Extrapiramidális rendellenesség

Szinonimák tágabb értelemben

Mozgáskoordinációs zavarok, Parkinson-szindróma, Huntington-kór, dystonia, Tourette-szindróma, extrapiramidális rendellenességek

bevezetés

Ez a klinikai képek csoportja magában foglalja például

  • Parkinson kór
  • Chorea Huntington
  • Dystonia vagy az
  • Tourette-szindróma.

Mindegyikben az úgynevezett extrapiramidális motorrendszer már nem működik eléggé. Feladata az, hogy összehangolja a test mozgásait. A mozgások erejét, irányát és sebességét szabályozzuk. Az extrapiramidális rendszer nem közvetlenül indítja el a mozgásokat, hanem csak befolyásolja őket és biztosítja az egyenletes, folyékony mozgásokat.

kiváltó ok

Az extrapiramidális szindróma a tünetek olyan csoportjára utal, amely különböző neurológiai betegségekben, pl. Huntington-kór vagy Parkinson-kór. Az extrapiramidális rendszer az idegrostokat írja le, amelyek kívül esnek a mozgás fő útján (technikai kifejezés Piramis pálya) hazudni és segíteni mozdulataink ellenőrzésében. A tudatos mozgásokat a piramis útján hajtjuk végre. Az extrapiramidális mozgásrendszer felelős a finom beállításért és befolyásolja a piramis pályáját. Felelős a támasztó és tartó funkcióért, valamint az izomfeszültségért (műszaki kifejezés tónus), valamint a végtagoknak a csomagtartó közelében történő mozgására. Az extrapiramidális rendszer és a mozgás fő útja szorosan együttműködik, csak így lehetséges a mozgás, és csak így lehet a célzott mozgást és a finom motoros képességeket végrehajtani.

Az extrapiramidális szindróma az extrapiramidális rendszer azon rendellenességeit írja le, amelyek ezeket a területeket érintik. A pontos rendellenesség a klinikai képetól függően változik. Az idegsejteket általában különféle okok miatt pusztítják el (például Parkinson- és Huntington-kórban is), egyéb lehetséges okok lehetnek mérgező anyagok vagy gyógyszerek bevétele, vagy az agy elégtelen véráramának (például stroke) következményei. de bizonyos betegségeknek genetikai oka is van. Hiányzik a mozgás sorrendjének fontos része az összekapcsoláson belül. A Parkinson - kórban hiányoznak az aktiváló szempontok, így kevesebb a mozgás (műszaki kifejezés Hypokinesia), Huntington koreájában nincs gátló szempont, ami a mozgás túlzott mértékéhez vezet (műszaki kifejezés hyperkinesis).

Parkinson kór

A Parkinson-kór kezdeti átlagéletkora 55 év. A családi felhalmozódás az esetek kb. 10% -ában fordul elő. Az agy középső részében hiány van egy bizonyos hírvivő anyagban (med .: neurotranszmitter), a dopaminban. A dopamin elleni küzdelemben részt vevő egyéb neurotranszmitterek túlsúlyban vannak. Bizonyos agyi régiók gátlásának hiánya miatt a dopaminhiány megnövekedett tónushoz (izmok feszültségéhez) vezet a flexor és az extensor izmokban. Más, általában stimulált régiók mostantól jobban gátolva vannak. A Parkinson-kór tipikus tünetei a következők: merevség (merevség), remegés (remegés) és akinesia (mozgások lassulása) és poszturális instabilitás (képtelenség az egyensúly megtartására, amikor például tolják). A szigor az izomtónus növekedéséből adódik (az izmok feszültsége). A remegést az jellemzi, hogy nyugalmi állapotban van, és célzott mozgásokkal (például valami elérésével) elmúlik. Az Akinesia különösen jól felismerhető kis lépésekkel történő járással. A legtöbb betegnek úgynevezett maszkja is van, mivel az arcizmok is károsodtak. A diagnózis elsősorban klinikai jellegű, a beteg megjelenése alapján. Ha megpróbálja megnyújtani a beteg hajlított karját, észreveszi a mozgás bizonyos dadogását, az úgynevezett fogaskerekű jelenséget.

A Parkinson-kór konzervatív kezelését, azaz a fizioterápiát és a testgyakorlást szintén elvégezni kell, valamint a beteg és hozzátartozóinak részletes oktatását is elvégezni.
A Parkinson-kór gyógyszeres kezeléseként megkísérelhetik enyhíteni a tüneteket a hiányzó hírvivő anyag helyettesítésével. Nemcsak a hírvivő anyagot, hanem az azonos hatást mutató anyagokat is használják. A betegség gyógyítása továbbra sem lehetséges. Csak a progressziót lehet megállítani vagy lelassítani.

Sokkal több hasznos információt találhat témánk alatt: Parkinson kór.

Chorea Huntington

A chorea több altípusa létezik. A legismertebb valószínűleg a főbb koreai (Huntington-koreai). Kisebb forma is előfordul. Örökletes betegség. A hibás örökölt génkópia elegendő a betegség kiváltásához. A Parkinson-féllel ellentétben ugyanazon hírvivő anyagnak (dopamin) fokozott hatása van ("fordított Parkinson-k"). A Parkinson-kór ellentétes oka miatt a betegek tünetei alapvetően ellentétesek. A koreában hipotonikus (pelyhes) izmok vannak és megnövekedett mozgás (hyperkinesis).
A hiperkinézist hirtelen, villámszerűnek és mindenekelőtt akaratlanul fellépő mozdulatoknak kell tekinteni. Huntington-kór esetén személyiségváltozások is vannak.
Mivel ez örökletes betegség, a család és a hasonló betegségek (körülbelül) megkérdezése fontos szerepet játszik. Neurológiai vizsgálatok, CCT (a koponya számítógépes tomográfia), EEG (elektro-encephalo-gram = agyhullámok mérése) és vérminták következnek.
Sajnos az ok nem szüntethető meg, így a betegség gyógyíthatatlan.A hirtelen akaratlan mozgások előfordulásának csökkentése érdekében gyógyszereket lehet beadni. A Huntington-kór prognózisa 15-20 éves túlélés. A kóros koreai előrejelzés jó, 1-6 hónapos időtartamú, és lehetséges a gyógyulás.

A témával kapcsolatos további információk a következő címen találhatók: Chorea Huntington

Disztónia

A dystonia az izmok feszültsége, rendellenes testtartásokkal. Ezek előfordulhatnak szórványosan (pl. Csak a nyak jobb oldalán), egyoldalúak vagy általánosak. Ennek oka az idegsejtek elvesztése, amelyek fontosak a mozgások koordinációjában. Családi klaszterek fordulnak elő. A daganatok (jóindulatú vagy rosszindulatúak) szintén előfordulhatnak. Ezért vannak más betegségek által okozott elsődleges és szekunder formák. Az idegszövetben lévő sérülés helyétől függően különféle panaszok merülnek fel. Gyakran az úgynevezett Spasztikus torticollis. Ezt úgy értjük, mint egy lassan előrehaladó spastikus nyak és a nyaki izom összehúzódása. A fej ezután az ellenkező oldalra fordul.
Az izmok összehúzódása miatt a test más részei (kezek, karok) is zsúfolttá válhatnak.

A diagnózist a beteg anamnézisével (kihallgatásával) és neurológiai vizsgálattal végezzük. A terápiát az izomgörcsök megelőzésére gyógyszeres kezelés útján hajtják végre. A botulinum toxin (Botox®) injekciójának szintén jó hatása van, de még mindig pontosabban tesztelik, és csak a neurológus szakemberei használhatják, mivel szakszerűtlen alkalmazás esetén jelentős mellékhatásokhoz (például nyelési nehézségekhez) vezethet. A Botox® blokkolja azokat a receptorokat, amelyekhez az izom összehúzódást közvetítő hírvivő anyagok általában kapcsolódnak. Ez a méreg körülbelül 3-4 hónap elteltével bomlik, így új injekciót kell készíteni. Ez a betegség tovább halad.

Tourette-szindróma

A Tourette-szindróma öröklött betegség, amely a férfiakat gyakrabban érinti, mint a nőket. Itt az agy egy bizonyos régióját, a bazális ganglionokat is érinti. Végül a Tourette-szindróma számos különféle okát tárgyalják jelenleg. Eddig egyetlen olyan elmélet sem bizonyult bizonyítottnak, hogy egy bizonyos okról beszélhetünk. A betegeket motorikus csípések (pislogás, szájrángás, nyelv kattanás, vállrángás) szenvedik. A tic nem ellenőrizhetetlen izommozgások. A vokális tic is lehetséges (zajok, toroktisztítás, morgás, akár egész szavak is). Az obszesszív-kompulzív rendellenesség szintén tünet. A beteg megkérdezése, a neurológiai vizsgálatok és az EEG szolgálnak a diagnózis megállapításához. A játékterápia és a beszédterápia terápiaként használható. Az obszesszív-kompulzív tünetek gyógyszeres kezeléssel kezelhetők. A farkát gyógyszerekkel is megpróbálják visszatartani.

A témával kapcsolatos további információk a következő címen találhatók:

  • Tourette-szindróma
  • tic

Melyek a kísérő tünetek?

Ha egy extrapiramidális szindróma túlzott mozgással jelentkezik, akaratlan karmozgások lépnek fel. Az arcizmokat gyakran akaratlanul mozgatják, például rágó mozgások formájában.

Ha egy extrapiramidális szindróma ülő életmóddal jelentkezik, remegés, befagyás járáskor vagy egy tárgyhoz való eléréskor (azaz a beteg a mozgást akarja végrehajtani, de a láb vagy a kéz egyszerűen nem kezd mozogni). Az arckifejezések szintén elszegényedhetnek, így az érintett személy általában csak kifejezéstelen arcot mutat.

A tünetek súlyossága bizonyos betegségeket jelezhet. Általában véve az érintett személyek is gyakrabban esnek vissza. Mivel számos okozati betegség a neurodegeneratív csoporthoz tartozik, gyakran társul a demencia. Az érintett személyisége szintén megváltozhat. Például látszólag alaptalan agresszió fordulhat elő. Ha az érintettek észreveszik ezeket a változásokat, a depresszió nem ritka komorbiditás.

Olvassa el a témánkat: Parkinson-kór tünetei

Hogyan állítja be a diagnózist?

A diagnózist elsősorban részletes orvosi megbeszélésen (technikai kifejezés) végzik anamnese) és alapos fizikai vizsgálatot végzett. Pontosan megvizsgálja, hogy milyen ülő életmód vagy túlzott testmozgás van, és hogyan manifesztálódik. Egyes esetekben egyértelmű diagnózist lehet meghatározni. Mivel azonban a különféle klinikai képek egyesülnek egymással, amíg a végleges diagnózist meg nem állapítják, gyakran csak az extrapiramidális szindróma jelenlétéről beszélnek. Bizonyos képalkotó vizsgálatok (például bizonyos MRI-k) és bizonyos vérvizsgálatok bizonyos esetekben megerősíthetik a diagnózist. Gyakran más diagnosztikai eljárásokkal egészítik ki más betegségek kizárására. Időnként genetikai vizsgálat, gerincvelő folyadék eltávolítása (műszaki kifejezés Folyadék) vagy bizonyos diagnosztikai gyógyszerekre adott válasz.

A prognózisról nem lehet általános állítás. Teljes mértékben függ a konkrét klinikai képetől és a különféle terápiás lehetőségektől, valamint az egészségügyi és a családi anamnézistől.

Hogyan működik a mozgások koordinálása?

A A mozgások koordinálása az agy azon részében, amely a Diencephalon és középső agy hazugság. Itt van az önkéntesség irányítása Mozgások és testtartás.
Az úgynevezett extrapiramidális rendszer több összetevőből áll, amelyek mindegyike különböző feladatokat hajt végre, de tökéletesen működik együtt. Az agytörzsben például a tartó és beállító reflexek össze vannak kötve. Ezek önkéntesek. Senkinek nem kell tudatosan gondolkodnia arra, hogy álljon meg.
Még akkor is, amikor a busz gyorsan éles kanyarral jár, általában nem esünk le, hanem ehelyett az ellenkező oldalra szabályozzuk teljesítményünket - egy villanás alatt, anélkül, hogy erre gondolnánk.
Egy másik állomás a Thalamus, a "tudatosság kapuja", hívni. Itt feldolgozzuk és érzékeljük az izmok és az ízületek helyzetére vonatkozó információkat.
A Kisagy nagy szerepet játszik a egyensúly.
Ban,-ben Alapi idegsejtek bizonyos mozgási sorozatok mentésre kerülnek és felhívásra kerülnek.

összefoglalás

A mozgáskoordinációs zavarok többek között a következők: Parkinson-kór, Chorea Huntington, Tourette-szindróma és a Disztónia. Mindegyikük közös, hogy a mozgásokat már nem lehet megfelelően összehangolni.
Ezek a panaszok a Remeg a kezek a megnövekedett izomtónusig, azaz szorosabban Izomzat.
A betegségtől függően a test különböző területeit érinti. Az agy szintjén különféle mechanizmusok zavartak, de ezek mindegyike befolyásolja az úgynevezett extrapiramidális rendszert.