Myasthenia gravis

Szinonimák

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Hoppe-Goldflam szindróma
• Erb Goldflam betegség

Olvassa el a következő témákat is:

• Izomsorvadás
  • Duchenne izomsorvadás
  • Myotonikus disztrófia
  • FSHD

összefoglalás

A Myasthenia gravis egy betegség a váltási pont között ideg és izom (neuromuszkuláris véglemez; lásd az anatómiát Izomzat) az autoagresszív betegségek csoportjából. A immunrendszer az érintett személy termel (automatikusan) ellenanyag a messenger anyag receptoraival (vevőivel) szemben, amelyek kiváltják az idegimpulzus mechanikus működésbe (izom-összehúzódásba) történő átalakulását. Ez ezen receptorok fokozatos megsemmisüléséhez vezet, amelynek eredményeként egy idegimpulzusra reagálva egyre gyengébb izomműködés (izomgyengeség) zajlik.
Kezelés nélkül a myasthenia gravis folyamatosan változó mértékben fut, és halálos lehet, ha a Légző izmok. Az érintettek immunrendszerét befolyásoló gyógyászati ​​intézkedések lelassíthatják, vagy akár megállíthatják a betegség progresszióját. Másrészt sok általános gyógyszer létezik (pl. Aneszteziológia), amely súlyosbíthatja a myasthenia gravis tüneteit, így az érintett személyeknek javasoljuk, hogy "Myasthenia Pass„Kiadják, hogy tájékoztassák az elsősegélyt és terapeutát erről a tényről.

meghatározás

A Myasthenia gravis egy Autoimmun betegségfokozatos károsodást okozva az átmeneti pont között bosszant és izom vezet. A hírvivő anyag receptorának megsemmisülése a kapcsolódási pontnál az érintett izmok kóros fokú fáradtságát és gyengeségét okozza.

frekvencia

A myasthenia gravis 4-10 / 100000 gyakorisággal fordul elő, a betegség gyakrabban fordul elő 20 és 40 év között, vagy 60 és 70 év között, és nagyon ritkán egyszer gyermekkorban. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat.

okoz

A myasthenia gravis-t az immunrendszer autoagresszív folyamata okozza, amelyben az immunrendszer antitesteket termel a neuromusculáris véglemez receptoraival szemben.
Sok esetben a Thymus (immunológiai szerv gyermekkorban, amely általában felnőttkorban visszaesik).
Mint sok autoimmun betegség esetében, van is valamely öröklött komponens. Ritka esetekben a myasthenia gravis tünetei más betegségekkel, pl. B. Túlműködő pajzsmirigy, Rheumatoid arthritis vagy más autoimmun betegségek. A mentális és fizikai stressz, valamint a másodlagos betegségek súlyosbíthatják a myasthenia gravis tüneteit.

Tünetek

A betegség általában azokon a helyeken kezdődik, ahol viszonylag kevés ember csatlakozik neuromusculáris csomóponthoz izomrostok egy ideg szolgáltatja. Ilyen a helyzet Az izmokennek lehetővé kell tennie a finomhangolást, például B. a szemizmok. Az érintett izmok túlságosan gyors fáradtságot mutatnak, a kezelés során a tünetek ennek megfelelően súlyosbodnak, és ha többszöri mozgást végeznek.
Ezt például B. a növekedésben Az egyik vagy mindkét felső szemhéj leesik (ptosis), ha felnézi (= Simpson-teszt), akkor is korán jelentkezzen Kettős látás oldalra nézve a szemizmok bevonása miatt. Más korai szakaszban érintett izomcsoport az arc, a torok (növekszik az étkezés során nyelési nehézségek) és masztírozó izmok. A A beszéd homályos lehet, az érintettek megereszkenek és a Utánzó kifejezés ritka.

Klinikai szempontból a besorolást a tünetek kezdetétől vagy súlyosságától függően, az életkor alapján kell meghatározni.

A folyamat előrehaladtával a végtagok is gyorsan kimerülhetnek és gyengeek lehetnek terhelés alatt, így a betegeknek nehézségeik lehetnek a lépcsőn történő felmászással vagy egy kócos járás kiállítás. A légző izmok bevonása hirtelen és hirtelen is bekövetkezhet (myasthenic válság), és a myasthenia gravis nagyon súlyos szövődménye.

Megjegyzés: tünetek

Összességében a betegség egyet mutat nagyon változatos megjelenés: Még az egyes betegek esetén is, az érintett izomcsoportok, a kiváltó stressz és a tünetek erőssége megváltozik.

Kirekesztő betegségek (differenciáldiagnózis)

A fő differenciáldiagnosztika az Lambert-Eaton szindróma, amely különösen tumorsejtekkel együtt fordul elő. A tünetek és a betegség mechanizmusa alapvetően hasonló, de a vérvizsgálat eltérő antitesteket mutat, mint a myasthenia gravisé, beleértve az elektromiogramban lévő képet (elektromiográfia/ EMG) egy másik.

Ezenkívül elméletileg vannak más betegségek is Idegrendszer és az izmok, mint a sclerosis multiplex, Izomdisztrófiák vagy Poliomyositis ("Polio"), a z. Néhány tünet hasonló a myasthenia gravis tüneteihez. A legtöbb esetben ezeket a betegségeket körültekintő kórtörténet és fizikai vizsgálat alapján lehet kizárni.

Diagnózis

Az alapvető diagnosztika magában foglalja a kórtörténet átvételét, a neurológiai fókuszú fizikai vizsgálatot és a "Tensilon teszt“.

Információ: Tensilon teszt

A Tensilon teszt olyan gyógyszert adnak be, amely gátló hatással van az enzimre, amely rendszerint felelős a hírvivő anyag lebontásáért az ideg-izom váltási ponton. Ez drasztikusan növeli a hírvivő anyag rendelkezésre állását a neuromusculáris véglemezen, és a myasthenia gravis tünetei jelentősen csökkennek nagyon rövid idő alatt, körülbelül 5 perc alatt.

Az izom elektromos aktivitásának vizsgálatakor elektromiogramra (EMG) egy jellegzetes képet mutat (az eltérések magasságának csökkenése hosszabb expozíció esetén).
A vérben az érintett személyek 80-90% -a lehet ellenanyag a messenger anyag receptorok ellen a neuromusculáris véglemezen. Ha ez nem sikerül, akkor ezt meg kell tennie Izomszövet-minta eltávolíthatók mikroszkópos vizsgálat céljából. A tímusz változásának kiküszöbölése érdekében a Mellkas előkészített.

terápia

A terápia azon alapul, hogy a beteg immunrendszerét kortizonnal (kortizon) vagy más olyan hatóanyaggal befolyásolják, amelyek csökkentik a hírvivő receptorok elleni antitestek képződését. A messenger anyagot lebontó enzim gátlóit tünetileg, a myasthenicus válság idején pedig intravénásán adják be. Ezek az inhibitorok nem teljesen problémák, mivel a túladagolás súlyos "kolinerg válsághoz" vezethet, amely klinikailag úgy nyilvánul meg, mint a gyomirtóval való mérgezés (hányinger, hányás, izomgörcsök, izzadás).

Ha a tisztító vizsgálat során valójában megfigyelhető a thymus megnagyobbodása vagy megváltozása, akkor általában sebészi úton távolítják el, ami a tünetek okozati javulásához vezethet. Ebben az esetben meg lehet próbálni az immunszuppresszív kezelést fokozatosan befejezni 2 - 4 év elteltével.

előrejelzés

A betegség lassan halad előre, és az esetek 10-20% -ában még mindig halálos. Ha a betegség az egyes izomcsoportokra korlátozódik, a prognózis jó. Az érintett személyeknek azt tanácsolják, hogy lépjen kapcsolatba az érdekcsoportokkal annak érdekében, hogy információt cseréljenek a betegséggel való együttélésről és "Myasthenia Pass"Ahhoz, hogy ki vészhelyzetben tájékoztassa a segítőket és a terapeutákat a betegség jelenlétéről.