myositis

áttekintés

A myositis egy gyulladásos betegség az izomszövet. Ezt kiválthatja számos ok, de általában az egyik oka Autoimmun betegség. A myositidek elsősorban más betegségekkel összefüggésben fordulnak elő, viszont általában rokonok ritka klinikai kép Az évente egymillió lakoson belül csak 10 betegség fordul elő. A betegség leggyakoribb formái a következők: polymyositis, a dermatomyositis és a Inkluzív test myositis. Gyakran van egy gyulladás nak,-nek Izomszövet val,-vel Kötőszöveti gyulladás szocializálódott.

Tudjon meg többet az al-űrlapokról a speciális témáink alatt:

• polymyositis
• dermatomyositis

kiváltó ok

A meglévő myositis okát gyakran nem lehet pontosan meghatározni. Ebben az esetben egyről beszélhetünk idiopátiás Izomgyulladás. Ban,-ben polymyositis és a dermatomyositis, a két leggyakoribb klinikai kép ezen a területen, az autoimmun közvetítésű betegség folyamatok, úgynevezett Autoimmun betegség. Az immunrendszer védekező sejtekkel megtámadja a test saját sejtjeit, és ezáltal megsemmisítésükhöz vezet. Ennek eredményeként az érintett szövet meggyullad.

Az izmok részt vehetnek az általános szisztémás fertőzésekben vagy gyulladásokban, valamint a kötőszöveti gyulladásos folyamatokban. Ha a myositis kívülről indul, akkor baktériumok, vírusok vagy paraziták. Egy betegség, például, különösen a miozitisz kialakulásának predesztinálja lepra, Gonorrhoea (szifilisz) és tetanusz vagy parazita fertőzés Schis és trichinellamindkettő férgek. Összességében azonban az említett fertőzések ritkábban fordulnak elő az európai szélességi területeken. Bornholmi betegség azonban itt is előfordulhat, mivel a kiváltó Cocksacki B vírusok világszerte megtalálhatók. A myositis is örökletes Légy ilyen eredendő Münchmeyer-szindróma. Ugyanakkor a gyulladásos izombetegségnek ezt a különleges formáját enyhe terjedése miatt rendkívül ritkanak kell tekinteni.

Tünetek

A Tünetek myositis kialakulhat a klinikai képetól függően szimmetrikus vagy csak egyoldalú képviselnek. Ugyanakkor minden formával együtt megy növekszik az erővesztés és izomgyengeség is Izomfájdalom kéz a kézben. A tünetek intenzitása a gyulladás mértékétől függ. Gyulladáscsökkentő kezelés nélkül is izomdegeneratív folyamatok jön ki a látható izomsorvadás képviselnek. Mivel a teljes test összes izma befolyásolhatja, a torok- és a garat izmainak lokalizációja okozhatja Nyelési nehézség és rekedtség jön.

Ha a mögöttes betegség degeneratív, mint a Münchmeyer-szindróma esetén, a sejtek megújulhatnak. Ebben a ritka esetben az lesz Kalcium sók az érintett sejtekben tárolódnak, és Az izmok eloszlatása (Myositis ossificans). Ilyen Sejtek meszesedése kisebb mértékben fejlődhet ki a myositis más formáiban. Alapvetően a gyulladásos folyamatok stresszt okoznak az érintett szövet sejtjein. A sejtek állandó lebontása és felhalmozódása miatt képes metapláziájátvagyis változások történnek a cellaszerkezetben. Ezek végül a következőkhöz vezethetnek: degeneráció a szövet - egy rosszindulatú daganat.

Diagnózis

A myositis diagnosztizálása általában bonyolult, mivel nehéz megkülönböztetni a különböző klinikai képeket. A klinikai tüneteknek útmutatónak kell lenniük, mivel ezek jelzik a gyulladás típusát és lokalizációját. A myositis legnagyobb része azonban kúszó betegségezt csak későn veszi észre. Ez növeli a tartós következményes károk kialakulásának kockázatát. Alapvetően a vizsgáló orvos három diagnosztikai eszközamelyek felhasználhatók: a Laboratóriumi vizsgálat, elektromiográfia (EMG; Az izmok feszültségmérése) és a Izom biopszia (invazív eljárás, amelynek során az izomszövet eltávolításra kerül.

Laboratóriumi vizsgálat: A laboratóriumi paraméterek vizsgálatakor a beteg vérében elsősorban az enzimekre koncentrálnak, amelyek felhalmozódnak az izomsejtekben és felszabadulnak, amikor a sejtek megsérülnek. A legfontosabb enzim a Kreatin-kináz (CK), ezen kívül egyéb paraméterek, például a laktát-dehidrogenáz aktivitása, a aldoláz és aszpartát aminotranszferáz a vérben. A gyulladás általános jelei hogyan megnövekedett C-reaktív protein, megnövekedett fehérvérsejtszám vagy egy kiterjesztett BSG szintén rögzítik, de csak a gyulladás jelenlétét bizonyítják. Az összeg a myoglobin, a vázizmok specifikus fehérje szintén meghatározható és beilleszthető a diagnózisba. Az érték azonban nem mond semmit a károsodás helyéről, csak az, hogy az izomsejtek elpusztultak. Ha gyanú merül fel kórokozókkal való fertőzésben, akkor kimutatható a test által kórokozóval szemben képződött antitestek, így jelezhető egy meglévő fertőzés vagy PCR (Polimeráz láncreakció) a kórokozó DNS-ének másolatát és megjelenítését oly módon, hogy a számítógép által vezérelt, pontos azonosítás lehetséges. Myositis-specifikus antitestek, amelyek néhány betegnél a betegség során alakulnak ki, a legtöbb esetben nincs meghatározó jelentőségük, mivel más betegségekben, például az alveolák gyulladásában is alkalmazzák őket (alveolitis) vagy ízületi gyulladás (ízületi gyulladás).

Elektromiográfia (EMG): EMG-vel két apró tűt illesztünk be a vizsgálandó izomba. A tűk áramot vezetnek és mérnek A feszültség változásai az izomszövetben. A változások benne vannak Rögzített és értékelt pihenés és feszültség. A legtöbb myositisben szenvedő beteg szembetűnő mintázatot mutat, amely nem automatikusan bizonyítja a betegséget. Ennek ellenére az EMG egy egyszerű vizsgálat, amelyen keresztül indulhat a további diagnosztika indikációja. Ezen felül elvégezhető egy elektroneurográfia, amelyben a Idegvezetési sebesség és a Izomreakció ideje meg kell mérni. Itt egy ideg izgatott az alkalmazott elektródok segítségével, és figyelmet fordítanak az elindítandó izomrángásra. Az idegrendszeri idegkárosodás vagy más betegség kimutatható vagy kizárható, amely fontos szerepet játszik a differenciáldiagnosztikában (más betegségek, amelyeknek megfelelő tüneteik vannak).

Izom biopszia: Mivel az izom biopsziája a invazív vizsgálat a beavatkozás helyét meg kell tervezni. Ezt általában egy MRI-vel (mágneses rezonancia képalkotás) végzik. A biopsziát nem szabad olyan helyszínen elvégezni, ahol korábban már volt EMG. A tűk által tört pontok helyi sejthalálhoz vezetnek, amelyet visszamenőleg nem lehet megkülönböztetni a myositis-től. Miután megtalálta a megfelelő helyet a biopsziához, a szövettani vizsgálat (biopsziás szövet) fénymikroszkópos vizsgálat a myositis általános jellemzőit kimutatták, de a különféle formákra jellemző szöveti változások is megfigyelhetők. Jellemző módon láthatja mindkettőt Izomrostok veszteségei (halott / nekrotikus izomrostok), valamint az izomrostok regenerált szakaszai és a gyulladás tipikus jelei - Szövet beszivárgása (Bevándorlás) gyulladásos sejteken keresztül. Ha a betegség aktivitása alacsony, a diagnózist megnehezítheti hiányzó vagy nehezen megtalálható sejtjelek.

Myositis antitestek

Óta myositis az egyik olyan gyulladásos vázizombetegség, amelyet autoimmun reakció okozhat, vagyis a test saját védelmi rendszerének hamis reakciója a test saját struktúráival szemben, tehát lehetséges az ellenanyagok kimutatása az érintett beteg vérében.

Ezek az antitestek az immunrendszer részét képezik, és így nevezik őket B limfociták és autoimmun betegség összefüggésében - ide értve a miozitiszt - a vázizomzat kultúrájának - úgynevezett antigének - ellen irányulnak. A myositis esetében különbséget kell tenni a myositis-specifikus és myositis-asszociált antitestek között.

Az elsőket a vérszérumban a betegek kb. 15-50% -ánál találják meg, és vérmintával mérhetők.

A miozitisz-specifikus antitestek elsősorban a tRNS-szintetázok elleni antitestek, például a Jo-1 antitestek, PL-7 antitestek, EJ antitestek vagy KS antitestek. A myositis-sel társított antitestek magukban foglalják az i.a. anti-Mi-2, anti-SRP és anti-Pm-Scl.

A leggyakoribb klinikai képek

polymyositis

A polymyositis az legritkább forma a gyakori gyulladásos izombetegségek. Gyakrabban fordul elő a beteg életének két szakaszában: gyermekkorban és serdülőkorban 5 és 14 év között, és előrehaladott felnőttkorban 45 és 65 év között. Polymyositis átlagosan kétszer annyi nőt, mint férfit érint. klinikailag a betegség többnyire megmutatja magát szimmetrikus izomgyengeség valaminek a területén Váll-nyak öv és a csípő - a törzshez közeli izmok. A gyengeségek az inklúziós test myositishez viszonyítva alakulnak ki elég gyors, hetek vagy hónapok alatt. Az izomerő hiánya ezt okozhatja fájdalmas rossz testtartás keresztül jön A hegesedés a gyulladt izomszakaszoktól a Az ízületek téves beállítása. Az izomrostok közötti biopszián keresztül vett szövetmintát mutat Bevándorolt ​​gyulladásos sejtek tovább. A polimiozitisz betegségfolyamata még nem teljesen ismert. Feltételezzük azonban, hogy a Autoimmun betegség cselekszik. A dermatomyositisgel ellentétben azonban ezt a test közvetlen sejtválasza közvetíti, nem pedig a megfelelő fehérjék útján.

További információ a témáról itt: polymyositis

dermatomyositis

Az életkortól függetlenül, a dermatomyositis gyakrabban fordul elő, mint a polymyositis. A polimiozitiszhez hasonlóan életkor-specifikus felhalmozódás figyelhető meg. A nőket nagyobb valószínűséggel érinti, mint a férfiakat. A csontváz izmait érintő tünetek között a dermatomiozitiszben a bőr változásai jelentkeznek. Lila színű bőrkiütés (eritéma) alakul ki a testnek a fénynek kitett területein, ezért fordult elő a lila betegség neve. A bőr sápadtá válik, különösen az ízületek feletti helyeken, például ujjak, könyök és térd. A kiütés részeként a felső szemhéj duzzadhat, ami a páciensnek kifejező aromáját fejezi ki. Ezt súlyosbíthatja a pikkelyes bőr hegesedése.
A leírt változások többé-kevésbé jelentkezhetnek. Ha izombiopsziát végeznek, az ereket körülvevő perivaskuláris gyulladásos sejtek azonosíthatók a mintában. A megfelelő sejtek összegyűlnek az egyes izomrostok kötegek között is (interfascicularis). A perifériás izomrostok szűkülnek a köteg többi részéhez képest. Ezt perifascularis atrófiának nevezik. A patomechanizmus (betegségfolyamat) egy autoimmun reakción alapul, amely az izmok kapillárisaival (a legkisebb erekkel) szemben irányul. Ezeket a szervezet saját gyulladásos fehérjei (például immunoglobulinok) támadják meg és károsítják. Ennek eredményeként az izomrostok már nem szállíthatók és meghalhatnak.
Lokális nekrózis (sejthalál) és érrendszeri trombózis (az erek elzáródása vérrög / trombusz által) előfordul - az izomrostok kötegeinek erőssége csökken és végül elhervad. A rosszindulatú daganat okozza a fejlõdést a dermatomyositis betegségek több mint egynegyedében. A test itt is olyan anyagokat képez, amelyek mind a daganat, mind az egészséges testszövet ellen irányulnak.

További információ a témáról: Dermatomyositis

Inkluzív test myositis

Az inklúziós test myositis krónikus, progresszív, gyulladásos, degeneratív betegség. A szervezetben levő ok-okozati folyamatot még nem sikerült pontosan tisztázni, de gyulladásos és degeneratív tényezők kölcsönhatása gyanúja merül fel. Az esetek 75% -ában érinti a férfiakat, és elsősorban 50 éves életkor után fordul elő. A tanfolyam meglehetősen fokozatos - néha hónapok vagy évekig is eltarthat az első klinikai tünetek megjelenése. A betegek először észreveszik a lépcsőn történő felmászás vagy ülő helyzetből való felkelés problémáit. Jellemzőek a nehézségek a szilárd markolat megtartásában, sőt, elsősorban. A tüneteket az alkar és a combizmok progresszív gyengesége okozza. A betegek 60% -a nyelési nehézségekről számol be, mivel ehhez izmokra is szükség van, amelyeket a gyulladás befolyásolhat. A biopsziából készített készítmény a polimiozitiszre hasonlít. Láthatók a bevándorlott gyulladásos sejtek és az alámerült rostok. Ezenkívül vannak zárványok a szövetben, úgynevezett ¨rimmed vacuoles¨ (angolul: framed vacuoles; vacuole = sejt hólyag). A zárványtestek különféle fehérjeszerkezeteket, α-amiloid- és tau proteineket tartalmaznak. Ezeket a vegyületeket más degeneratív betegségekben, például a Alzheimer kór, megtalálni.

Különleges klinikai képek

Münchmeyer-szindróma (Fibrodysplasia ossificans progressiva): A örökölt genetikai hiba ami befolyásolja a vázizmok fejlődését, úgynevezett Münchmeyer-szindróma fordul elő. Az évek során megtörténik Kalcium-sók tárolása az izomsejtekben és ennek eredményeként csontosodás az izmok. A nyak területén kezdve a betegség előrehalad fel le előre, a válla fölött a karokba és a csomagtartóba. Mivel jelenleg nem bizonyított a terápia lehetősége, nem is beszélve a gyógyulásról, bejön Terminál színpad a betegség A légzőszervek izzadása és így az nehéz légzés, akár fojtás. Mivel a legtöbb beteg gyermektelen marad, és nem adja át a géneket, a Münchmeyer-szindróma terjedése nagyon korlátozott.

Bornholmi betegség (Járványos pleurodynia): A járványos pleurodynia egy a pleura gyulladásos betegsége (Pleura), a mellkas és a hasi izmok. Ennek oka a Cocksackie B vírus, amely az enterovírus család tagja. Tünetek vannak Fájdalmas légzés, könnyű láz és a vörös torok. A fájdalmat az interkostális izmok, a bordák közötti izmok, amelyek a légző izmok részét képezik.A Bornholm-betegség képes átadva emberről emberre és alapértelmezés szerint a fájdalomcsillapítók kezelik.

A szem myositis

A szem myositis is szem myositis az úgynevezett idiopatikus (vagyis ismert ok nélkül fordul előA szem izmainak gyulladása.
Ez a szemfoglalat harmadik leggyakoribb betegsége, és közvetlenül a szem bevonása után jelentkezik hyperthyreosis és limfoproliferatív betegségek esetén.
A szem miozitiszének pontos okát még nem sikerült tisztázni, feltételezhető, hogy egy autoimmun reakció, vagyis a test saját védelmi rendszerének hamis reakciója, amely tévesen felismeri és küzdi az egyes sejtszerkezeteket idegenként.

A fiatal felnőttkorban élő nőket érinti a leggyakrabban (A kezdeti életkor: 34 év), ahol a tünetek gyakrabban egyoldalúak (csak az egyik szem érintett), mint a kétoldalú:

• kiálló szemgolyó
• A kötőhártya duzzanata és gyulladása
• a szem mozgásától függő fájdalom
• A szem mozgásának korlátozásai és az ebből eredő látási zavarok (például kettős látás).

A leggyakrabban érintett szemizom a középső egyenes izom (Medialis végbélizom), amely általában a szemgolyót az orr felé mozgatja. A szem myositist általában CT-vizsgálatban diagnosztizálják, és glükokortikoidok (kortizon), így a gyulladás általában néhány napon belül elmúlik, következmények nélkül.

Myositis ossificans

A "Myositis ossificans"Magába foglalja kettő orvosi betegségminták.
Egyrészt a heterotróp csontozás Ez egy olyan betegség, amely a test különféle részein jelentkezik spontán módon, vagy trauma vagy műtét után Ossifications jön.

Másrészt a "Myositis ossificans"Szintén ritka örökletes betegség - a A myositis ossificans progressiva. Ez egy veleszületett genetikai hiba, amely a test vázizmait szakaszosan csontszövetté alakítja. Csupán mintegy 600 embert érint ez az örökletes betegség. A csontos átalakulás oka a hibás vázizmok kijavítása triviális sérülések vagy traumák után egészséges izomszövettel vagy hegszövettel - helyett csontszövet kerül felhasználásra.

Az idő múlásával az izomrendszer egyre működőképesebbé válik, és a betegség életveszélyessé válik, ha a szerveket az izmok csontosodása károsítja. (Pl. Légzési rendellenesség az interkostális izmok és ezáltal a mellkas fokozódó csontosodása miatt).

terápia

A dermatomyositis és polymyositis kezelése megfelel az autoimmun betegségek leggyakrabban alkalmazott kezelésének. Itt van A kortizon beadva, amely részben és részben gátolja az immunrendszert Laposítsa a gyulladást vezet, hogy a szövet helyreálljon. Viszonylag magas dózisokat alkalmaznak, amelyeket hosszabb ideig fokozatosan csökkennek. A hatás a betegetől függően napoktól hetekig kezdődik, késleltetett esetekben 1-2 hónap után. A kortizon hosszú távú beadása azonban sokféle Mellékhatások csatlakoztatva, például Izombontás, csontritkulás vagy mentális változások. Ha a kezelésnek nincs a kívánt hatása, vagy ha a mellékhatások miatt csökkenteni kell az adagot, akkor további citosztatikumok hogyan használják a metotrexátot, amelynek szintén rögzített helye van a daganatok kezelésében, és emellett összenyomja az immunrendszert. Az ajándék nagy dózisú immunglobulinok hasznos lehet polymyositis és dermatomyositis esetén, de különösen ellentmondásos az inklúziós test myositis kezelésében. A gyógyszeres terápián kívül megteheti fizikoterápia és Foglalkozásterápia a mozgás szabadságának fenntartására és az izmok rövidülésének csökkentésére használják (Az összehúzódások) megelőzni. Nyilvánvaló izomgyengeség, gyalogos segédeszközök vagy kerekes székek használata esetén, bénulás, izomkeményedés vagy sérülések esetén további kezelésre lehet szükség.

előrejelzés

A rendszeres kezelés segíthet a felénél a beteg polymyositis teljes gyógyulás megvalósítható. Ellenkező esetben megállhat többé-kevésbé állandó izomgyengeség. Az esetek 20% -ában azonban fennáll annak a lehetősége, hogy a bonyolult kezelés ellenére nem lehet sikerrel számolni.

A dermatomyositis gyógyítható vagy legalábbis megfelelő terápiával korlátozható. A daganat kezelése, amely gyakran a betegség oka, a tünetek tartós javulását vagy a másodlagos betegség gyógyulását okozhatja.

Mivel a gyógyszeres kezelés a Inkluzív test myositis nem ígéretes, a mozgás állandó tartományát fizioterápián és független gyakorlatokon keresztül kell megcélozni. A könnyű erő gyakorlatok és az izom kitartó edzés szintén ellensúlyozhatják a tüneteket. A torok izmainak zavaró károsodása esetén a logopédián tett látogatás enyhítést jelenthet a nyelési nehézségek javítása érdekében. Hasznos mozgásokat vagy testtartásokat gyakorolnak, amelyek megkönnyítik a nyelési folyamatot.