methaemoglobinaemia

meghatározás

A hemoglobin egy olyan protein, amelyet a vörösvértestekben, az eritrocitákban találnak. Ez adja a sejtek vörös színét. A vasion része ennek a fehérjének. Ez a vasatom kétértékű formában van, kétszeresen pozitív töltésű (Fe2 +).

A methemoglobin esetében a vasion háromértékű (Fe3 +) formában van. A hemoglobinnak ez a formája nem képes megkötni az oxigént, és így fiziológiai funkcióját ellátva ellátja a test sejteit oxigénnel. A "methemoglobinemia" kifejezés a methemoglobin jelenlétét írja le a vérben. Ez kissé fiziológiás (a vér hemoglobintartalmának körülbelül 1,5% -a). Csak nagyobb mennyiségű methemoglobin lehet a vérben veszélyes.

okoz

A methemoglobint kémiai reakcióval állítják elő: a hemoglobin kétértékű vas oxidációja háromértékű vasré.
A vasatom felszabadítja az úgynevezett elektronot, ami pozitív töltést ad neki. Ez a kémiai reakció természetesen és spontán módon történik a testben. Az így létrehozott methemoglobin már nem köti az oxigént.
A mechanizmusok ezután futnak a testben, hogy ismét csökkentsék a vasat, azaz így újból táplálja őt a negatív töltés. Ezt meg lehet valósítani olyan fehérjékkel, amelyek elektronokat bocsátanak ki, azaz negatív töltést, vagy egy speciális enzimmel, a methemoglobin-reduktázzal, amely egy olyan reakciót katalizál, amelyben a vas visszatér kétértékű formájába.
Ha ez az enzim hiányos, methemoglobinemia alakulhat ki. A vér 60-70% methemoglobin-tartalma esetén ez életveszélyes lehet, mivel a vér csökkent képessége az oxigén szállítására.

Más okok is okozhatnak methemoglobinémiát. Ez magában foglalja a methemoglobint képező anyagok, például a Nitrát, amely például a hús vagy a sajt tartósítószereiben fordul elő. Mivel az újszülötteknek továbbra is csökkent a mehemoglobin-reduktáz enzim aktivitása, őket különösen veszélyezteti a magas nitrátbevitel, amely megtalálható például az ivóvízben.
Egyes gyógyszerek vagy oldószermérgezés methemoglobin képződését is eredményezheti.

Tudjon meg többet erről: Baba táplálása

diagnózis

A vér methemoglobinának bizonyos százaléka alapján barna színűvé válik. Ez diagnosztikai kritériumként szolgálhat. Ehhez csepp vért adagolnak például a szűrőpapírra, és összehasonlítják a normál vércsepptel. A vénában lévő vér, amely már felszabadította az általa megkötött oxigént, sötétkék színének következtében összetéveszthető a methemoglobinémiával. A különbség azonban az, hogy a dezoxigénezett vér (a vér, amely már adta ki az oxigént) ismét vörösre vált a szoba levegőjének oxigénje miatt. A túl sok methemoglobint tartalmazó vér nem képes erre, és megőrzi barnás színét. Egy másik diagnosztikai lehetőség a vér mikroszkópos vizsgálata, methemoglobinemia esetén úgynevezett Heinz belső testek találhatók. Ez a vörösvértestek különleges morfológiája, amely akkor fordul elő, amikor a hemoglobin elvesztette fiziológiai formáját.

Tünetek

Mint már említettük, egy bizonyos mennyiségű methemoglobin a vérben normális. Kb. A hemoglobin 1,5% -a metamoglobin. Körülbelül 10% mennyiségnél vannak elégtelen oxigénellátás tünetei. Az úgynevezett cianózis látható a bőr színében, amely szürkés vagy kékes színű. Ha az arány még nagyobb, kb. 30%, akkor a vér barnás színűvé válik. Az oxigéntelítettség ezután már nem elegendő. Előfordulhat gyengeség, légszomj, szédülés és eszméletvesztés. Körülbelül 60% methemoglobin-tartalomból ez az állapot életveszélyes. Ilyenkor van egyfajta belső fulladásos állapot, mivel az oxigén alapvetően jelen van, de a vörösvértestek nem szállítják azt.

terápia

A methemoglobinémia ellenszere a metilénkék. A testben, feltéve, hogy az összes enzim elegendő mennyiségben van jelen, kémiai reakcióhoz vezet, amelyben olyan anyaggá alakul, amely képes a methemoglobint hemoglobinmá alakítani. Ha metilénkék nem áll rendelkezésre, vagy ha annak hatása nem elegendő, akkor a vérátömlesztés is előfordulhat. A mérgező methemoglobint tartalmazó vért az „egészséges” vér váltja fel.

előrejelzés

A prognózis a methemoglobin vér arányától és a kezelés időben történő megkezdésétől függ. Ha a tünetek enyhék és a methemoglobin-tartalom meglehetősen alacsony, a metilénkék-kezelés helyreállíthatja a vér élettani állapotát. Mivel sok testsejt, különösen az agy sejtjei nem tudnak hosszú ideig életben maradni elegendő oxigén nélkül, túl magas a metil-aminosav

A hemoglobin gyorsan életveszélyes lehet. Ha ebben az állapotban néhány perc alatt nem kezdik meg a hatékony terápiát, akkor fennmaradhatnak állandó károsodások.

A betegség lefolyása

A betegség lefolyása a vér methemoglobin-arányától függ. Az oxigénhiány tünetei kb. 10% -os arányban fordulnak elő. Rossz koncentrációt, fejfájást és álmosságot tapasztalhat meg. Ha az arány tovább növekszik, általában szédülés és eszméletvesztés eszméletvesztésig vezet. Ha ezen a ponton nem indítanak megfelelő terápiát, és a methemoglobin aránya folyamatosan növekszik, ez végzetes lehet, ha a methemoglobin aránya meghaladja a 60% -ot.

Mennyire fertőző ez?

A methemoglobinemia nem fertőző betegség.