leukémia

Szinonimák tágabb értelemben

• Fehér vérrák
• mieloid leukémia
• nyirokleukémia
• ALL (akut nyirokleukémia)
• AML (akut mieloid leukémia)
• CLL (krónikus nyirokleukémia)
• CML (krónikus mieloid leukémia)
• Meningeosis leucaemica

További információt a témakörben talál: Vérbetegségek

meghatározás

A fehérvérsejtek (leukémia) nem kell egyetlen betegségként értelmezni, hanem több betegség együttes kifejezése. Ez azt jelenti, hogy a vérsejtek képző rendszere rosszindulatú (rosszindulatú) növekedést (proliferációt mutat), amelyet a test nem ellenőriz. Ez az érintett sejtek rosszindulatú növekedéséhez vezet Csontvelő vagy az úgynevezett nyirok szövetekben, pl. ban,-ben Nyirokcsomók. Ezeket a degenerált sejteket kiürítik a vérbe. Ezeknek a sejteknek a kontrollálatlan növekedése vagy szaporodása a „normális” vérképződés elfojtásához és a Immunrendszer, mivel az egészséges, nem degenerált sejteket szó szerint összetörik a rosszindulatú sejtek gyors növekedése.

A leukémia kifejezés „fehérvért” jelent. Akkor volt Rudolph Virchow, egy ismert német orvos, aki már a 19. században elemezte az érintett beteg vérét, és a kémcsőben látta, hogy fehérvérsejtek atipikusan megnövekedett, és így fogalmazták meg a kifejezést.

Általános tünetek

A tünetek gyakran nagyon atipikusak. A betegség például lázban kezdhetõ. A tanfolyamon lehet Éjjeli izzadás ki kell egészíteni. A paplanok reggel egyenesen nedvesek.
A csontfájdalmat szintén gyakran írják le. A gyermekeket gyakran a játék vonakodása vagy a karakterük megváltozása miatt veszik észre; elveszítik az érdeklődésüket olyan dolgok iránt, amelyek számukra nagyon izgalmasak voltak, meglehetősen letargikusak és kimerültek. A degenerált sejtek ellenőrizetlen növekedése kiszorítja az immunrendszer szempontjából fontos sejtek normál növekedését, tehát olyan tünetek jelentkeznek, amelyek a fokozott érzékenység a fertőzésekkel szemben esedékesek, így gyakrabban Tüdőgyulladás például.
Ezenkívül a vörösvértestek (vörösvértestek) normál növekedése is elnyomódik. Ennek következménye egy Anémia (anémia), de szintén Mellkasi szorítás (Angina pectoris) vagy Palpitáció (Szívdobogás) a tünetek között szerepel. Ha megakadályozzuk vagy korlátozjuk a vérlemezkék (trombociták) számának növekedését, fokozott vérzés alakul ki, még kisebb tevékenységek, például Fogat mosni például. Ennek oka a vérlemezkék központi szerepe a véralvadásban. Ha ezen sejtek száma kevés (például 50 000 / µl alatt), akkor nem garantálható a megfelelő hemosztázis.
Egyéb tünetek lehetnek a nyirokmirigyek megnagyobbodása. A lép megduzzadhat. Különösen az ALL (akut nyirokleukémia) esetén a meninges (ún. Meningeosis leucaemica) fertőzötté válik.
A vese kudarcot vallhat (Veseelégtelenség), mivel azt szó szerint túllépik a megnövekedett celluláris forgalom és a felhalmozódó hulladékanyagok, amelyeket meg kell ártalmatlanítani, és így a Agyvérzés és a súlyos fertőzések a halál egyik fő oka.

Hogyan lehet felismerni a leukémiát?

A leukémiát nem mindig könnyű észlelni. Általános szabály, hogy nincsenek „tipikus” tünetek! Minden panasz jelentősen kevésbé drámai, de gyakoribb klinikai képekkel összefüggésben fordulhat elő.
Ezért nem bizonyítják a vérrák jelenlétét. Ha a tünetek továbbra is fennállnak, még mindig konzultáljon orvosával, hogy tisztázza.

A következő tünetek segíthetnek a leukémia azonosításában:

• Influenza-tünetek, például gyengeség, láz, testfájdalmak stb.

• Éjszakai izzadás, fogyás, fáradtság

• Megnövekedett fertőzési hajlam

• Vérzés jelei, például gyakori véraláfutás, nyálkahártya-vérzés, orrvérzés vagy bőrvérzés

• sápadtság

• Csontfájdalom egyértelmű lokalizáció nélkül

• Fejfájás, fényhullámok, látási zavarok

• Felső hasi fájdalom

• Nyakmerevség

További információ a témáról itt: Hogyan lehet felismerni a leukémiát? és csontvelő-aspiráció

A leukémia gyógyítható?

A leukémia gyógyíthatóságának kérdése elvileg nem olyan könnyű megválaszolni. Az egyiknek nagyon sok van sok különböző alak leukémia. Mind terápiában, mind gyógyíthatóságban különböznek egymástól. Másrészt sok egyedi tényező dönti el, hogyan A beteg életkora vagy genetikai változásai, a terápiás sikerről.

Alapvetően:

Az akut leukémia elvileg gyógyítható. Manapság az akut limfoblasztikus leukémia, vagy az ALL, nagyon jó kilátásokkal rendelkezik gyógyításra, különösen gyermekeknél.

Krónikus leukémia általában azonban vannak csak csontvelő-átültetéssel gyógyítható. A kemoterápia önmagában itt nem elegendő. Ennek ellenére általában kevésbé agresszívek, mint az akut formák, így az érintettek még a gyógyulás nélkül is jól élhetnek a betegséggel.

Ezen túlmenően a leukémia terápia folyamatos változása következik be a modern vizsgálatok miatt!

A leukémia osztályozása

Az emberi vérképző rendszer hierarchikus felépítésű. Az úgynevezett őssejtből több sejtsor fejlődik több közbenső szakaszban, amíg az érett fehérvérsejtek (leukociták) vagy az érett vörösvértestek (eritrociták) ki nem alakulnak. Mint egy "normál" tumor esetén, pl. Az emlőrák vagy vastagbélrák, amely degenerált sejteken alapul, degenerálhatja ezeket a sejteket is a fejlődés különböző szakaszaiban vagy a közbenső szakaszokban, és ellenőrizetlenül, azaz nem a test igényeihez igazodnak, növekednek és így kiszorítják más sejtvonalakat. Ezek a túlzottan termelt sejtek nem képesek működni.

A sejt érését differenciálásnak nevezzük. A leukémia i.a. megkülönböztető jellemzőik szerint osztályozva. A degenerált sejtek származhatnak úgynevezett mieloidból vagy úgynevezett nyirokfaj prekurzor sejtből. A mieloid sejt-sorozat (a csontvelőből kiindulva) a vörösvértestek (vörösvértestek), a vérlemezkék (trombociták) és a granulociták prekurzor sejtjeit tartalmazza, amelyek rendkívül fontos szerepet játszanak a kórokozók, például a baktériumok elleni védekezésben, és nevükvel tartoznak azoknak a tulajdonságoknak köszönhetően, amelyek sejttestükben úgynevezett granulák vannak, amelyek a védelemhez szükséges anyagokat tartalmaznak. A nyirokrendszer azt jelenti, hogy az érintett leukémia sejtjei az érett nyiroksejtek degenerált prekurzor sejtjei (limfociták).

Egy másik osztályozási rendszer az érintett sejtek érettségi foka, vagyis az érett (késői fejlődési stádiumok) vagy éretlen (korai fejlődési stádiumok) sejtek degenerálódtak. A besorolás szempontjából is fontos, hogy a betegség akut lefolyást mutat-e, pl. néhány héten vagy hónapon belül jelentkezett és rosszabbodott, vagy inkább egy krónikus, lassú folyamat volt. Ez utóbbi osztályozást azonban már nem használják gyakran. Ennek ellenére ez a besorolás nagyon hasznos a megértés szempontjából, mivel az akut leukémiák általában éretlen sejtekből származnak, amelyek akkor még inkább hatástalanok, míg a krónikus leukémia érett sejtek prekurzoraiból származik. A leggyakoribb és legismertebb leukémiák az ALL (akut nyirokleukémia), az AML (akut myeloid leukémia), CLL (krónikus nyirokleukémia) és CML (krónikus mieloid leukémia).

Akut myeloid leukémia (AML)

Az AML rövidítés és jelentése akut mieloid leukémia. Ez a a leukémia leggyakoribb formája felnőttkorban. Németországban évente 100 000 lakosra 3,5 új diagnózist készítenek. Ez teszi az AML egyikét ritka betegségek.

az eredet a betegséget a a csontvelő vérképző sejtjei. Általában vérsejtjeink ott bonyolult lépésekben és sorrendben képződnek. Az AML-ben a folyamat kikerül az egyensúlytól, és az egyedi, „degenerált” sejtek ellenőrizetlenül szaporodnak. Ennek eredményeként a vért elárasztják éretlen, diszfunkcionális leukémiás sejtek. Ha Sejtek a mieloid sorozatból degenerált, az AML-ről beszélünk. Ezek a cellák tartalmazzák a vörös vérsejtek (Eritrociták), A vérlemezkék (A vérlemezkék) és a fehérvérsejtek (A leukociták). A betegség oka nagyrészt nem egyértelmű, de a sugárterhelés és az egyes kémiai anyagok fontos szerepet játszanak.

Ezen felül inkább nem specifikus, influenzaszerű tünetek, fokozottan érzékenyek a fertőzésekre, krónikus fáradtság, gyengeség vagy sápadtság. Gyakran felhalmozódott számú véraláfutás, orrvérzés és kis bőrvérzés figyelhető meg. Alapvetően azonban a leukémiás sejtek támadhatnak minden szervet, és ennek megfelelően különféle tüneteket okozhatnak. A legfontosabb megállapítás a leukémia sejtek jelenléte, amelyeket blastoknak is neveznek, a vérben és / vagy a csontvelőben. Gyakran a vérlemezkék és a vörösvértestek diagnosztizálása nagyon alacsony.

Mint az összes akut vérrák, az AML is egy nagyon agresszív betegség. Így egy a kezelés azonnali megkezdése elengedhetetlen! A leukémia sejtek teljes pusztulásának elérése érdekében, különféle Kemoterápiás gyógyszerek egymással kombinálva. Azután a kemokoterápiáról beszélünk. Bizonyos esetekben a Csontvelő átültetés növeli a gyógyulás esélyét.
Számos előfordul a kezelés alatt Mellékhatások tovább. Ide tartozhatnak émelygés, hányás, hajhullás, a szájnyálkahártya gyulladása vagy fertőzések.

A Gyógyító kilátások az AML változik és i.a. a betegség stádiumától, formájától és a beteg életkorától függ.

Krónikus limfocita leukémia (CLL)

A CLL jelentése krónikus limfocita leukémia. Körülbelül 18 000 ember szenved a betegségben. Általában beteg idős a CLL-hez. A diagnózis átlagéletkora 70 és 72 év között van.

A CLL oka a a B limfociták ellenőrizetlen növekedése, a fehérvérsejtek alcsoportja. Az egészséges fehérvérsejtekkel ellentétben a beteg B-limfociták szignifikánsan hosszabb túlélési időt mutatnak. Ennek eredményeként a funkcionális leukémia sejtek „elárasztják” a vérrendszert és beszivárognak a szervekbe, különösen a nyirokcsomókba, a lépbe és a májba.

Az CLL az esetek kb. Felében fordul elő sokáig észrevétlenül és tünetek nélkül. A betegséget gyakran csak véletlenül fedezik fel! Lehetséges, meglehetősen specifikus panaszok Fáradtság, láz, fogyás vagy éjszakai izzadás lenni. Fájdalmatlan nyirokcsomó-duzzanat, krónikus viszketés vagy csalánkiütés sok betegnél megfigyelhető. A legsúlyosabb az immunrendszer betegséggel kapcsolatos korlátozása. Súlyos bakteriális vagy vírusos fertőzések lehet az eredmény.

Diagnosztikai A limfociták tartós növekedése és a leukémiás sejtek tipikus megjelenése a mikroszkóp alatt úttörő. További vizsgálatok, például a has ultrahangja vagy a nyirokcsomók biopsziája támaszthatják alá a diagnózist.

Napjainkban a CLL nem gyógyítható csontvelő-átültetés nélkül. A tumorsejtek nagyon lassan osztódnak, ezért a betegség lassan progresszál. Ezért elegendő kezdeni rendszeres ellenőrzések. Haladó szakaszban az egyik jön gyógyszer használatra. A kemoterápia és az antitestek kombinációjából áll.
Alapvetően a beteg életkora és általános állapota határozza meg a terápia típusát. Így mindig kezelik a tüneti CLL-t. Ha a diagnózist véletlenszerűen végzik el, és az érintettek tünetmentesek, a kezelés elhagyható.

Krónikus mieloid leukémia (CML)

A krónikus mieloid leukémia, vagy röviden CML, az egyik ritka forma vérrák. Tehát évente csak 1-2 ember / 100 000 lakos szenved betegségben.
Elvileg bármilyen korosztályú ember megbetegedhet. Ennek ellenére felhalmozódik a 50 és 60 év megfigyelni.

Érdekes módon a CML egy tipikus genetikai változáson alapul. Mivel szinte minden CML-betegnél az úgynevezett "Philadelphia kromoszóma"Bizonyít.

A leukémia minden formájához hasonlóan a CML a csontvelő vérképző sejtjeiben is származik. A betegség általában ezt okozza a granulociták gátlástalan reprodukciója, a fehérvérsejtek altípusa.

Az akut leukémiával szemben a CML lassan és tovább folytatódik kúszó panaszokkal kezdődik. Összességében a kurzus látható 3 fázis osztják:

1. Krónikus fázis: A diagnózist gyakran ebben a szakaszban végzik. Gyakran "csendes", és akár 10 évig is eltarthat. A tipikus tünetek lehetnek krónikus fáradtság, fogyás vagy éjszakai izzadás. A betegek gyakran panaszkodnak a felső hasi fájdalmakra, amelyek magyarázhatók az erős máj- és lép-megnagyobbodással.
2. Gyorsulási fázis: Ez a vérkép romlásához vezet. Az érintett emberek szenvedhetnek vérszegénységtől, vérzési hajlamtól és szívrohamotól.
3. Robbanási válság: A robbanási krízis a CML végső stádiuma és hasonlít az akut leukémia súlyos tüneteire.

Mindenekelőtt a tömegesen megnövekedett granulociták száma a CML tüneteihez vezet. A terápiaezért célja a vérsejtek csökkentése. Mindkettő jön Kemoterápiás gyógyszerek, valamint a modern ellenanyag használatra. A diagnosztizálás után az enyhe citosztatikumok gyakran elegendőek, így a betegeknek ritkán kell számolniuk a súlyos mellékhatásokkal.
A vérszám változásának szoros figyelemmel kísérése érdekében a CML-betegeknek kötelesek: szorosan ellenőrzött válik. Ha a betegség előrehalad, a Csontvelő átültetés meg kellene fontolni.

okoz

Ionizáló sugarak: A japán nukleáris bombatámadások és a csernobili nukleáris reaktor baleset után megfigyelték az ALL (akut nyirokleukémia) és az AML (akut mieloid leukémia) gyakoribb előfordulását.

Dohányzás: Ez elsősorban az AML (akut mieloid leukémia) kockázati tényezője

Benzol: Ez szintén kockázati tényező a leukémia kialakulásában. A cigarettafüstben is megtalálható.

Öröklődés (genetika): Down-szindróma (21. sz. Triszómiás szindróma) esetén a leukémia új számának növekedése figyelhető meg.
További információt a 21. trisizomáról a Down-szindróma című témakörben talál.

Kemoterápiás szerek: Ha a kemoterápiás szereket évek óta használják más típusú rák kezelésére, akkor növekszik a vérrák kialakulásának kockázata, mivel a felhasznált anyagok súlyosan károsítják a vérképző rendszert, és ezáltal kiválthatják a sejtek degenerációját.

Vírusok: Az úgynevezett HTLV (humán t-sejt leukémia vírus, németül: humán T-sejt leukémia vírus) I és II vírusok fokozott kockázatot jelentenek bizonyos típusú leukémiák kialakulásának, különösen olyan területeken, mint például a Karib-térség vagy Japán. Ezenkívül az úgynevezett EBV (Ebstein Barr Virus) lehetséges kiváltó oka a leukémia bizonyos formáinak.

A sejt génhordozóinak szabálytalanságai (kromoszóma-rendellenességek): A génhordozókban (kromoszómák) az egyik legismertebb szabálytalanság, amely leukémiához, különösen a CML-hez (krónikus mieloid leukémia) vezethet, a 9. és 9. kromoszóma atipikus kapcsolatában (transzlokációjában). 22. Létrejön az úgynevezett Philadelphia kromoszóma. Egy bizonyos fehérjemolekula (tirozin-kináz) ez az atipikus kapcsolat (transzlokáció) miatt az érintett sejteket ellenőrizetlen szaporodást idézi elő.

Tudjon meg többet a témáról itt: A tirozin-kináz.

terápia

A betegre szabott terápiát minden egyes beteg számára el kell készíteni. A leukémia egyes formáinak pontos kezelési lehetőségeit a vonatkozó szakaszok tárgyalják. A leukémia általános terápiás lehetőségeit itt mutatjuk be.

Az egyik legfontosabb terápiás lehetőség a kemoterápia, amelyben a növekedést gátló anyagokat (citosztatikumokat) használják az érintett sejtek ellenőrizetlen növekedésének megállítására. Az úgynevezett nagy dózisú kemoterápia egy másik, a terápia speciális lehetősége, amely a következő elven alapul: A beadott „normál” kemoterápia adagja korlátozott, mivel az a csontvelő egészséges sejtjeit is megsemmisíti, mivel nem csak azokat pusztítják el a beadott gyógyszerek. A degenerált sejteket elpusztítják, de minden olyan sejt, amely nagyon gyorsan megoszlik, ideértve a csontvelőben a vérképző rendszer egészséges sejtjeit is.

Az úgynevezett allogén (külső donor) csontvelő-transzplantáció során a betegnek először nagy dózisú kemoterápiát kapnak, természetesen azzal a tudással és azzal a kockázattal, hogy az egészséges sejteket a rosszindulatú sejtek mellett megsemmisítik. A fertőzés szempontjából rendkívül érzékeny beteg legmagasabb szintű elszigeteltségi szintjén megfelelő, a vérképző rendszerből származó külső donor őssejteket adnak be, hogy új, egészséges vérsejtek képesek legyenek újból kialakulni (lásd: őssejt adományozás). Néhány tanulmányban megvizsgálták az úgynevezett autológ őssejt-transzplantáció előnyeit, amikor az egészséges őssejteket a betegből veszik ki még a nagy dózisú kemoterápia előtt, amelyeket a nagy dózisú kemoterápia után ismét felhasználnak. Ennek az az előnye, hogy ezek a test saját sejtjei, és ezeket nem utasítják el. Hátránya a klinikai tapasztalatok és ismeretek hiánya, mivel ez egy nagyon új eljárás.

A sugárterápia meglehetősen alárendelt szerepet játszik a leukémia kezelésében.

Az utóbbi években egyre inkább közvetlen hatású gyógyszereket fejlesztettek ki. Ezek az anyagok kifejezetten a kontrollálatlan sejtnövekedés okait célozzák meg. A legismertebb ilyen típusú gyógyszer az imatinib (Glivec®), amely kifejezetten gátolja a atipikus kapcsolat (transzlokáció) a 9. és 22. génhordozók (kromoszóma), a tirozin-kináz termékét, így közvetlenül hat a hibás helyre, és így nem beteg sejtekre. nem támad.

A tirozin-kináz inhibitor bevezetésével a leukémia prognózisa jelentősen javulhat. Ha többet szeretne megtudni erről a kemoterápiáról, és érdekli annak hatásai és mellékhatásai, javasoljuk weboldalunkat: Célzott kemoterápia tirozin-kináz inhibitorokkal

Leukémia gyermekeknél

Évente mintegy 700 új eset fordul elő a leukémia a gyermekek és serdülők leggyakoribb daganata. A gyermekek nagy része akut limfoblasztikus leukémiában szenved, vagy rövidesen ALL. Az esetek túlnyomó többségében a gyermekkori leukémia oka nem tisztázható. A genetikai változások és az egyéni környezeti hatások, például a fokozott sugárterhelés azonban növelik a betegség kockázatát. A Down-szindrómás gyermekek esetében szintén szignifikánsan nagyobb valószínűséggel alakul ki a leukémia egy bizonyos formája (AML).

A leukémia a csontvelő vérképző sejtjeiből származik. Általában a különféle vérsejtjeink ott bonyolult folyamatok során érik el. Leukémiában az egyes progenitor sejtek „degenerálódnak”. Ennek eredményeként ellenőrizetlenül nagy mennyiségű funkcionális leukémiás sejtet termelnek (Blasts). Ezután az egészséges vérsejtek egyre inkább kiszorulnak, és a vérrákos sejtek beszivárognak a különféle szervekbe.

A felnőttekhez hasonlóan a gyermekeknél az első tünetek meglehetősen specifikusak. Az érintett gyermekek gyengék, fáradtak és gyakran váratlanok. A kisebb betegek már nem akarnak játszani és néha viselkedni. nagyon szeretetteljes. A szülők gyakran észreveszik, hogy gyermeke nagyon sápadt, sőt, felhalmozódnak véraláfutások vagy bőrvérzések. Időnként jelentős orrvérzés figyelhető meg. Mivel a leukémiás sejtek kiszorítják az immunvédő sejteket (fehérvérsejteket), a gyermekek gyakori fertőzéseket szenvednek.

Leukémia gyanúja esetén a gyermekklinikák speciális osztályai (Gyerek onkológia / hematológia) csontvelő-mintát vesznek. Itt a leukémiás sejtek közvetlenül láthatóvá válhatnak a mikroszkóp alatt. A csontvelő-aspiráció mellett más vizsgálatok is szerepet játszanak, például Vérvétel, ultrahang vagy lumbális punkció (Agyi folyadék vizsgálata), fontos szerepet játszik.

Mivel az akut leukémia még gyermekeknél is nagyon agresszív, a kezelést a lehető leghamarabb meg kell kezdeni. Annak érdekében, hogy a lehető legtöbb leukémiás sejt elpusztuljon, különféle kemoterápiás szerek terápiás kombinációját kell használni.
Az erős és agresszív terápia számos mellékhatással rendelkezik (émelygés, hajhullás, hányás, fertőzésre való hajlam).
Különleges esetekben a csontvelő-átültetés növelheti a gyógyulás esélyét.
Sugárterápiát alkalmanként végeznek. Szerencsére a gyermekek leukémia-gyógymódjának esélye jelentősen javult az elmúlt néhány évtizedben. A közös ALL 5 éves túlélési aránya 80 és 90% között van.

Olvassa el erről bővebben a: Gyermekkori leukémia

frekvencia

A leukémia különféle formáinak egyedi gyakoriságát a megfelelő szakaszok sorolják fel. Általában hangsúlyozni kell, hogy a leukémia egyes formái bizonyos korcsoportokban gyakrabban fordulnak elő. Például a ALL (akut nyirokleukémia) különösen gyermekkorban, míg felnőttekben ritka. A CLL (krónikus nyirokleukémia) ez azonban gyermekeknél rendkívül ritka, és főleg idős (60 év feletti) betegeknél fordul elő. A AML (akut mieloid leukémia) a leggyakoribb leukémia felnőttekben, és viszonylag általános a gyermekeknél is (az ALL után a második leggyakoribb gyermekkori leukémia).

További információt a témáról itt talál: Leukémia gyermekeknél