Schwartz-Bartter szindróma

Szinonimák

Nem megfelelő ADH szekréció (SIADH), ADH felesleg, ADH túltermelés szindróma

Angol: Bartter-Schwarz szindróma

meghatározás

A Schwartz-Bartter szindróma a víz és az elektrolit egyensúly szabályozásának rendellenessége, amelynek során a Antiduretikus hormon (ADH - hormon, szintén: A vazopresszin) csökkenti a víz kiválasztását (vízvisszatartás) és a nátrium veszteségét (hyponatremia).

frekvencia

Úgy gondolják, hogy az ADH átmenetileg nem megfelelő szekréciója szinte minden betegnél előfordulhat műtét után.

történelem

A Schwartz-Bartter szindróma az amerikai internista nevét kapta William Benjamin Schwartz (* 1922) és Frederic Crosby Bartter (1914-1983).

okoz

A Schwartz-Bartter szindróma számos oka lehet. Az esetek 80% -ában ez fordul elő paraneoplasztikus szindróma kissejtes tüdőrákban. A paraneoplasztikus szindróma olyan rákot kísérő tüneteket ír le, amelyeket nem közvetlenül a tumor vagy az áttétek váltanak ki, hanem inkább a test által a tumorral szembeni védekező reakciók vagy a hírvivő anyagok, például a hormonok felszabadulása révén a tumor által.

Egyéb kevésbé gyakori okok lehetnek a Központi idegrendszer (CNS), például a meningitis (agyhártyagyulladás), Agygyulladás (Agyvelőgyulladás), Daganatok vagy egy traumás agyi sérülés. Egy is tüdőfertőzés (Tüdőgyulladás), tuberkulózis és bizonyos gyógyszerek (például citosztatikumok, például vinkrisztin, ciklofoszfamid; Az indometacin, A karbamazepin, triciklusos antidepresszánsok, Morfin, nikotin, barbiturátok) vezethet ehhez a klinikai képhez. Ezenkívül feltételezzük, hogy a műtét után szinte minden betegnél átmenetileg nem megfelelő az ADH szekréciója.

Ezek a folyamatok vagy anyagok a kontroll hurok leválasztásához és ezáltal az ADH szekréciójának megakadályozásához a kialakulásának helyétől, az agyalapi mirigy hátsó lebenyétől (neurohipofízis). Az ebből adódó ADH - ok okozza a vese a szabad víz visszatartása (visszatartása), ezáltal a vizeletmennyiség csökkenése és a testtömeg növekedése. Ezt gyakran megnövekedett szomjúság kíséri. A testben történő eloszlás után a fölösleges víz először a sejten kívüli folyadéktér kiterjedéséhez vezet (extracelluláris), majd a testben lévő folyadékok koncentrációs gradiensének eredményeként a folyadék növekedése az intracelluláris térben. Ez azonban a szövetben való vízvisszatartás (ödéma) nélkül történik. E mennyiség növekedésének ellenszabályozásaként fokozódik a nátrium kiválasztása a vizeletben, amely állítólag a fölösleges vizet húzza a vizeletbe. A nátrium kiválasztása (natriurezis) addig folytatódik, amíg új egyensúlyt nem érnek el, majd a nátrium kiválasztása megfelel a nátrium bevitelének. Nátriumbevitel hiányában a nátrium kiválasztása szintén csökken, ami növeli a vízvisszatartást és csökkenti a kiválasztott vizelet mennyiségét. A vese szelekciójának szabályozása a vesén keresztül fennáll, ha a vér szérumában a nátriumszint alacsony. Noha az ADH koncentrációja a vérben ebben a pillanatban a normál tartományban van, növekszik a vér alacsonyabb koncentrációival szemben a vér hígulása miatt (alacsony plazma ozmolaritás).

A nem megfelelő ADH szekréció biokémiailag tehát i.a. a vér elvékonyodása (alacsony plazma ozmolaritás), folyadékhiány a vizeletben (magas urinosmolaritás) (a vizelet / plazma arány> 1) és a vér alacsony nátriumszintje (hyponatremia).

Olvassa el a témáról itt hypernatraemiához

Tünetek

A Schwartz-Barrter-szindróma klinikai tünetei kezdetben zavart, fejfájás, Gyengeség és izomgörcsök, ezt követi szédülés, Étvágytalanság, hányinger, Hányás, Rohamok és tudatzavarok kóma. Ezeket a tüneteket a túlzott vízvisszatartás (vízmérgezés) és az ebből eredő hyponatremia okozza. Van is egy Súlygyarapodás és csökkent vizeletkiáramlás erősen koncentrált vizelettel. Az extracelluláris és intracelluláris térfogat növekedése növeli a folyadék felhalmozódásának kockázatát a agy (Agyödéma), amely kezelés nélkül halálos lehet. Más ödémát a testben nem figyelnek meg, a vérnyomás és a pulzus normális.

Általában azonban nincs tünet, azaz a Schwartz-Bartter szindróma tünetmentes is lehet.

diagnózis

A Schwartz-Barrter szindróma diagnosztizálása a beteg részletes kihallgatásán (anamnézis), a vér és a vizelet laboratóriumi vizsgálatainak tünetein és eredményein alapul. A felmérés során fontos feltenni a fogyasztott folyadékok és vizelet mennyiségét, valamint a testtömeg változásait. Ennek ösztönzése fontos tényező, ha valamilyen megmagyarázhatatlan okból nagyon rövid idő alatt 5-10 százalékos testtömeg-növekedést jelent, ödéma nélkül. Schwartz-Bartter szindróma.

A laboratóriumi diagnosztika alacsony vizeletmennyiséget mutat időegységenként, a vizelet erősen koncentrált (a vizelet molekulatömege:> 300 mosmol / kg, fajsúlya megnövekedett) és a vizeletben nem megfelelő magas nátriumkoncentráció (> 20 mmol / liter). A vérben hyponatremia mutatkozik (szérum Na + <135 mmol / l), amelyet a vér elvékonyodása okoz (szérum ozmolalitás: <300 mosmol / kg).

Az ADH-koncentráció meghatározása a vérben nincs értelme, mivel az értékek lehetnek normálok vagy magasabbak, de nem szükséges, hogy megemelkedjenek. A szintek azonban soha nem csökkennek, mint a hyponatremia más formái esetében.

Megkülönböztető diagnózis

A Schwartz-Bartter-szindróma hyponatremiatát meg kell különböztetni a hyponatremia-tól szívelégtelenség, nephotikus szindróma és máj-cirrhosis esetén, valamint a hyponatremia-tól, ha a vérplazma térfogata nem megfelelő, pl. B. hasmenés, izzadás vagy diuretikumok szedése után olyan gyógyszer, amelyet a víz kiürítéséhez használnak a testből.

Ez a téma is érdekli: Conn szindróma

terápia

A hangsúly a betegség kezelésére irányul, amely kiváltja. A sikeres kezelés után a Schwartz-Bartter szindróma általában spontán gyógyul (spontán remisszió).

A Schwartz-Bartter-szindróma tüneti kezelése az ivás mennyiségének korlátozásáról (vízkorlátozás) áll, amely önmagában általában a tünetek javulásához vezet. Ezen felül lassú izotóniás (0,9%) vagy hipertóniás (10%) sóoldat (nátrium-klorid oldat) adható a hyponatremia kompenzálására. Ha a sóoldatot gyorsan adagolják be, az tudatzavarhoz vezethet, Rohamok vagy egynek központi pontin mielinolízis károsíthatja az idegrostok burkolatát (myelin hüvelyét), különösen az agytörzsben (Pons) jön. Azt is meg kell jegyezni, hogy a hyponatremia általában a hypokalemia, azaz a kálium hiánya a vérben. Ezért káliumot is be kell adni, amely felszabadítja a nátriumot a sejtekből, és így segít kiegyensúlyozni a hyponatremia kialakulását az extracelluláris térben.

Vízmérgezés esetén a hipertóniás sóoldaton kívül a furoszemid (Lasix®), egy hurok diuretikum, amellyel a vizet a testből kiszivárogtatják.

A Schwartz-Bartter szindróma közvetlen ADH antagonistákkal, ún. Vaptánokkal kezelhető. A vaptánok a vese ADH receptorán dolgoznak, gátolják a vese hatásait ADH és ezáltal elősegíti az elektrolitmentes víz kiválasztását. A tolvaptan 2009. augusztus óta érhető el Németországban az első és eddig egyetlen orális ADH-antagonistaként.

előrejelzés

Az alapbetegség sikeres kezelésével a Schwartz-Bartter szindróma általában spontán gyógyul. Így a prognózis nagymértékben függ a szindróma okától.

összefoglalás

A Schwartz-Bartter szindróma a nem megfelelő megnövekedett ADH-szekréció okozza vízvisszatartással és sóhiány. Leggyakrabban paraneoplasztikus szindrómaként fordul elő kissejtekben Bronchiális carcinoma de központi idegrendszeri rendellenességeknél, fertőzéseknél vagy bizonyos gyógyszerek mellékhatásaként is előfordulhat. A tünetek között szerepel csökkent vizeletmennyiség, Súlygyarapodás, szédülés, Hányinger, kóros tudat és rohamok. A laboratóriumi diagnosztika magas koncentrációjú vizeletet (magas vizelet-molitás) és nem megfelelő magas nátrium-koncentrációt mutat a vizeletben. Ezzel szemben a vér (alacsony plazma ozmolaritás) hiponatremiaval hígul. A hangsúly az alapbetegség kezelésére irányul. Tünetileg a Schwartz-Bartter szindrómát folyadékcsökkentéssel és a hyponatremia kompenzálásával sóoldattal kezelik.