Vérzési rendellenesség

bevezetés

Az egész világon 5000-ből körülbelül egynek van vérzési rendellenessége. Technikai szempontból véralvadási rendellenességet hívnak coagulopathia. A vérzési rendellenesség két irányban alakulhat ki. Egyrészt túlzott véralvadás léphet fel. A vér vastagabb lesz, így fennáll a véralvadás, azaz a vérképződés kockázata Trombózis vagy embóliáta vérrögök átviteléből adódóan növekszik. Másrészt a vérrögképzés túl gyenge lehet, így Növekszik a vérzés kockázata van. Világszerte a lakosság több mint egy százaléka vérzési rendellenességben szenved, fokozott a vérzés kockázata.

Ban,-ben Koaguláció / hemosztázis ez egy komplex funkciólánc. A vérzés kezdetén szűkül a helyi erekben, hogy minimalizáljuk a vérzést. A vérlemezkék ezután egyesülnek a seb gyors bezárásához. A vérlemezke komplexet ezután ismét fibrinszálakkal stabilizálják. A fibrinszálak összesen 12 véralvadási faktor kölcsönhatásából származnak. A vér koagulációja számos különféle összetevőn alapszik, amelyek mindegyike külön-külön érzékeny a hibákra, így hibák előfordulhatnak különböző helyeken. Végül számos különféle betegség vérzési rendellenességet eredményezhet.

Olvassa el: Véralvadási

Tünetek

Az alvadási rendellenességben szenvedő betegeket elsősorban a véraláfutás gyakori előfordulása (vérömlenyek) tovább. Zúzódások jelentkezhetnek rájuk, még enyhe dudorral is. A zúzódások gyakran szokatlanabb helyeken jelentkeznek, például a felkaron vagy a háton. A zúzódásokon kívül a vérzés más jelei is vannak a bőrön. Ide tartoznak mindenekelőtt az úgynevezett petechiák. Ezek a bőrben vagy a nyálkahártyákban nagyon kicsi punkciós alakú vérzések, amelyek jellegzetesen vérzéses rendellenességben szenvedőknél fordulnak elő. Időnként a bőr vérzése nagyobb lehet, és hasonlíthat a kiütéshez. Ebben az esetben beszélünk purpura.

Ezenkívül a vérzés, például egy apró vágásból, hosszabb ideig tart, mert a véralvadási rendellenesség miatt a test nem képes olyan gyorsan megállítani a vérzést, mint egészséges embernél. A másodlagos vérzés gyakran akkor fordul elő, amikor a tényleges vérzés már leállt. Az alvadási rendellenességben szenvedőkre is jellemző, hogy gyakori orrvérzés vagy vérző íny. Az alvadási rendellenességgel küzdő betegeket ezért a fogkezelés során gyakran észlelik olyan nehéz vérzés, amelyet nehéz megállítani. Nőkben a megnövekedett és elhúzódó menstruációs időszakok is észlelhetők. Súlyos komplikációk léphetnek fel a fokozott vérzési hajlam miatt, például fokozódik az agyvérzés vagy ízületi vérzés kockázata. A tünetek megjelenése nagyban változik, és a betegség típusától és súlyosságától függ. Például egyes betegek mindaddig nem tapasztalnak tüneteket, amíg balesetet vagy hasonlót nem szenvednek, míg mások a mindennapi életben tüneteket tapasztalnak.

Ez a cikk szintén érdekli Önt: Hemosztázis - a vérzés leggyorsabb módja

Fokozott a vérzési hajlandósága? Van puntszerű vérzés a bőrön? Talán Werlhof-kór mögött áll a panaszai. Tudjon meg többet erről a következő címen: Werlhof-kór - gyógyítható?

Ha túl sok a véralvadás, a tünetek általában csak akkor jelentkeznek, amikor már létezik trombózis kialakult. A trombózisok általában az alsó lábak vénáiban merülnek fel. A vérrög korlátozza a véráramot és fájdalmat okoz a lábban. A fájdalom előrehaladtával a fájdalom intenzitása növekszik, a láb megduzzad és melegszik. Fokozott vérkoaguláció esetén ún. Vérrög is terjedhet a tüdő erekben Tüdőembólia jön. Jellemző tünetek a légszomj és mellkasi fájdalom, hasonlóan a szívrohamhoz. Általában a vérrögök a vénás érrendszerben alakulnak ki, de az artériás rendszerben is előfordulhatnak. Ebben az esetben a vérrögképződés szívrohamhoz vagy stroke-hoz is vezethet.

zúzódások

zúzódások (úgynevezett vérömlenyek) sokk vagy ütés után merül fel. Egy kicsi erek megsérülnek, így a vér kiszivárog és összegyűlik a környező szövetekben, és ott koagulálódik. Zúzódás marad. Egészséges emberekben ez a folt teljesen eltűnik két-három hét után. Ha a vér koagulációja csökken, akkor még az enyhe dudorok is súlyos véralvadást okozhatnak. Vérzés esetén a vérzés hosszabb ideig tart, és több vér halmozódhat fel a szövetekben, így a zúzódás komolyabbá válik.

okoz

A csökkent koagulációval járó betegségek között vannak olyan betegségek, amelyek oka a vérlemezkék működési zavara (A vérlemezkék) van. A funkcionális vérlemezkék képezik a vér koagulációjának első részét, a vérzést a sejtek felhalmozódása korlátozza. A vérlemezke rendellenességek esetén a vérlemezkék rendellenessége vagy hiánya lehet. Általában ez egy hiány, amely lehet veleszületett vagy autoimmun. Különleges gyógyszerek is kiválthatják. A vérlemezke véralvadási rendellenességre jellemző a kicsi pontszerű bőr- és nyálkahártya-vérzések (petechiák).

A vérlemezkék hiányán kívül a véralvadási faktorok hiányáról is ismert, hogy koagulációs rendellenességet vált ki. Ez lehet veleszületett vagy szerzett forma. Ha hiányzik a véralvadási tényezők, általában nagyobb a véraláfutás, sőt az izmok vérzése. Mivel a máj felelős a véralvadási faktorok előállításáért, a májbetegségek a véralvadási faktorok hiányához is vezethetnek. Mivel a májnak K-vitamint is igényel bizonyos véralvadási faktorok előállításához, a K-vitamin hiánya, például az alacsony K-vitamin-bevitel miatt, fokozott vérzési hajlamhoz vezet. A K-vitamin hatását sem gyógyszerek, sem betegségek semlegesíthetik.

A két hemofília betegség általában veleszületett faktorhiány miatt ismert (A és B hemofília), amelyben hiányzik a 8 (XIII) vagy a 9 (IX) faktor. Más véralvadási rendellenességekkel összehasonlítva ez azonban ritka betegség. Az A hemofília sokkal gyakoribb a B hemofíliához képest. A hemofília mindkét formája magas a vérzés kockázatával jár, így a betegeknek életmódjukat a betegséghez kell igazítaniuk az életveszélyes helyzetek elkerülése érdekében. Gyakran a hiányzó véralvadási tényezőt ki kell cserélni (helyettesíteni). Az öröklés típusa miatt (X-hez kapcsolódó recesszív), elsősorban a fiúkat érinti. A lányok / nők nagyon ritkán fordulnak elő a betegségben, de gyakran hordozók (úgynevezett Vezetékek) a betegség. A leggyakoribb veleszületett véralvadási rendellenesség, amely a lakosság körülbelül egy százalékánál fordul elő, a von Willebrand-szindróma. Ebben a betegségben nem hiányzik véralvadási faktor, hanem az úgynevezett von Willebrand-faktor, amely fontos a vérlemezkék felhalmozódásához. A hemofília (hemofília) betegekkel szemben az érintettek életmódja kevésbé korlátozott.

A túlzott véralvadásnak (trombofília) számos megszerzett oka van, amelyek vérrögképződéshez vezetnek. Ezek azok az okok, amelyek általában megváltoztathatók az életmód megváltoztatásával. A fokozott véralvadás kockázati tényezői között szerepel a hormonális fogamzásgátlók használata, a terhesség, az ágyba ágyazódás vagy hosszú repülés miatti hosszú immobilizáció, a magas nikotinfogyasztás és az elhízás. Ha vannak kockázati tényezők, és már előfordult trombózis, gyakran előírták a trombózis megelőzését, például a Marcumar-t. A genetikai betegségek fokozott hajlamot okozhatnak a trombózisra is. Ezek a betegségek magukban foglalják a V faktor Leiden mutációját, az antitrombin hiányt, valamint a protein C és a protein S hiányokat.

A következő téma is érdekli: vérzékenység

5. faktor (V)

Az 5 (V) véralvadási faktor elősegíti a trombin fejlődését. A trombin viszont fontos a fibrin állvány kialakulásához, amely stabilizálja a vérlemezkéket, amelyek az erek falában lévő sebhez kapcsolódnak. A C-protein gátolja annak aktív formáját. Ha mutáció van az 5. faktor génjében, akkor a betegség "5. faktor betegség"Ez egy öröklődő betegség, amelyet domináns öröklési formában örökölnek.

(A betegség nevében a „szenvedés” szó egyébként nem a „szenvedés” igéből származik, hanem a holland Leiden városból, ahol a betegséget felfedezték). A mutáció minimálisan megváltoztatja az 5 (V) koagulációs tényező szerkezetét, így annak megfelelője, a C protein, amely általában kötődik az 5 (V) faktorhoz és gátolja a túlzott koagulációt, már nem képes megfelelően kölcsönhatásba lépni az 5. faktorral. Ennek eredményeként a vér könnyebben összepatlik (koagulálódik), így a Fokozott trombózis kockázat van. A trombózis általában a vénás erekamelyek a deoxidált vért visszajuttatják a szívbe. A betegség súlyossága attól függ, hogy mindkét szülőtől megkapta-e a beteg gént, és ezáltal egy úgynevezett gént homozigóta hordozó vagy csak egy szülőtől származik (úgynevezett heterozigóta hordozó). Ha csak heterozigóta hordozó vagy, akkor a trombózis kockázata körülbelül 10% -kal növekszik, míg a homozigóta hordozók 50-100-szorosa nagyobb.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget? A betegeket általában abban látja, hogy számukra átlag feletti gyakran trombózisig jön. A trombózis fiatalkorban is előfordul. Ezekben az esetekben a V faktor Leiden mutációját a hematológusnak (vért vizsgáló orvosnak) mindig ki kell zárnia. Ezen túlmenően többnyire vannak mások A családtagok is megbetegedtektehát ebben az esetben a korai tisztázás van értelme. A mutációt az alvadási idő meghatározásával határozzuk meg. A véralvadást általában aktivált C protein hozzáadásával kell gátolni. Ez a helyzet a V faktor Leiden esetében. Ha ez a vizsgálat pozitív, akkor genetikai vizsgálat következik. Az állandó gyógyszeres kezelés elvileg nem szükséges. A trombózis megelőzését csak trombózis esetén írják elő, vagy ha a trombózis kockázatát más körülmények, például hosszú távú repülés növelik.

A témával kapcsolatos további információk a következő címen találhatók: 5. faktor szenvedés

Fehérje-S hiány

A Protein S fontos tényező a koagulációs rendszerben. Ez átveszi a véralvadási lépcsőt A kofaktor feladata és aktiválja a C fehérjét. A két fehérje együttesen egyet alkot összetettaki aktiválja a A V és VIII koagulációs faktor inaktiválva van. Ezután ezt követi kevesebb fibrin fogják előállítani. Tehát a véralvadás gyengült.Hiányzik az S fehérje a genetikai hiba vagy ha túl kevés termelődik a májban, ez befolyásolja a teljes véralvadási rendszert. Mivel az S fehérje K-vitamintól függ túl kevés hibát okozhat K-vitamin merülnek fel. Májbetegség Gyulladás vagy krónikus rendellenesség vezethet ehhez. Mások is a betegségek genetikai típusai lehetséges. Tehát az összes S fehérje normál határon lehet, de nem működik megfelelően. Mert Fehérje-S hiány fogja A C fehérje nincs aktiválva és ez akkor a V. és VIII. Tényező ne kapcsolja ki. A koaguláció ezután logikusan fut Erősített ami miatt a vér hajlamosabb Vérrögök fejleszteni. Mivel a betegek fokozottan hajlamosak véralvadék kialakulására, az életkor és a helyzet függvényében változhat vért hígító gyógyszerek tegye meg a megelőzést.

A témával kapcsolatos további információk a következő címen találhatók: Fehérje-S hiány

7. faktor (VII)

A 7 (VII) koagulációs faktor prokonvertin néven is ismert, és fontos szerepet játszik a koagulációs kaszkádban. A 7-es faktor (VII) hiányát nevezzük Hypoproconvertinemia jelölték ki. A betegség fokozott vérzési hajlamot mutat, és a tünetek hasonlóak a hemofíliához (vérbetegség). A 7 (VII) tényező hiánya örökölhető, de nem feltétlenül szükséges. A 7. (VII) faktor hiányának öröklési módja recesszív, ami azt jelenti, hogy a hibás gént minden szülőtől örökölni kell, hogy a betegség kitörjön. Mivel a 7 (VII) faktor az egyik olyan véralvadási tényező, amelyet a máj termel a K-vitamintól függően, a K-vitamin hiánya a 7 (VII) faktor hiányához is vezethet. Ennek a faktornak a hatása fokozható a műtét során, ami fokozott véralvadást eredményez.

Diagnózis: tesztek

Ha a beteg az orvosnak ismerteti a véralvadási rendellenességekkel kapcsolatos tipikus tüneteket, akkor különféle tesztek meg kell kezdeni. Mindenesetre vért kell venni és meg kell vizsgálni erre.

A vér akkor A vérlemezkék száma (A vérlemezkék) meghatározható. Ez egy standard érték, amelyet valójában rendszeresen ellenőriznek minden vérmintával. A vérzési rendellenesség gyakran csak a Rutin rutinvizsgálat véletlenül felismert.

A vérlemezkék meghatározása mellett továbbra is végezhet speciális véralvadási tesztek végre kell hajtani. Ebben az összefüggésben meghatározzák az INR értéket, a PTT-t és a PTZ-idõt, amely végül nagyrészt a Alvadási idő számával. Például ezeket a vizsgálatokat alapvetően elvégzik a műtét vagy más beavatkozás előtt. Ha vannak eltérések, ez a vérkoagulációs rendellenesség első jele, ám a szembetűnő érték miatt a pontos okot még nem lehet egyértelműen meghatározni. Az ok már csökkenthető, attól függően, hogy melyik érték növekszik. Annak érdekében, hogy pontosan meg lehessen határozni, mely véralvadási faktor hiányos, vagy van-e a vérlemezkék működési zavara, további vérvizsgálatot kell végezni egy speciális véralvadási laboratóriumban. A veleszületett betegség megállapításához genetikai tesztet kell elvégezni. Néha a Csontvelő törekvés akkor lehet szükség, ha az orvos azt gyanítja, hogy a vérlemezkék termelése a csontvelőben károsodott. Ez előfordulhat például a leukémia, a vérrák összefüggésében.

Vágy, hogy vérzési rendellenességgel küzdjenek gyermekek

Meglévő vérkoagulációs rendellenesség fokozott értelemben Trombózis kockázata növeli a vetélés kockázatát a terhesség első trimeszterében. Ez különösen akkor fordul elő, ha nem észlelt vérkoagulációs rendellenesség van, ezért nem kezelik. A terhesség alatt bekövetkező hormonális változások miatt normál körülmények között is növekszik a trombózis kockázata. Ha van vérzési rendellenesség, akkor még nagyobb a valószínűsége, hogy kicsi vérrögök keletkeznek a véredényekben Anya torta, a méhlepény, jön. A vérrögök megakadályozzák az embrió megfelelő táplálkozását és vetélését.

Ha egy nőnek már két vagy három alkalommal vetélése volt, akkor az esetek mintegy negyede vérzési rendellenességet mutat. Ez gyakran egy V. faktor Leiden mutáció. Ha előre ismert vérzési rendellenesség, a Trombózis megelőzése el kell venni. Terhes nők számára például megfelelő a heparin, amelyet naponta kell injektálni. Marcumar, amelyet egyébként gyakran írnak elő, származhat Nem terhes nők mert az aktív hatóanyag átjuthat a gyermeken a placentán, és rendellenességeket okozhat. A megfelelő testmozgás és a kompressziós harisnya viselése természetesen csökkenti a trombózis kockázatát.

Vérrögképződés rendellenességek gyermekeknél

Ha vérrögképződési rendellenességek fordulnak elő gyermekeknél, ez gyakran veleszületett rendellenesség, például hemofília vagy a sokkal gyakoribb von Willebrand-szindróma. Különösen akkor, ha gyermekek roham, zúzódások és dudorok gyorsabban alakulhatnak ki véralvadási rendellenességben szenvedő gyermekeknél. Gyakran a véraláfutás ismeretlen helyeken is kialakul, például a háton vagy a gyomoron, a lábon vagy a kezén. Az alvadási rendellenességgel küzdő gyermekek szintén észlelhetők véraláfutások kialakulása miatt oltás után, vagy mert gyakran mindkét oldalon Az orrvérzés.

A veleszületett betegségeken túl a fertőzésben / megfázásban szenvedő gyermekeknél érrendszeri gyulladás is kialakulhat, amelyben az alvadás korlátozott, és kiterjedt bőrvérzés ( purpura) vonat. A betegséget nevezik Henoch-Schönlein purpura leírja, és általában két és nyolc év közötti gyermekeknél merül fel. A betegség oka az immunrendszer túlzott reagálása. A idiopátiás thrombocytopenic purpura (ITP) a gyermekek fertőzéseit követően az immunrendszer túlzott reagálása révén is előfordul. A betegség nagyon hasonló ehhez Henoch-Schönlein purpura. Azonban a ITP a vérlemezkék pusztulását és ennek következtében fokozott vérzési hajlamot. Mindkét betegség csak átmeneti betegség, és nem olyan krónikus betegség, mint a hemofília.

A fokozott véralvadási értelemben vett véralvadási rendellenességek, amelyek a trombózis megnövekedett kockázatával járnak, általában nem fordulnak elő gyermekeknél. A trombózis kockázata az időskorban növekszik.