Csontritkulás

meghatározás

A krónikus B12-vitaminhiány miatt a funikuláris mielozis a gerincvelő bizonyos területeinek regresszióját okozza.

Tünetek

A funikuláris mielozis az idegeket körülvevő mielin hüvelyek lebontásával észlelhető (úgynevezett demielinizáló). Ha hiányzik az idegsejtek ilyen burkolata, akkor működési zavarok és rövidzárlatok lépnek fel az idegimpulzusok és ingerek továbbításában.

A funikuláris mielozisban a gerincvelő hátsó és piramis oldalsó zsinórjai különösen súlyosan érintettek. Itt az érzékszervekből származó információk továbbadódnak az agyhoz. Az olyan rendellenesség, mint például a funikuláris mielozis, bizonytalan járást és szédülést okoz, mivel a test már nem képes helyesen tájolódni a térben (csökkent mélységérzékenység). Ezen túlmenően a betegek paresthesia és fájdalom szenvednek, különösen a lábakban.

Ezenkívül gyors fáradtság jár, járás közben a nyelv égése és impotencia, valamint vizeletvisszatartás.Ha a látóideg vagy a látási idegrendszer szintén sérül, ez látási zavarokhoz vezethet. Leggyakrabban a funikuláris mielozis 45 éves kor körül fordul elő.

Izomrángás funikuláris myelosisban

Az izomrángás nem a funikuláris myelosis tipikus vagy specifikus tünete, de előfordulhat. Ennek oka egyrészt a megnövekedett önreflexek. Még azok a minimális érintések vagy mozgások, amelyeknek az egészséges ember számára nincs további következménye, kiválthatják reflexeket és ezáltal izomráncokat. Spasztikus bénulás is kialakulhat, amely kezdetben izomrángásként jelentkezhet.

Másrészt az izomrángás jelezheti a helyzetérzék elvesztését (propriocepció). Ha a helyzetérzet zavart, akkor az ember már nem képes pozícióba helyezni és testtartást csukott szemmel, pl. a karját. Hiányzik a test önérzése. Kompenzáló mozgások izomrángás formájában fordulhatnak elő.

A témával kapcsolatos részletes információkért lásd:: Izomrángás

okoz

A funikuláris myelosis oka a B12-vitamin krónikus hiánya. Annak érdekében, hogy a bélben felszívja a vitamint, a test előállítja az úgynevezett belső faktorot a gyomorban, így gyomorbetegségekben a B12-vitamin felszívódásának hibája lehet, ha a belső faktor előállítása megzavaródik. A hiány káros vérszegénység.

A gyomornyálkahártya súlyos károsodása akkor fordulhat elő, ha a gyomornyálkahártya krónikus gyulladása (krónikus atrofikus gastritis), rosszindulatú gyomorrák (gyomordaganat; gyomorrák) vagy alkoholizmus fordul elő. Ha a gyomrot műtéti úton eltávolítottuk, például egy gyomordaganat miatt, akkor a gyomor nyálkahártya és így az ott kialakult belső tényező hiányzik. Hasonlóképpen, ha az élősködőt halak szalagféreggel fertőzték meg, akkor a parazita B12-vitamin-fogyasztása olyan magas lehet, hogy a páciens teste Már nincs elegendő B12-vitamin a saját anyagcseréhez.

Fokozottan van szükség a B12-vitaminra terhesség alatt és különféle rákok, például leukémia vagy mielóma esetén. Ha patológiás baktérium kolonizáció van a beteg bélében, ez a B12-vitaminhiányhoz is vezethet.
A kiegyensúlyozatlan étrend és az éhezés a B12-vitamin alulellátásához vezethet.

A B12-vitamin felszívódását számos bélbetegség negatívan befolyásolhatja. Ide tartoznak például a Crohn-kór és a sprue (felnőttekben), valamint a celiakia (gyermekeknél) és a hasnyálmirigy krónikus rendellenessége (krónikus hasnyálmirigy-elégtelenség gyulladás vagy hasonló betegség után).

Ha a beteg bélének egy részét eltávolították, ez a B12-vitamin csökkent felszívódásához is vezethet. Egyes gyógyszerek, például epilepsziás szerek és citosztatikumok, negatív hatással lehetnek a B12-vitamin metabolizmusára.

Vannak olyan gyógyszerek is, amelyek gátolják a B12-vitamin felszívódását az ileumban. Különösen figyelemre méltó ebben a kontextusban a protonpumpa-gátlók és a antidiabetikus gyógyszer, a metformin, mivel ezeket a gyógyszereket nagyon gyakran veszik fel, és gyakran még rendszeresen felírnak kombinációban. Ez súlyos B12-vitaminhiányhoz vezethet a funikuláris mielozis tüneteivel, amelyeket tévesen lehet diagnosztizálni diabéteszes polyneuropathiaként, különösen az érintett cukorbetegek esetén. Következésképpen a polyneuropathia tényleges okát nem kezelik, bár a B12-vitamin egyszerű adagolása (intravénás vagy orális) javíthatja a tüneteket.

Az emberi májban rendelkezésre áll egy B12-vitamin raktár, így a hiány tünetei csak körülbelül 3 év után jelentkeznek a B12-vitamin felszívódásának romlása után.

B12-vitaminhiány funikuláris myelosisban

Az létfontosságú vitamint csak baktériumok állíthatják elő, és természetesen jelen vannak olyan állati termékekben, mint a hús, baromfi, hal, kagyló, tenger gyümölcsei, és kisebb mértékben a tej. Az élesztőben vagy növényi termékekben általában nincs olyan követelmény, hogy a vegánok vagy a vegetáriánusok táplálékkiegészítőként vegyék figyelembe a B12-vitamint. Az 50 év feletti embereknek további B12-vitamint kell fogyasztaniuk, hogy teljes mértékben kielégítsék igényeiket.

Kérjük, olvassa el: B12-vitaminhiány

Az alkohol mint a funikuláris myelosis oka

Krónikus alkoholfogyasztással nagyobb valószínűséggel fordul elő B12-vitaminhiány, amely viszont funikuláris mielozishoz vezethet. A B12-vitaminhiány egyrészt a gyomornyálkahártya krónikus gyulladásának eredményeként jelentkezik, ami az alkoholistákban nagyon gyakori. A gyomor nyálkahártya már nem képes előállítani a vitamin felszívódásához szükséges anyagot (belső faktor), ezért a B12-vitamin már nem képes felszívódni.

Másrészről, a krónikus alkoholisták gyakran már nem rendelkeznek kiegyensúlyozott, egészséges étrenddel, és kívülről nem kapnak elegendő B12-vitamint. A B12-vitaminhiány az alkoholizmusból is származhat.

Ezek a cikkek Önt is érdekelhetik:

• Az alkohol következményei
• Az alkohol hatása a test különféle szerveire
• Alkoholfüggőség

Diagnózis

A funikuláris mielózis alábbi jellemzői különösen észlelhetők a fizikai vizsgálat során:

• halványsárga bőr
• A szemfehérje megsárgulása (sclera)
• Vadász glossitis (a nyelv bélésének regressziója) piros, égő nyelvvel
• A lábak és a lábak szenzoros rendellenességei
• A lábak és a lábak izomgyengesége
• bizonytalanság
• pozitív Romberg jel
• kórosan megváltozott reflexek
• gyengült vagy hiányzó önreflexek
• jelentősen csökkenti a vibrációs érzést
• jelentősen csökkenti a helyzetérzékenységet
• téveszmék
• Demencia tünetei
• depressziós hangulatok

Ha megvizsgáljuk a gerinccsatorna (folyadék) vízét, az érintett betegek kétharmada észleli a protein növekedését.
Az idegvezetési sebesség mérése (elektroneurográfia) a betegek körülbelül háromnegyedénél lassulást mutat, ami részben egyidejű polyneuropathia következménye.

A vér vizsgálatakor megalocytikus hiperkrómás vérszegénység (a vérszegénység bizonyos formája), valamint a vörösvértestek részleges elpusztulása és a fehérvérsejtek számának csökkenése határozható meg.
A vérben a B12-vitamin-koncentráció csökkenését szintén meg kell mérni. Az úgynevezett Schilling-teszt felhasználható a vékonybélben a B12-vitamin felvétel diagnosztizálására.

Mit látszik a funikuláris mielozis MRI-jén?

Diagnosztikai képalkotás mágneses rezonancia képalkotás (MRI) formájában nem mindig szükséges, ám ez megerősítheti a diagnózist. Az MRI különösen népszerű az atipikus tüneteknél, amelyek nem egyértelműen felelnek meg a funikuláris mielozisnak. Az MRI vizsgálat elsősorban a gerincvelő hátsó zsinórjának és az agykamrák környékének (az subkortikális, periventrikuláris medullaáris ágy területe) károsodását mutatja. A gerincvelő hátsó zára is befolyásolható.

Az érintett struktúrák elsősorban az érintés érzésének és a test térbeli érzékelésének (propriocepció) felelősségei. A tüneteket az ott károsodás magyarázza. Az MRI-képet az úgynevezett T2 súlyozási technikával rögzítjük, amelyben a cerebrospinális folyadék és a duzzadt szövetek fényesen vannak feltüntetve. Ennek megfelelően fényes foltok láthatók a gerincvelő említett területein. A gerincvelő többi része sötét.

terápia

A funikuláris mielozis meg fog történni oly módon, hogy a B12-vitamint injekció vagy infúzió formájában adjuk be kezelik. Ez a helyettesítés néha éveken át amíg a testben a csökkent B12-vitamin-tartalom tényleges okát el lehet távolítani.

előrejelzés

A funikuláris myelosis előrejelzése nagyon jó, és teljes gyógyulás lehetséges, ha a klinikai képet vagy a kiváltó B12-vitaminhiányt időben felismerik. Ha három hónap alatt diagnosztizálják a funikuláris myelózist és azonnal kezelik a B12-vitaminnal, akkor a vérsejtek nagyon rövid időn belül normalizálódnak. Az encephalopathia, azaz az agy tényleges károsodása néhány hét után visszaáll. A neurológiai tünetek és kudarcok még néhány hónapig előfordulhatnak.

Ha a funikuláris mieloist később felismerik és kezelik, akkor az encephalopathia és / vagy neurológiai tünetek fennmaradhatnak és fennmaradhatnak az egész életre.