Mégis betegség

Mi a még mindig a betegség?

Still-betegséget szisztémásnak is nevezik juvenilis idiopathiás ízületi gyulladás jelölték ki. Ez egy reumás betegség, amely nem csak az ízületeket, hanem a szerveket is érinti. A fiatalkori szó azt jelenti, hogy ez gyermekkori betegség, Európában 100 000 gyermekből kevesebb mint egy évente alakul ki Still-kór. Tehát ez egy ritka betegség.

A gyermekkori reuma más változatai gyakrabban fordulnak elő, és 100 000 gyermekből körülbelül 10-nél fordulnak elő. A Still-betegség - más néven Still-szindróma - felnőtteknél is előfordul, és ezt nevezik felnőttkori Still betegség jelölték ki. Ismét évente 100 000 ember közül kevesebb szenved ebben a betegségben.

Megfelelő terápiával az Still-kórnak rokona van jó prognózis, de vannak nehéz gradiensek is.

Javasoljuk, hogy az általános információk elérése érdekében először foglalkozzon a fő témákkal:

• reuma
• Fiatalkori polyarthritis

Ezen tünetek alapján felismerem a Still-kórot

Az úgynevezett reumatikus csoportba tartozó összes betegség esetén - amely magában foglalja még a Still-kórot is - általában a különböző ízületekben gyulladásos reakció lép fel. Különösen a nagyobb ízületeket, mint például a boka, a térd, a csípő, a könyök, a váll vagy a csukló érinti.

Fájdalom, duzzanat, bőrpír és túlmelegedés van az érintett ízület (ek) ben. Gyermekek esetében ezt például a futtatás megtagadásával lehet megmutatni. Still-betegség esetén azonban ezek a tipikus ízületi problémák csak a betegség kezdete után hónappal jelentkeznek. Ez megnehezíti a diagnózis megtalálását.

A betegség általában a magas láz rohamokkal kezdődik 40 ° C körüli hőmérsékleten, amely főként reggel és este fordul elő. A lázat nem lehet megfelelő módon csökkenteni a hagyományos lázcsillapító gyógyszerekkel. Az érintettek gyakran unalmasak és kimerültek,

A gyermekek csökkent figyeléshez vonzhatják a figyelmet az étkezés és ivás csökkentése, fokozott alvásigény és fokozott sikoltozás révén.

Az elején az Still betegség gyakran akut fertőzésnek tűnik. Ezt lazac színű, finom foltos kiütés kíséri a gyomor, a mellkas és a hát, valamint a felkarok és a comb területén. A kiütés gyakran viszket. A betegség kezdetén fájdalom fordulhat elő a nyaki gerincnél, például a fej forgatásakor.

Still-kór esetén a gyulladásos szervek részvétele szintén előfordul. Ez nagyon különböző módon manifesztálódhat, attól függően, hogy mely szerveket érinti. Olyan tünetek jelentkeznek, mint a tüdő gyulladásos bevonása miatt fellépő fájdalmas légzés, a szívizom gyulladása miatt fellépő szívproblémák és a hashártya-gyulladás okozta hasi fájdalom.

Ezen felül jellemzően számos, a testben elosztott nyirokcsomó duzzanat (generalizált nyirokcsomó duzzanat), valamint a lép és a máj megnagyobbodása (hepatosplenomegalia), amelyek észlelhetők a has ultrahangvizsgálatával (hasi szonográfia).

A nyirokcsomók duzzanata más veszélyes betegségeket is jelezhet, és ha orvosba kerül, azonnal orvosnak kell megvizsgálnia. Erről olvassa el a cikket az alábbiak szerint: Krónikus nyirokcsomók duzzanat - mi mögötte?

Mely szerveket érintheti az Still betegség?

Still-kórra jellemző, hogy az ízületek bevonása mellett a belső szerveket is érinti. Különböző szervek gyulladhatnak a betegség részeként, és így panaszokhoz vezethetnek.

A gyulladásos reakciók közül a leggyakoribb a hashártya (peritonitis), a szívizom (pericarditis) és a tüdő (mellhártyagyulladás) érintett. A lehetséges tünetek a hasi fájdalom, a szívproblémák vagy a mély lélegzettel járó fájdalom.

A lép és a máj is gyakran megnövekedett. Ez a bővítés azonban nem ezeknek a szerveknek a közvetlen gyulladásos oka.

A fejfájás gyulladásos betegsége ritkán fordulhat elő Still-kóros felnőtteknél (agyhártyagyulladás) gyere.

Olvassa el a fent említett betegségekkel kapcsolatos további információkat a következő címen:

• Mi a peritonitis?
• Hogyan fejeződik ki a perikarditisz?

Still-kór kezelése

Nincs olyan okozati terápia, amely gyógyíthatja a Still-kórot. Számos olyan gyógyszer létezik, amelyek elősegítik, vagy legalábbis minimalizálják az ízületek és szervek károsodását, amely az állandó gyulladásból származhat.

Az ilyen típusú gyulladásgátló kezelés elengedhetetlen, különösen a még növekvő gyermekek számára, mivel egyébként tartós mozgáskorlátozásokhoz vagy eltérésekhez vezethet. De a gyulladáscsökkentő kezelés is fontos szerepet játszik a felnőttek életminőségének fenntartásában.

A Still-kór kezelésére használt gyógyszerek nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok), például ibuprofen, naproxen vagy diklofenak, glükokortikoidok, például prednizolon vagy úgynevezett alapvető terápiás szerek vagy betegséget módosító antireumatikus gyógyszerek (DMARD-k), például metotrexát, szulfasalazin vagy.

Az NSAID-okkal végzett kezelési kísérletet általában néhány hétig tartják az elején, mivel ezek azok a gyógyszerek, amelyeknek a legkevesebb súlyos mellékhatása van. Ha nem sikerül megfelelő javulást elérni, akkor a többi csoport egyikéből származó drogokat használnak. A glükokortikoidok gyakran nagyon hatékonyak, és számos nemkívánatos hatásuk miatt hosszú távú kezelésben adják be őket, ha lehetséges, csak a lehető legrövidebb időn belül.

Gyakran meg kell kezdeni a glükokortikoidokkal történő kezelést, amíg az alapvető terápiás szerek meg nem kezdik működni. Ezeknek a hatása néhány hétig, akár 3 hónapig késik. Ezeket gyakran több év alatt kell alkalmazni.

Mivel az Still-kór viszonylag új kezelési lehetősége, az úgynevezett biológiák, mint például az anakinra, egyre inkább előtérbe kerülnek. Ezek olyan antitestek, amelyek a gyulladásos reakció bizonyos receptoraihoz vagy mediátoraihoz kötődnek, és így a gyulladás gátlásához vezetnek.

A gyógyszeres kezelés mellett - különösen a fiatalkori Still betegség esetén - a rendszeres fizikai és foglalkozási terápia fontos kísérő szerepet játszik.

Az egyes kábítószerekről további információt a következő címen talál:

• A kortizon mellékhatásai - Áldás vagy átok?

Still-kór diagnosztizálása

A helyes diagnózis eléréséhez kritikus a pontos anamnézis, azaz az kórtörténet összegyűjtése. A tünetek itt különösen fontosak.

Különféle vérvizsgálatokat is végeznek. Az Still betegségre jellemző a vér gyulladásos paramétereinek jelentős növekedése. Ide tartoznak a CRP és az ülepedési sebesség (BSG) és a fehérvérsejtek száma (leukocytosis). A legtöbb esetben a vérlemezkék száma is növekszik (Thrombocytosis) és vérszegénység (anémia) tovább.

Az autoimmun betegségekre jellemző antitestek általában nem kimutathatók a vérben. Ezek a megállapítások azonban nem specifikusak a betegségre. Nincs olyan speciális teszt, amely képes felderíteni a Still-kórot. Inkább a különféle vizsgálatok összeállítása és értékelése végül vezet a diagnózishoz.

A Still-betegség gyermekkori formájában a szemét rendszerint részletesen megvizsgálják további diagnosztizálás céljából, mivel a gyermekek különféle reuma típusai bevonhatják a szemet, amely - ha kezeletlen marad - látásvesztést okozhat. Jellemzően nincs bizonyíték a szem bevonására az Still betegségben.

További vizsgálatok, például a has ultrahangja vagy egyes ízületek ultrahang / röntgen / MRT képei felhasználhatók a diagnózis megerősítésére.

A Still-betegség diagnosztizálásával kapcsolatos részletesebb információkért lásd:: Az MRI eljárása

A Still betegség okai

A Still-kór okát még nem sikerült tisztázni. Ez egy úgynevezett multifaktorális betegség, azaz olyan betegség, amely számos tényező kölcsönhatásából származik.

Feltételezhető, hogy bizonyos genetikai állapotok növelik a Still-kór kialakulásának kockázatát. Más tényezők hozzáadása esetén a betegség kitör.

A kutatás jelenlegi állása arra utal, hogy a Still-kór autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy a test saját immunrendszere hamisan támadja meg a saját szervezetének szerkezeteit, és így ismételt erős gyulladásos reakciókhoz vezet.

Tudjon meg többet erről a következő címen: Autoimmun betegségek - mi ez?

Várható élettartam Still-kórban

A Still betegség általában nem korlátozza a várható élettartamot - feltéve, hogy megfelelő módon kezelik. A gyulladásgátló és immunszuppresszív terápia fejlődésének köszönhetően a halálos (halálos) szövődmények aránya jelentősen csökkent az elmúlt néhány évtizedben.

Csak ritkán fordul elő rendkívül bonyolult, halálos kimenetelű kurzus.

A Still-kór betegségének lefolyása

A legtöbb esetben a betegség visszatérő láz- és kiütési rohamokkal, valamint fáradtsággal és kimerültséggel kezdődik. Az ízületi problémák gyakran csak az első tünetek megjelenését követő hónapokban jelentkeznek.

A betegség lefolyása és a prognózis személyenként nagyon eltérő. Egyes esetekben a betegség teljesen megszűnik gyermekkorban és serdülőkorban, másokban egész életen át fennmarad. Ezután meg kell különböztetni egy olyan rendezvényt, amelyben a tünetek ismétlődő rohamokban jelentkeznek, amelyek között tünetmentes hetek, hónapok vagy évek lehetnek, és egy krónikus folyamat, amelyben a tünetek továbbra is fennállnak.

Az érintett betegek kb. 20-30% -ánál a betegséget tartósan elnyomják (remisszió). A betegek kb. 40% -a csak enyhe krónikus ízületi gyulladástól szenved, mely gyógyszer- és szupportív gyógykezeléssel jól kezelhető.

A szervek tünetei szakaszosan megjelenhetnek, de évekig is hiányozhatnak. Vannak olyan esetek is, amikor a betegséget alig lehet a terápiával kezelni, és amely a szervek területén az ízületek fokozódó pusztulásával és szövődményeivel jár.

A Still betegség gyógyulásának esélyei

A Still betegség nem gyógyítható. Legalábbis a hagyományos értelemben.

Vannak olyan betegek, akiket a terápia remisszióba hozhat. Ebben az esetben a remisszió azt jelenti, hogy a tünetek már nem fordulnak elő, és a betegség teljesen ellenőrzés alatt áll. Mivel azonban bármikor újra felgyulladhat, nem beszélhetünk a gyógymódról a hagyományos értelemben.

Még mindig betegség halálos lehet?

Igen. A betegség során vannak olyan komplikációk, amelyek halálosak lehetnek.

Ez magában foglalja különösen az úgynevezett makrofág aktiválási szindrómát, más néven hemophagocytic lymphohistiocytosis. Still-betegség vagy egy Still-betegség immunszuppresszív terápiája alatt álló vírusfertőzés kapcsán az immunrendszer erősen túlzott gyulladásos reakciója lép fel.

Maradandó láz, a lép megnövekedése (splenomegália) és a vérkép változásai változnak. A diagnózist nem mindig könnyű megtalálni, mivel az említett klinikai tünetek, azaz láz és megnövekedett lép szintén nem-komplikációs Still-kórban fordulnak elő.Csak a vérszám változásai mutatnak egy makrofág aktivációs szindróma irányába. Terápiásán nagy dózisú kortizon-burst terápiát, immunszuppresszánsokat és biológiai anyagokat alkalmaznak. A makrofágok aktivációs szindróma halandósága rendkívül magas a megfelelő kezelés nélkül. De a terápia mellett a halálozás akár 40% is lehet.