A mitokondriumok

meghatározás

Minden testsejtnek vannak bizonyos funkcionális egységei, úgynevezett sejt-organellák. Ezek a sejt kicsi szervei, és a nagy szervekhez hasonlóan kijelölték a felelősségi köröket. A sejtes organellák tartalmazzák a mitokondriumokat és a riboszómákat.

A sejtes organellák funkciója eltérő; Egyesek építőanyagokat gyártanak, mások gondoskodnak a rendről és tisztítják meg a „szemetet”.
A mitokondriumok felelősek az energiaellátásért. Évek óta használják a vonatkozó "cellás erőművek" kifejezést. Ezekben összegyűjtik az energiatermeléshez szükséges összes komponenst annak érdekében, hogy biológiai energiaszolgáltatókat lehessen előállítani minden folyamathoz, az úgynevezett sejtes légzés segítségével.

A test minden sejtjének átlaga van 1000–2000 egyedi mitokondrium, tehát a teljes cellának körülbelül egynegyedét teszik ki. Minél több energiára van szüksége a sejtnek a munkájához, annál több mitokondrium van.
Ezért az ideg- és szenzoros, az izom- és a szívizomsejtek azok, amelyek gazdagabbak a mitokondriumokban, mint mások, mivel folyamataik szinte állandóan futnak és rendkívül energiaigényesek.

Mitokondriumok illusztrációja

Mitokondrium ábra: A - A mitokondrium, a B sejtmag és a sejttest sematikus ábrázolása
  1. A mitokondriumok
  2. Sejtmag -
    Atommag
  3. Alaptest -
    nucleolus
  4. citoplazma
  5. Sejt membrán -
    Plasmallem
  6. Pore-csatorna
  7. Mitokondriális DNS
  8. Intermembrane tér
  9. Robisons
  10. mátrix
  11. Szemcse
  12. Belső membrán
  13. Cristae
  14. Külső membrán

Az összes Dr-Gumpert kép áttekintése megtalálható a következő webhelyen: orvosi illusztrációk

A mitokondrium felépítése

A mitokondrium felépítése meglehetősen bonyolult a többi sejtorganellához képest. Körülbelül 0,5 μm méretűek, de nagyobbak is lehetnek.

A mitokondriumnak két héja van, úgynevezett külső és belső membránja. A membrán mérete körülbelül 5-7 nm.

Olvassa tovább a témáról a következő címen: Sejt membrán

Ezek a membránok különböznek. A külső egy ovális, mint egy kapszula, és számos pórusán keresztül az anyagok számára átjárható. A belső tér viszont akadályt képez, de szelektíven enged be az anyagokat sok speciális csatornán keresztül.
A belső membrán másik különlegessége a külső membránhoz képest a hajtogatás, amely biztosítja, hogy a belső membrán számtalan keskeny bemélyedéssel nyúlik be a mitokondrium belsejébe. Így a belső membrán felülete jelentősen nagyobb, mint a külső membrán felülete.
Ez a szerkezet különféle tereket hoz létre a mitokondriumban, amelyek fontosak az energiatermelés különféle lépéseiben, ideértve a külső membránt, a membránok közötti teret, beleértve a bemélyedéseket (úgynevezett Christae), a belső membránt és a belső membránon belüli teret (úgynevezett. Mátrix, csak a belső membrán veszi körül).

Különböző típusú mitokondriumok

Három különféle típusú mitokondrium ismert: a zsák típusú, a cristae és a tubulus típusú. Az elosztás a belső membránnak a mitokondriális belső térben történő behatolása alapján történik. A bemélyedések megjelenésétől függően meghatározhatja a típust. Ezek a redők a felület nagyítását szolgálják (több hely marad a légzőlánc számára).

A cristae típus vékony, szalag alakú behatolásokkal rendelkezik. A tubularis típusú tubuláris invaginációk vannak, a sacacularis típusú tubulus invaginációk pedig kis kiemelkedésekkel rendelkeznek.

A Critae típus a leggyakoribb. Csőtípus elsősorban a szteroidokat termelő sejtekben. A zsákfaj típusa csak a mellékvesekéreg zona fasciculata-ban található meg.

A negyedik típust alkalmanként említik: a prizma típust. A típusú invázió háromszög alakú, és csak a máj speciális sejtjeiben (asztrocitákban) fordul elő.

Mitokondriális DNS

A sejtmag, mint a fő tárolóhely mellett, a mitokondriumok magukban foglalják a saját DNS-t. Ez egyedivé teszi őket a többi sejtes organellához képest. Egy másik különlegesség, hogy ez a DNS úgynevezett plazmid formájában van, és nem, mint a sejtmagban, kromoszóma formájában.
Ez a jelenség az úgynevezett endosymbiont elmélettel magyarázható, amely szerint a mitokondriumok az ősi időkben saját élő sejtek voltak. Egy bizonyos ponton ezeket az elsődleges mitokondriumokat nagyobb egysejtű szervezetek nyeltek le, és attól kezdve a másik szervezet szolgálatában végezték munkájukat. Ez az együttműködés olyan jól működött, hogy a mitokondriumok elveszítették azokat a tulajdonságokat, amelyek önálló életformaként jellemzik őket és beépülnek a sejt életébe.
Egy másik érv ennek az elméletnek az mellett áll, hogy a mitokondriumok önállóan osztódnak és növekednek anélkül, hogy információkra lenne szükségük a sejtmagból.
DNS-ével a mitokondriumok kivétel a test többi részén, mivel a mitokondriális DNS szigorúan az anyától örököl. Úgy mondjuk, az anya petesejtjével szállítják őket, és az embrió fejlődésének ideje alatt osztódnak, amíg a test minden egyes sejtje nem rendelkezik megfelelő mitokondriumokkal. DNSük azonos, ami azt jelenti, hogy az anyai öröklési vonalak sokáig visszavezethetők.
Természetesen vannak a mitokondriális DNS genetikai betegségei, úgynevezett mitokondropátiák is. Ezek azonban csak anya és gyermeke között terjeszthetők, és általában rendkívül ritkák.

Milyen különlegességei vannak a mitokondriumok öröklésének?

A mitokondriumok olyan sejtrekeszek, amelyek tisztán az anyai oldalon vannak (anyai) örökölt. Az anyák minden gyermekének ugyanaz a mitokondriális DNS-je van (mtDNS-hez rövidítve). Ez a tény felhasználható a genealógiai kutatások során, például a mitokondriális DNS felhasználásával annak meghatározására, hogy a család az emberekhez tartozik-e.

Ezen túlmenően a mitokondriumok és az mtDNS-ek nem esnek szigorú megosztási mechanizmusok alá, mint például a sejtmagunkban lévő DNS esetében. Míg ez megkétszereződik, majd pontosan 50% -ot adnak át a létrehozott lánysejthez, a mitokondriális DNS olykor egyre kevésbé replikálódik a sejtciklus során, és egyenlőtlenül oszlik el a lánysejt újonnan kialakuló mitokondriumaiban is. A mitokondriumok általában mtDNS kettő-tíz példányát tartalmazzák a mátrixukban.

A mitokondriumok tisztán anyai eredete csírasejteinkkel magyarázható. Mivel a hím spermium csak a fejét továbbítja, amely csak a sejtmagból származó DNS-t tartalmazza, amikor a petesejttel egyesül, az anyai petesejt hozzájárul az összes mitokondriumhoz a későbbi embrió létrehozásához. A sperma farka, amelynek elülső végén található a mitokondriumok, a tojáson kívül marad, mivel csak a sperma mozgatására szolgál.

A mitokondriumok működése

A "sejt erőművei" kifejezés merészen leírja a mitokondriumok funkcióját, nevezetesen az energiatermelést.
Az élelmiszerekből származó összes energiaforrás itt metabolizálódik az utolsó lépésben, és kémiai vagy biológiailag felhasználható energiává alakul. Ennek kulcsa az ATP (adenozin-tri-foszfát), egy kémiai vegyület, amely sok energiát tárol és bomlás útján képes újra felszabadítani.

Az ATP az univerzális energiaszolgáltató minden folyamatban, minden cellában, szinte mindig és mindenhol szüksége van rá. A szénhidrátok vagy cukrok (az úgynevezett sejtek légzése, lásd alább) és a zsírok (úgynevezett béta-oxidáció) felhasználásának utolsó metabolikus lépései a mátrixban zajlanak, azaz a mitokondrion belüli teret jelentik.
A fehérjéket végül itt is használják, de a májban már előzőleg cukrokká alakulnak, és ezért a sejtek légzésének útjára is vezetnek. A mitokondriumok tehát az interfész az élelmiszerek nagyobb mennyiségű biológiailag felhasználható energiává történő átalakításához.

Nagyon sok mitokondrium van sejtenként, nagyjából elmondhatjuk, hogy egy sok energiát igénylő sejtnek, például izom- és idegsejteknek is több mitokondriuma van, mint egy olyan sejtnek, amelynek az energiafelhasználása alacsonyabb.

A mitokondriumok beindíthatják a programozott sejthalált (apoptózist) a belső jelátviteli útvonalon (intercelluláris).

Egy másik feladat a kalcium tárolása.

Mi a sejtek légzése?

A sejtek légzése kémiai szempontból rendkívül összetett eljárás a szénhidrátok vagy zsírok átalakításához ATP-vel, azaz az univerzális energiahordozóval oxigén segítségével.
Négy eljárási egységre tagolódik, amelyek viszont számos egyedi kémiai reakcióból állnak: glikolízis, PDH (piruvát-dehidrogenáz) reakció, citromsav-ciklus és légzési lánc.
A glikolízis a celluláris légzés egyetlen része, amely a citoplazmában zajlik, a többi a mitokondriumokban zajlik. A glikolízis már kis mennyiségű ATP-t termel, így a mitokondriumok vagy az oxigénellátás nélküli sejtek képesek kielégíteni energiaigényüket. Az ilyen típusú energiatermelés azonban sokkal hatástalanabb a felhasznált cukorhoz képest. Két ATP-t lehet kapni egy cukormolekulából mitokondriumok nélkül, a mitokondriumok segítségével összesen 32 ATP található.
A mitokondriumok szerkezete meghatározó a sejtek légzésének további lépéseinél. A PDH reakció és a citromsav ciklus a mitokondriális mátrixban zajlik. A glikolízis közbenső termékét aktívan szállítják a mitokondrium belsejébe a két membránban lévő transzporterek útján, ahol tovább feldolgozhatók.
A sejtek légzésének utolsó lépése, a légzési lánc, ezután a belső membránban megy végbe, és a membránok és a mátrix közötti tér szigorú szétválasztását használja. Itt jön az oxigén, amelyet belélegzünk, ez az utolsó fontos tényező a működő energiatermelés szempontjából.

Olvassa el erről bővebben a Sejtes légzés emberben

Hogyan erősíthető meg a mitokondriumok működése?

A fizikai és érzelmi terhelés csökkentheti mitokondriumaink teljesítményét és ezáltal testünket is.
Megpróbálhatja egyszerű eszközökkel megerősíteni a mitokondriumait. Orvosi szempontból ez még mindig ellentmondásos, ám jelenleg vannak olyan tanulmányok, amelyek egyes módszerek pozitív hatását mutatják be.
A kiegyensúlyozott étrend a mitokondriumok szempontjából is fontos. A kiegyensúlyozott elektrolit-egyensúly különösen fontos. Ide tartoznak elsősorban a nátrium és a kálium, a megfelelő B12-vitamin és más B-vitaminok, az omega3 zsírsavak, a vas és az úgynevezett Q10 koenzim, amely a belső membrán légzőkészülékének része.
A megfelelő testmozgás és sport serkenti a mitokondriumok megosztását és ezáltal szaporodását, mivel ezeknek több energiát kell termelniük. Ez a mindennapi életben is észrevehető.
Egyes tanulmányok azt mutatják, hogy a hidegnek való kitettség, pl. hideg zuhany, elősegíti a mitokondriumok megosztását.
Az olyan étrend, mint például a ketogén étrend (elkerülve a szénhidrátokat) vagy az időszakos böjt, ellentmondásosabb. Az ilyen intézkedések megkezdése előtt mindig konzultálnia kell megbízható orvosával. Különösen olyan súlyos betegségek esetén, mint például Rák, az ilyen kísérleteknél óvatosan kell eljárni. Az általános intézkedések, például a testmozgás és a kiegyensúlyozott étrend azonban soha nem ártanak, és kimutatták, hogy erősítik a test mitokondriumát.

Lehetséges szaporodni a mitokondriumok?

A szervezet elvileg fel vagy le tudja szabályozni a mitokondriumok termelődését. Ennek meghatározó tényezője a szerv jelenlegi energiaellátása, amelyben a mitokondriumokat meg kell szaporítani.
Az energiahiány ezeken a szervrendszereken végül az úgynevezett növekedési faktorok kialakulásához vezet, különféle fehérjék kaszkádján keresztül, amelyek felelősek az energiahiány nyilvántartásáért. A legismertebb a PGC –1 - α. Ez viszont biztosítja, hogy a szerv sejtjeit stimulálják több mitokondrium kialakulására az energiahiány ellensúlyozása érdekében, mivel a több mitokondrium több energiát is szolgáltathat.

A gyakorlatban ez elérhető például az étrend kiigazításával. Ha a testnek kevés szénhidrát vagy cukor áll rendelkezésre az energiaellátás céljából, akkor a test más energiaforrásokra vált át, például B. zsírok és aminosavak. Mivel azonban feldolgozása bonyolultabb a test számára, és az energiát nem lehet olyan gyorsan rendelkezésre bocsátani, a test reagál a mitokondriumok termelésének fokozásával.

Összefoglalva elmondhatjuk, hogy az alacsony szénhidráttartalmú étrend vagy a böjt időszaka edzés közben erősen serkenti az új mitokondriumok kialakulását az izmokban.

Mitokondriális betegségek

A mitokondriális betegségek elsősorban a mitokondriumok úgynevezett légzési láncának hibáiból származnak. Ha szöveteink megfelelő oxigénnel vannak ellátva, akkor ez a légzőlánc biztosítja, hogy az itt levő sejtek elegendő energiával rendelkezzenek funkcióik ellátásához és életben tartásához.
Ennek megfelelően a légzési lánc hibái végül ezeknek a sejteknek a halálához vezetnek. Ez a sejthalál különösen kifejeződik azokban a szervekben vagy szövetekben, amelyek állandó energiaellátástól függnek. Ide tartoznak a váz- és szívizmok, valamint a központi idegrendszerünk, de a vesék és a máj is.

Az érintettek általában súlyos izomfájdalmakon panaszkodnak edzés után, csökkent mentális képességeik vannak, vagy epilepsziás rohamokkal küzdenek. Vesefunkciók is előfordulhatnak.

Az orvos számára nehéz ezeket a tüneteket helyesen értelmezni. Mivel a test nem minden mitokondriumán, és néha még a sejtekben sem az összes mitokondriumon van ez a károsodott mitokondriális funkció, a tulajdonságok személyenként nagymértékben változhatnak. Az orvostudományban azonban vannak olyan betegségkomplexek, amelyekben több szerv mindig működési zavaroknak van kitéve.

  • A Leigh-szindróma Például a sejthalál az agytörzs területén és a perifériás idegek károsodása fordul elő. A további folyamat során olyan szervek, mint a szív, a máj és a vesék is érzékenyekké válnak, és végül leállnak a működésükről.
  • A myopathia, encephalopathia, tejsavas acidózis, stroke-szerű epizódok tünetkomplexében röviden MELAS szindróma, az érintett személy a vázizmok és a központi idegrendszer sejthibáitól szenved.

Ezeket a betegségeket általában egy izomból vett kicsi szövetmintával diagnosztizálják. Ezt a szövetmintát mikroszkopikusan megvizsgálják rendellenességek szempontjából. Ha úgynevezett „rongyos vörös rostok” (mitokondrium-csomó) vannak jelen, ezek a mitokondriális betegség nagyon nagy mutatója.
Ezen túlmenően a légzőlánc komponenseit gyakran megvizsgálják funkciójuk szempontjából, és a mitokondriális DNS mutációit szekvenálással vizsgálják.

A mitokondriális betegségek kezelése vagy akár gyógyítása jelenleg (2017) még nem lehetséges.