liposarcoma

meghatározás

A liposarcoma a rák malignus daganata Zsírszövet.

Úgy rúg, mint mindenki más szarkómák, viszonylag ritkán.
A zsírsejtek nem fejlődnek a normának megfelelően, ekkor a degenerált sejtek válnak tumor merül fel.

A lágyrész szarkómák közül a liposarcoma a második leggyakoribb a rosszindulatú rostos histiocytoma után.

A liposarcomák a lágyszöveti sarcomák körülbelül 15-20% -át teszik ki. Rudolf Virchow először 1857-ben írta le a liposarkómát önálló betegségként.

Epidemiológia / előfordulás

A tumor általában felnőtteknél fordul elő, de vannak olyan esetek is (összesen körülbelül 60), amelyben a gyermekeket és serdülőket érintették.

A kezdet átlagos életkora 50 év. A liposarcomák leggyakrabban 50 és 70 év között fordulnak elő.

A férfiak valamivel nagyobb valószínűséggel szenvednek liposarkómán, mint a nők. Az incidencia körülbelül 2,5 új eset / 1 000 000 lakos / év.

okoz

A liposarkóma kialakulásának okának egyértelmű magyarázata még nem ismert és jelenleg kutatás alatt áll.

A legtöbb daganat kialakul "de novo- A embrionális progenitor sejtek.
Vannak azonban elméletek a lehetséges okokról: Feltételezhető, hogy kapcsolat van az előzővel Sugárkezelés ionizáló sugárzással.

Egyes esetekben liposarkóma lipomából vagy égési hegből alakult ki. Az, hogy a liposarkómának genetikai okai lehetnek-e, még nem világosan megerősítve, de feltételezhető.

lokalizáció

A liposarcomák leggyakrabban mélyen fejlődnek ki Lágy szövetek az alsó végtag (leginkább a combon).
Másodszor, leggyakrabban a felső végtagban és a végbélben vannak retroperitoneum előtt.
A test törzsén is előfordulhatnak.

Az esetek 15–20% -ában fordul elő metasztázisok amelyek a leggyakrabban a tüdőben találhatók. Áttétek szintén megtalálhatók a hashártyában, a diafragma, a Szívburok, a máj, a csontok és a nyirokcsomók.

Előfordulás a combon

A liposarcomák különösen gyakoriak (40%) a combon. Az érintett személyek a bőr alatt kis dudorokat vagy duzzanatot észlelnek. A combdaganat általában nem okoz fájdalmat.

A képalkotó tesztek, mint például a CT, az ultrahang és az MRI nyomokat adhatnak arra vonatkozóan, hogy liposarkóma vagy ártalmatlan zsírdaganat (lipoma). Ezenkívül meghatározzuk a tumor tényleges méretét és kiterjedését a környező szövetekbe. A részletesebb vizsgálat érdekében szövetmintát kell venni a rosszindulatú daganatok mértékének meghatározására.

Előfordulás a gyomorban

A liposarcomák kialakulhatnak a hasi üregben vagy befolyásolhatják a gyomor-bél traktusot. Általában a zsíros növekedés itt kezdetben fájdalommentes tömeg formájában jelentkezik, és sokkal hosszabb időt vesz igénybe, hogy észrevegye és kezelje.

A hasi üregben előforduló liposarcomák észrevehetetlenül hosszú ideig növekedhetnek, és külső duzzanat nélkül nagyon nagyokká válhatnak. Gyakran a beteg csak a fájdalmat észleli, és orvoshoz fordul, amikor a daganat elérte a jelentős méretet, és a környező szervekre vagy a hasban lévő érre nyomódott.

A has liposarcoma tünetei nem specifikusak és attól függnek, hogy mely szerveket érintik. A tünetek a nem pontosan lokalizálható hasi fájdalomtól, az emésztési problémáktól, a székrekedéstől és hányingertől a vérszegénységig terjednek.

Ha a liposarkómát nem lehet sebészi úton eltávolítani, mert nagyon nagy, és más szervekkel vagy a has nagy ereivel együtt felnőtt, akkor a betegnek sugárterápiát kell kapni. Ennek a kezelésnek a célja a tumor méretének csökkentése, hogy azt műtéttel teljes mértékben eltávolítsák.

patológia

A liposarcomák elhelyezkedésétől függően nagyon nagyok és nehézek lehetnek. A daganatok több kilogramm A súly nem ritka.

Szélsőséges esetekben súlya akár 30 kg lehet.
Először néhány szót a "makroszkopikus kép„A daganatból, azaz hogy néz ki a daganat szabad szemmel látva.

Gyakran előfordul, hogy a daganat kezdetben jól beillesztett és korlátozottnak tűnik, de alkalmanként a fő daganat közelében helyezkedik el nincs daganatos lerakódás megtalált.
A liposarcomák sárgás színűek (éppúgy, mint maga a zsírszövet) és zselatin-nyálkás szerkezetű.

Gyakran vannak a daganatban Elhalás (halott sejtek területei), vérzések (Vérzés) és meszesedés.
A szövettani (mikroszkopikus) A daganat képe azt írja le, amit lát, amikor az eltávolított darabot finom rétegekre vágja, és mikroszkóp alatt ránéz.

Az úgynevezett szekcionált képeket tekintve több altípus különböztethető meg. Ezeket az altípus-osztályozásokat a prognózis becslésére is használják.

Itt egy a megkülönböztetés mértékét jelzi. Minél inkább differenciálódnak a sejtek, annál nagyobb a különbség a degenerált tumorsejtek és az egészséges sejtek között, és annál rosszabb a további előrejelzés.

A "jól megkülönböztetett“ (= kissé megkülönböztetve) A liposarkóma a leggyakoribb 40-45% -ban.

A sejtek nagyon kevés különbséget mutatnak az érett egészséges zsírszövettől.
A differenciálás közepesen előrehaladott. Szinonimái a (z) "jól megkülönböztetett„A liposarkóma atipikus vagy lipomatus tumor atipikus lipoma.

A "Myxoidok / kerek sejt„A liposarkóma a második leggyakoribb, 30–35% -ban. A differenciálódás már mérsékelten vagy nagyon fejlett.

A "Pleomorphs„A liposarcoma a liposarcomák 5% -át teszi ki. A sejtek differenciálódása rendkívül előrehaladott.

A "dedifferenciálódott„Ahogy a neve is sugallja, a liposarkóma szintén nagyon differenciált. De ez csak nagyon ritkán fordul elő.

Tünetek

A liposarcomák gyakran tünetmentesek hosszú ideig, ezért észrevétlenül maradnak.

A tünetek a helytől függően változhatnak.
Általában az első lassan növekvő szilárd szövet érzékelt. A liposarkóma mélységétől függően előbb-utóbb észrevehető lesz a szövet növekedése.

Ha például a daganat a retroperitoneumban alakul ki, akkor általában nagyon későn diagnosztizálják, mert ott alig észrevehető.

A retroperitoneálisan elhelyezkedő daganatok fő tünete a következő Hasi diszkomfort (Hasi diszkomfort), mivel a daganat növekedésekor kezd megnyomni a szerveket.
A végtagok duzzanatát általában elég korán észlelik.

A tumor szomszédos? Idegvonalak növekedésekor nyomást gyakorolhat rájuk, és így érzékenység révén észrevehetővé válik.

vannak Véredény A közelben előfordulhat, hogy ezek összenyomódnak, és kellemetlenséget okozhat az érintett terület véráramában.
Minél nagyobb a daganat, annál valószínűbb, hogy funkcionális károsodásokhoz vezet (Ha például daganata van a combban, akkor a lábát már nem lehet teljesen hajlítani).

Általános tünetek, mint sokan rákok előfordulhatnak liposarkómában is. Ide tartoznak többek között Súlycsökkenés, éjszakai izzadás, fáradtság, fáradtság, émelygés és hányás.

Fájdalom, mint tünet

A liposarcomák általában csak akkor okoznak fájdalmat, ha a daganat a szerveket szűkíti vagy idegeket szorít meg. A daganat helyétől és méretétől függően nyomást gyakorolhat a különféle szervekre, ami a hasfájáson keresztül észlelhető.

Fájdalom akkor is jelentkezhet, ha a liposarkóma egy ideget tömörít, ami gyakran bizsergést és zsibbadást okoz az érintett bőrfelületen.

Lehetséges-e a liposarkóma áttétesedni?

A liposarkóma áttétesíthet. A folyamat során a daganatsejtek kisméretű fészkei leválnak, amelyek bejuthatnak a véráramba, és így terjedhetnek az egész testben, és metasztázisokat képezhetnek.

A liposarcomák különösen gyakran áttételik a tüdőt, de a csontok, a máj, a hashártya, a rekeszizom és a szívizom is befolyásolhatják.

A kis áttéteket gyakran nem lehet kimutatni CT vagy MRI segítségével.

diagnózis

Ha megnövekszik a szövet, képalkotó módszerek, például Komputertomográfia (CT), a Mágneses rezonancia képalkotás (MRI), angiográfia vagy a szcintigráfia alkalmazott.

Meg kell mutatniuk, milyen nagy a daganat, és hogyan kapcsolódik a környező struktúrákhoz (Hajók, idegek, szervek), így értékelni tudja a eltávolítás lehetőségeit. Ezen felül megvizsgálják, hogy áttétek már kialakultak-e más régiókban.

A diagnózis biztosítása érdekében ez általában egy szövettani vizsgálat utólagos kórszövettani vizsgálat szükséges.
A szövet proliferáció méretétől függően a csomó csak egy részét vagy akár egészét eltávolítják.

Az eltávolítás után ezt finom rétegekre vágják, amelyeket egy tapasztalt patológus vizsgál meg mikroszkóp alatt.

A szövettani vizsgálaton kívül immunhisztokémiai vizsgálatot is végeznek, amely segít megkülönböztetni a feltételezett liposarkómát a többi szarkómától.
Különböző festési technikákat alkalmaznak. Expresszálja a jól megkülönböztetett liposarcomákat Vimentin és S-100. Ha csak a vimentint expresszálják, ez egy rosszul differenciált tumor jele.

Diagnosztika ultrahanggal

A has ultrahangjával az orvos meg tudja határozni, hogy kialakult-e liposarkóma, és hogy kialakultak-e áttétek. A metasztázisok leginkább a tüdőt érintik, de a májban, a rekeszizomban, a hashártyaban vagy a szívizomban is előfordulhatnak.

A liposarcomák könnyen láthatóak és ultrahanggal diagnosztizálhatók, de a rosszindulatú daganatokkal kapcsolatos pontosabb információt csak a patológus szövettani vizsgálatával lehet biztosítani.

Diagnosztika az MRI-vel

Mielőtt szövetmintát vesznek (biopszia) a daganat szövettani vizsgálatához, MRI-t kell végezni. A mágneses rezonancia tomográfia (MRT) egy nagy felbontású képalkotó módszer, amelyet a tumor terjedésének pontos felmérésére használnak.

Azt is meg lehet határozni, hogy az erek már fertőződtek-e. A végleges diagnózist azonban csak egy biopsziával lehet elvégezni.

terápia

Ha a daganat elhelyezkedése lehetővé teszi, akkor a legfontosabb, ha teljes mértékben eltávolítják a műtétből. Ez is a legjobb megelőzés a visszaesés ellen (= Ismétlődés) a tumort.

Itt elegendő biztonsági szintet kell biztosítani, hogy a daganatsejtek a műtét során ne kerüljenek más szövetbe, és ott tovább növekedjenek.
Ha az eltávolítás nem lehetséges, mert már beszivárgott más területeket (az eszközök beletapadtak ebbe) vagy a liposarkóma differenciálódása túl haladott, a sugárkezelés végre kell hajtani.

Még ha a liposarkómát is a leginkább sugárérzékeny szarkómának tekintik, a tudományos kutatások még nem fedezték fel a sugárterápiával történő túlélési idő növekedését. Ha áttétek már kialakultak, nagy a valószínűsége annak kemoterápiás kezelés kövesse, de ez még mindig kutatás alatt áll.

előrejelzés

A liposarkóma elvileg gyógyítható.

A helyreállítás esélye azonban a sejtek méretétől és állapotától függ (lásd patológia) a tumort. Egy másik fontos prognosztikai tényező az, hogy áttétek már kialakultak-e. A "jól megkülönböztetett„A liposarkómára általában jó a prognózis.

Az ötéves túlélési arány 88-100%. Ez azt jelenti, hogy 5 év után a betegek 88-100% -a még életben van.
A jó előrejelzés az a tény is, hogy ez a forma áttétek ritkán forma. A "Myxoidok / kerek sejt„A liposarkómának rosszabb a prognózisa. Az ötéves túlélési arány csak 50% körüli.

A "Pleomorphs„A liposarkómában a legrosszabb a prognózis. Az ötéves túlélési arány csak 20%. A kevésbé általános "dedifferenciálódott„Liposarcoma.

A liposarcomák esetében magas a visszatérési arány (Visszaesési arány) körülbelül 50%.

A gyógyulás esélyei

Liposarkóma esetén a tumort egy specifikus tumorszakaszra osztják, amely alapján további terápiát folytatnak. A gyógyulás szempontjából döntő tényező, hogy a daganatok csak egy helyen vannak-e, vagy áttétek már kialakultak és eloszlanak-e a testben lánydaganatok formájában.

Az esetek 50% -ában a liposarkóma műtéti úton teljes mértékben eltávolítható. A teljes eltávolítás fontos, és óriási hatással van a gyógyulásra, mivel a hiányosan eltávolított daganatok gyorsan növekednek és visszaesést okoznak. Általában a liposarcomákban magas, 50% -os visszaesési arány figyelhető meg, és a betegek 15-20% -ánál áttétek alakulnak ki, amelyek elsősorban a tüdőt, ritkábban a csontokat vagy a májat érintik.

Ha a műtéttel mind az elsődleges daganat, mind a meglévő áttétek teljes sebészi eltávolítása sikerül, a beteg hosszú távon tumormentes maradhat. Az időben történő kezelés gyakran ígéretes és gyógyuláshoz is vezethet.

A liposarkóma elvileg gyógyítható, de a gyógyulás esélye a beteg egyedi betegségétől függ. Fontos szerepet játszik a daganat mérete és differenciálódásának mértéke.

A differenciálódás mértékét mikroszkóposan meghatározzuk szövetminták felhasználásával, és leírjuk, hogy a sejtek mennyiben változtak az egészséges zsírszövethez képest. A túlélési arány szorosan összefügg a differenciálódás mértékével. Jól differenciált daganatokban a betegek 75% -a nem relapszált öt évvel az első diagnózis után. Közepesen differenciált daganatok esetén ez csak 50%, rosszul differenciált daganatoknál 25%.

Differenciáldiagnózisok

A diagnózis előtt "liposarcoma„Végül megtörténik, más diagnózist is figyelembe kell venni, vagy ezeket ki kell zárni.

A differenciáldiagnózis többek között a következőket tartalmazza: sejtes angiofibrómák, rostos daganatok, rosszindulatú schwannomák, rabdomioszarkómákban, leiomyosarcomaés rostos histiocitómák.

Mivel maga a liposarkóma olyan ritka, a szövetváltozás más daganatos betegség áttéte is lehet.