Nyelőcső-atrezia

bevezetés

A nyelőcső-atrezia a nyelőcső veleszületett rendellenessége (atrezia), amelyet műszaki szempontból nyelőcsőnek ismernek. Ez megszakad a nyelőcső folytonossága. A folytonosság ilyen megszakítása különböző hosszúságú lehet. A hosszúságot általában centiméterben vagy az érintett gyermekek gerinctest magasságának számában adják meg.

Ha osztjuk a Rövid táv és a hosszú feszített Az irodalomban azonban nincs valódi egyetértés a nyelőcső atrezia-ról. A morfológiai osztályozás (morfológia = az élőlények és alkotóelemeik felépítésének és felépítésének tudománya). után kerül sor Vogt és figyelembe veszi a hossz, a Művészet a rendellenesség és a lehetséges Szőrképződés(Fistula = betegség által okozott vagy mesterséges csatorna, amely egy szervet összeköt a test felületével vagy egy másik szervvel. Ez utóbbi nagyon gyakori, így a nyelőcső alsó végének 85% -a megy a légcső kifolyik. Jellemzően az oesophagealis atrezia más veleszületett rendellenességekkel társul.

További információ a témáról sipolyok

okoz

A nyelőcső atrezia kialakulása a Embrionális periódus ahelyett. Annak megértése érdekében, hogy ez a rendellenesség miként fordul elő, tanácsos megjeleníteni a magzati periódus természetes fejlődését. A fiziológiás fejlődés során a nyelőcső a magzati foregutból alakul ki, amely a torok (Garat) gyomor húzódik. A terhesség 20. napjától kezdve sűrűsödés alakul ki ennek a homloknak a szélén, amelyben a későbbi légcső egyes részei megkülönböztetni kezdenek. Ezt a részt nevezik légzőszervi hám. A terhesség 26. napjáig két cső alakul ki ebből a szerkezetből, nevezetesen a nyelőcsőből és a légcsőből, amelyek áthaladnak a Nyelőcső-nyelőcső, egyfajta partíció, teljesen elválasztható egymástól. Ha ez a szétválasztási folyamat zavarja, akkor nyelőcső-atresia alakulhat ki.

Osztályozás a Vogt. Szerint

A nyelőcső-atrezia különféle formáit Vogt osztályozása szerint osztályozzuk. Ez a felosztás 1929 óta létezik. Az egyik megkülönbözteti négyféle nyelőcső-atrezia. A besorolás figyelembe veszi a szélcsőben lévő fistula és az atrezia (rendellenesség) vagy aplasia (teljes hiányában) a nyelőcső.

A Vogt I. típus ez egy nyelőcső aplasia. A A nyelőcső hiányzik. Körülbelül 1% körül ez a rendellenesség nagyon ritka.

A Vogt II egy hosszú nyelőcső-atreziát ír le, nyelőcső-fistula képződés nélkül, és az egésznek kb. 8% -át teszi ki.

A Vogt III egyre van osztva IIIa típus, b és c. Nyelőcső-atrezia felső nyelőcső-nyálkahártya fistulával, amelyet IIIa típusnak neveznek. A nyelőcső alsó vége itt vakon ér véget. 1% -nál nagyobb frekvenciával ez a típus nagyon ritka.

A leggyakoribb kifejezés - mondja a végrehajtó IIIb típus képviselnek, amelyek kb 85% az egész. Ez egy nyelőcső-atrezia alacsonyabb nyelőcső-fistula mellett.

A Vogt IIIc típus mind a felső, mind az alsó szegmensben nyelőcső-fistula található. Ez a kifejezés körülbelül 5% -os gyakorisággal fordul elő.

Az úgynevezett H-FisteAz én nevem Vogt IV. Ez eszophagotrachealis fistula, atrezia nélkül. Frekvenciauk körülbelül 2%.

Esemény

A nyelőcső-atrecia egy veleszületett rendellenesség, amely kb 1: 3500 élő születés világszerte kéz a kézben jár. A fiúk 60% -ánál valamivel jobban érintett, mint a lányok. Ezek közül a leggyakoribb a III b típus Vogt szerint, nevezetesen az alsó nyelőcső-atrezia Nyelőcső-nyelőcső képződés (Tehát a nyelőcső alsó vége kinyílik a légcsőben). Ez a kifejezés az esetek 85% -ában fordul elő.

A Vogt szerint fennmaradó formák kevesebb, mint 8% -kal fordulnak elő, és meglehetősen ritkák. Ismeretlen felhalmozódás, azaz rendellenesség előfordulása több családtagban, ritka. 1% a betegség valószínűsége a testvéreknél, és 9% az azonos ikreknél. A rendellenesség szórványosan fordul elő, ezért nem rendelhető hozzá egy adott genetikai helyhez.

A veleszületett nyelőcső atrezia gyakran társul más veleszületett rendellenességekkel. A nyelőcső-atreziában szenvedő gyermekek kb. 50% -ának más rendellenességei vannak. Meg kell említeni az úgynevezett VACTERL egyesület, amelynek oka nagyrészt ismeretlen. Leírja bizonyos rendellenességek kombinációját. Részletesebben ezek a Gerinc (Gerinc), des Anális terület (Anal), des Szív (Cor), a levegő- és nyelőcső oesophagotrachealis fistula kialakulásával járó nyelőcső-atrezia (légcső és nyelőcső) szempontjából Vese (Vese) és végül a végtagok (Végtag).

diagnózis

Az ultrahang felfedezheti a polihidramnionokat az anyában a születés előtt. Ez azt jelenti, hogy az amniotikus folyadék átlag feletti mennyisége van. Ez a marker viszonylag nem specifikus, tehát a nyelőcső-atrezia nem pusztán ezzel a megállapítással igazolható.

A szülés után megkíséreljük behelyezni egy nazogasztrikus csövet. Az adagolócső csak 11–12 cm-re lehet előrehaladni, amíg a rugalmas ellenállás meg nem érezhető. A gyomornedv aspirációja (az anyag behatol a légcsőbe) a gyomorcsövön keresztül szintén nem lehetséges. Ha a gyomorcsövön keresztül levegőt fújnak, akkor a sztetoszkóppal a válllapákon és a jugulumon csörgő hang hallatszik (bemélyedés a mellcsont felső szélén), de nem a gyomor felett. Itt általában a hangot kell hallgatni.

A diagnózis igazolására a mellkas és a has röntgenvizsgálatát (mellkasi / has röntgen) végezzük. Ekkor különböző változások következnek be, amelyek a nyelőcső eltérő formáiból fakadnak. A levegő felhalmozódása a 3. mellkasi csigolyán a röntgenkép során a felső vakzsák felső részének levegővel való feltöltését tükrözi. Ha van egy alsó fistula, akkor a gyomorban és a belekben gázkitöltődés látható. Ennek oka az, hogy a levegő a fistulán keresztül távozik a légutakból az emésztőrendszerbe.

További információ a témáról: Mellröntgen (mellkasröntgen)

A Vogt I, II és IIIa esetében a gyomor nem tölt be gázt, mivel nincs alsó nyelőcső-fistula. A kontrasztanyag vizsgálatát ritkán végzik el, amelyben a kontrasztanyagot átviszik, ha fistula van.Kontrasztanyag vizsgálatot hajtanak végre, ha a helyzet és a nyelőcső atrezia típusa nem egyértelmű a normál röntgenvizsgálat során. Ehhez vízoldható kontrasztanyagot használunk, és ezzel együtt végezzük a röntgenvizsgálatot. A további diagnosztika magában foglalja echokardiográfiát (a szív ultrahangvizsgálata) és a has ultrahang vizsgálatát. Egyrészt ezt a preoperatív tervezést használják, másrészt további rendellenességek is megtalálhatók.

Tünetek

Vannak bizonyos prenatális (születés előtti) és postnatális (születés utáni) jelek és tünetek, amelyek arra utalnak, hogy nyelőcső-atrezia van jelen.

Születés előtt egy úgynevezett polihidramnion, a Az amniotikus folyadék átlag feletti mennyisége. Ennek oka az a tény, hogy a magzat a rendellenesség miatt nem tudja lenyelni az amniotist. Ez azonban egy nem specifikus karakter és nem feltétlenül jelenti a nyelőcső atrezia jelenlétét. Az érintett csecsemők többnyire koraszülöttek, akik születés után észlelhetők köhögési görcsökkel és fokozott nyállal. A nyál kifogy a szájból, és habosodik előtte. Nem lehet lenyelni. A habos nyál fojtása szintén jellemző. A csecsemők általános állapota is romlik. A heves légzés gyakori. Ezenkívül a gyerekek kudarcot vallnak, főleg amikor táplálni próbálnak elkékülés tovább. A cianózis a bőr és a nyálkahártyák kék elszíneződéseként nyilvánul meg, amelyet az okoz, hogy az étel nem kerül a gyomorba, hanem a tüdőbe szívódik fel. Ez akadályozza a gyermekek légzését. Az étkezés nem szabad megkísérelni, ha gyomor-nyelőcső-atrezia gyanúja merül fel. Meg kell próbálni egy etetőcsövet behelyezni. A rendellenességek miatt azonban a gyomorcsövet nem lehet behelyezni.

További információ a témáról Koraszülés

A Vogt IV típusú nyelőcső-atériában a csecsemők ismételt aspirációs tüdőgyulladásban szenvednek, további tünetek nélkül. Van aspirációs tüdőgyulladás Tüdőgyulladásaz élelmiszer-részecskék ismételt belélegzése okozza.

Nyelőcső-atrezia sebészeti kezelése

A műtéti terápia kötelező intézkedés nyelőcső-atrezia jelenlétében. A műtétet nem sürgősségi műveletként végzik, hanem a születést követő első 48 órán belül.

Ez kivétel Légzési distressz szindróma vagy egy a gyomor hatalmas túlfújása az egyik kockázatával Repedés (szerv törése) Ezután azonnal elvégzik a műveletet. Az elsődleges műtét késhet, ha a születési súly nagyon alacsony vagy a gyermek instabil. A műtét elsődleges célja egy folyamatos nyelőcső helyreállítása és egy nyelőcső-fistula elzárása, ha van. A választott eljárás a rendellenességek típusától függ.

Általában egy jobb, jobb oldali függőleges metszés révén érhető el a jobb hónaljban. Ha nincs nagy távolság a nyelőcső hibásan kialakult szakaszai között, akkor a Holhorgan két vége összeköthető egymással végpontok közötti anastomosis révén. Ez azt jelenti, hogy a két végét varrással kötik össze. Ha a végek közötti távolság vagy a nyelőcső hossza túl rövid, a szerv áthaladhat a Szervmagasság cserélni kell. Például a gyomor felhúzható és összekapcsolható a nyelőcső többi részével, hogy a funkcionális nyelőcső újból létrehozható legyen. A nyújtási eljárásokat és a nyelőcső természetes növekedését szintén használják annak megfelelő hosszúságának elérésére.

A rés áthidalására ún. Nyálfistulát alkalmaznak az újszülöttre a végleges műtét időpontjáig. Ez egy mesterséges gyomorkibocsátás. Ha a szélcsőben fistula képződik, azt műtétileg le kell vágni és be kell zárni, különben az élelmiszer-részecskék bejuthatnak a tüdőbe. Ez állandó tüdőgyulladáshoz és a tüdő pusztulásához vezetne. A műtét után intenzív orvosi ellátásra kerül sor. A gyermekeket általában a műtét után 2-3 napig szellőztetik. A kezeléstől függően ezeket viszonylag gyorsan (2-3 nap után is) táplálják a gyomorcsövön keresztül. Körülbelül 10–12 nap után kontrasztanyag-vizsgálatot végeznek a műtét sikerességének felmérése céljából. Ha minden jól megy, a gyermeket szájon át etetik.

következményei

A nyelőcső-atéziát követő állapot az első néhány évben szakmai utókezelést igényel. A előrejelzés(A gyógyulás kilátása) igaz Jólszámos posztoperatív komplikáció várható azonban.

A gyermekek kb. 40% -a csinál gyomor-nyelőcső reflux (A gyomorsav visszafolyik a nyelőcsőbe), ami gyakori kis gyermekeknél bronchopulmonalis fertőzések (A tüdőket és a hörgőt érintő fertőzések) kedvez. A gyomorsav-reflux elősegíti a kis élelmiszerrészecskék beszívását a szélcsőbe, ami fertőzéseket eredményez. Egyes esetekben egy művelet (LF) szükséges a gyomor bejáratánál. Ez a műtét biztosítja, hogy a gyomorsav nem folyhat vissza a nyelőcsőbe.

Egy másik következmény a nehéz táplálékfelvétel. Különösen akkor, ha folyékonyról szilárd ételre váltunk, annak oka lehet Anastomotikus szorosság (30–40%) nehézségekkel szembesül. Az anastomotikus szűkülő vagy anastomotikus stenosis a nyelőcső végei közötti operatív kapcsolat szűkítése és / vagy bezárása. Ezeket a szűkítéseket a műtét heges szerkezete okozza. Ebben az esetben szükség van egy kiterjesztésre, amelyet általános érzéstelenítés mellett hajtanak végre. Összességében azonban az operált nyelőcső-atréziában szenvedő gyermekek életminősége nagyon jónak mondható.