Belgyógyászat

A tüdőfibrózis

Mi a tüdőfibrózis?

Tüdőfibrózisban Különböző tényezők miatt visszafordíthatatlan (visszafordíthatatlan) változás történhet a tüdőszövetben. Fibrozis alatt megértjük a kötőszövet növekedését egy szervben.

Ez különösen a tüdőben problematikus, mivel a tüdő elveszíti természetes rugalmasságát a kötőszövet növekedése miatt. Több erőt kell alkalmazni a mellkas légzési mozgásaira. Az oxigén átjutását az alveolákból az erekbe szintén megnehezíti a kötőszövet növekvő rétege. Ezért csökken a vér oxigénkoncentrációja.

Ennek következményei: jelentősen csökkent teljesítmény és egyenletes légszomj, még nyugalomban is. A tüdőfibrózis ezért súlyos krónikus betegség.

A tüdőfibrózis okai

A tüdőfibrózisnak számos oka lehet. Először különbséget kell tenni az ismert és ismeretlen okok között. Sajnos a tüdőfibrózis oka sok betegnél nem található meg. Azután egyről beszél idiopátiás tüdőfibrózis. Az ismeretlen okok mellett számos, a tüdőfibrózis kiváltó oka is van.

Ide tartozik a káros anyagok, például azbeszt vagy kvarcpor belélegzése. De a cigarettafüst is tüdőfibrózist okozhat. Ez vonatkozik bizonyos gyógyszerekre is, pl. Kemoterápiás gyógyszerek vagy amiodaron, ezt szabálytalan szívverés kezelésére használják.

A mellkasnak kell lennie a rákterápia részeként A besugárzás károsíthatja a tüdőt és fibrosishoz is vezethet.

Bizonyos reumás betegségek, például A rheumatoid arthritis vagy a lupus erythematosus szintén fennáll a tüdőfibrózis kialakulásának kockázata. Ez vonatkozik olyan betegségekre is, mint amyloidosis vagy sarcoid. Különösen a szarcoidban gyakran a tüdő szerepet játszik, amely kezelés nélkül végső soron tüdőfibrózishoz vezet.

Az amyloidosisról további információt a következő témakörben talál: Tárolási betegségek - melyek vannak?

Van-e örökletes ok?

Igen, vannak tüdőfibrózis örökletes okai is.
Különösen idiopátiás tüdőfibrózis esetén (IPF) A genetikai tényezők szerepet játszanak. A tüdőfibrózis idiopátiás formáiban nem határozható meg egyértelmű trigger. Most azonban tudjuk, hogy ez a betegség bizonyos mértékig felhalmozódik az érintettek családjaiban. Ezért nyilvánvaló, hogy a genetikai vagy örökletes tényezők is szerepet játszanak. Ezt azonban még nem vizsgálták részletesen.

Csak a betegek rokonai vannak Diszpozíció tüdőfibrózisuk van, vagyis kissé hajlamosabbak a betegségre, mint a normál populációban. Ugyanakkor nem feltétlenül kell tüdőfibrózist kialakulnia. Fontos azonban, hogy a tüdőfibrózissal szemben genetikai hajlamú emberek semmilyen körülmények között ne dohányozzanak. A nikotin fogyasztásával jelentősen nagyobb a betegség kitörésének kockázata.

Olvassa el: Hogyan lehet leszokni a dohányzásról?

Tüdőfibrózis sugárzás után

A daganatos betegségek kezelésére időnként szükség van sugárzásra.
Mell-, tüdő- vagy nyirokmirigy-rák esetén szükség lehet a mellkas sugárzására. Még ha a daganatot és a hozzá tartozó nyirokcsatorna is nagyon pontosan besugárzható, néha a tüdőszövet is érintett. A kötőszövet elterjedése során irreverzibilis (= nem reverzibilis) tüdőfibrózis alakulhat ki.

További információk erről: Sugárkezelés utáni hosszú távú hatások

Tüdőfibrózis és reuma

A reumatikus tüdőbetegségek nem ritkák. Ezen túlmenően az antireumatikus gyógyszerek károsíthatják a tüdeket.
Ha olyan panaszok fordulnak elő, mint köhögés vagy légszomj az erőfeszítés során, azonnal gondolni kell a tüdőkárosodásra. A tüdőfibrózis minden reumatikus betegségnél előfordulhat.

Elsősorban a scleroderma vagy a lupus erythematosus betegeket érinti. De a rheumatoid arthritisben, a tipikus rheumatoid arthritisben szenvedő betegnél tüdőbetegség is kialakulhat. A dohányzás és a speciális gyógyszeres kezelés a tüdőfibrózis kialakulásának kockázati tényezője (TNF-gátlók). A tüdőfibrózisnak ezt a formáját reumatizmussal lehet kezelni kortizonnal vagy más immunszuppresszánssal.

Lehet, hogy ez is érdekli: Rheumatoid arthritis

Tüdőfibrózis kemoterápia után

A rákkezelés részeként a betegeknek gyakran a sugárterápián kívül kemoterápiát kell végezniük. Még ha ez is gyógyíthatja a rákos beteget, lehetséges, hogy a kemoterápia hosszú távú hatással járhat. Ezt lehet a legjobban tanulmányozni bleomicin.

A tüdőfibrózis kialakulásának kockázata a kemoterápia során különösen magas, nagy dózisok esetén, kombinációval terápia más tüdőre káros gyógyszerekkel, idős betegek esetén, további sugárterheléssel a mellkas területén és csökkent vesefunkció.

Olvassa el: Kemoterápiás mellékhatások

Ezen tünetek alapján felismerem a tüdőfibrózist

A korai stádiumban a tüdőfibrózis tünetei gyakran nem specifikusak. Krónikus köhögés és a testmozgás során jelentkező növekvő légszomj esetén gondolkodni kell egy tüdőbetegségről.
Leginkább ez egy száraz, fickó köhögés. Láz is előfordulhat. Akkor néha rosszul diagnosztizálják a tüdőgyulladást.
Más fejlett tüdőbetegségekhez hasonlóan a végstádiumú tüdőfibrózisban szenvedő betegek még nyugalomban is légszomjat szenvednek.

További információ itt található: Tüdőgyulladás tünetei

A tüdőfibrózis diagnosztizálása

A tüdőfibrózis nagyon változatos betegség, ezért gyakran nem könnyű diagnosztizálni. Azonban a tünetek, mint például krónikus köhögés és Légzési nehézség edzés közben. Az anamnézis során ezután konkrétan meghatározhatja, vannak-e tüdőfibrózis kiváltói. A fizikai vizsga vizsgák sorozata.

Az első vizsga minden bizonnyal tüdőfunkció-ellenőrzés lesz. Ezt akár háziorvosi rendelőben is meg lehet tenni. Itt megerősítik a tüdőfibrózis gyanúját. Ezután az út folytatódik a szakemberrel. Ez az, ahol a képalkotó vizsgálatok hasonlóak Röntgenkép és a Komputertomográfia végzett. A nagy felbontású számítógépes tomográfia a legfontosabb diagnosztikai eszköz. Ebben a vizsgálatban egy figyelemre méltó megállapítás kizárja a tüdőfibrózist.

Esetleg ezek is érdekelhetnek: A tüdőfunkciós teszt

A tüdő röntgenképe

Tüdőfibrózis esetén a hagyományos mellkasi röntgen általában rendellenességeket mutat. A radiológusok ezeket úgy nevezik Rajz szorzás a tüdő felépítése. Valójában meg kellene levegővel töltött tüdőszövet a röntgenben képviselik fekete, fehér megjelenik Véredény és Kötőszövet septa.

Tüdőfibrózis esetén fokozott a kötőszövet átalakulása a tüdőszövetben. A kötőszövetnek ez a növekedése a röntgen során látható. A diagnózis megerősítésére választott vizsgálat nagy felbontású számítógépes tomográfia (CT).

Olvassa el még:

A mellkas röntgenképe
A tüdő CT

Tüdőfibrózis kezelése és kezelése

A tüdőszövet kötőszövet átalakulása a tüdőfibrózis során általában visszafordíthatatlan. A tüdőfibrózis legtöbb formája esetében nincs okozati kezelés. Fontos terápiás célok tehát a betegség további progressziójának megakadályozása az esetleges kiváltók kiküszöbölésével, és az életminőség javítása a tünetek lehető leghatékonyabb kezelésével.

Ha a tüdőfibrózis okai ismertek, azokat meg kell szüntetni. Munkaváltást kell kezdeményezni azoknál a betegeknél, akik munkájuk miatt porokat lélegeznek be.
Ha az ok reumás betegség, ezt a lehető legoptimálisabban kell kezelni.
Maga a tüdőfibrózis gyakran tartalmaz gyulladásos komponenst, ezért sok beteget kezelnek kortizonnal.

Azonban a tüdőfibrózis idiopátiás formájú betegek általában kevésbé reagálnak a kezelésre. Most vannak újabb gyógyszerek, amelyeket az idiopátiás formák kezelésére jóváhagytak, mint például Pirfenidone és Nintedanib. Ezekkel megpróbálják megakadályozni a betegség további progresszióját.

A végstádiumú pulmonalis fibrózisban szenvedő fiatal betegek számára az utolsó lehetőség a tüdőátültetés. Tüneti kezelésre minden beteg egy bizonyos státustól kezdve hosszú távú oxigénkezelésben részesül, amelyben a betegek szinte egész nap kiegészítő oxigént kapnak.

A tüdőfibrózis gyógyítható?

A tüdőfibrózis nem gyógyítható a tudomány napjainkig.
A tüdőben már megtört kötőszöveti változások is visszafordíthatatlanok. Ezenkívül a tüdőfibrózis okától függ, hogy a betegség progressziójában megállítható-e. Idiopátiás formákban a tüdőfibrózis kiváltója nem ismert. Ezért nincs okozati kezelés. A betegség általában előrehalad. Jelenleg nincs gyógymód.

A tudomány természetesen folyamatosan dolgozik azon új gyógyszerek kutatása mellett, amelyek legalább jelentősen lelassíthatják a betegség lefolyását. De eddig nem történt kutatási áttörés.
Ez különösen a fiatal betegek számára okoz stresszt, mivel a várható élettartam jelentősen csökken. Ezen betegek egyetlen reménye a tüdőátültetés. A transzplantációval a betegek jelentősen jobb életminőséget és egy kicsit több életet élnek. 5 évvel a tüdőtranszplantáció után a transzplantációs betegek 70% -a még életben van, és az új immunszuppresszív gyógyszerek folyamatosan javították ezt a számot. A donorszervek hiánya és a műtét súlyossága miatt azonban a tüdőátültetés csak néhány ember számára lehetséges.

A témával kapcsolatos további információk itt találhatók: A tüdőátültetés

A tüdőfibrózis stádiumai

A tüdőfibrózis korai stádiumában a betegek kezdetben csak köhögést és légszomjat szenvednek, amikor megfeszítik.

A legtöbb esetben azonban a betegség tovább fejlődik. Az előrehaladott állapotban a tünetek súlyosabbak. A vér oxigénhiányához vezet elkékülés (Az ajkak kék színű). A nyugodt állapotban is a betegeknek nehéz légzésük van. A teherbíró képesség rendkívül korlátozott. A tüdőkeringés megnövekedett nyomása a jobb szívre is stresszterhelést jelent.

A tüdőfibrózis végső stádiuma egy "méhsejt tüdő", a tüdőszövet annyira visszahúzódott, hogy nagyrészt a kötőszövet üregekkel váltotta fel.

Ez a téma is érdekli: Pleurális mezotelióma

A tüdőfibrózis betegség lefolyása

A tüdőfibrózis nem egységes klinikai kép. Inkább kollektív kifejezés sok olyan betegség esetében, amelyekben megnőtt a kötőszövet a tüdőben. A betegség lefolyása tehát gyakran nagyon eltérő. Leginkább attól függ, hogy azonosítani és kiküszöbölni tudja-e a kiváltó tényezőt. Még akkor is, ha a legtöbb esetben nincs okozati kezelés, és a kötőszövet átalakulása visszafordíthatatlan, a korai diagnosztizálás fontos a tüdő-barát életmód előmozdításához. A dohányzás rendkívül gyorsítja a betegség lefolyását. A tüdőfibrózisban szenvedő betegek számára abszolút nikotin-absztinencia ajánlott.

Esetleg ezek is érdekelhetnek: Leszokni a dohányzásról - De hogyan?

A tüdőfibrózis idiopátiás formájának oka nem ismert. A betegség általában krónikusan progresszív, azaz idővel előrehalad. A tünetek súlyosbodnak, és a végső stádiumban a betegek még nyugalomban is légszomjat szenvednek. Hosszú távú oxigénkezelés szükséges. A tüdőkeringés növekvő nyomása növeli a szív jobb oldalán a stresszt. A betegek ekkor jobb szív elégtelenségben szenvednek. A tüdőfibrózis végső szakaszában a betegek nagyon súlyos betegségben vannak, és alig tudnak kiszállni az ágyból. A legtöbb végstádiumú beteg meghal.

Várható élettartam tüdőfibrózis esetén

A tüdőfibrózis prognózisa elsősorban annak okától függ. Ha a trigger ismert és korán kikapcsolható, akkor jobb az előrejelzés. Ha ez idiopátiás forma, amelynek előrehaladását nehéz megakadályozni, a prognózis rossz.

Alapvetően a tüdőfibrózis egy súlyos betegség, amely általában az életminőség jelentős romlásához vezet. A várható élettartam szintén jelentősen korlátozott. Általában két-öt évvel a diagnosztizálás után, mivel a legtöbb formában sajnos még mindig nincs okozati kezelés. Ezért a tüdőtranszplantáció általában az egyetlen remény a tüdőfibrózisú fiatalabb betegeknél.

Olvassa el a következő cikket: Várható élettartam tüdőfibrózis esetén

Így néz ki a végstádiumú tüdőfibrózis

A terminális tüdőfibrózisban szenvedő betegek nagyon súlyos betegségben vannak. Legtöbben meghalnak.
A betegek ágyban fekve. Még nyugalomban is légszomjat szenved. Az ajkak elszíneződtek kékes (cianózis). A fizikai megterhelés már alig lehetséges. Minden beteg szinte minden percben függ a kiegészítő oxigéntől. Ez otthon is lehetséges a hosszú távú oxigénterápia részeként.
A jobb szív fokozódó stressz miatt a betegek a jobb oldali szívelégtelenség tüneteit is érintik: lábödéma, nyaki vérdugulás és ascites a pangásos máj miatt. A tüdőátültetés ebben a szakaszban már nem lehetséges, így a betegek többsége a folyamat során meghal.

A tüdőfibrózis fertőző-e?

Nem, a tüdőfibrózist nem vírusok vagy baktériumok okozzák. A fertőzés ezért nem lehetséges.
A tüdőfibrózis azonban akkor alakulhat ki, ha azbeszt vagy poros füstöket belélegzi, mint valaki más. Ezek a méregek mindenki tüdejét károsítják. A pulmonalis fibrosisos betegekkel való érintkezés azonban nem fertőző. Még az idiopátiás formában sem ismert a tüdőfibrózis oka, inkább genetikai tényezőkre gondolunk, a fertőző betegség gyakorlatilag lehetetlen.