályozhatja, hogy mennyi tej kerüljön a gyermek szájába. Például egy elkülönített hasadékot egyszerűen egy ujjjal lehet lefedni, hogy a csecsemő szopja a mellét. Természetesen számos műveletet kell elvégezni az első hetekben és hónapokban, hogy minden rendellenességet a lehető leggyorsabban el lehessen kerülni.

A legtöbb esetben ezekre a segédeszközökre nincs szükség, és az ivólap elegendő a helyes szíváshoz.

Ha bármilyen kérdése van, tanácsos konzultálni a kezelő orvosokkal, fogszabályozó szakemberekkel és szülésznőkkel.

terápia

Segítsen a gyermeknek a lehető legkorábban az étkezés javításában. Az ivólapot egyedileg el lehet készíteni néhány nappal a születés után. A résbe illesztik, így elválasztják az orrot a szájról vagy a toroktól. Ez a térbeli elválasztás lehetővé teszi a gyermek számára, hogy jobban nyeljen, és megszokja a normál anatómiai körülmények érzését. Az ivólapon vannak olyan mélyedések, amelyek lehetővé teszik a szövetek további növekedését.

Az ajkakat és a szájpadot legkésőbb 3 éves korig műtéti beavatkozással kell lezárni. Első lépésként a szájban lévő rést egy szomorú lemezzel lehet bezárni.

Számos műveletre van azonban szükség a normál anatómiai állapot teljes visszaállításához. Ezek nemcsak a funkcionális, hanem az esztétikai hibákat is kiküszöbölik.

Az esztétika gyors normalizálása és a funkció teljes helyreállítása a korai működés javát szolgálja.

A műtéti kockázat minimalizálása és a műtét által okozott növekedésgátlás a késői kinevezés mellett szól.

Általában azt mondják, hogy a csecsemő készen áll a műtétre, amikor 10 kiló és 10 hetesek. Körülbelül 6 hónap eltelte után az ajak, az állkapocs és az orr bejárati műtéte az első lépés. A kemény és a lágy ízeket kevesebb mint egy év alatt zárják le. További műveleteket idősebb korban végeznek.

Mindenekelőtt a nyelvi nehézségeket operatív intézkedésekkel lehet kiküszöbölni. A fogak helyzetének rendellenességeit fogszabályozó intézkedésekkel el kell távolítani. Ezekben a gyermekekben fokozódik a fogszuvasodás hajlandósága; ezért gondos szájhigiéniát igényelnek.

Beszédzavarok esetén a beszédterápiás gyakorlatokat indokolni kell.

Cumi az ajkak és a száj szájához

Az ajkak és szájpadok esetében az első műtét elég korán történik. A cumi nem használható közvetlenül a műtét után, mivel fennáll annak a veszélye, hogy a varrás eltörheti a varratot. Egyébként megengedett a cumi, de a megfelelő cumi megtalálása nem könnyű. Az egyszerűek gyakran a repedésen keresztül esnek ki a szájból. Cseresznye alakú, hosszabb szárú cumi ajánlott, de általában csak ellenőrizze, mely cumi megfelel a gyermek egyéni helyzetének, és melyet a gyermek elfogadja.

Távolítsuk el az ajont és a szájpadlatot mindkét oldalról

A kétoldalú ajak és szájpad a hiba legsúlyosabb formája, amelyben a betegeknek az ajka közepétől jobbra és balra két elkülönített hasadék van, amelyek a lágy szájban ismét találkoznak. A résképződésnek ezt a változatát korábban "farkas szája" néven ismerték.

A fül, az orr és a torok szakorvosával, fogszabályozással és beszédterápiával kombinált maxillofacialis műtét során a réseket lezárják, és megpróbálják helyreállítani a hibát. A két elsődleges művelet az ajkak bezárása és a szájpadok bezárása. Növekedés során csontritkulás, orrplasztika és fogszabályozás is előfordulhat.

Ezért minden eset külön-külön különbözik és eltérően van megtervezve attól függően, hogy az oszlop teljes, hiányos vagy elkülönített. Minél kifejezettebb a hasadék alakja, annál hosszabb a terápia. A kétoldalú ajkak és szájpadok esetén a legnagyobb mértékű kezelésre van szükség.

Diagnózis

Ultrahang prenatális diagnózisként

Az ajkak és a szájpadok első jeleit már ultrahanggal láthatjuk. Különösen a modern ultrahangos készülékek nagyon magas pontosságúak. A tapasztalt orvos már a terhesség 14. hetében felismeri a repedést, feltéve, hogy a gyermek kényelmesen fekszik az ultrahangvizsgálat során. A várandós szülőket szintén azonnal értesítik a gyanúról, hogy a lehető leggyorsabban tájékoztassák a kezelési lehetőségeket.

A nőgyógyász és a nőgyógyász ezt a szülés előtt megteszi. Időnként a hasadék csak a születés után kerül felismerésre. Ez elsősorban nagyon kevés hangsúlyos vagy belső hasadékkal történik.

A részletes diagnosztikai vizsgálatot a szülőknek magántulajdonban kell fizetniük, és 200–400 euróba kerül. A nőgyógyász az egészségbiztosítótól a költségek megtérítésére történő beterjesztésére csak különleges esetekben kerülhet sor - például ha a családban már létezik ajkak és szájpadok. Azokban a családokban, ahol a családfában többször előfordul, nagyobb a veszélye annak, hogy a születendő gyermeknek is lesz ez a hibája. Prenatális ultrahangdiagnosztikával azonban csak az ajkak láthatók, de az állkapocs és a szájpadok esetében a magzat szájának belső részét meg kell vizsgálni, ami születés előtt nem lehetséges.

Ha a hasadékot a terhesség korai szakaszában fedezik fel, akkor más szervrendszereket is pontosan meg kell vizsgálni. Egy újabb rendellenesség kockázata körülbelül 30%.

Öröklés

Az alapvető kockázat, mellyel egy gyermek ajkát és szájpadot kialakul, körülbelül 0,2%, azaz 500 gyermekből 1 gyermek születik vele. Ez a rendellenesség gyakrabban fordul elő azokban a családokban, ahol már kialakult ajak és szájpad. Ha az egyik szülő az áldozatok között van, akkor az első gyermek kockázata 3% körüli, a második esetében pedig 15-17%. Ha mindkét szülő érintett, az esetek kb. 35% -ában számíthat arra, hogy a gyermekek is megbetegednek.

Ha a gyermek a családban először jár betegséggel, akkor annak a kockázata körülbelül 4-6% -ra nő, hogy ezzel a betegséggel új csecsemő születik. Ha két csecsemő születik így, akkor a kockázat még tovább növekszik. Több tanulmány szerint a hasadékok gyakrabban fordulnak elő Ausztrália vagy Amerika bennszülöttek körében, Európa a közepén van. Az ajkak és a szájpadok Afrikában a legkevésbé általánosak. Jelenleg még nem tisztázott egyértelműen, hogy az öröklés hogyan alakul.

frekvencia

Az egyik típusú ajak és / vagy szájpad hasadékának előfordulásának gyakorisága 1: 500. A van der Woude-szindróma kivételével azonban nem izolált genetikai hiba. Ez a multifaktorális környezeti hatások kölcsönhatása, de további kutatásokat végeznek, mivel még mindig részben nem értik, miért fordul elő ez a rossz helyzet.

A Az ajkak kitörése a fejlődés során az 5.-8 Embrionális hét ezen A szájpad és az állkapocs a 7.-9 Embrionális hét. Ezért az ajkak és a szájpadok kockázata növekszik a gyógyszerek és gyógyszerek külső használatával az első trimeszterben (a terhesség 1.-3. Hónapja).

Ez elsősorban a dohányzást és a dioxinokat foglalja magában, amelyeket továbbra is rákkeltőnek tekintnek, és sok élelmiszerben rejtve vannak.Ezen túlmenően a benzodiazepineket, amelyeket általában nyugtatóknak vagy altatóknak is nevezik, tekintik az ajkak és a szájpadok esetleges tényezőjének. Ezek tartalmazzák Válium, Diazepam vagy Oxazepamhogy az emberek szeretnének visszatérni békét keresni. A várandós anyák mentális betegségei és a krónikus éhezés, például étkezési rendellenességek egy másik tényező. A legfrissebb kutatások szerint az anya első trimeszterében a rubeola betegség az ajkak és a szájpadok hasadását is okozza.

összefoglalás

Az ajkak és a szájpadok olyan hibája, amely az arc embrionális fejlődése során jelentkezik. A rés kialakulása elérheti a különböző dimenziókat. Vannak funkcionális és esztétikai panaszok. A terápia a rések bezárásából áll számos olyan műtéti beavatkozással, amelyek a normál működés és az esztétika helyreállításához vezetnek.

Szerkesztő csapatunk ajánlásait

  • Plasztikai sebészet - mi ez?
  • Az ajkak korrekciója