szarkodiozist

meghatározás

A szarcoid olyan betegség, amely során az érintett beteg kötőszövetében és szervszövetében nagyon kicsi csomók, úgynevezett granulomák képződnek.

Ezek a granulómák leggyakrabban a tüdő nyirokcsomóiban és a tényleges tüdőszövetben fordulnak elő, de elvileg bármilyen szervet érinthetnek. A granulómák a test immunreakciójának kifejeződését képezik, és ronthatják az érintett szerv működését (szarkodiozist).

Sarcoid tünetei

A szarcoid egy szisztémás kötőszövet-betegség, amelynek során csomók alakulnak ki a kötőszövetben. Leginkább a tüdő vagy a nyirokcsomók kötőszövetét érinti, de a szarcoid minden szervben előfordulhat, és a helyzettől függően különböző tüneteket okozhat.

Az esetek kb. 30% -ában a szarcoid akut. Az akut szarkoidózis tünetei általános betegségérzés, magas láz, ízületi fájdalom (gyakran boka) és nodosum erythema, a bőr alatti zsír fájdalmas gyulladása, amely elsősorban az állkapocson jelentkezik. A röntgen mindkét oldalán megnagyobbodott nyirokcsomókat mutat a tüdő gyökerében (úgynevezett bihilaris lymphadenopathia). Ezen tünetek kombinációját Löfgren-szindrómának nevezik.

Különösen a fiatal nőket érinti a betegség; a betegség előfordulása tavasszal és ősszel növekszik. Száraz köhögést és légszomjat is észlelhet fizikai erőfeszítés során. Egyes betegek panaszkodnak hányingerre, hányingerre, mellkasi szorításra vagy nyomásra vagy súlycsökkenésre. Az akut szarcoidnak nem kell Löfgren-szindrómaként fellépnie, bármely más szervben előfordulhat.

A láz, a szem elülső csontkori gyulladása, a nyálmirigyek gyulladása és az egyoldalú arcbénulás (Arcbénulás) az akut szarcoid egy speciális formája, és Heerfordt-szindróma néven ismert. A szarcoid akut formája jó prognózissal rendelkezik: az esetek 80-90% -ában következmények nélkül gyógyul.

Az esetek kb. 70% -ában a szarcoid krónikus. A tünetek a száraz köhögés, amely több hónapon keresztül fokozódik, fáradtság és gyengeség, enyhe láz, légszomj edzés közben és fogyás. A betegeknek csak néha fájnak a boka.

A szarcoid krónikus formája ezen tünetek nélkül is megtörténhet, és csak véletlenül fedezhető fel, különösen, ha csak a tüdőt vagy a nyirokcsomót érinti. Más szerveket gyakrabban érinti a krónikus szarcoid, mint az akut formában. A krónikus szarkoidózis gyógyulási aránya alacsonyabb, mint az akut formában.

További információ a témáról itt: Sarcoid tünetei

Sarcoid viszketés

A szarcoid bizonyos esetekben viszketéshez vezet. Ez a test egész területén előfordulhat, közös területei például az arc vagy a fejbőr. A viszketés gyakran égő vagy kellemetlen érzéssel és bőrpírral jár.

Csomók vagy hornyok alakulhatnak ki a bőrön, amelyek gyakran pirosodnak, néha kissé kékes vagy barnás színűek. A szem viszketése is előfordulhat. Ritka esetekben nagyobb sebek is előfordulhatnak.

További információt a témáról a következő oldalon találhat: A bőr viszketése - ezek az okok

Így változnak a nyirokcsomók a szarcoidban

A szarcoid általában megnagyobbodott nyirokcsomó. Ez is egyike a diagnózishoz vezető tipikus tüneteknek: A nyirokcsomók duzzanatát főleg a tüdőgyökér területén találják meg, és például a mellkas röntgenfelvételén mutathatók ki.

Ezen felül gyakran előfordul a nyirokcsomók megnagyobbodása az ágyék területén. Ez általában fájdalommentes, és az érintettek is érzékelhetők.

A tüdő sarcoid tünetei

Az esetek 90% -ában valaki, aki szarcoidos, önmagában vagy a tüdőt is érinti. A krónikus formát jellemzően egy száraz, kullancsos köhögés, köhögési görcsök, légszomj fizikai erőfeszítés során és mellkasi fájdalom jelentik. Ezek a tünetek lassan kezdődnek és fokozódnak a betegség előrehaladtával.

A krónikus pulmonalis sarcoidosis egyéb tünetei az enyhe láz, fáradtság, fogyás és ízületi fájdalmak. A tüdő krónikus szarcoid betegsége azonban tünetek nélkül hosszú ideig fennállhat.

Az akut forma nagyon gyakran érinti a tüdőt, és száraz, irritáló köhögéssel, köhögési görcsökkel, esetleg légszomjjal és mellkasi fájdalommal is megnyilvánul. Ezen felül ziháló légzés tünetek fordulhatnak elő.

A tüdő akut szarcoidja sok esetben Löfgren-szindrómaként fordul elő, a tüdő tüneteit ekkor magas láz, ízületi fájdalom és nodosum eritéma (Különösen a bőr alatti zsírszövet gyulladása lábszáron).

Az ízületek sarcoid tünetei

Az ízületek tünetei mind akut, mind krónikus szarcoid esetén lehetséges. Löfgren-szindróma, az akut szarcoid speciális formája többek között az akut ízületi gyulladásokban nyilvánul meg. A legtöbb esetben a bokaízületeket érinti, de más ízületek is lehetséges.

A szarcoid a ízület különböző részein gyulladást válthat ki: az ízületi kapszula vagy a szinoviális folyadék, valamint az ízületek vagy az ínhüvelyek a szarcoidnak is hatással lehetnek, és tüneteket okozhatnak az ízületekben. A tünetek egy vagy több ízületben jelentkezhetnek.

Az érintett ízületek duzzadtak, fájdalmasak, esetleg túlmelegedtek és funkciójuk korlátozott. Ritka esetekben a szarcoid befolyásolja a vázrendszert. Különösen az ujjcsontok vannak érintettek: a csont anyaga hólyagszerű duzzanássá alakul (Ifjúsági szindróma). A csontszarcoid gyakran más szervrendszerek már ismert krónikus szarkoidjának késői megnyilvánulása.

A sarcoid tünetei a bőrön

A szarcoid tüneteket okozhat, de nem kell, hogy okozza a bőrt.

• Nodosum erythema: A nodosum erythema egy tipikus tünet (különösen Löfgren-szindróma esetén, az akut szarcoid különleges formája). A nodosum erythema esetében csomók alakulnak ki (nodus = csomópont) a bőr alatti szövet zsírszövetében ez észlelhető a bőrön vöröses-lila és sárgászöld homályos foltok és csomók révén. Ezek a területek kissé megemelkedtek és érzékenyek a nyomásra, és elsősorban az alsóra, a térdre és a bokára hatnak. A karok és a fenék kevésbé vannak érintettek.
  
• Granulómák: A granulomák fájdalmas, tapintható bőrcsomók, amelyek az érintett bőrfelületen vörös-kékes elszíneződést mutatnak. Kisméretű szarcoidban a granulómák főleg az arcon fordulnak elő, de bárhol elterjedhetnek. Jellemző itt egy gyors megjelenés, és sok esetben hetek alatt eltűnés. A nodularis sarcoidban a végtagokat különösen a granulómák érintik.
  
• Lupus pernio: A Lupus pernio leírja a bőr sarcoid krónikus formáját. A tünetek kékes duzzanat az arcon, leginkább az arcokat, az orrot és az ajkakat érintik. A kezeket is érinti.
  
• Scar sarcoid: A sarcoid elszíneződést és csomóképződést okozhat a régi hegekben.

Jobban érdekli ezt a témát? Részletesebb információkat a következő cikkben olvashat el: A bőr szarcoidja - okok, tünetek és kezelés

Sarcoid tünetei a vesén

A vese szarcoidban csomók képződnek a vese szövetében, amelyek állandó gyulladásos stimulusok. Ez a gyulladásos stimulus az immunrendszer védekező reakcióját indítja el, és több kalcitriol szabadul fel. A kalcitriol egy kalcium-anyagcsere-hormon, amely összekeveredik a megnövekedett szekréció miatt.

A krónikus gyulladás tünetei között szerepel a gyakori vizelés és a vér a vizeletben. A zavart kalcium-anyagcsere azt jelenti, hogy a vizeletben több kalcium van, ami elősegíti a vesekő kialakulását. A tünetek a vese és húgycső kólikái.

A vizelet megnövekedett kalciumtartalma miatt a vesemedence megtelhet kalciumkövekkel (nephrocalcinosis), amely veseelégtelenséghez vezet. A kortizon-terápia megakadályozhatja a veseelégtelenséget a vese-szarcoidban.

A szív sarcoid tünetei

A szív szarkoidózisában csomók képződnek a szívizomszövetben. A szív enyhe szenvedése nem okoz problémát, a súlyos érzés súlyos komplikációkkal jár. Ha a csomók a szívvezetési rendszer részét képező szív területein alakulnak ki, szívritmuszavarok következményei. A tünetek között szerepelhet szabálytalan szívverés vagy légszomj edzés közben.

A szívizom-gyulladás kialakulhat a szívizomszövet csomóin keresztül, ami szív- és szívelégtelenséghez vezet. A szív szarcoidja hirtelen szívhalálhoz vezethet, még akkor is, ha korábban nem fordultak elő tünetek.

Tünetek a szem körül

A sarcoid különféle tüneteket okozhat a szemében, amelyek többsége mindkét szemben egyszerre jelentkezik. Ide tartoznak azok a csomók, amelyek megjelenhetnek az íriszen, azaz írisznél, és az uvea, a szem középső bőrének gyulladása. Ez utóbbiak különösen jellemzőek a szem szarcoidózisban való részvételére. A szemek gyakran nagyon kiszáradtak és érzékenyebbek a fényre.

A sarcoid diagnosztizálásakor nagyon fontos a szemész által végzett ellenőrzés, mivel a látóideg is befolyásolhatja. Bizonyos körülmények között ez tartós látássérülést okozhat.

Sarcoid terápia

A sarkoid okozati terápia, azaz olyan kezelés, amely kiküszöböli a betegség okát, sajnos még nem létezik. Ezért megkíséreljük korlátozni és enyhíteni a tüneteket az érintett betegeknél.

Löfgren-szindróma esetén ez elsősorban a nodosum erythema és a polyarthritis által okozott fájdalom enyhítését jelenti, ezáltal a fájdalommal járó funkcionális károsodás csökkentését. A terápia célja az általános tünetek, például láz és fáradtság kezelése.

A terápiát általában a "nem szteroid gyulladáscsökkentők" osztályába tartozó gyógyszerekkel indítják, ezek olyan gyógyszerek, mint az ibuprofen és a diklofenak, amelyek fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő hatással is rendelkeznek. Sok beteg számára azonban az ilyen gyógyszeres kezelés nem elegendő, ezért gyakran kortizonot alkalmaznak. A kortizont addig kell alkalmazni, amíg szükséges az akut gyulladás ellenőrzéséhez.
A szarcoid krónikus formájában a kortizon gyulladáscsökkentő hatását is alkalmazzák, immunszuppresszánsokat gyakran alkalmaznak a hosszú távú terápiában.

Milyen szerepet játszik a D-vitamin a szarcoid kezelésében?

A D-vitamin szerepe a szarcoid kezelésében összetett, mivel a vitamin és a betegség kialakulásának pontos kapcsolatát még nem értjük véglegesen. Mindenesetre az orvosnak rendszeresen ellenőriznie kell a D-vitamin- és kalciumszintet.

A megnövekedett D-vitamin szint negatív hatással lehet a testre, és különösen a szarcoid vesefunkciójára. Ezért minden, a D-vitaminnal és kalciummal járó osteoporosis megelőzésének szükséges orvosával meg kell beszélni.

Melyik orvos kezeli a Sarcoidot?

Sajnos nincs olyan orvos, aki kifejezetten felelős a szarcoid betegségért. A szarcoid szisztémás betegség, ami azt jelenti, hogy az egész testet érinti vagy befolyásolhatja. Ezért gyakran tanácsos az orvos kiválasztását a tünetekre alapozni.

Például, ha a szarcoid a tüdő tünetei miatt különösen szembetűnő, pulmonológushoz, vagyis pulmonológushoz lehet fordulni. A bőrgyógyász, azaz a bőrgyógyász is segíthet, ha a bőr érintett.

Néhány központ van Németországban, amelyek kifejezetten a szarcoid betegségre koncentrálnak. Ezenkívül a szemésznek mindig ellenőriznie kell, mivel a szarkoidózis gyakran a szemet is érinti.

Hogyan kell enni, ha van szarcoid?

Ha szarcoid van, hasznos lehet étrend megváltoztatása vagy módosítása. A fő hangsúly itt a test gyulladásának csökkentése.

A kiegyensúlyozott étkezés, beleértve a friss gyümölcsöt és zöldséget, ugyanolyan fontos, mint a zsír csökkentése. Ezért a sovány húst és a baromfit enni kell, nem pedig a vörös húst. Ez utóbbi elősegítheti a szervezet gyulladásos folyamatait. A sarcoidos embereknek is ajánlott a halak fogyasztása.

Ezenkívül biztosítania kell, hogy elegendő folyadékot igyon, különösen vizet. A test hidratálása nagyon fontos az immunrendszer erősítéséhez. A magnéziumnak is lehet támogató hatása, és például a kukoricában, a burgonyában és a banánban található. Gyömbér vagy kurkuma szintén ajánlott, mivel stimulálják a test immunrendszerét.

A koffeint, az alkoholt és a cigarettákat szintén kerülni kell, mint olyan kockázati tényezőt, amely elősegítheti a szarcoid betegség előrehaladását.

Itt olvashatja a témáról szóló következő cikkünket: Az egészséges táplálkozás

Meg lehet gyógyítani a szarcoidózist?

A szarcoid gyógyulása a szarcoid formájától függően lehetséges. Alapvető különbséget teszünk az akut és a krónikus szarcoid között.

A heveny szarcoid, amely gyakran csak a tüdőt érinti, az érintett személyek kb. 90% -ában teljesen meggyógyul. Az úgynevezett Löfgren-szindróma, amelyben a tüdő mellett a bőrt és az ízületeket is érinti, az akut szarcoid része.

A krónikus szarcoid, amely az esetek kb. 2/3-án fordul elő, különböző típusú. A tüdőben fellépő tünetek mellett más szerveket, például a bőrt vagy a szemet is gyakran érintik. Itt a gyógyulási arány rosszabb, mint a szarcoid akut formájában. Különösen abban az esetben, ha a tüdő előrehaladott, fibrózissal fertőzött, azaz a tüdőszövet hegszövetké alakul át, a gyógyulási arány csak kb. 20%.

Ezért a korai kezelés nagyon fontos a gyógyulás esélyeinek javítása érdekében. Emlékeztetni kell arra is, hogy a szarcoid betegségben szenvedő emberek fokozott kockázatot jelentenek a tüdőrák kialakulásának.

A szarcoid folyamata és előrejelzése

Összességében a szarcoid prognózisa viszonylag jó, de ez erősen függ a betegség stádiumától, amelyben a beteg van.

Az 1. szakaszban, akut folyamatban a betegek 90% -a spontán gyógyul, a 2. szakaszban azonban továbbra is viszonylag magas a spontán gyógyulás mértéke. A 3. szakaszban azonban a glükokortikoidok, például a kortizon terápiához történő használata javasolt, és a betegeknek gyakran nagyon hosszú ideig kell kórházban maradniuk.

A betegség lefolyását mindkét esetben nagyon szorosan figyelemmel kell kísérni; a pulmonalis funkcióteszt és a vérvizsgálat például megfelelő kontrollparaméterek.
A sarcoid és annak következményei miatt bekövetkező teljes halálozási arány becslések szerint körülbelül 5%.

Sarcoid okai

Számos kísérlet történt a sarcoid okának tisztázására, de sajnos eddig hiába. A szarcoid előfordulásának növekedése miatt a családokban és az azonos ikrekben már régóta feltételezik, hogy genetikai hiba.
2005-ben egy bizonyos gén (a BTNL2 gén) felfedezték, amely mutáció, vagyis változás esetén legalább 60% -kal növeli a szarkoidózis kialakulásának kockázatát. A gén a 6. kromoszómán található.

A betegség középpontjában (szarkodiozist) a szervezet abnormális és túlzott immunreakciója (immunrendszere) egy bizonyos anyag, egy bizonyos antigén ellen, amely még nem ismert. Néhány baktériumot, vírust és szerves anyagot már kiváltottakként ismertettek.

Ha egy ilyen anyag bekerül a testbe, a szervezet néhány embernél túlzottan reagál és megpróbálja megvédeni magát az anyag ellen. Ez a granulomaképződés, azaz a csomók kialakulásának segítségével történik, amelyben egyfajta védőfal épül fel az anyag körül a különböző sejtekből, hogy ez tovább ne terjedjen.Bizonyos sejttípusok részt vesznek ezen granulómák, úgynevezett epiteliális sejtek és a limfociták (szarkodiozist).

Nem szabad összetéveszteni a szarcoiddal, a jóindulatú bőrbetegség granuloma annulare nodularis megjelenésével. A növekvő, vöröses, durva papulákban nyilvánul meg, amelyek egy gyűrűben jelennek meg a láb és a kéz hátán és az ízületek felett.
Itt többet megtudhat a következőkről: Granuloma annulare

A szarcoid diagnosztizálása

A fizikai vizsgálaton kívül különféle képalkotó módszerek és laboratóriumi vizsgálatok állnak rendelkezésre a szarcoid diagnosztizálására. A mellkas röntgenfelvételét szokásosnak tekintik.

A többi diagnosztikai módszert az alábbiakban részletesebben ismertetjük az érdeklődő olvasó számára:

Tüdőmosás (BAL, bronhoalveoláris mosás) a citológiai szempontból nyert szekréció megvizsgálására szolgál. A szarcoidban limfocitikus alveolitis van jelen (Az alveolák gyulladása megnövekedett számú limfocitával) megnövekedett CD4 / CD8 hányaddal: Ez azt jelenti, hogy bár több T-sejt (Immunsejtek) vannak jelen, de funkciójuk károsodott.

A tüdőminta részeként tüdőben lévő nyirokcsomók vagy tüdőszövet-biopsziát is készíthetünk. A szövetek szövettani vizsgálata nem-esetleges, epitheloid-sejt granulómákat mutat (Kötőszövet csomók) a Langhans óriás sejtekkel és a limfociták, monociták és kötőszövet sejtek peremfalával.

A szarcoid vérvizsgálata megnövekedett gyulladást és fokozott üledékképződési sebességet mutat (BSG). Ezen túlmenően az antitestek és az immunglobulin G értékei növekednek.

Ha vesék vesznek részt, növekszik a kalcium és a kalcitriol szintje, további tesztek tartalmaznak kreatinin-, karbamid- és vizeletvizsgálatot a vesefunkció felmérésére.

A tüdőfunkciót spirometria segítségével vizsgáljuk. ACE (Angiotenzin konvertáló enzimek) és az S-IL-2R (oldható IL-2 receptor) a tüdőbetegségek aktivitásmarkerei, ezek csökkennek a szarkoid sikeres terápiájában.

A szarcoidózis további vizsgálata magában foglalja az EKG-t a szívritmuszavarok kizárására, a szemész látogatását (Szem bevonása?) és egy tuberkulin teszt (ami negatív a károsodott T-sejt funkció miatt).

További információ a témáról itt: A szarcoid diagnosztizálása

A sarcoid szakaszai

A szarcoidot a röntgenfelvételek szerint szakaszokra osztják:

• 0. szakasz: nincs változás, de egy másik szervnek sarcoidja van.
  
• 1. szakasz: epe limfadenopathia (A tüdő gyökerén mindkét oldalon megnagyobbodott nyirokcsomók), a spontán remisszió kb. 70% -os esélye.
  
• 2. szakasz: 1. stádium plusz nodularis változások a tüdőben, kb. 40% -os esély a spontán remisszióra.
  
• 3. szakasz: a tüdő bevonása a nyirokcsomók megnagyobbodása nélkül.
  
• 4. szakasz: a tüdő tartós károsodása fibrotikus átalakulással (több kötőszövet). A tüdő bevonását számítógépes tomográfiával is meg lehet jeleníteni.

További információ itt található: A tüdőfibrózis

Milyen típusú sarcoid létezik?

Alapvetően kétféle szarcoid létezik: egy krónikus forma, amely lassan kúszik, és egy akut szarcoid forma.

A sarcoid akut formájában, amely a betegség hirtelen kialakulásával jár, különbséget kell tenni az úgynevezett Löfgren-szindróma között (az első leíró után Sven Halvar Löfgren) és Heerfordt-Waldenström szindróma.

Általában a szarcoid krónikus formája (95%), csak ritkán a szarcoid akut formája (5%).

Akut forma

A sarcoidosis, a Löfgren-szindróma és a Heerfordt-Waldenström-szindróma akut formáit viszont jellemzően nagyon specifikus tünetkomplexek jellemzik.

Löfgren-kór

Löfgren szindrómájában (szarkodiozist) az úgynevezett tüneti triádról beszél, azaz három különböző tünet kombinációjáról:

• Bihilialis limfadenopathia
• Erythema nodosum
• polyarthritis

A biliáris nyirokcsökkentés a tüdő nyirokcsomóinak patológiás duzzanata a tüdőgyökér területén (hilus) mindkét tüdőben.

A nodosum erythema csomós rózsa néven is ismert, és többszörös granulomaképződésként jelentkezik (szóval pillsA boka ízületeit, a térdét és az alsó lábait általában érinti. Mivel a csomók a gyulladásos reakciót fejezik ki, általában fájdalmasak, vörösesek, esetenként láz és általános betegségérzet társul.

A polyarthritis olyan gyulladásos ízületi betegség, amely legalább öt vagy több ízületet érint, általában szimmetrikusan ellentétes ízületeket.
Néhány héttel a nodosum erythema és a polyarthritis kialakulása előtt influenza-szerű tünetek, például száraz köhögés, csökkent fizikai teljesítmény és általános betegségérzés lépnek fel.

Ezen a ponton elolvashatja a Löfgren-szindróma főoldalunkat: Löfgren-szindróma - mi mögötte?

Heerfordt-Waldenström szindróma

A nagyon ritka Heerfordt-Waldenström-szindrómát, mint például a Löfgren-szindrómát, a tünetek bizonyos komplexe jellemzi:

• Láz,
• Parotid duzzanat
• elülső uveitis és
• Fasciális bénulás.

A parotid duzzanat a parotid mirigy duzzanata, az anterior uveitis a szem iris és ciliar izmainak gyulladása, a fasciális bénulás pedig az arcideg funkcionális rendellenessége és az arcizmok bénulása.

Terápia nélkül az akut tünetek néhány hétig fennállnak, majd spontán regressziójuk teljesen visszaáll.

A szarcoid gyakorisága

A 20 és 40 év közötti embereket leggyakrabban a szarcoid érinti, Németországban feltételezik, hogy 100 000 lakosra 15-30 beteg tartozik. Néhány más országban, például Svédországban és Izlandon az új esetek aránya jelentősen magasabb, nevezetesen 60 eset 100 000 lakosra számítva.

Európában az észak-déli megosztottságról beszélünk, nevezetesen Spanyolországban az új szarcoid esetek aránya jóval alacsonyabb, és körülbelül 2: 100 000. Ez valószínűleg a betegség genetikai okának felel meg. Amerika sötét bőrű lakosságát is sokkal inkább érinti, mint más népességcsoportokat.

A szarcoid általában széles körben elterjedt az egész világon; a szarcoid nőknél valamivel gyakoribb, mint a férfiak. Mivel sok betegség tünetmentes, nehéz pontos számot megadni. A fiatalokban a szarcoid a második leggyakoribb tüdőbetegség a hörgő asztma után.

Mi a várható élettartam a szarkoidózis esetén?

Nincs pontos adat a szarcoid várható élettartamáról, mivel ez erősen függ a betegség súlyosságától és annak tüneteitől.

Például, ha ez egy akut szarcoid, a spontán gyógyulás esélye nagyon jó. Noha az egyes rákfajták kockázata megnövekszik, ettől eltekintve feltételezhető, hogy a várható élettartam normális és nem káros.

A szarkoiddal várható élettartam krónikusan előrehaladott állapotban ennek megfelelően alacsonyabb.

A szerkesztő ajánlása

További érdekes információkat a sarcoidról a következő címen találhat:

• granuloma
• Sarcoid tünetei
• A szarcoid diagnosztizálása