Mitokondria

meghatározás

Minden testsejtnek vannak bizonyos funkcionális egységei, az úgynevezett sejtorganellák. Ezek a sejt kis szervei, és a nagy szervekhez hasonlóan felelősségi köröket is kijelöltek. A sejtorganellumok közé tartoznak a mitokondriumok és a riboszómák.

A sejtorganellák funkciója különböző; egyesek építőanyagokat gyártanak, mások biztosítják a rendet és kitakarítják a "szemetet".
A mitokondrium felelős az energiaellátásért. Hosszú évek óta alkalmazzák a "cella erőművei" kifejezést. Bennük az energiatermeléshez szükséges összes komponenst összefogják annak érdekében, hogy minden folyamathoz biológiai energiaszolgáltatókat állítsanak elő, úgynevezett sejtlégzéssel.

A test minden sejtje rendelkezik átlaggal 1000-2000 egyedi mitokondrium, így a teljes cella körülbelül egynegyedét teszik ki. Minél több energiára van szüksége egy sejtnek a munkájához, annál több mitokondrium van benne.
Ezért az ideg- és érzékszervi sejtek, az izom- és a szívizomsejtek azok közé tartoznak, amelyek mitokondriumokban gazdagabbak, mint mások, mert folyamataik szinte állandóan folynak és rendkívül energiaigényesek.

Mitokondriumok illusztrációja

1. Mitokondria
2. Atommag -
   Atommag
3. Törzs -
   Nucleolus
4. citoplazma
5. Sejt membrán -
   Plasmallem
6. Póruscsatorna
7. Mitokondriális DNS
8. Intermembrán tér
9. Robisonok
10. mátrix
11. Szemcse
12. Belső membrán
13. Cristae
14. Külső membrán

Az összes Dr-Gumpert kép áttekintését itt találja: orvosi illusztrációk

A mitokondrium felépítése

A mitokondrium szerkezete meglehetősen összetett, összehasonlítva más sejtorganellákkal. Kb. 0,5 µm méretűek, de nagyobbak is lehetnek.

A mitokondriumnak két héja van, egy úgynevezett külső és egy belső membrán. A membrán mérete körülbelül 5-7 nm.

További információ a témáról: Sejt membrán

Ezek a membránok különbözőek. A külső ovális, mint egy kapszula, és sok pórusával áteresztő anyagokat. A belső tér viszont gátat képez, de sok speciális csatornán keresztül szelektíven be tudja engedni az anyagokat.
A belső membrán másik különlegessége a külső membránhoz képest az összecsukása, amely biztosítja, hogy a belső membrán számtalan keskeny mélyedésben nyúljon ki a mitokondrium belsejébe. Így a belső membrán felülete lényegesen nagyobb, mint a külsőé.
Ez a szerkezet különböző tereket hoz létre a mitokondriumban, amelyek fontosak az energiatermelés különböző lépései szempontjából, beleértve a külső membránt, a membránok közötti teret, beleértve a mélyedéseket (úgynevezett Christae), a belső membránt és a belső membránon belüli teret (ún. Mátrix, csak a belső membrán veszi körül).

Különböző típusú mitokondriumok

A mitokondrium három különböző típusa ismert: a saccule, a cristae és a tubulus típusú. A felosztást a belső membrán behatolása alapján végezzük a mitokondriális belső térben. Attól függően, hogy ezek a behúzások hogyan néznek ki, meghatározhatja a típust. Ezek a redők a felület nagyítását szolgálják (több hely van a légzési lánc számára).

A cristae típus vékony, csík alakú bemélyedésekkel rendelkezik. A tubulus típusnak tubulus invazinái vannak, a saccularis típusnak pedig tubulus invaginációi vannak, amelyeknek kis kidudorodásai vannak.

A Critae típus a leggyakoribb. A csőszerű típus főleg szteroidokat termelő sejtekben. A sacculus típus csak a mellékvese kéreg zónájában található meg.

Időnként megemlítenek egy negyedik típust: a prizmatípust. A típusú invaginációk háromszögnek tűnnek, és csak a máj speciális sejtjeiben (asztrocitáiban) fordulnak elő.

Mitokondriális DNS

A sejtmag, mint fő tárolási hely mellett, a mitokondrium saját DNS-t tartalmaz. Ez egyedivé teszi őket a többi sejtorganellához képest. Egy másik különlegesség, hogy ez a DNS egy úgynevezett plazmid formájában van, és nem, mint a sejtmagban, kromoszómák formájában.
Ez a jelenség az úgynevezett endoszimbiotikus elmélettel magyarázható, amely szerint a mitokondrium az ősidőkben saját élő sejt volt. Egy bizonyos ponton ezeket az ősi mitokondriumokat nagyobb egysejtű szervezetek lenyelték, és ettől kezdve a másik szervezet szolgálatában végezték munkájukat. Ez az együttműködés olyan jól működött, hogy a mitokondrium elveszítette azokat a tulajdonságokat, amelyek önálló életformaként jellemzik őket, és beépültek a sejtek életébe.
Egy másik érv ezen elmélet mellett az, hogy a mitokondriumok függetlenül osztódnak és növekednek anélkül, hogy a sejtmag információira lenne szükségük.
DNS-sel a mitokondrium kivétel a test többi része alól, mivel a mitokondriális DNS szigorúan az anyától öröklődik. Úgyszólván az anya petesejtjével szállítják őket, és az embriófejlődés során addig osztódnak, amíg a test minden sejtje nem rendelkezik elegendő mitokondriummal. DNS-jük azonos, ami azt jelenti, hogy az anyai öröklési vonalak hosszú időre visszavezethetők.
Természetesen a mitokondriális DNS genetikai betegségei is vannak, úgynevezett mitokondropátiák. Ezeket azonban csak anyáról gyermekre lehet átadni, és általában rendkívül ritkák.

Milyen sajátosságai vannak a mitokondrium öröklésének?

A mitokondriumok pusztán az anyai oldalon lévő sejtek (anyai) öröklődik. Egy anya összes gyermekének ugyanaz a mitokondriális DNS-je (rövidítve: mtDNS). Ez a tény felhasználható a genealógiai kutatásokban, például a mitokondriális DNS felhasználásával annak megállapítására, hogy egy család tartozik-e egy néphez.

Ezenkívül az mtDNS-sel rendelkező mitokondriumokra nem vonatkozik szigorú osztódási mechanizmus, mint a sejtmagunkban lévő DNS esetében. Míg ez megduplázódik, majd pontosan 50% átkerül a létrejövő leánysejtbe, a mitokondriális DNS néha többet, néha kevésbé replikálódik a sejtciklus során, és egyenetlenül oszlik el a leánysejt újonnan megjelenő mitokondriumaiban is . A mitokondrium általában két-tíz másolatot tartalmaz az mtDNS-ből a mátrixukban.

A mitokondrium tisztán anyai eredete csírasejtjeinkkel magyarázható. Mivel a hím sperma csak akkor adja át a fejét, amely csak a sejtmag DNS-ét tartalmazza, amikor összeolvad a petesejttel, az anyai petesejt hozzájárul az összes mitokondriumhoz a későbbi embrió fejlődéséhez. A spermium farka, amelynek elülső végén a mitokondrium található, a tojáson kívül marad, mivel csak a spermiumot szolgálja a mozgáshoz.

A mitokondriumok működése

A "sejt erőművei" kifejezés bátran leírja a mitokondrium működését, nevezetesen az energiatermelést.
Az élelmiszerből származó összes energiaforrás itt metabolizálódik az utolsó lépésben, és kémiai vagy biológiailag felhasználható energiává alakul. Ennek kulcsa az úgynevezett ATP (adenozin-tri-foszfát), egy kémiai vegyület, amely sok energiát tárol és bomlás útján képes újra felszabadítani.

Az ATP az univerzális energiaszolgáltató az összes folyamat összes folyamatához, szinte mindig és mindenhol szükség van rá. A szénhidrátok vagy cukrok (úgynevezett sejtlégzés, lásd alább) és zsírok (úgynevezett béta-oxidáció) felhasználásának utolsó anyagcsere-lépései a mátrixban zajlanak, ami a mitokondrium belsejében lévő teret jelenti.
A fehérjéket végső soron itt is használják, de a májban már előzetesen cukrokká alakulnak, és ezért a sejtek légzésének útját is átveszik. A mitokondrium tehát az interfész az élelmiszerek nagyobb mennyiségű biológiailag felhasználható energiává történő átalakításához.

Sejtenként nagyon sok mitokondrium található, nagyjából azt lehet mondani, hogy egy olyan sejtnek, amely sok energiát igényel, például izom- és idegsejteknek, több mitokondrium is van, mint annak a sejtnek, amelynek energiafelhasználása alacsonyabb.

A mitokondriumok beprogramozott sejthalált (apoptózist) indíthatnak az intrinsic jelátviteli útvonalon (intercelluláris) keresztül.

Egy másik feladat a kalcium tárolása.

Mi a sejtlégzés?

A sejtlégzés kémiailag rendkívül összetett folyamat a szénhidrátok vagy zsírok átalakítására ATP-vé, az univerzális energiahordozóvá oxigén segítségével.
Négy folyamategységre oszlik, amelyek viszont nagyszámú egyedi kémiai reakcióból állnak: glikolízis, PDH (piruvát-dehidrogenáz) reakció, citromsav-ciklus és légzési lánc.
A glikolízis a sejtlégzés egyetlen része, amely a citoplazmában zajlik, a többi a mitokondriumokban. A glikolízis során még kis mennyiségű ATP is termelődik, így a mitokondrium vagy oxigénellátás nélküli sejtek kielégíthetik energiaigényüket. Ez a fajta energiatermelés azonban sokkal kevésbé hatékony a felhasznált cukorral szemben. Két ATP nyerhető egy cukormolekulából mitokondrium nélkül, a mitokondriumok segítségével összesen 32 ATP van.
A mitokondrium szerkezete döntő jelentőségű a sejtlégzés további lépései szempontjából. A PDH reakció és a citromsav ciklus a mitokondriális mátrixban zajlik. A glikolízis közbenső termékét a két membránban lévő transzportereken keresztül aktívan szállítják a mitokondrium belsejébe, ahol tovább feldolgozható.
A sejtlégzés utolsó lépése, a légzési lánc ezután a belső membránban megy végbe, és a membránok és a mátrix közötti tér szigorú elválasztását alkalmazza. Itt jön létre a belélegzett oxigén, ami az utolsó fontos tényező a működő energiatermelés szempontjából.

További információ erről: Sejtlégzés emberben

Hogyan erősíthetők a mitokondriumok működésükben?

A fizikai és érzelmi megterhelés csökkentheti mitokondriumunk és így testünk teljesítményét.
Megpróbálhatja egyszerű eszközökkel megerősíteni mitokondriumát. Orvosi szempontból ez még mindig ellentmondásos, de ma már vannak olyan tanulmányok, amelyek egyes módszereknek pozitív hatást tulajdonítanak.
A kiegyensúlyozott étrend a mitokondriumok számára is fontos. A kiegyensúlyozott elektrolit-egyensúly különösen fontos. Ide tartozik mindenekelőtt a nátrium és kálium, elegendő mennyiségű B12-vitamin és egyéb B-vitaminok, omega3 zsírsavak, vas és az úgynevezett Q10 koenzim, amely a belső membrán légzőszervi láncának részét képezi.
A kellő testmozgás és sport serkenti a mitokondriumok megosztását és ezáltal a szaporodását, mivel most több energiát kell termelniük. Ez a mindennapi életben is észrevehető.
Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a hidegnek való kitettség, például a hideg zuhanyozás, szintén elősegíti a mitokondriumok megosztódását.
Az olyan étrendek, mint a ketogén étrend (a szénhidrátok elkerülése) vagy az időszakos éhezés, ellentmondásosabbak. Mindig konzultáljon megbízható orvosával az ilyen intézkedések előtt. Különösen súlyos betegségek, például rák esetén óvatosan kell eljárni az ilyen kísérletek során. Az olyan általános intézkedések, mint a testmozgás és a kiegyensúlyozott étrend, azonban soha nem ártanak, és bebizonyosodott, hogy megerősítik testünk mitokondriumát.

Szaporítható-e a mitokondrium?

Elvileg a szervezet szabályozhatja a mitokondriumok termelését felfelé vagy lefelé. Ennek meghatározó tényezője a szerv jelenlegi energiaellátása, amelyben a mitokondriumokat meg kell szorozni.
Az energia hiánya ezekben a szervrendszerekben végül úgynevezett növekedési faktorok kialakulásához vezet az energiahiány regisztrálásáért felelős különböző fehérjék kaszkádján keresztül. A legismertebb a PGC –1 - α. Ez viszont biztosítja, hogy a szerv sejtjeit több mitokondrium kialakítására ösztönözzék az energiahiány ellensúlyozása érdekében, mivel több mitokondrium is több energiát szolgáltathat.

A gyakorlatban ez elérhető például az étrend beállításával. Ha a test nem rendelkezik elegendő szénhidráttal vagy cukorral az energiaellátáshoz, a test más energiaforrásokra vált, mint pl B. zsírok és aminosavak. Mivel azonban feldolgozásuk bonyolultabb a test számára, és az energiát nem lehet olyan gyorsan elérhetővé tenni, a test reagál a mitokondriumok termelésének növelésével.

Összefoglalva elmondhatjuk, hogy az alacsony szénhidráttartalmú étrend vagy a böjt időtartama erősítő edzéssel párosulva erősen serkenti az izmokban az új mitokondriumok kialakulását.

Mitokondriális betegségek

A mitokondriális betegségek többnyire a mitokondriumok úgynevezett légzési láncának hibáinak következményei. Ha szöveteink megfelelően oxigénnel vannak ellátva, ez a légzési lánc felelős azért, hogy az itt lévő sejtek elegendő energiával rendelkezzenek funkcióik ellátásához és életben tartásukhoz.
Ennek megfelelően ennek a légzési láncnak a hibái végső soron e sejtek halálát eredményezik. Ez a sejthalál különösen olyan szervekben vagy szövetekben kifejezett, amelyek állandó energiaellátástól függenek. Ide tartoznak a váz- és a szívizmok, valamint a központi idegrendszerünk, de a vese és a máj is.

Az érintettek általában súlyos izomfájdalmakra panaszkodnak edzés után, csökkent szellemi képességekkel rendelkeznek, vagy epilepsziás rohamokban szenvedhetnek. Veseműködési zavar is előfordulhat.

Az orvos számára az a nehézség, hogy helyesen értelmezze ezeket a tüneteket. Mivel a test összes mitokondriumának, sőt néha még a sejt összes mitokondriumának sincs ilyen károsodott mitokondriális funkciója, a jellemzők személyenként nagyon változhatnak. Az orvostudományban azonban léteznek olyan betegségkomplexumok, amelyekben több szervet is mindig érintenek meghibásodások.

• A Leigh-szindróma Például bekövetkezik az agy szárának sejtpusztulása és a perifériás idegek károsodása. A további folyamat során az olyan szervek, mint a szív, a máj és a vesék is érzékennyé válnak, és végképp megszűnnek működésük.
• A myopathia, encephalopathia, tejsavas acidózis, stroke-szerű epizódok tünetegyüttesében röviden MELAS-szindróma, az érintett személy a vázizmok és a központi idegrendszer sejthibáiban szenved.

Ezeket a betegségeket általában egy izomból származó kis szövetminta segítségével diagnosztizálják. Ezt a szövetmintát mikroszkóposan vizsgálják rendellenességek szempontjából. Ha úgynevezett „rongyos vörös szálak” (a mitokondriumok összecsapódása) vannak jelen, akkor ezek nagyon nagy mutatója a mitokondriális betegség jelenlétének.
Ezenkívül a légzési lánc összetevőinek működését gyakran megvizsgálják, és a mitokondriális DNS-t mutációk szempontjából szekvenálással vizsgálják.

A mitokondriális betegségek kezelése vagy akár gyógyítása jelenleg (2017) még nem lehetséges.